外周性原始神经外胚层瘤pPNETs 1例
1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理
1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。
pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。
2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。
临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。
1.病例介绍患儿，男性，8岁，学生。
于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。
入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。
颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。
肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。
全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。
头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长t1稍长t2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长t1长t2信号水肿带。
胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。
于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。
原始神经外胚层肿瘤PPT演示课件
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
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病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
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ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
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外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
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外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
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PNET---概述
• 依起源分类
• 外周性--- pPNET较常见
• 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见
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PNET---概述
• 病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 • 侵袭性生长
• 广泛脑脊液播散
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PNET---临床特点
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PNET部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
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PNET---影像学表现
• MR • 平扫：
– T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
• 囊腔的信号依蛋白含量而定 • 囊壁结节显著强化 • 整个囊壁增强少见
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PNET---病例分析
– 病史
– 患者，女性，30岁 – 双下肢活动受限一月
病例四
T1WI
T2WI
增强
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PNET---病例分析
病例四
病理：原始神经外胚层肿瘤
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PNET---病例分析
• 本例特点： • 30岁，女性患者； 头痛，近日加重
病例二
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PNET---病例分析
病例二
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• 脑膜血管外皮细胞瘤
• 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
• 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
• 肿瘤多呈分叶形或不规则形
• 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有
广基底连接
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PNET---病例分析
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
原始神经外胚层肿瘤1例
原始神经外胚层肿瘤1例萧山区中医院倪水军王凤云王洪生•病例概况：患者男性36岁•病史：2014年5月14号以“腰骶部麻木不适伴二便失禁2月余”为主诉来我院就诊。
1年前无明显诱因下出现腰骶部及右臀部酸痛，活动不利，患者当时未引起重视，在家中休息后，症状有所缓解。
近日来，患者自觉腰骶部及右臀部酸痛加重，经休息后疼痛不能缓解，遂由他人送至本院门诊。
来做椎间盘检查。
•体格检查：骶尾部酸胀不适感，双侧小腿外侧足背皮肤感觉减退，双下肢肌力V级，肌张力无明显增减，提睾反射减退，肛周反射减退，膝腱反射未引出，跟腱反射未引出•术中见肿瘤组织侵犯S1以下骶骨，浸润性生长，界限欠清晰，破坏骶骨骨质，突破皮质，右侧S2以下神经受累，左侧上S4以下神经受累，前路肿瘤包膜外松解分离后，经后路瘤外边缘切除，术中送快速冰冻切片提示：骶骨小圆细胞肿瘤•病理：病理以小圆细胞为主•免疫组化：EMA(灶性+）CK-P(-) V im（+）Calretinin（-）WT1(-) Myoglobim（-）SMA（-）CgA(-) CD99(+) Des（-）•确诊原始神经外胚层肿瘤•骨与软组织原始神经外胚层肿瘤（premi-tive neuroectodermal tumour,PNET)：•起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性肿瘤，主要由原始神经上皮组成，可伴有多项分化的潜能。
•可发生于1-81岁，平均生存8.8个月，最多24个月。
•1973年Aart和Earle首先描述并命名。
分为中枢性和外周性两类。
•1993年WHO正式确定外周性为pPNET。
是一组来源于外周神经系统的小圆细胞肿瘤，可能起源于神经嵴的胚胎迁移细胞。
•中枢性为小脑成髓细胞瘤和在组织上难与成髓细胞瘤区分的小脑外中枢神经系统肿瘤的统称。
•发病部位：全身各处均可发生，但以骨和软组织为多见，尤以胸壁多发。
•影像学表现：•肿块密度较均匀，骨质破坏和软组织肿块明显，较少出现囊变坏死和钙化。
左股部原始性神经外胚叶瘤pPNET1例报道并文献复习
论著摘登 左股部原始性神经外胚叶瘤(pP NET)1例报道并文献复习牛利刚,何建军【关键词】原始性神经外胚叶瘤;左股部;诊断【中图分类号】R739.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-4992-(2008)11-1987-021 病例患者女性,26岁,2004年10月无意中发现左股内侧有一“蚕豆”状大小的无痛肿物,无其他不适,未予治疗,后肿物渐增大至“核桃”状大小。
遂于2007年10月22日在当地县医院门诊行肿物切除术,切除肿物大小为3cm×2c m×2cm,边界不清,实性,切面灰白色。
术后经我院病理科会诊示(左股内侧)原始性神经外胚叶瘤,免疫组化染色示:PAS(+); Vi m(+);NSE灶状(+);CK(-);E MA(-);S MA(-);Lca (-),镜下见大量小圆形细胞成条索状分布,细胞核浓染,核分裂像多。
患者于2007年11月2日入住我院,入院查体及常规检查未及异常,腹部B超、胸部CT均正常,2007年11月6日行左股内侧原始神经外胚叶瘤扩大切除术,术后病理证实无肿瘤组织残余。
术后预行全身化疗(异环磷酰胺+顺铂+表阿霉素),但患者因经济情况,拒绝化疗后自动出院。
2 讨论原始神经外胚叶肿瘤(Pri m itive neuroect oderma l tu mor, PNET)称蓝色瘤(B l uetu mor),最早于1942年由Stout描述[1],1973年Hart和Earle正式提出原始神经外胚叶肿瘤的概念[2]。
PNET是一组起源于神经嵴胚胎残留组织,有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤。
1993年版修订的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中将PNET单独提出来,列入神经上皮源性胚胎性肿瘤内,2000年WH O新分类将其归属于神经系统胚胎类肿瘤,组织学分级为Ⅳ级,生物学行为为高度恶性[3]。
PNET分为中枢型(cPNET)和外周型(pP2 NET),cPNET主要为发生于小脑的髓母细胞瘤;pPNET发生于软组织、骨、腹膜后、盆腔、胸壁和肺等,包括骨内、外尤文瘤、胸肺区Askin’s瘤[4],婴儿色素性神经外胚层瘤和其他有争议的肿瘤。
膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析
膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析作者：张建东叶晓星肖海来源：《医学信息》2017年第09期摘要：目的探讨膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以提高对该病的认识。
方法回顾性分析我院收治的1例膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料，并复习相关文献。
结果患者以肉眼血尿为主要症状。
CT检查示膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影。
镜下观察肿瘤组织由较一致的小圆细胞组成，瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布，核深染，呈圆形或卵圆形，核仁不明显，可见较多量核分裂像，胞质少，可见Homer-Wright菊形团。
免疫组化：肿瘤细胞CD99、SYN、CGA、NSE、Vim阳性，Ki-67阳性率约40%，CK、EMA、CK19、LCA、CD20、CD3、MyoD-1、Myogenin、Desmin、S-100。
结论膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤是一种高度恶性肿瘤，罕见，临床表现缺乏特异性，组织学特点和免疫组化标记物是诊断该病的主要依据，需与骨外Ewing肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。
手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案是其最有效的治疗方法，术后应密切随访。
关键词：膀胱肿瘤；外周性原始神经外胚层肿瘤；病理特征外周性原始神经外胚层肿瘤（peripheral Primitive neuroectodermal tumor，pPNET）由Stout 于1918年对其形态特征做了首次描述，1973年由Hart和Earle首次正式命名，1993年WHO 正式将其确定为pPNET，发生在膀胱十分罕见。
现将我院收治的1例原发性膀胱胱外周性原始神经外胚层肿瘤，结合文献对该病的临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行讨论，报告如下。
1临床资料患者，男性，78岁。
因发现肉眼血尿半月余入院。
CT扫描示：膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影，大小约60 mm×30 mm，向膀胱内突出，向下与前列腺紧邻；前列腺大小、形态正常，边缘欠光整，周围见点状高密度影；盆腔内未见积液及肿大淋巴结。
肾外周原始神经外胚层肿瘤一例报告
讨 论 ｐＰＮＥＴ是 起 源于 未分 化 的原 始神 经管胚 基 细 胞 ，属高 度恶性 ，有 多向分化 潜能 起病 隐匿 ，多 肿瘤
积迅 速增大 来就诊 ，亦 有查体发现 ～在组 织病理学上 ， 光 学 ｛Ｉｌ！＿微镜 下 可 特 征性 的 南小 网 形 肿 瘤 细 胞 形 成 的 Ｈｏｍｅｒ－ Ｗｒｉｇｈｔ菊 形 ‘Ｉ－２］．．口前 确 诊 主要 依 据 免 疫组 化 ｌ，绝 大 多数 表达 ＣＤ９９且 至少 表达 ２种 以上 的 神经 分化标 志 物 ， 如 ＮＳＥ、ＳＹＮ、ＣＧＡ、ＮＦ、Ｓ １ｏ０等 ，并 ｌ＝Ｌ ＰＡＳ阴 性 ．借 此 排 除 淋 瘤 及 小 细 胞 肌 源 性 肿 瘤 ；从而 佐 ｐＰＮＥＴ具 ｌ彳ｆ向 神经元 、神经胶 质 、黑 色素或间 叶组 织分化 的潜 能 ｐＰＮＥＴ ９０％ 以上 仔 ｒ（１１：２２）（ｑ２４；ｑｌ２）交 互 移 位 ．１０％仔 在 ，（２１；２２）（ｑ２２；ｑ１２）交互 性 移 位 ，相 信 利 用这 些 生 物 学 特征未来可能州 于疾病 的诊治和靶 向药物研发等。
志 （电子版 ）２０１８年 ４月 第 １２卷第 ２魍 Ｃｈｉｎ ＪＥｎｄｏ—ｕｒｏｌ（Ｅｌｅｃ—ｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ） ！ ！ ，ｏ ． ， ．２
· ｌ４３·
肾 ｐＰＮＥＴ治疗首选 根治性切 除术 ，本例 患者影像 学检 查显示肿瘤侵犯周 围腰大肌等组织 ，可能是 由于 肾周筋膜 的 原 因 ，肿 瘤 与周 围组织存 在 间隙 ，可 以完整 切除肿 瘤 ，同 时 需清 扫 。肾门周 围淋 巴结 。Ｐａｕｌｕｓｓｅｎ等 报 道 ，手术治 疗效 果及 预后 较差 。笔 者认为 ，早期患者行 根治性 切除术 ，手术 效果 值得 期待 ；术 后辅 助放化疗 对 预防肿 瘤复 发有 意义 。 Ｎａｇａｙａ等 报道 ，手 术后 化疗 联合 术 区局 部放 疗 、生 物治 疗 等治疗 措 施完 全缓 解率 高 达 ９５％。肾 ｐＰＮＥＴ侵 袭性 强 且浸润性 生长 ，易远处转 移及局部 复发 ，因此 随访宜在 术后 １－３个 月开始 ，手术切 除 区域 、肝脏及 胸部需行 ＣＴ检查 ，易 于早期发现异常 。若手术 区域局部复发宜行局部放疗 ，再次 手术切除容易再次复发 。
外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现
外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的影像学表现，以提高对该病的进一步认识。
方法回顾性分析4例经病理证实的pPNET的X线平片、CT及MRI表现，其中4例均行X线平片检查，3例行CT检查，2例行MRI检查。
结果胸壁软组织2例，髂骨1例，股骨1例。
发生在软组织的2例pPNET，X线及CT表现为分界不清的等或略低密度软组织肿块，破坏相邻骨质；MRI表现为软组织内边界不清的肿块，其内信号不均匀，以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，明显不均匀强化，邻近骨质破坏。
发生在骨的2例pPNET，X线及CT表现为溶骨性骨质破坏，周围伴有较大的软组织肿块；MRI在T1WI为等或低信号，T2WI为等或高信号，不均匀强化。
结论pPNET 有一定的影像学特点，X线平片、CT与MRI检查有助于术前了解病变的性质、范围等，CT和MRI 能很好地显示肿瘤的内部结构、有无侵犯毗邻组织器官或远处转移，具有重要的临床应用价值。
[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor （pPNET）in order to further understand the disease. Methods X-ray plain films，CT and MRI manifestations of 4 patients confirmed with pPNET by pathology were analyzed retrospectively，of which all 4 patients received X-ray plain film examination，3 patients received CT examination and 2 patients received MRI examination. Results Two cases were in the soft tissue of chest wall，1 case was in the ilium and 1 case was in the femur. Regarding to the 2 cases of pPNET in the soft tissue，X-ray and CT manifested as equal or slightly low density soft tissue lump with unclear boundaries and adjacent bone substance destruction；MRI manifested as lump with unclear boundary in soft tissue，uneven signal，which was mainly equal or slightly long T1 and equal or slightly long T2 signal，obviously uneven enhancement，and adjacent bone substance destruction. Regarding to the 2 cases of pPNET in bone，X-ray and CT manifested as osteolytic bone destruction，accompanied by peripheral major soft tissue lump；MRI manifested as equal or low signal at T1WI and equal or high signal at T2WI and uneven enhancement. Conclusion pPNET has certain imaging features and X-ray plain film，CT and MRI examination is conducive to understanding the nature and range of lesion. CT and MRI can well display the internal structure，adjacent tissue and organ invasion and distant metastasis of tumor，which is of important clinical application value.[Key words] Primitive neuroectodermal tumor；Periphery；Radiography；Tomography；X-ray computer；Magnetic resonance imaging原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种起源于原始神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤，根据发病部位分为发生在中枢神经系统的中央型（cPNET）和外周神经系统的外周型（pPNET）两类。
脑膜外周型原始神经外胚层肿瘤与良性脑膜瘤的影像学特点分析
脑膜外周型原始神经外胚层肿瘤与良性脑膜瘤的影像学特点分析PNET（primitive neuroectodermaltumor），即原始神经外胚层肿瘤是上世纪70年代Hart等人在首次描述，可发生于中枢及外周人体各部位的，较为罕见。
其属于神经上皮肿瘤中的胚胎性肿瘤。
脑膜pPNET为脑膜间质起源WHOⅣ级高度恶性脑外肿瘤，脑膜瘤为WHO I级～WHOⅢ级脑膜蛛网膜颗粒帽状细胞起源的肿瘤。
脑膜pPNET为脑外肿瘤，脑膜外周型原始神经外胚层肿瘤较良胜脑膜瘤肿瘤明显更具恶性特征。
我们推测脑膜pPNET具有一定影像学特征，并能与良性脑膜瘤相鉴别。
本文收集我院术后病理证实的全部脑膜原发pPNET及部分良性脑膜瘤，探讨脑膜pPNET影像特征。
在术前通过影像学能够鉴别这些肿瘤对于预判其预后、制定更为合理的手术方案及放化疗等辅助治疗。
能为临床提供更为准确的术前影像诊断及评估，有助于临床制定更为合理的治疗方案。
1 资料与方法1.1一般资料收集天津市环湖医院2008年1月～2015年6月经术后病理证实的10例脑膜原发pPNET及良性脑膜216瘤临床资料、术前影像资料。
216例脑膜瘤病理亚型包括81例过渡型脑膜瘤、56例纤维型（纤维母细胞型）脑膜瘤、42例脑膜皮细胞型脑膜瘤、15例血管瘤型脑膜瘤、12例微囊型脑膜瘤。
脑膜原发pPNET中，男6例、女4例，发病年龄7～58岁；脑膜瘤（不分病理亚型）男101例，女150例，23～82岁发病。
1例脑膜原外周型始神经外胚层肿瘤表现为眼球突出及视觉障碍，2例头皮下触及压痛性隆起，余各病例无明显特异性临床表现，主要表现为不同程度的高颅压症状。
1.2仪器、设备及试剂MR采用西门子LOT（MAGNETOM Harmony）或西门子3.0T（Verio）磁共振超导MR扫描仪，磁共振造影剂选用德国拜耳先灵医药股份有限公司的Gd-DTPA（即扎喷硫酸葡胺注射液）。
1.3 MR检查方法及MR影像征象界定①西门子LOT（MAGNETOM Harmony）MR扫描仪：仰卧，固定头部，行头颅MR平扫及增强掃描。
原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习作者：张晓阳来源：《中国当代医药》2018年第09期[摘要]中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）为罕见的恶性肿瘤，术前明确诊断较困难。
本文报道1例位于幕下的患者，并汇总2000年至今国内报道的中枢神经系统PNET的文献，统计结果显示其幕上发病占比最高，好发于额叶，男性多于女性，儿童多于成人。
该疾病病程短、病死率高，高度恶性，易复发、转移，预后极差。
其发病机制尚未完全清楚。
对于此疾病需要进一步深入研究，扩大数据量进行分析汇总，对该疾病认识进一步加深，以便于对其病理、病机有更深入地认识，从而提高其诊断、治疗水平，有效提高此类患者的生存质量。
[关键词]中枢性原始神经外胚层肿瘤；个案报道；文献汇总；恶性肿瘤[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2018）3（c）-0158-04[Abstract]Primitive neuroectodermal tumor （PNET） in the central nervous system is a rare malignant tumor.It is difficult to make a clear diagnosis pre-operatively.This paper reported 1 subtentorial case，and summarized the PNET in the central nervous system that had been reported in the literature in China since 2000.Statistics showed that the incidence of supratentorial cases accounted for the highest and it often occurred in the frontal lobe，and was more commonly seen in male than female，and in children than adults.The disease had short course with high mortality and malignancy.It was easy to relapse and metastasize，and the prognosis was very poor.The pathogenesis of the disease was not completely clear.This disease need profound study and a large amount of data to make analysis and further deepen the understanding of the disease，in order to have a better understanding of the pathology and pathogenesis，thereby improving the diagnosis and treatment level，and promoting the patients′ quality of life.[Key words]Central primitive neuroectodermal tumor；Case report； Literature summary；Malignant tumor原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是指一组发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼组织，由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤，它在儿童及青少年中发病率较高，在儿童颅内肿瘤中占2.5%～6%，发生于成人约占0.5%[1]。
幕上原始神经外胚层肿瘤1例
幕上原始神经外胚层肿瘤1例发表时间：2011-06-13T11:29:40.390Z 来源：《中外健康文摘》2011年第10期供稿作者：和植仁[导读] 原始神经外胚层肿瘤(PENT)是罕见的高度恶性的神经系统肿瘤。
和植仁（云南省丽江市玉龙县医院放射科 674100）【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)10-0229-02 【关键词】幕上原始神经外胚层肿瘤ＣＴ扫描磁共振扫描原始神经外胚层肿瘤(PENT)是罕见的高度恶性的神经系统肿瘤。
现将一例经病理确诊的幕上原始神经外胚层肿瘤报告如下。
1 病例资料患者,男,21岁,头痛、记忆力下降一月余入院。
患者无肿瘤家族史。
查体：生命征平稳，头颅外观无畸形，未触及肿块，无压痛。
颅神经检查阴性。
CT检查示：右颞颅骨下见大小约5.0×7.8×6.0cm之高低混杂密度块影，边界可见，其内有不规则小片状钙化，有坏死囊变，囊内有出血，可见液液平面，局部颅骨内板骨质吸收变薄（图1）。
MRI检查示：右颞部脑实质外类圆形高等低混杂信号影，增强后病灶呈不均匀明显强化，病灶周围水肿不明显，临近脑实质、脑室及中线结构向左偏移（图2、图3、图4）。
给予手术治疗，术中所见：依次切开头皮各层及颞肌，锯开骨瓣，见颅骨与肿瘤粘连，不易分开，颅骨松软，呈虫蚀样改变，“+”切开病灶包膜，见暗红色血液流出，置入神经内镜观察见实质性病灶软组织、部分坏死组织、陈旧性暗黑色凝血块及液化血块，考虑肿瘤卒中。
见肿瘤与硬脑膜存在一间隙，沿此间隙分离，肿瘤前缘达颞极，下达中颅窝底，小心分离肿瘤与硬脑膜，完整切除肿瘤组织约7×8×9cm，质稍韧，部分稀松，色灰白，血供丰富，边界尚清。
病理诊断：（右颞部硬膜外）小园细胞恶性肿瘤，为原始神经外胚层肿（PENT），相当于WHOⅣ级。
2 讨论原始神经外胚层肿瘤（PENT）是由Hart等于1973年首次报道，为神经嵴衍生的较原始肿瘤，主要由原始上皮产生，具有多向分化潜能。
肛周原始神经外胚层肿瘤附1例报告
肛周原始神经外胚层肿瘤附1例报告安辉;钱蒙;刘金龙;杨向东;张琦;巫加;龚文敬;屈景辉;彭刚;袁巧【摘要】原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)?,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能,呈侵袭性生长,广泛脑脊液播散,术前难以确诊,预后极差.由Hart等于1973年首次报道.【期刊名称】《结直肠肛门外科》【年(卷),期】2011(017)006【总页数】2页(P402-403)【作者】安辉;钱蒙;刘金龙;杨向东;张琦;巫加;龚文敬;屈景辉;彭刚;袁巧【作者单位】成都肛肠专科医院四川成都 610000;成都肛肠专科医院四川成都610000;成都肛肠专科医院四川成都 610000;成都肛肠专科医院四川成都610000;成都肛肠专科医院四川成都 610000;成都肛肠专科医院四川成都610000;成都肛肠专科医院四川成都 610000;成都肛肠专科医院四川成都610000;成都肛肠专科医院四川成都 610000;成都肛肠专科医院四川成都610000【正文语种】中文原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）？，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能，呈侵袭性生长，广泛脑脊液播散，术前难以确诊，预后极差。
由Hart等于1973年首次报道。
近年来随着对其认识的提高，国内虽有报道，但极其罕见，成都肛肠专科医院收治1例，结合文献讨论报告如下：1 病例摘要患者，男，20岁，汉族，学生，因“肛周反复疼痛不适3个月，伴排便困难2周”于2011年3月入我院。
事前曾在当地医院施行手术治疗。
查体：肛门居中无畸形，肛周左侧皮肤明显隆起，似有包块感，肛周左侧可见一手术瘢痕，肛周皮肤轻微红肿。
软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析
软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析赵洋;郑爱萍;廖子龙【摘要】Objective To analyze the clinical and pathological features of soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET), and to provide theoretical basis as well as practical guidance for clinical diagnosis and treatment. Methods The pathological findings, diagnostic and clinical data of 12 patients with soft tissue pPNET were collected. The results of pre-surgery pathology test and the final diagnosis after surgery were compared and analyzed for correlation, with the clinical and pathological features of soft tissue pPNET summarized. Results 10 cases were diagnosed as soft tissue pPNET through pre-surgery pathology test, with a diagnostic accuracy of 83.3％. Statistical analysis revealed a positive correlation between pre-surgery pathology test and the final diagnosis (0＜r＜l). Conclusion Clinically, soft tissue pPNET is relatively rare. Therefore, an in-depth analysis of the disease to develop a clear understanding of its clinical and pathological features is of great significance for its clinical diagnosis and treatment.%目的分析软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征,为临床诊断与治疗提供参考和依据.方法整理我院收治的12例软组织外周性原始神经外胚层瘤患者的病理检测及诊断治疗资料,将病理检测结果与术后最终确诊结果进行对比,分析两者间的关系,并分析归纳出软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征.结果术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例,检测正确率为83.3%,经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性,0<r<1.结论软组织外周性原始神经外胚层瘤在临床中比较少见,因此深入分析并掌握其病理特征对于临床中甄别此类疾病具有十分重要的意义.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2011(022)014【总页数】2页(P102-103)【关键词】软组织外周性原始神经外胚层瘤;pPNET;临床病理【作者】赵洋;郑爱萍;廖子龙【作者单位】北京大学深圳医院,广东,深圳,518036;北京大学深圳医院,广东,深圳,518036;北京大学深圳医院,广东,深圳,518036【正文语种】中文【中图分类】R739.4软组织外周性原始神经外胚层瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)[1]属于一种起源于神经嵴小细胞的恶性肿瘤，在临床中比较少见[2]。
婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习
婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习林隆;汤宏峰;肖凤春;顾伟忠【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2006(22)4【摘要】目的探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点.方法对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习.结果婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏.组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞.免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性.肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发.结论婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好.【总页数】3页(P465-467)【作者】林隆;汤宏峰;肖凤春;顾伟忠【作者单位】浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310003;浙江省中医院病理科,杭州,310006;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310003【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.左股部原始性神经外胚叶瘤(pPNET)1例报道并文献复习 [J], 牛利刚;何建军2.婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理研究 [J], 赵海滨;石群立;金行藻;孙桂勤;陆珍风;严小娟;杨震3.婴儿黑色素性神经外胚瘤1例及临床病理特点分析 [J], 陈亦阳;陈峥嵘;王凤华;黎凡;邬文莉;王洪涛4.婴儿色素性神经外胚瘤2例 [J], 赵海滨;石群立;金行藻;孙桂勤;陆珍风;严小娟;杨震5.婴儿色素性神经外胚瘤的组织病理及超微结构观察 [J], 王英;刘瑷如;汪铮;傅涵冰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
右颊部Ewing肉瘤-原始神经外胚叶肿瘤PNET1例
右颊部Ewing肉瘤-原始神经外胚叶肿瘤PNET1例右颊部Ewing肉瘤-原始神经外胚叶肿瘤PNET是一种罕见的肿瘤，通常发生于儿童和青少年。
此病例描述了一位14岁的男性患者，在右颊部出现肿块，经过检查确诊为PNET肿瘤。
患者最初因右颊部肿块在当地的医院接受了诊治。
医院进行了MRI和CT扫描，发现右颊部有大小约为3.6cm的低密度肿块。
后来，患者被转介到我们的医院进行治疗。
在我们的医院进行的MRI和CT再次确认了病灶的存在，它被截断为右颊区约4.0×4.0cm的卵圆形肿物，边界清晰。
患者接受了全身麻醉进行手术，肿瘤已侵入颌骨，部分切除后，病理检查证实了PNET的确诊。
我们紧接着开始了化疗和放疗治疗。
患者被诊断为高风险病人，需要密切监测。
治疗期间，他经历了化疗引起的恶心、呕吐和脱发等副作用，但我们的医疗团队给予了全力以赴的支持和治疗，使患者的身体状况得到了改善。
在治疗过程中，我们注意到了患者的心理健康问题。
我们为患者安排了心理辅导，并提供了其他支持，帮助他克服治疗带来的种种困难和痛苦。
患者在整个治疗期间都配合了治疗，经过一年的治疗后，患者的病情得到了很大的改善。
在治疗过程中，我们经常与患者以及其家属进行沟通，我们向他们解释了治疗的过程和不良反应，让他们明白治疗的必要性和重要性。
我们也为他们提供了一些支持和建议，帮助他们应对治疗过程带来的压力和不安。
最后，患者已经转入了随访阶段。
我们将继续定期检查他的身体状况，并提供必要的建议和治疗，确保他能够度过治疗后的艰难时期，以便恢复健康和正常生活。
总之，右颊部Ewing肉瘤-原始神经外胚叶肿瘤PNET是一种罕见的肿瘤，但我们的医疗团队已经为这位患者提供了全面的治疗和支持。
在治疗过程中，我们积极与患者和其家属沟通，帮助他们应对治疗过程中的压力和不安。
我们将继续为患者提供定期检查和支持，以确保他能够恢复健康并恢复正常生活。
小儿(椎管内、外)原始神经外胚层肿瘤1例
小儿（椎管内、外）原始神经外胚层肿瘤1例1.引言原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）是由未分化的神经外胚层细胞衍生的一种罕见恶性小圆细胞肿瘤，多见于儿童和青少年。
PNET可发生于大脑、脑干、松果体、脊髓和外周神经[1]。
原发于椎管内的PNET罕见，可出现在髓内、髓外、硬膜外以及脊髓的任何节段[2，3]。
2.病史患儿，女，1Y4M，4天前无明显诱因下出现双下肢体无力，不能独立站立，双侧对称，双上肢活动好。
无关节肿胀，无二便潴留，无吞咽困难及饮水呛咳，无声音嘶哑，无晨轻暮重，无抽搐，无发热，无皮疹，无头痛呕吐，无腹痛腹泻。
3天前患儿开始出现流清涕，单声咳嗽，不剧，有痰不易咳出，无气促，无喘息，无发热。
2.1 入院查体T 36.5℃，P 120次/分，R 26次/分，BP 98/58mmhg，神志清，精神尚可，周身浅表淋巴结未及肿大，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及啰音，心音中，律齐，未及杂音，腹平软，肝脾肋下未及。
神经系统：颈软，克氏征、布氏征阴性，颅神经检查无殊，双上肢肌力V级，双下肢肌力Ⅱ级，肌张力正常，腱反射亢进，踝阵挛，双巴氏征阳性。
2.2 影像学检查胸椎MRI平扫：扫描序列SAG（T1WI，T2WI+F） AX（T2WI）大致于T7～T11水平椎管内脊髓后方见梭形长T1长T2信号肿块，边界清，其上方似见迂曲扩张的流空血管影，其前方脊髓明显受压变形，所示脊髓信号改变不甚明显，其后方左侧竖脊肌与棘突见见一长T1稍长T2信号肿块，边界模糊，与椎管内病灶延续性显示欠清；所示脊柱胸椎序列及生理曲度如常，胸椎间盘形态、信号无殊，未见膨出及突出，胸椎管、侧隐窝及椎间孔无狭窄，T1～12椎体及附件骨质未见异常信号，前、后纵韧带及黄韧带未见增厚，两侧椎旁结构清晰。
2.3 手术所见棘突左侧肌肉中一肿瘤，无明显包膜，鱼肉状，底部紧贴椎骨，从胸肋关节间隙进入椎管。
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致， 形成 “ 菊形 团” 结构 。“ 线状 构型 ” ｆｉ ｅ ａ ｅ ） 瘤 （ ｌ ｒｅｐ ｔｒ ， ｉｇ ｔｎ
细胞排列成细束带状 ， 间有纤维组织分隔 。Ｍ Ｃ （ Ｄ ９ 免 其 Ｉ２ Ｃ ９ ） 疫组化染色阳性。电镜下相似 瘤细胞之 间见桥粒 ， 胞浆 内见 圆形神 经 分 泌 颗 粒 。Ａ ｋｎ瘤 的 临 床 资 料 和病 理 变 化 与 ｓｉ Ｐ Ｅ／ Ｎ Ｔ 尤文 肉瘤几 乎不 能 区别 。只是 Ａ ｋｎ瘤 位 于胸肺 部 ； ｓｉ
要症状 和体征依次为胸壁肿块 、 痛、 胸 呼吸困难 、 发热和胸水 。
肿瘤发生部位依次为胸壁软组织 （ 常累及肋 骨 ） 壁层和脏层 ； 胸膜 ； 外周肺 。ｘ线主要 表现 为胸壁 肿块 ， 肺肿块 ， 水。诊 胸 断建立后则手术切除全部 肉眼 可见 肿瘤 ， 术后辅 以放疗 和化
院会诊后 ， 使用顺铂 ＋Ｃ Ｔ１ 五个 周期 ， 铂 ＋艾力 五个 周 Ｐ 一１ 顺 期联合化疗 ， 今为 进一 步诊 治入科 。人 院查 体 ： 命体 征 正 生 常， 神清 ， 皮肤黏膜无黄染 ， 巴结不 大 ， 淋 心肺无 异常 ， 腹无压 痛， 肝脾未及 。人 院诊断 ： 左肩 胛部恶性 肿瘤术 后 ， 右 ① ②
学技术 的发展 ， 人们对 Ａ ｋｎ瘤有 了深入 的认识 。病理及 免 ｓｉ 疫组化 ： 瘤细胞 为小 圆形 ， 胞浆少 ， 环绕 于核周 。细胞 大小较
一
（Ｐ Ｅ ｓ？ ｐ Ｎ Ｔ ） 。患者人院后根 据患者病史 、 影像学检查 结果 ， 先 后请北京大学病理系多名教授病理会诊结果 ， 修正诊 断为 ： 外
栓栓塞 。平均生存期 ８３个月 。 ．
状密度增高影 ， 边缘分叶状 ， 密度欠均匀 ，Ｔ １ ３Ｈ ， ｃ 值 ２～ ０ Ｕ 病 灶周围外后 方多个结 节状 密度增高影 ， 隔淋 巴结肿 大。患 纵
者病理切片经解放军 总医院、 武警总医院病理科 会诊 ： 左肩背 部神经 内分 泌肿瘤 。２０ ０ ７年于我院胸外科 给予 化疗 ， 足叶 乙 甙 ＋ 铂静 － 期。２ ０ 顺 ４－ －周 ０ ７年 ８月 ２ ２日胸片 ： 下肺 团块 右
方腹主动脉左侧见 ４ ８ｃ ３ ８ｃ ． ｍ× ． ｍ低 回声 团块 ， 内部 回声欠 均匀。胸部 ｃ ： Ｔ 右下肺后 基底段 见多个 肿块融 合成 大 团块 ， 边 缘分 叶 ， 内见空泡 ， 相应段支气管阻塞 。腹 部 Ｃ 胰体后 上 Ｔ： 方见软组织结节影 ， 密度 不均 匀 ， 考虑肿大淋 巴结 。因患者 原 发病灶 尚不 明确 ， 故行 Ｃ Ｔ引 导下 右肺穿 刺活 检 ， 病理 提示 ： 符合肺小细胞癌 ， 行顺 铂 ＋Ｖ 一６方 案一 个周 期 。经 ３ ７医 Ｐ１ ０
１７ ， ｓｉ ９９年 Ａ ｋ ｎ等首 次报 道 了发生 于儿童 和青 少年 的胸
肺部恶性小圆细胞肿瘤 。认 为其属一类 高度恶 性的肿瘤 ， 有 特定的发生部位 ， 有别于其它小圆细胞肿瘤 ， 是一类起源未定 的恶性肿瘤 。随后一 些学者也 陆续报告 了他们 的发现 ， 认为
影， 病灶无变化。腹部超声 ： 腹膜后 实性 占位性 病变 ， 胰尾 后
肺、 纵隔及 腹膜后淋 巴结转移 ， 外周性 原始 神经 外 胚层瘤 ③
疗 。存活期 由３个 月至 ５ ９个月左右不等 ， 平均 ７个月 ， ５年存 活率仅 １％ 。病 人死 于 局部 复发 和 转移 ， ３ 转移 部 位依 次 为 骨， 肺脏 ， 胸膜 ， 肝脏 。随着免疫组化 、 电子显微镜及分子生物
胶质细胞性 的组织成 份 ， 至可见到 间叶组织 。本 瘤组织 特 甚
在某大学 附属 医院门诊行 Ｃ Ｔ检查 见 ： 左侧 冈下 肌 内见大 小
约 ６ ３ｃ ６ ２ｃ ． ｍ ｘ ． ｍ大小类 圆形 包块 。进 一步行 ＭＲ检查并 经专家会诊考虑为 良性病 变 ， 管瘤 可能性大 。全身 骨扫描 血 检查示 ： 侧髂 前 上棘 及 右髋 臼、 底髂 关 节 骨代 谢 活 跃 。 右 右 ２０ ０ ７年 ６月 ２ ５日前往解放军某 医院就诊 ， 断“ 诊 左肩 胛冈肿 瘤 ” ０ ７年 ６月 ２ 。２０ ７日行左 冈下肌 肿瘤 切除 。术 后病 理考 虑： 左肩背部恶性肿瘤 ， 考虑 为胚胎横纹 肌 肉瘤 ， 个别 区域软 骨、 骨化化生 。２０ ０７年 ７月 ２日行胸部 Ｃ Ｔ见 ： 右下肺叶团块
征性改变为瘤细胞为小 圆细胞密集 呈巢状排列 ， 常被致密 的
纤维组织分隔成分叶状或腺泡状结 构 ， 有纤维性小梁形成 ， 可 见到神经性菊形团。典型的 ｐ Ｎ Ｔ常规 Ｈ ＰＥ Ｅ染 色在光镜下诊
断并不 困难 ， 分化差 的 ｐ Ｎ Ｔ与其它类 型的恶性小细胞肿 但 ＰＥ 瘤鉴别则有 一定 困难 。ｐ Ｎ Ｔ是一种 高度恶性 的肿 瘤 ， ＰＥ 预后 差， 可有肝 、 、 肺 肾脏 、 膜 、 胸 淋巴结 、 内多处转移 ， 颅 可形 成瘤
是一新类 型的肿瘤 ， 称之为 Ａ ｋｎ瘤。临床 常发 生误 诊是 并 ｓｉ Ａ ｋｎ 与 １２ 年发现并命名的尤文肉瘤之间。 ｓｉ 瘤 ９１ Ａ ｋｎ ｓｉ 瘤患者 以儿童 和青 少年为 主 ， 年龄 １— ３岁 ， ２ 平均
１ ３岁。男 ： 为 １ 女 ２：１ ， 中 白人 １ ０其 ０例 ， 亚洲 人 ｌ ２例。主
１５ ３０
临床肺 科杂 志
２１ ００年 ９月
第１ ５卷第 ９期
外 周 性 原 始 神 经 外 胚 层 瘤 ｐ ＮＥ ｓ１例 Ｐ Ｔ
于忠和 张侠 钱 跃清
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
患者 男 ５ ３岁 发现左肩部包 块一周 于 ２ ０ ０７年 ６月 ６日
多见 。本瘤细胞形态上如胚胎 中未分化 的原始神经外胚层 细 胞， 具有多向分化的潜能 ， 故而 于肿 瘤 内常 可见到神 经源性 、