全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临
床特征及远期预后
刘平;江春亚;魏磊;王向丽;靳云凤;秦玉洁;杨亚妮;刘翠华
【期刊名称】《临床儿科杂志》
【年(卷),期】2024(42)3
【摘要】目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。

方法回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。

结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。

s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。

21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。

与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。

sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。

所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。

中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。

随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。

4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。

结论早
期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS 患儿相当。

【总页数】6页(P218-223)
【作者】刘平;江春亚;魏磊;王向丽;靳云凤;秦玉洁;杨亚妮;刘翠华
【作者单位】郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院肾脏风湿科【正文语种】中文
【中图分类】R72
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