特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断分析

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断分析
特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断分析
【摘要】目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症〔IPH〕的影像学诊断。

方法收集近几年来经临床确诊本病，并有完整临床及影像学资料13例进行回忆性分析。

结果隐匿型2例，毛片型5例，细网型3例，网结型2例，复合型1例。

结论特发性肺含铁血黄素沉着症〔IPH〕的影像学表现有一定的特点，结合临床表现可以初步诊断，实验室痰涂片或肺泡灌洗液或胃液中找到含铁巨噬细胞可确诊。

【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症；影像学诊断
特发性肺含铁血黄素沉着症〔IPH〕，是一种病因还未明了的肺泡毛细血管出血性疾病，本病少见，由于影像学表现呈多样化，易和其它疾病混淆，临床上易误诊，笔者收集经临床确诊本病13例进行回忆性分析。

以提高对本病的认识。

1 资料与方法
本组胸片7例，CT片10例，其中男7例，女6例，发病年龄1-14岁，平均5.9岁。

其中10岁以下10例。

主要临床病症为面色苍黄〔11例〕、咳嗽〔9例〕、发热〔9例〕、咳血〔6例〕、气喘〔4例〕。

主要体征为心脏杂音及心率加快〔9例〕，呼吸急促，肺部罗音〔6例〕，黄疸〔2例〕，发绀〔2例〕，杵状指〔1例〕。

血红蛋白30-98g/L。

所有病例痰液和〔或〕胃液均找到含铁血黄素巨噬细胞。

2 影像学表现
综合胸部平片和CT表现：①肺门及纵隔增宽，可单或双侧。

②肺纹理改变：肺纹增多、增粗、模糊甚至淹没消失。

③肺野毛玻璃样改变：肺野透光度均匀一致性减低呈毛玻璃样改变，多数为双侧亦可为单侧或局部。

④片絮状阴影：表现为大小不一、密度浓淡不一、境界模糊的片絮状影，可有小片融合成大片，多数为双侧性，两肺下叶多见，单侧者以右侧居多，其分布有呈肺纹分布似支气管肺炎的；有大片融合于两肺中外带的；有自肺门、中内带向外散开形的；有不规那么散在小片影。

少累及肺尖和肋膈角区。

⑤网粒状阴影：表现为两肺纹理粗糙，纹理间见境界不甚清楚的细网影，分布常为两侧对称，局部显示境界清楚的1-2mm大小的网点影，以两肺门周围，中内带及两肺下叶为重。

小囊状影：成簇出现或散在分布，大不比拟均匀，直径约3-5mm。

心影增大1例。

中度增大。

3 讨论
3.1 病因与临床表现特发性肺含铁血黄素沉着症〔IPH〕是一组肺泡毛细血管出血性疾病。

屡次反复或大量出血导致含铁血黄素在肺部沉着，继而引起异物反响，局部病人开展为两肺广泛间质纤维化。

病因可能与原发或免疫缺陷所致的肺泡毛细血管异常有关，好发于10岁以下儿童，［1］本组13例发病年龄1-14岁，10岁以下10例占76.9%。

临床主要表现为咳嗽、气喘、呼吸困难，咯血，反复屡次发作了缺铁性贫血。

局部伴有发热、肝脾肿大等。

本病临床病症和病程长短取决于肺内出血的程度和期限，多数病程长，发作与自动缓解交替出现持续多年；长期预后较差，最终由于肺间质纤维化病变可导致肺源性心脏病，局部死于出血性休克或出血合并感染［2］。

如果能及时确诊治疗，控制病情，可改善该病预后。

3.2 X线分型和临床关系参考文献资料，结合本文病例，IPHX线表现可分为4型［3］：①隐匿型2例，X线表现为两肺纹理增多，模糊毛糙，可疑细网影，可有局部肺密度稍增高，此病理根底为肺泡内少量出血，肺泡间隙少量含铁细胞分布，肺泡壁毛细血管扩张，此型为临床早期静止期；②磨玻璃片絮型5例，此型最多见，X线表现为毛玻璃状改变/或片絮影，
此为急性出血期，病理根底为肺泡大片出血水肿，有含铁细胞，间质水肿：③网结型3例，两肺局限性或弥漫分布的粗网影及粟粒样病灶影。

此型为临床长期反复肺出血期，除有肺泡内有新旧出血表现外，并有间质纤维增生，含铁细胞弥漫分布间质，肺泡内并形成含铁血黄素结节等特征性表现。

④复合纤维化型1例，除上述多种X线征像外，并有条索状粗乱纹理，支气管扩张，小叶间隔弥漫性增厚常伴肺气肿，肺动脉膨隆，心影增大等改变。

此型相当于临床迁延终末后遗期，广泛间质纤维性变，属不可逆改变。

［4］
3.3 鉴别诊断本病常需与以下疾病鉴别：①肺炎：本病急性出血期病灶与肺炎渗出性病灶相似，当病灶分布在两肺中内带，那么和支气管肺炎混淆，但IPH病人多数肺透亮度减低，肺气肿程度较轻，心脏可增大［5］。

结合临床有助鉴别。

②肺结核：网结型病人易误诊为血播型肺结核。

IPH出现典型网粒影的病程较长。

结节影形态、密度、分布不如结核结节影均匀，以两肺门周围及两下肺最密集，肺尖、肋膈区、肺外带分布较少，结节影不融合。

③继发性肺含铁血黄素沉着症：风湿性心脏病常见，患者发病年龄大，两中下肺见细小颗粒状影，肺内可见间隔线，有结节骨化影，梨状心。

④组织细胞增生症：最易和本病混淆的是勒雪氏病。

组织细胞增生症的两肺弥漫性间质浸润增厚和网结影形成较早，易致肺间质气肿和纵隔气肿，结合其临床表现可以本病鉴别。

特发性肺含铁血黄素沉着症〔IPH〕影像学表现呈多样化，但整个发病演变过程有其较为特异的影像学表现，胸片及CT检查仍为本病的重要诊断手段。

胸片是发现本病的较为经济简便的方法，CT扫描更清晰显示本病的特征性表现。

只要密切结合临床资料分析，可初步诊断及和其他疾病鉴别，实验室痰涂片、肺泡灌洗液或胃液中找到含铁巨噬细胞可确诊。

参考文献
［1］周康荣，陈星荣.X线诊断学［M］.上海：上海科学技术出版社，1983：146-147. ［2］郭平珍，刘继生.弥漫性肺出血的临床病理及影像学特征［J］.国外医学临床放射学分册，1997，20〔1〕：42-43.
［3］王相海.特发性肺含铁血黄素沉着症.中级医刊，1991，26〔2〕：14.
［4］刘鸿圣，刘立炜.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床影像分析.广州医学院学报，2006，34(5)：24.
［5］陈宇，吴永彦.特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现及临床分析.贵州医药，2021，34〔4〕352.。