儿童发绀知识

伴随症状
一．发増伴呼吸困难常见于重症心、 肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量 气胸等，而高铁血红蛋白血症虽 有明显发绀,但一般无呼吸困难。
二．发叩伴杵状指(趾)提示病程较长， 主要见于发绀型先天性心脏病及 某些慢性肺部疾病。
三．发绀伴意识障碍及衰竭 主要见 于某些药物或化学药物中毒、休 克、急性肺部感染或急性心功能 衰竭等。
• （2）心性发绀：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉， 如分流量超过心输出量的1/3,即可出现发绀。常见于右向左分流的发绀型先天性心脏病， 如法洛四联症、大动脉转位、肺动脉狭窄、左心发育不良综合征、单心房、单心室、动脉 总干、完全性肺静脉连接异常、持续胎儿循环及动静脉痿等。只有下肢发绀时，应考虑主 动脉缩窄位于动脉导管前。只有上肢青紫见于大血管转位合并动脉导管未闭。
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• 2.先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他 原因，有家族史，身体一般状况较好。①遗传性 NADH细胞色素b5还原酶缺乏症，②血红 蛋白M病:是 常染色体显性遗传疾病。
• 3.硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后,使血液中硫化血红 蛋白达到5g/L即可发发绀。凡引起高铁血红蛋白血症的药物或化学成分几乎都能引起本病。 持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。 硫化血红蛋白呈蓝褐色。高铁血红蛋白血症用维生素C及亚甲蓝治疗有效, 而硫化血红蛋 白无效。
• （2）缺血性周围性发绀:常见于引起心排血量减少的疾病和局部血流障碍性疾病,如严重 休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病肢端 发紺症、冷球蛋白血症等。
• 3.混合性发绀中心性发紺与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。
病因与分类：血液中存在异常血红蛋白衍生物
• 1.铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所 取代，失去结合氧的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时可出现发紺。常见于苯胺、 硝基苯、伯氨喳、亚硝酸盐、磺胺类、非那西丁及苯胺 染料等中毒所致发紺，其特点是发 绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发绀不能改 善，只有给予静脉注射亚 甲蓝或大量维生素C,方可消退,用分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白血症。
• （3）大气氧分压低:如高山病、密闭缺氧等。
病因与分类：（一）血液中还原血红蛋白增加
• 2.周围性发绀：此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其特点表现为发绀多为肢体的末 端与下垂部位。这些部位的皮肤发冷，但若给予按摩或加温,发绀可减退。此特点可作为与 中心性发绀的鉴别点。此型发绀可分为：
• （1）淤血性周围性发绀:常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗 出性心包炎、缩窄性心包炎、心包填塞、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下腔静脉 曲张等。
儿童发绀
基本介绍
发绀是指皮肤黏膜浅表毛细血管血液中还原血红蛋白增多或变性血 红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也称为紫绀。 这种改变常发生在黏膜及皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的 部位,如口唇、鼻尖、指（趾）甲床等处。
发病机制
发绀是否表现取决于血液中还原血红蛋白的绝对量的多少，当还原血红蛋白超过50g/L时 皮肤和黏膜可岀现发绀。还原血红蛋白=Hbx（1-血氧饱和度），若患者血红蛋白>180g/L时， 即使在机体的氧含量轻度下降（〈72%）而不至于缺氧的情况下，即可存在有50g/L以上的还 原血红蛋白而出现发绀。而严重贫血（Hb<60g/L）时，即使血氧饱和度严重下降,还原血红蛋 白也难达到50g/L,所以不会显示发绀。因此，临床上发绀并不总是表示缺氧，缺氧也不一定 都有发绀。近年来也有临床观察资料显示:在轻度发绀的患者中，有60%的患者其Sa02>85%o 故而，在临床上所见发绀并不能完全确切反映动脉血氧下降的情况。
病因与分类：（一）血液中还原血红蛋白增加
• 1.中心性发绀：本病特点表现为全身性,除四肢及颜面外也可累及躯干和黏膜的皮肤。受 累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能 障碍、肺氧合作用不足。
• （1）肺性发绀:即由于肺通气、换气发生障碍致肺氧合作用不足所致。常见病因有:①呼 吸道梗阻:如新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入、先天性喉或气管畸形、气道异物等。②肺部及 胸腔疾病:重症肺炎最常见,如新生儿呼吸窘迫综合征、肺发育不良、毛细支气管炎、肺水 肿、气胸及膈疝等。③神经、肌肉疾病：中枢性呼吸抑制可引起呼吸暂停而致发绀,如早产 儿中枢发育不成熟、新生儿围产期缺氧、低血糖、重症脑炎、脑膜炎、肺水肿、颅内压增 高及镇静剂（如巴比妥）过量等。