脑膜癌病2例临床报告并文献复习

Hale Waihona Puke ・８ ９ ・ 蹦 ＾
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腰 穿脑脊液 压 力 １ ８ ０ ｍｍＨ２ Ｏ， 外观清， 白细胞 ３ ×１ ０
个／ Ｌ， 糖 ３ ． ０ ｍｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 氯化物 １ １ ８ ｍｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 蛋白０ ． ６ ｇ ／ Ｌ， 墨
细小的线型强化 ， 在 靠 近 矢 状 窦 旁 最 明 显 。从 脑 膜 强 化 的形 式来看 ， 正 常脑 膜 可 出现 线 型 强 化 ， 但 不 会 出 现 结 节 型 或 混
肿瘤 细胞 主要 弥 漫 浸 润 脑 膜 及 蛛 网 膜 下 腔 ， 通 常 无 明 显 占位 效应 ， 且病变组织与 邻 近脑脊 液无 明显 对 比 ， 故 头颅 Ｃ Ｔ 及 ＭＲＩ 平扫检查多无异常发现 ， 对脑 膜 癌 病 的 诊 断 价值 非 常 有 限， 仅能发现一些非特异性改变 ， 如脑沟池增 宽、 脑 沟 模 糊 不 清、 侧脑 室 增 大 、 脑 积水 、 脑 内 低 密 度 灶 等非 特异 性 表 现 。而 增 强 的影 像 学 检 查 对 诊 断 可 能 会 提 供 一 些 有 价 值 的 信 息 。 本 文 ２例 头 颅 Ｃ Ｔ 检查 未 发 现 异 常 ， 其中 １ 例 头 颅 ＭＲＩ 检 查 未 发 现 异 常 ，而增 强 ＭＲ Ｉ 表 现 为脑 膜 弥 漫性 强 化 ， 结 节 样 强 化 。脑 膜 癌 病 常 常 累 及 脑 静 脉 系 统 ， 其 受 损 主要 表 现 为静 脉 系统血栓形成 ， 以静 脉 窦 血 栓 常 见 ， 上 矢 状 窦 最 常 累 及 。 头
汁染 色 （ 一） ， 革 兰 氏染 色 （ 一） ， 抗酸染 色 （ 一） ， 细 胞 学 检 查 未 发 现癌 细胞 。诊 断 ： （ １ ） 脑膜 癌 病 ； （ ２ ） 右侧 乳 腺癌 术后 ； （ ３ ） 右肺转 移癌 。
２ 文 献 复 习
合 型 强 化 。 国 内有 学 者 提 出脑 膜 混 合 型 强 化 是 ＭＣ 患 者 最 具 特 征性 的 表 现 ， 同时 也 提 出有 无 结 节 型 强 化 是 区 分 ＭＣ与 其 他 疾 病 的 重 要标 志 ¨ ６ ］ 。 由 于 脑 膜 癌 病 在 颅 内无 肿 块 形 成 ，
中 国 实 用神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 ７ 月第 １ ６卷 第 １ ３期
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Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｊ ｕ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． １ ６ Ｎｏ ． １ ３
脑膜癌病 （ Ｍｃ ） 是 指 原发 病 灶 的 癌 细 胞 在 脑 和 脊 髓 蛛 网 膜 下 腔 内弥 漫性 播 散 或 呈 多 数 的 局 灶 性 浸 润 ， 并 可 随 血 管 周 围 间隙 侵 入 脑 实 质 ， 而颅 内并无 肿块 形成 ， 为 中枢 神 经 系 统 转移癌 的一种 特 殊分 布 类 型＿ １ ］ ， 也称 为癌 性 脑 膜炎 （ Ｃ Ｍ） 。 恶性肿瘤细胞可 通过 血源性 转移 、 血 管周 围 间隙转移 、 淋巴 管 转 移 及 颅 骨 转 移 等 侵 犯 脑 膜 。病 理 学 上 病 灶 多 侵 及 硬 脑 膜 内面 、 软脑膜 、 蛛网膜 ， 生 长 方 式 为 弥 漫 性 及 结 节 性 。 本 病 在 癌 肿 患 者 中发 生 率 约 为 ５ ， 恶性程度极高 ， 平 均 生 存 期 仅 ２ ～４个 月 。本 病 好 发 于 中 老 年 人 ， 呈亚 急性或慢性 起病 ， 临 床表现复杂 ， 可 表 现 为 中枢 神 经 系 统 受 累 的 多 种 症 状 ， 但 以 脑部症状 、 脑神 经根受 累为 突 出表现 ， 早 期 发 生 脑 膜 转 移 而 脑 实 质 转 移 不 明显 时 ， 临床 上仅 表现 为慢性 进行 性颅 高压 、 脑膜刺激征 、 痫 性发作 、 精 神 障碍 等 非 特 异 性 的 症 状 ， 也 可 以 多组 脑 神 经 受 累 为 主 要 表 现 ， 临床 上 由于病史 相对 较 长， 可 能合并低热 、 食 欲不 振 、 慢性消耗等 表现 ， 同 时 由 于 本 病 起 病 年龄往往偏大 ， 部 分 病 人 常合 并 高 血 压 、 糖尿 病、 冠 心 病 等 常 见 脑 血 管 病 危 险 因素 ， 所 以 临 床 上 常 易 误 诊 为 各 种 原 因 所 致 的脑 膜 炎 、 脑炎 、 血管性 头痛 、 脑 血管病再发 、 多发性神 经炎 ， 甚 至精神病 、 癔 病 等 。本 病 临 床 误 诊 率 高 ， 预后极差 ， 应 引 起 高度 重 视 。 结 合 近 年 来 文 献 报 道 ， 总结本病临床特点如下 。 ２ ． １ 临床 常 见 症 状 主 要 表 现 为 脑 脊 液 循 环 受 阻 或 肿 瘤 细 胞直接浸 润脑组 织 的 临床 特征 ， 其 中 以 头 痛 为 首 发 症 状 常 见， 常表 现为亚 急性 、 慢性 进行性 ， 伴 恶心 、 呕 吐 等 颅 高 压 症 状， 体格检查有脑膜刺激征 ； 其次可表现 为癫痫 发作 、 智 能 减 退、 精 神异常及局灶性神经功能缺 损症状 ； 脑神经 受累常见 ， Ｍｉ ｃ ｈ ａ ｅ ｌ Ｂ ａ ｌ ｍ等ｌ ＿ ２ 总结 １ ２ ６例 脑 膜 癌 病 患 者 ， 受 累 最 多 的 颅 神经依次 为 Ⅱ、 Ⅵ、 Ⅲ、 Ⅶ、 Ⅷ 。 首 都 医 科 大 学 宣 武 医 院 临 床 资料 证 实 ， ＭＣ 并 发 静 脉 窦 血 栓 患 者 占 全 部 ＭＣ 的 ３ ６ ． ８ ４ ＿ ３ ］ ， 值 得 临 床 重 视 。本 文 例 １以 眼 动 神 经 、 Ⅱ、 Ⅷ、 Ⅸ、 Ｘ受 损 为 主 要 表 现 ， 例２ 是 以颅高压 、 癫 痫 发 作 为 主 要 表 现， 头 部 ＭＲ Ｉ 静脉造 影提 示静 脉窦 血栓 形成 。本病 也可存 在脊髓受损 ， 主要病理 表现 为脊髓 蛛 网膜 、 脊 神 经 根 癌 性 细 胞浸润 、 蛛 网膜 粘 连 。脑 脊 液 循 环 障 碍 ， 根 性 受 损 的 表 现 突 出， 临床 常 表 现 为 腱 反 射 减 低 ， 下 肢无 力 ， 少见根性疼 痛。 ２ ． ２ 原 发 病 灶 中 枢 神 经 系 统 原 发 肿 瘤 引 起 脑 膜 癌 病 者 常 见的有髓母细胞瘤 或原始 外胚 层肿 瘤 、 室管 膜瘤 、 胚 细 胞 肿 瘤、 星 形 细胞 瘤 和胶 质母 细 胞 瘤 等 。 中 枢 神 经 系 统 以 外 易 引 起 脑 膜 癌 病 的肿 瘤 主 要 有 肺 癌 、 乳 腺癌 、 淋 巴瘤 、 白血 病 、 恶 性黑色素瘤 、 消 化道 肿瘤 、 泌 尿 生 殖 系 肿 瘤 。病 理 上 以 腺 癌 最 常 见 。据 文 献 报 告 ， 颅 外原 发病灶 在 欧美 以乳腺 癌 为首 。 而国 内以肺癌为 首 ， 其 次 是 胃癌 、 乳腺 癌、 恶性淋 巴瘤 、 卵 巢 癌等 ， 值 得 注 意 的是 ６ ～３ ８ 的患者 无恶性 肿瘤史 ， ２ ～ ４ 的患者未发 现原发 肿瘤 的位 置ｌ ３ ］ 。本 组 例 １患 者 经 全 身筛 查仍 未 发 现 原 发 病 灶 。 ２ ． ３ 临 床 影 像 特 点 及 鉴 别 在 临 床 影 像 学 上 一 般 根 据 脑 膜 强化 的部位 ， 把 脑 膜 强 化 分 为 硬 脑 膜一 蛛 网膜 强 化 和 软 脑 膜 一 蛛 网膜 下 腔 强 化 。前 者 表 现 为 沿 颅 骨 内 侧 面 呈 弯 曲 状 、 连 续、 线 型、 增 厚样强化 ， 此强化不 伸人 脑沟 ， 常 累 及 大 脑 镰 和 小脑幕 ； 后者表现 为软脑 膜或 蛛 网膜下 腔弥漫 性强 化 ， 这 种 强化 沿 脑 表 面 分 布 ， 且 伸 人 脑 沟 。 正 常 生 理 情 况 下 可 出 现 轻 微 的硬 脑 膜一 蛛网膜强化 ， 但 不 会 出现 软 脑 膜一 蛛 网 膜 下 腔 强 化 。 正 常 人 的 硬脑 膜一 蛛网膜强化 常表现 为节段 性 （ 不连续 ）