免疫介导的周围神经病 PPT课件
合集下载
周围神经病ppt课件
19 19
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
痛。
反射异常
反射减弱或消失是吉兰巴雷综合 征的典型表现之一。反射减弱通 常是由于神经传导受损所致，而 反射消失可能与神经根炎有关。
感觉异常
吉兰巴雷综合征患者可能会出现感 觉异常，如四肢末端麻木、刺痛、 烧灼感等。这些症状通常是由于周 围神经受损所致。
自主神经症状
自主神经功能紊乱
吉兰巴雷综合征患者可能会出现自主神经功能紊乱，如心悸、胸闷、呼吸急促、出汗增多等。这些症状通常是 由于神经节和神经元受损所致。
入。
肠内营养
对于无法正常吞咽的患者，通 过鼻饲或口服营养补充剂，提
供必要的营养支持。
静脉营养
对于严重吞咽困难或肠道吸收 不良的患者，采用静脉营养，
提供全面的营养支持。
康复治疗与护理
康复锻炼
针对患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼计 划，促进神经功能恢复。
物理治疗
采用物理疗法，如电刺激、按摩等，促进肌肉功 能恢复和预防肌肉萎缩。
排除其他类似疾病，如重症肌无 力、多发性硬化等。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，判断 是否存在神经传导异常。
神经传导速度
测量神经传导的速度和幅 度，了解神经受损情况。
重复神经电刺激
通过重复刺激神经并测量 反应，判断神经肌肉功能 。
血液与脑脊液检查
要点一
血液检查
检测血液中的免疫指标、炎症因子等，了解免疫系统状 态。
吉兰巴雷综合征演示课件
2023-11-05
目 录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的临床表现 • 吉兰巴雷综合征的诊断与评估 • 吉兰巴雷综合征的治疗与护理 • 吉兰巴雷综合征的预防与控制 • 吉兰巴雷综合征病例分享与讨论
反射异常
反射减弱或消失是吉兰巴雷综合 征的典型表现之一。反射减弱通 常是由于神经传导受损所致，而 反射消失可能与神经根炎有关。
感觉异常
吉兰巴雷综合征患者可能会出现感 觉异常，如四肢末端麻木、刺痛、 烧灼感等。这些症状通常是由于周 围神经受损所致。
自主神经症状
自主神经功能紊乱
吉兰巴雷综合征患者可能会出现自主神经功能紊乱，如心悸、胸闷、呼吸急促、出汗增多等。这些症状通常是 由于神经节和神经元受损所致。
入。
肠内营养
对于无法正常吞咽的患者，通 过鼻饲或口服营养补充剂，提
供必要的营养支持。
静脉营养
对于严重吞咽困难或肠道吸收 不良的患者，采用静脉营养，
提供全面的营养支持。
康复治疗与护理
康复锻炼
针对患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼计 划，促进神经功能恢复。
物理治疗
采用物理疗法，如电刺激、按摩等，促进肌肉功 能恢复和预防肌肉萎缩。
排除其他类似疾病，如重症肌无 力、多发性硬化等。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，判断 是否存在神经传导异常。
神经传导速度
测量神经传导的速度和幅 度，了解神经受损情况。
重复神经电刺激
通过重复刺激神经并测量 反应，判断神经肌肉功能 。
血液与脑脊液检查
要点一
血液检查
检测血液中的免疫指标、炎症因子等，了解免疫系统状 态。
吉兰巴雷综合征演示课件
2023-11-05
目 录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的临床表现 • 吉兰巴雷综合征的诊断与评估 • 吉兰巴雷综合征的治疗与护理 • 吉兰巴雷综合征的预防与控制 • 吉兰巴雷综合征病例分享与讨论
2024版周围神经病损完整版PPT课件[1]
![2024版周围神经病损完整版PPT课件[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/c507a7a1162ded630b1c59eef8c75fbfc67d945b.png)
倡导健康生活方式
2024/1/30
鼓励患者保持健康的生活方式，如合 理饮食、适量运动、戒烟限酒等，以
预防疾病复发和加重。
注重功能康复与训练 指导患者进行科学的功能康复和训练， 提高生活自理能力和社会适应能力。
加强随访与监测 定期对患者进行随访和监测，及时发 现并处理可能出现的并发症和后遗症。
32
THANKS
2024/1/30
6
预防措施及重要性
2024/1/30
预防措施
避免接触有毒物质，积极治疗慢性疾病，保持健康生活方式 （如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等），定期进行神经系统 检查。
重要性
周围神经病损可严重影响患者生活质量，甚至危及生命。通过 预防措施，可以降低患病风险，提高生活质量。同时，早期诊 断和治疗有助于改善患者预后，减少并发症的发生。
亚急性期
炎症逐渐消退，神经纤维开始再 生，但速度较慢。 2024/1/30
慢性期
神经纤维再生速度进一步减慢， 靶组织萎缩，功能恢复困难。
后遗症期
损伤严重或治疗不当可导致永久 性功能障碍。
12
03
周围神经病损诊断方法
2024/1/30
13
病史采集与体格检查
详细询问病史
包括症状出现时间、部位、性质、加 重或缓解因素等。
03
感觉传导通路
感受器-传入神经-中枢-传 出神经-效应器，实现感觉 信息的传递和处理。
2024/1/30
运动传导通路
大脑皮层-传出神经-神经 肌肉接头-肌肉，实现运动 控制。
神经调节机制
包括神经递质、神经调质、 受体和离子通道等，共同 调节神经信号的传递和处 理。
11
损伤后生理变化过程
吉兰-巴雷综合征介绍演示培训课件
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期识别与治疗
尽早识别吉兰-巴雷综合征 的症状，及时启动治疗， 以减轻病情严重程度和缩 短病程。
对症支持治疗
根据患者的具体症状，采 取相应的对症支持治疗措 施，如保持呼吸道通畅、 营养支持等。
预防并发症
积极预防和治疗吉兰-巴雷 综合征可能引发的并发症 ，如肺部感染、深静脉血 栓等。
本次讲座重点内容回顾
吉兰-巴雷综合征定义
临床表现
诊断依据
治疗原则
一种急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病，主要损害多数脊神 经根和周围神经，也常累及脑 神经。
前驱感染史、急性起病、进行 性加重、多在2周左右达高峰 。首发症状多为肢体对称性迟 缓性肌无力，远端重于近端， 自远端向近端发展，可伴轻微 感觉异常。
患者康复。
预防措施建议
密切观察病情
医护人员和家属应密切观察患 者病情变化，及时发现并处理
并发症的迹象。
保持呼吸道通畅
定期帮助患者翻身、拍背，促 进排痰，保持呼吸道通畅，降 低肺部感染风险。
营养支持
对于吞咽困难的患者，应提供 流食或半流食，保证营养摄入 ；必要时可通过鼻饲或静脉营 养支持。
心理护理
关注患者心理变化，提供心理 支持和护理，减轻焦虑和恐惧
Fisher综合征
不能分类的GBS
急性起病，数日至2周达到 高峰，首发症状多为肢体 对称性迟缓性肌无力，自 远端向近端发展，或自近 端向远端加重，常有肢体 感觉异常如烧灼感、麻木 、刺痛和不适感等。
纯运动型，特点是起病急 ，病情重且在24~48小时 达到高峰。
起病急骤，2~3天内达到 高峰，运动症状突出伴感 觉异常。
《周围神经疾病》PPT课件
轴突变性
中毒、代谢营 养障碍及免疫 介导性炎症等
轴突的变性、破坏和脱 失，病变通常从轴突的 远端向近端发展称逆死 性神经病
再生
接近胞体的轴突断 伤可使胞体坏死。
病因一旦纠正轴突 即可再生
神经元变 汞中毒，癌性 细胞体坏死，继发轴突
性
神经病，运动 髓鞘破坏
神经元病
不能再生
节段性脱 炎性（格林- 髓鞘破坏而轴突相对保 迅速而完全
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
精选ppt
10
谢 谢 ！
精选ppt
11
精选ppt
3
二、病理
周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端精发选展pp)t
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害)
4
二． 病理
病因 华勒变性 外伤
病理表现
断端远侧轴突和髓鞘自 近向远变性解体。
2
一、解剖生理 2.生理：
周围神经纤维分为：
有髓神经纤维：轴索外包绕的髓鞘是由 Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构 成的节段性结构称Ranvier结。起保护轴索和 绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性 传布，有利于神经冲动的快速传导。
无髓神经纤维：数个轴突包裹在一个 Schwann细胞内，没有髓鞘环绕，传导速度 较慢。
麻痹性： 无汗、血压低、尿储留、皮
温低
精选ppt
8
GBS-演示文稿PPT课件
血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
.
无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
.
13
辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
.
31
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
.
32
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
.
33
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
.
无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
.
13
辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
.
31
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
.
32
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
.
33
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病(共9张PPT)
神经节甘脂 其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺， 另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。
所以，高滴度GM1 IgG抗体对急性吉兰-巴雷综合征支持诊断有重要意义，治疗过程中滴度会逐渐变小。 抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。 免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病
命名：根据其糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，含一个分 子唾液酸称为单唾液酸神经节苷脂GM； 含2、3、4 个唾液酸分子分 别为GD、GT和GQ。 又根据所含己糖的数目和种类分为GM1、GM2、GM3、GM4。GM1 是神经
膜最丰富的神经节苷脂之一。
第3页，共9页。
免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病 其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺， 另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。 免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病 有时正常人体内也可以检测到低滴度的抗GM1抗体。 抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经病的发病有关，通过介绍抗神经节苷脂抗体的致病性和致病机制的研究进展，以了解抗神经节苷 抗GM1抗体可能的产生途径有两种假说： 其他：多灶运动神经病、慢性炎性脱鞘性多发周围神经病、人类嗜T淋巴细胞病毒1型相关性脊髓病、系统性红斑狼疮、多发硬化、重症 肌无力等也可检测到。 对多灶运动神经病患者，人免疫球蛋白治疗较血浆置换有效，其血清抗GM1 IgM滴度不随治疗好转而变化。 但人免疫球蛋白治疗作用仅持续数周，神经功能的持续恢复常常需要周期性应用。 抗GM1抗体相关周围神经病的发病不仅与抗原是否存在有关，而且与局部神经节苷脂分布、抗体渗透等也有关。 但人免疫球蛋白治疗作用仅持续数周，神经功能的持续恢复常常需要周期性应用。
所以，高滴度GM1 IgG抗体对急性吉兰-巴雷综合征支持诊断有重要意义，治疗过程中滴度会逐渐变小。 抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。 免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病
命名：根据其糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，含一个分 子唾液酸称为单唾液酸神经节苷脂GM； 含2、3、4 个唾液酸分子分 别为GD、GT和GQ。 又根据所含己糖的数目和种类分为GM1、GM2、GM3、GM4。GM1 是神经
膜最丰富的神经节苷脂之一。
第3页，共9页。
免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病 其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺， 另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。 免疫学抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病 有时正常人体内也可以检测到低滴度的抗GM1抗体。 抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经病的发病有关，通过介绍抗神经节苷脂抗体的致病性和致病机制的研究进展，以了解抗神经节苷 抗GM1抗体可能的产生途径有两种假说： 其他：多灶运动神经病、慢性炎性脱鞘性多发周围神经病、人类嗜T淋巴细胞病毒1型相关性脊髓病、系统性红斑狼疮、多发硬化、重症 肌无力等也可检测到。 对多灶运动神经病患者，人免疫球蛋白治疗较血浆置换有效，其血清抗GM1 IgM滴度不随治疗好转而变化。 但人免疫球蛋白治疗作用仅持续数周，神经功能的持续恢复常常需要周期性应用。 抗GM1抗体相关周围神经病的发病不仅与抗原是否存在有关，而且与局部神经节苷脂分布、抗体渗透等也有关。 但人免疫球蛋白治疗作用仅持续数周，神经功能的持续恢复常常需要周期性应用。
相关主题