神经鞘瘤参考(医疗医学)
神经鞘瘤的病理
神经鞘瘤的病理
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。
切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。
AntoniB型结构区。
瘤组织明显水肿，并见囊性变，小血管如血窦
听神经瘤，示AntoniA型结构，瘤细胞形成束状及编织状结构，核长梭形，呈栅栏状排列。
镜下，肿瘤有二种组织形态。
一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体。
另一型为网状型（Antoni B型），
细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。
约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。
颈部神经鞘瘤14例临床分析
别诊断极具价值。Ｂ超 、 Ｃ Ｔ或 Ｍ Ｒ Ｉ 显示为葫芦状
人院前 ４例行 针吸细胞学检查 ， １例考虑囊 肿， ３例考虑神经纤维瘤。人院前 ７ 例患者行彩色 Ｂ超 检查 提示 ， 边 界清 楚 ， 内部 回声 均 匀实 质 性 包
块， ２例 提 示 内部有 低 回声 液 性 暗 区 ， １ ０例 人 院后 行 Ｃ Ｔ或 ＭＲ Ｉ 检查 提示 ， 占位性 病 变 ， 考 虑 良性 肿
多 为无 疼 痛 性 包 块 ， 增 长缓慢 ， 均 为 单 发 病
例。４例感觉异常， 压迫有针刺样感 ； １ 例伴声嘶 ；
２例伸 舌偏 斜 ； ｌ例伴 上 睑下 垂 。体 检 示 包块 多 为
圆形或椭圆形 ； ２例呈分 叶状 ， 周界 清楚 ， 软胶样 硬度 ， 可沿 包块 长轴 侧 向运 动 ， 纵 向活动 性差 。
实质性肿块者常提示为神经鞘瘤 ， 穿刺抽 出不凝 的陈旧性血样液体更有助于诊断。
颈部神经鞘瘤 因神经源性及部位可引起相应 神经症状及独特的临床表 现 ， 肿瘤可沿神经轴侧 向左 右移 动 ， 但不 能沿 神 经 轴 上 下 移 动 。瘤 体较 大时出现粘液性变 ， 此 时质软如囊肿 ， 穿刺可抽出
最短 一 年半 ， 最长 １ ２年 。本 组 １ ４例 病 例 均 行 手
术切 除 。
１ ． ２ 临床表 现
神经鞘 瘤 早 期 无 明显 症 状 ， 只单 纯 表 现 为 增 长缓 慢 的无 痛性 包块 ， 有 时术前 确 诊较 难 ， 易 与颈
动脉体瘤 、 鳃裂囊肿、 血管瘤、 淋巴结炎等相混淆。 随着 Ｃ Ｔ 、 Ｍ 砌 等大型检查设备 在基层 医院广泛应 用， 使神 经鞘 瘤 的诊 断 及 与 其 它 疾 病 的鉴 别 变 得
肾脏神经鞘瘤1例报道并文献复习
Ｙ ｏ ｕ ｎ Ｓ ｏ ｏ Ｊ ｅ ｏ ｎ（ Ａ Ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ Ｒ ｅ ｎ ａ ｌ Ｓ ｅ ｈ ｗ ａ ｎ ｎ ｏ ｍａ）［ Ｊ ］ ． Ｋｏ ｒ ｅ ａ ｎ Ｊ Ｕ ｒ ｏ ｌ ，
ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｅ ｒ ｉ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ． Ａｕ ｓ ｔ Ｎ Ｚ Ｊ Ｓ ｕ ｒ ｇ， １ ９ ９ ５， ６ ５ ： １ ９ ７—２ ０ ０．
３ ． ３ 病理特点及免疫表型特点
本 病 肉眼 可 见肿 瘤 呈 圆形 、卯 圆形 或分 叶状 ，大 小 不 等 ，直 径 １ ． ４ —２ ０ ｃ ｍ，平均 约 ９ ． ８ ｅ ａ，肿瘤 多有包 膜 ，切 面 ｒ 多 为 实性 ，质 韧 ，色 灰黄 或 灰 白 ，略透 明 ，而 肿瘤 较 大 尤 其 位 于腹 膜后 时 可伴 有 出血 、囊 性 变及 钙 化 。镜 下 观察 可 见 大量梭 形 的施 旺细胞 按不 同方式 排列 ，核 分裂 相对少 见 。 细胞 密集 的区域形 成 Ａｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ａ 区 ，该 区细胞呈 栅栏状 排列 ， 胞 界 不清 ，胞 浆 浅红 染 。有 时瘤 细 胞可 排 列 成洋 葱 皮样 或 漩 涡状结 构 ，或 形成 Ｖ ｅ ｒ ｏ ｃ ａ ｙ 小体结 构 。细胞疏 松 的区域形 成Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｂ区 ，瘤细 胞稀疏 ，形态 与 Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ａ区大体 相 同 ， 排 列呈 网状 ，可有 微囊 形成 。两 种结构 可并 存 于同一 肿瘤 ， 或者 以其 中一种 结 构 为 主。恶 性 神经 鞘 瘤表 现 为浸 润性 生 长， 边 界不清 ， 细胞 异性性 明显 ，可见病理 性核分 裂及坏死 。 免 疫组化 显示 高增 殖指 数 Ｋ ｉ 一 ６ ７（ ５ ％ 一６ ５ ％） 。
神经鞘瘤
• 四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内，常见于肌 肉背侧，沿神经血管走形，肿块多为梭形， 邻近组织呈推挤样改变，较少引起肌间隙 水肿。MRI在四肢神经鞘瘤的诊断中较有优 势，可显示病灶成分及与神经关系，可以 显示“神经出入征”。
谢谢！
影像学可表现为“靶征”靶征。
• MRI对显示病灶成分方面较具优势，MRI平扫 T1WI大多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号， 部分病灶内信号混杂，增强扫描实质强化较显著， 部分可见典型“同心圆征”或“靶征”；当病灶 内合并出血时T1WI可见高信号，病灶内纤维成分 为主时多呈等信号，强化可不明显或不强化；部 分病变发生囊变、坏死或钙化时不均匀强化。
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形 细胞组成；Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质 区，具有嗜酸特性。Antoni A、B区，是神经鞘瘤的 基本组织成份，A、B区在瘤内的分布与多少比例变 化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。 AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也有相当
周围软组织神经鞘瘤
• 周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎 管之外的神经鞘瘤；最常见发生于四肢， 其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少 见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部 及腰大肌。
• 神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性 肿瘤，发病率男女相近，以20-40岁多见。 表现为沿神经干走行的孤立肿块，多为椭 圆形、梭形或哑铃状，具有完整包膜，多 呈偏心性生长，通常于体检偶然发现，无 明显临床症状。
ห้องสมุดไป่ตู้难度。
• 前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区，
神经鞘瘤是怎么回事？
神经鞘瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤的病理病因，神经鞘瘤主要是由什么原因引起的。
*一、神经鞘瘤病因
*一、发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。
虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。
目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。
*二、发病机制
肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。
有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。
镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。
根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。
可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。
瘤体内可见较多的肥大的细胞。
肿瘤内血管
丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。
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眼眶内神经鞘瘤1例
性 、 痛性 眼球 突 出 ． 有 复 视 、 视 ， 果 视 神 经 受 压 。 出 无 常 斜 如 可
现 视 力 下 降 。 眼 眶 内神 经 鞘 瘤 呈 膨 胀 性 生 长 ， 界 清 楚 ， 边 有 完 整 包 膜 ， 长 缓 慢 ． 病 隐 匿 ． 位 于 肌 椎 内或 肌 椎 外 ， 生 起 可 肿
囊肿 ， 如不继 发感 染 可 长 期 存 在 ， 时 间 的 推移 ， 随 囊
肿 内水 分可逐 渐被 吸收 而变稠 、 硬 ， 白质 等成 分 变 蛋
聚集成 团块样 ， 即积 乳 囊 肿 实 变 的 过 程 。发生 于 此
哺 乳 期 典 型 的 积 乳 囊 肿 超 声 容 易 诊 断 ， 数 发 生 于 少 哺乳后期 的积乳 囊肿 ， 着 积乳 囊肿 实 变 的进程 ， 随 原
超声 可 显示 病 变 的血 供 ， 诊 断 有很 大 帮助 。 高频 对 超声 不但 可检 出早 期 病 变 ， 且 可 观察 病 灶 的动 态 而
变 化及 疗效评 价 ， 可根 据 临 床 需 要 实施 超 声 精 确 亦
的术 前 定 位 引 导 穿 刺 活 检 。
无细 菌 ， 可确 诊 本病 。未 被 发 现或 未 经 治 疗 的 积 乳
军 医 出 版社 ， ０ ４ １ ３ １ ０ ２ ０ ．４ —５ ．
瘤 多 为 椭 圆形 ． 轴 与 眼 轴 一 致 。 ＭＲ 表 现 为 肿 瘤 呈 长 Ｔ 长 Ｉ
略长 Ｔ 信号 。 号不均 匀 ， 强后 略长 Ｔ 。 信 增 ：信 号 部 分 明 显 强 化 ， 长 Ｔ 信 号部 分 无 强 化 。 Ｃ 表 现 为 肿 瘤 多 呈 等 密 度 ． 较 ｚ Ｔ
面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
面部恶性外周神经鞘膜瘤一例恶性外周神经鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath tumor,mpnst)为一种比较少见的恶性肿瘤。
约占软组织肉瘤的5%[1]，预后不良。
多发于四肢和躯干，头颈部少见。
我院收治1例面部恶性神经鞘膜瘤病例，报道如下。
1 临床资料某女，83岁，主因“右侧面部肿物发现5年”入院。
肿物被发现时约“栗子”大小，无明显不适。
未经治疗，肿物明显长大。
专科情况：右侧面部隆起，可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物，表面光滑，质地中等，活动度可，无明显压痛（如图1）。
处理：在全麻下行“右侧面部肿物切除术”。
因患者年龄较大，患者家属极力要求保证面部外形及术后生活质量等原因，本手术仅在行右侧面部肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织，未行肿瘤周围上颌骨及眶底等部的切除。
术中见肿物包膜较完整，与周围组织稍粘连，并突入颞下窝内。
肿瘤中上部为囊性，质软；其余部为实性，质地中等。
术后病理诊断为：“（右面部）恶性神经鞘膜瘤”。
免疫组化结果：s-100（-）、nse（+）、mbp（-）、vim（+）、actin（-）、cd68（个别细胞+）、cd34（部分区弱+）、ck（-），如图2。
术后1年，患者颌面部功能良好，面部塌陷不明显。
但复查ct见颞下窝内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物，可疑复发，患者及家属拒绝继续检查及治疗。
2 讨论mpnst是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤，1993年who正式将该类肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。
恶性外周神经鞘膜瘤是schwam细胞的恶性肿瘤，多数起源于神经纤维瘤，少数起源于神经鞘瘤，由神经鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。
结合本例患者肿瘤位置，该肿瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。
2.1 临床特点：mpnst为一种比较少见的恶性肿瘤，普通人群的发病率为0.00l%，占全身所有软组织肉瘤的5%[1]。
6例神经鞘瘤临床病理分析
6例神经鞘瘤临床病理分析作者：董美秀来源：《中国医学创新》2011年第16期作者单位：030002 太原市第二人民医院通讯作者：董美秀【摘要】目的探索神经鞘瘤的临床及病理特征。
方法回顾性分析6例神经鞘瘤的临床资料、病理特征、免疫组化结果。
结果神经鞘瘤可发生于身体任何部位的神经干或神经根，通常无症状，但有时伴有疼痛及压痛；镜检有两种组织构象：（1）束状型（A型）,细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，后者称 Verocay小体；（2）网状型（B型）,细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
免疫组化显示：S100（+），GFAP（+），CD34（+），CD117（-），SMA （-），desmin（-）。
结论神经鞘瘤多为良性肿瘤，结合临床症状、好发部位、病理学特点和免疫组化可以诊断。
【关键词】神经鞘瘤；临床；病理特征；免疫组化；鉴别诊断神经鞘瘤又称施万细胞肿瘤（schwannoma），是周围神经中常见的良性肿瘤，好发于脊髓和脑，在四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生于消化道及腹腔者少见。
临床表现无特异性，术前很难准确诊断，误诊率高，本文通过笔者所在医院收治的6例神经鞘瘤的临床病理情况，结合文献对神经鞘瘤的诊断治疗做一分析。
1 资料与方法1.1 一般资料本组6例，男性4例，女性2例，年龄20～40岁，19岁以下者1例，60岁以上者1例。
发病6个月确诊1例，发病2年以上确诊4例，6年以上确诊1例。
1.2 患病部位神经鞘瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。
脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭、小脑桥脑角和三叉神经等部位。
神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，其发生率约占椎管内肿瘤的25%～30%［1］,发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。
1.3 临床表现本瘤生长缓慢，病程可达20年以上，平均3.5年，一般无自觉症状，少数有局部触痛、压痛或沿神经的放射痛、麻痹感［2］。
丛状神经鞘瘤一例报道
Ｌ Ｕ 东 医 学 商 等 专 科 学 校 学 报
丛 状 神 经 鞘 瘤 一 例 报 道
赵 娜 ， 张 仁亚。
（ １山东 医学高 等专科 学校 ， 山东临 沂 ２ ７ ６ ０ ０ ０ ； ２济 宁 医学院 附属 医院）
中图分 类号 ： Ｒ ７ ３ ９ ． ４ ３
文 献标 识码 ： Ｂ
Ｋｉ ６ ７阴性 。丛状 神 经 鞘 瘤 有 独 特 的 形 态 学 特 点 和 免疫 表型 ， 一 般 不 易误 诊 ， 有 时 需 与丛 状 神 经 纤 维
丛 状神 经鞘 瘤 （ Ｐ ｌ ｅ ｘ ｉ ｆ ｏ ｒ ｍ ｓ ｅ ｈ ｗ ａ ｎ ｎ ｏ ｍａ ， Ｐ Ｓ ） 是
临床上 少见 的外 周 神经 组 织 的 良性 肿 瘤 ， 目前 国外
文章 编 号 ： １ ６ ７ ４ — ０ ９ ４ ７ （ ２ ０ １ ４ ） ０ １ — ０ ０ １ ２ — ０ １ 网络 出版 时 间 ： ２ ０ １ ４ — ３ — ３ ２ １ ： １ Ｏ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ — ０ ９ ４ ７ ． ２ ０ １ ４ ． ０ １ ． ０ ０ ６ 关 键词 ： 丛 状神 经鞘 瘤 ； 患儿 ； 病 理 变化
［ １ ］ Ｈａ ｒ ｋ ｉ ｎ Ｊ ， Ａｒ ｒ ｉ ｎ ｇ ｔ ｏ ｎ Ｊ Ｈ， Ｒｅ ｅ ｄ Ｒ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｂ ｅ ｎ ｉ ｇ ｎ ｐ ｌ ｅ ｘ ｉ —
ｆ ｏｒ ｍ ｓ ｃ ｈｗ ａ ｎ ｎｏ ｍ ａ：ａ ｌ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏｎ ｄｉ ｓ ｔ ｉ ｎｃ ｔ ｆ ｒ ｏｍ ｐｌ ｅ ｘｉ ｆ ｏ ｒ ｍ
斑块 ， 约 １ ． ２ ｃ ｍ Ｘ ２ ｅ ｍ， 边界清 ， 有 结节感 ， 轻 度 触 痛， 与周 围组织 无粘 连 ， 其 上 毳 毛 较 粗长 （ 见 封 三 图 １ 、 ２ ） 。２ ０ ０ ８年 ｌ ０月 １日行 局 部 手 术 切 除 ， 切 除物
神经鞘瘤
临床表现：
首发症状最常见者为神经根痛，其次为 感觉异常和运动障碍上颈段肿瘤的疼痛 主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈 胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部， 并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射; 上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩 或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部， 可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段 肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、 臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼 痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明 脊髓部分或完全受压。 有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障 碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个 皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合 征，即表现为病变节段以下，同侧上运 动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉 的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑 脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均 提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必 要的辅助性检查加以确诊。
发病原因：
相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要 系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形 成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌 基因激活所致。 两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传 学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号 和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤 病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。 NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为 散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤 维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤 结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经 丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神 经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤 维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可 分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁 行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者 大多为痛、温及触觉的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤 的部位不同，可产生神经根性或束性损 害致运动障碍，随着症状的进展可出现 锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程 度各不相同。 脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表 现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约 肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左 右，疼痛的发生率近80%。
肾神经鞘瘤1例
值１ ０～ ４ ３ Ｈ ｕ ， 增 强后肿 块 中度 不 均 匀强 化 ， 内见 分 隔影及斑 片状无 强化 区 ， 病 变 与左 肾上 极分 界不 清 ， 左 肾盂 受压 变 形 ， 腹 膜后 未 见 明显 肿 大淋 巴结。 Ｐ Ｅ Ｔ — Ｃ Ｔ： 左 肾 上 极 不 规 则 肿 块 。氟 代 脱 氧 葡诊断 神经 鞘瘤 的形 态依 据 。
Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｂ区也 称 网状 区 ， 细 胞成 分 比较 少 ， 由排 列 疏
松、 零 乱 的星芒 状雪 旺细 胞组 成 ， 深 染核 圆形 或卵 圆 形 。免 疫 组 织 化 学 测 定 Ｓ 一 １ ０ ０ 、 神 经 元 特 异 性 烯 醇
蚌 埠 医学 院学报 ２ ０ １ ３年 ４月 第 ３ ８卷 第 ４期
［ 文章编号 ］１ ０ ０ ０ — ２ ２ ０ ０ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ４ － ０ ５ １ １ － ０ １
・
５ｌｌ
个案报 道 ・
肾神 经 鞘 瘤 １ 例
张春 宏 ， 王东波 ， 王
［ 关键词 ］神经鞘瘤 ； 肾肿瘤 ［ 中国图书资料分类法分类号 ］Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ４ ［ 文献标 志码 ］Ｂ
磷 脂碱 性蛋 白 （ ＭＢ Ｐ ） 等 对诊 断有 一 定 帮助 。ｓ 一 １ ０ ０
有 强反 应 ， Ｌ ｅ ｕ － ７和 ＭＢ Ｐ反 应较 弱 。 肾神 经 鞘 瘤 的
术 。术 中见肿 瘤位 于左 肾上 极 内侧 ， 被膜 呈 暗红 色 ，
光滑 ， 与周 围组 织 轻度粘 连 ， 周 围未见 明显 肿 大淋 巴
名 雪 旺瘤 ， 来源 于 神 经 外 胚 叶 的雪 旺 细胞 。可 发生 于全 身各 处 的周 围 神 经 ， 尤 以 四 肢屈 侧 居 多 。 原发 于 肾脏 者 罕见 。１ ９ ５ ５年 Ｐ ｈ ｉ ｌ ｌ ｉ ｐ ｓ 等¨ 报 道 了 首发 在 肾 门的 良性 神经 鞘瘤 。 目前 国 内报道 较 少 一 。肾
神经鞘瘤——精选推荐
神经鞘瘤病例1:患者张XX,⼥，75岁，2年前⽆意发现右颈部⼀包块，⽆红肿，⽆疼痛，偶有右上肢⿇⽊。
超声所见：患者所⽰包块处⽪下探及⼀⼤⼩1.6cmx0.9cm的实性低回声结节，边界清，形态规则，呈椭圆形，内回声不均匀，内可见⼩囊样回声，上下两端与臂丛神经上⼲相连呈“⿏尾征”，CDFI:周边及其内可见点条状⾎流信号。
超声诊断：患者所⽰包块处⽪下实性结节，考虑神经鞘瘤（来源于臂丛神经上⼲）我院⼿术及病理证实：神经鞘瘤，来源于臂丛神经上⼲病例2：患者张XX,男，52岁，发现右侧上臂包块2年，偶感⽆诱因的右侧⼿指⿇⽊(⽆名指及⼩指)，近两⽉加重。
超声所见：患者所⽰包块处⽪下探及⼀⼤⼩1.6cmx1.3cm的低回声结节，边界清，形态规则，上下连续扫查可见与尺神经相连呈⿏尾征，CDFI:周边及其内可见点少量⾎流信号。
连续性动态扫查：神经鞘瘤是⼜称雪旺⽒细胞瘤。
是⼀种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。
包括良性和恶性神经鞘瘤。
神经鞘瘤可发⽣于任何年龄，常见于20-50岁，⽆性别差异，神经鞘瘤多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，⽆波动感。
多发者可沿神经⼲聚集排列或分布于神经⼲不同节段。
临床表现视肿瘤⼤⼩和部位⽽异。
⼩肿瘤可⽆症状，较⼤者因受累神经受压⽽引起⿇痹或疼痛，并沿神经放射。
神经鞘瘤是周围神经最常见的良性肿瘤之⼀，多见于头颈、四肢、躯⼲等部位，发⽣于四肢时多位于屈侧⾯。
肿瘤的发⽣部分与神经⾛⾏有关，沿着神经⼲⽣长。
典型的声像图：为均匀低回声肿块，边界清楚，边缘光整，有包膜，肿瘤内发⽣出⾎、坏死时，可见⼩⽚状液性暗区。
肿瘤的⼀端或两端边缘可找到与之相连的神经⼲细尾状低回声（“⿏尾征”，见病例⼀、⼆），后⽅回声不衰减。
CDFI：肿块内部及周边可见少许⾎流信号；或仅在“肿块边缘探及少许⾎流信号。
“⿏尾征”是神经鞘瘤的特征性改变。
“⿏尾征”实际上是与肿瘤相连的于神经⼲。
总结：神经鞘瘤瘤体可沿神经⼲单发或多发性，两端呈“⿏尾征”与肿瘤相连，强烈提⽰神经源性，清晰显⽰病灶两端连接神经⼲并显⽰两端⾼回声三⾓是诊断神经鞘瘤的关键，熟悉解剖，连续性动态扫查⽅能精确诊断。
超声诊断右颈部良性神经鞘瘤1例
欢迎关注本刊公众号《肿瘤影像学》2021年第30卷第2期Oncoradiology 2021 Vol.30 No.2143·病例报告·超声诊断右颈部良性神经鞘瘤1例陈靖予，赵 娜，韩若凌河北医科大学第四医院超声科，河北 石家庄，050000［关健词］ 神经鞘瘤；超声；病例报告DOI: 10.19732/ki.2096-6210.2021.02.016中图分类号：R739.43；R445.1 文献标志码：A 文章编号：2096-6210(2021)02-0143-021 资 料 患者，女性，28岁，自觉颈前正中偏右有肿物10 d 入院，既往体健。
查体：右颈可触及一大小约2.0 cm ×1.5 cm 的肿物，肿物局部无压痛，活动可。
超声检查：甲状腺右叶后外方可探及一大小约3.1 cm ×2.7 cm ×2.0 cm 实性低回声结节，内回声欠均，该结节上段呈“鼠尾征”（图1A ），下段显示欠清。
彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging ，CDFI ）：结节周边和内部可见少许血流信号（图1B ）；提示甲状腺右叶后外方实性结节（来源于神经，可能为神经鞘瘤）。
右颈肿物细针抽吸细胞学检查：找到可疑瘤细胞，考虑为神经鞘瘤。
行右颈部深处肿物切除术，术中可见：肿物位于颈内静脉、颈总动脉、迷走神经内侧深面，约3.0 cm ×2.5 cm × 2.0 c m ，质韧，表面光滑，与周围组织无粘连。
术后病理学检查：镜下可见梭形细胞整齐排列（图2）；免疫组织化学染色：S 100（+），C D 34（血管+）， Des （-），钙调理蛋白（calponin ，+/-），Ki-67标记指数（阳性细胞数2%），平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin ，SMA ；-），髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein ，MBP ；-/+）， 神经丝蛋白（neurofilament ，NF ；-）；诊断为神经鞘瘤。
甲下神经鞘瘤
ＨＵ Ｄ — ａ，Ｄ Ｎ ａ — ｉ Ｚ Ｕ Ｘａ— ｏｇ ＡＮ Ｙｎ －ｕ ａ ｙｎ Ｅ Ｇ Ｄ ｎ ｑ， ＨＯ ｉ ｈ ｎ，Ｆ ｉｇｊｎ ｏ
（ ｅａｔｅ ｔｏ ｅｍ ｔｌｇ ， Ｖ ｎｒｏｏｙ ｈｕ ａ ｌ ｎ ｍ ｎ ｌ ，ｔｅ Ｓｃｎ ｆ ｌ ｅ ｏｐｔ ｕ ｍ ｎ ｄ— Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆ Ｄ ｒ ａｏ ｙ ｅｅｅｌ ，Ｒ ｅ ｍ ｏｏ ａ ｄ Ｉ ｍｕ ｏ ｇ ｈ ｅｏ ｄＡｆ ｉ ｄ Ｈ ｓｉ ｌｏ Ｋ ｎ ｉｇＭｅ ｉ ｍ ｏ ｇ ｔ ｇ ｙ ｏ ｙ ｉ ａ ｔ ａｆ ｃｌ ａ ，Ｋ ｎ ｉｇ ６０ ０ ，Ｃ ｉａ ｕ ｍ ｎ ５ １ １ ｈｎ ）
【 ｙ ｗ ｒ 】 ｎ ｕｏ ｍｍ ｍａ ｓ ｂ ｎ ｕ Ｋｅ ｏ ｄ ｅ ｒｌ ｏ ， ｕ ｕ ｇ Ｍ ｅ
【Ｃｉ ｅ ｔ ， ０ ８ ３ （２： ０ ７ １ Ｊ ｌ Ｄ ｒ ｏ ２ ０ ， ７１） ８ — ８ ］ ｎ ｍａ ｌ ７
神 经 鞘瘤 又 称施 万 细胞 瘤 （ｃｗ ｎ ｏ ） 是周 围 Ｓｈ ａｎｍａ ， 神 经 中常 见 的 良性 肿 瘤 ， ｌ 上 较 少 见 ， 常 累及 深 临床 通
【 摘
要］ 报告 ｌ 例发生在右 足第 ２趾 甲下 的神经鞘瘤。患者男 ，０岁。右足第 ２趾肿胀疼痛 １ ７ 个月余 ， 皮肤科检查见右足第
２趾 甲板不全脱落 ． 末端肿胀 ， 中央可见质软的半透 明肿块。肿块组织病理及免疫组化染色检查提示为神经鞘瘤。 【 关键词】 瘤 ， 神经鞘 ， 甲下
部软组织。国内报道的单发椎管外神经鞘瘤好发于头 部 、 部 和上 下肢 屈 侧 面 。而发 生 在 甲下 的神经 鞘 瘤 颈 罕见报道 。 我科诊治 １ 例右足第 ２ 甲下神经鞘瘤患 趾 者． 现报 告如 下
１ 病 历摘 要
胃神经鞘瘤临床诊治12例
３ 病理 诊 断 １ ２例 均为 胃神 经鞘 瘤 ， ３例 为浆 膜
间质瘤 指 导意义 不 大 。而 术前 的影像 学 资料 ， 如超 声 、 内镜 、 Ｃ Ｔ等 可 以证 实肿 瘤 侵犯 的程 度 ， 但 均 不 能 明确
显 示这 些肿 瘤 的独特 特征 。 超 声 内镜下 活检 对于 胃神 经鞘瘤 与 胃间质 瘤 因大 多数 时 间无 法取 到肿 瘤组 织 而没有 明确 意义 。但 有助 于 区分 胃粘膜下 其他 肿瘤 ： 如 淋 巴瘤 及壁 内 生长 的 胃 癌 。有 些 胃神经 鞘瘤 发生 囊性 变后 在超 声下 出现不 均 匀 的回声 ， 有助 于 胃神经鞘 瘤 的诊断 。
１ 例 ＤＯＧ 一 １ 弱 阳性 ， 行Ｐ Ｄ ＧＦ突变 分析 未见 异 常 。
４ 治 疗 ５例 行 腹 腔 镜 辅 助 手 术 ， ７例 行 开 放
手 术 治疗 ； 其 中远端 胃切除 ８例 ， 局部 切 除 ４例 。
５ 结 果 本 组 １ ２例 术 后 ７ ～１ ２ ｄ痊 愈 出 院 ， ８ 例 经 随访 ６ ～２ Ｏ个 月 ， 目前均 生存 ， 生 活质 量 良好 。
合 文 献 资料 分 析 。结果 ： １ ２例 胃神 经 鞘瘤 中肿 瘤位 于 胃窦 ５例 ， 胃体 ７例 ， 术前 均诊 断 为 胃间质瘤 ，
均行 手术 治 疗 。术后病 理诊 断 为 胃神 经鞘 瘤 。结论 ： 胃神 经鞘 瘤与 胃间质 瘤 术前 鉴 别 困难 ， 目前 尚 无明 确诊 断的 有效 方 法 ， 但增强 Ｃ Ｔ有 助 于 两者的鉴 别 。治 疗 以手 术 为主 。 主题词 神 经鞘瘤 ／ 诊 断 神 经鞘瘤 ／ 外科 学 ＠ 胃间质 瘤 诊 断 ， 鉴别 放射摄影术， Ｘ 线计
表现 相似 ， 目前 已有 的资料 对 于 区分 胃神 经鞘 瘤 与 胃
胃神经鞘瘤影像表现(修改后)
术后病理图片
CASE5
女性、 54岁 系柏油样便2天，伴呕血1天
影像表现：胃体大弯侧外生性软组织密度肿块，边缘光整，界限清晰，胃粘膜完整， 增强后肿块呈渐进性中等程度强化，内无坏死及钙化； 术后病理：粘膜下至肌壁间梭形细胞肿瘤，结合免疫表型，符合神经鞘瘤。
鉴别诊断一
胃间质瘤 F，68岁 胃部不适，胃镜发现 胃小弯区局部隆起， 黏膜下占位。 平扫等密度结节，边 界清楚；动脉期中心 区斑点状强化；静脉 期及延迟期病变呈逐 渐填充样强化
胃平滑肌瘤 胃小弯肌壁间肿块 ，平扫呈均匀等密 度（相对肌肉密度 ）团块，增强后轻 度强化与肌肉强化 接近（弱于神经鞘 瘤强化），边界清 楚，胃黏膜完整
感谢 ：赵海龙 老师分享精彩病例
• 胃平滑肌瘤，男女发病率相等，40-60岁多见，好发于贲门，多 向腔内生长，增强扫描轻度强化与肌肉强化接近，静脉期CT值＜ 65Hu。
• 免疫组化：CD117、CD34和S-100均阴性，desmin和SMA阳性者。
鉴别诊断三
外生性胃癌
• 好发于年龄50-60岁，发 生黏膜层，但主要向胃 壁浆膜侧生长、蔓延， 而突出于胃外腹腔，临 床较为罕见。
• 临床表现：症状出现晚 ，腹痛、腹胀、腹部包 块、消化道出血，消瘦 等症状
影像表现
CT表现
• 好发于胃体部，胃底少见，以单发、腔外生长为主。 • 胃神经鞘瘤多呈类圆形或椭圆形，边缘清晰，一般直径小于5cm，坏
死、钙化较少，密度均匀为主，较肌肉密度低 ；可见粘膜下溃疡， 肿块体积稍大；巨大病变可表现为分叶状、哑铃状等改变。 • 增强扫描肿瘤呈渐进性强化。 • 偶可见增大淋巴结，但多为反应性增生，不能作为恶性胃神经鞘瘤 的诊断依据。 • 当肿瘤较大、形态不规则，与邻近脂肪界限不清 ，坏死明显时要考 虑恶变可能。
胰腺体部神经鞘瘤1例
胰腺体部神经鞘瘤1例
李阳光;吴帆;赵陇成;胡悦
【期刊名称】《新医学》
【年(卷),期】2024(55)5
【摘要】胰腺神经鞘瘤是一种极为罕见的神经源性肿瘤,缺乏特征性临床表现和影像学征象,术前明确诊断存在较大困难,常与其他胰腺良恶性肿瘤难以鉴别。
文章报道1例胰腺体部神经鞘瘤患者的诊治经过,患者为44岁女性,因体检发现胰腺肿物5 d入院,行腹部增强CT提示胰腺体部肿物,约6.4 cm×5.4 cm,予行胰腺中段切除+远端胰腺残端空肠Roux-en-Y吻合术,术后病理回报符合胰腺上皮样神经鞘瘤。
术后随访2年余,未见肿瘤复发或转移。
该例为临床医师诊治胰腺神经鞘瘤提供了临床参考。
【总页数】4页(P393-396)
【作者】李阳光;吴帆;赵陇成;胡悦
【作者单位】暨南大学附属广州市红十字会医院肝胆胰甲状腺外科;暨南大学附属广州市红十字会医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.中段胰切除术在胰腺体部良性病变中的应用
2.哺乳动物胰腺体部胰多肽(PP)免疫反应细胞的比较研究
3.探讨腹腔镜保脾胰体尾切除术治疗胰腺体尾部良性及交界
性肿瘤的安全性、可行性4.3D腹腔镜下根治性顺行模块化胰脾切除术在早期胰腺体尾部恶性肿瘤中的应用疗效5.胰腺体尾部癌新辅助治疗后施行腹腔镜根治性顺行模块化胰脾切除术应注意的问题
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神经鞘瘤超声特点
易发生囊性变，长轴与伴行血管走向一致。 两端呈“鼠尾征”与肿瘤相连，强烈提示神经源性。神经干受压
迫，水肿增粗，呈低回声。
与神经纤维瘤鉴别：理论上后者起源于神经内膜，在神经干内延 神，延神经纤维间隙生长，神经干梭形膨大，与前者不同，但实 践中鉴别困难。
肿瘤较大，边界不清，回声不均，血供丰富，考虑恶性可能。 CDFI：部分肿瘤周边及内部血流信号较丰富，PW：测及动脉型
胫神经和腓总神经
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股神经
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神经鞘瘤分型
实质型：边界清楚，高回声包膜，呈椭圆或梭形，内部回声 较均匀，大部分位于颈部及四肢浅表部位。
混合型：较大，光滑，规则，内部可见不规则囊性部分及散 在强回声，部分伴有钙化。
囊肿型：肿瘤为圆形，囊壁光滑，内部可见少许细弱回声， 后方回声增强。
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常见鉴别诊断
脂肪瘤：多位于皮下，质较软，边界清楚，部分内部可见条 状高回声，血流稀疏或无。
淋巴结：常多发，边界清楚，形态规则，部分可见淋巴门结 构，可见进出血流信号。
血管瘤：浅表多见漫状血管瘤，内部可见小血管窦腔，探及 血流，加压变扁，部分静脉石形成。
皮样或表皮样囊肿：边界清楚，包膜完整，内部较均匀，部 分加压内部回声浮动，未见血流信号。
不会损伤神经干。
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病理
肉眼观：完整包膜，切面为灰白或灰黄色，略透明，可见漩 涡状结构，有时出血和囊变。
镜下观： 束状型（Antoni A型）：细胞细长，梭形，境界不清，核长
圆形，呈栅栏状或不完全漩涡状； 网状型（Antoni B型）：细胞稀少，呈稀疏网状结构，细胞
间有较多液体，常有小囊腔。
血流频谱。
但部分肿瘤血管壁纤维性增厚伴血栓形成, 超声显示无或仅少许 血流信号。
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左臂丛神经鞘瘤
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左臂丛神经鞘瘤
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左侧腋神经鞘瘤
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左侧腋神经鞘瘤
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19瘤
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左手掌神经鞘瘤
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左侧手掌神经鞘瘤
浅表神经鞘瘤超声探讨
厦门长庚医院超声科
郑天成
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神经鞘瘤概述
起源于周围神经髓鞘，亦称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤。 属周围神经最常见的良性肿瘤，约占外周神经肿瘤21%，极
少数恶变。 NF2 基因( 定位22q12.2)是神经鞘瘤的肿瘤抑制基因, 神经鞘
瘤的发生与NF2 基因失活有关。 发病年龄不确定，多见成年人，30-50岁，无明显性别差异。 部位：主要位于头颈及四肢，四肢神经干多走行于屈侧，所
由于诸多原因，声像图特征性表现显示率仍较 低，有赖于检查技术的发展和检查者用心度的 提高。
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谢谢 聆听！
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低回声束代表神经纤维束，强回声线为包裹在神经纤维束周 围的神经束膜。
较粗大神经多与周边动静脉血管伴行。 神经干受压迫，静脉淋巴回流受阻，水肿增粗，显示更佳。
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颈丛、臂丛
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双侧迷走神经
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正中神经
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尺神经和桡神经
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坐骨神经及其分支
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以肿瘤亦多见于屈侧。 偏心生长，生长缓慢，与神经无黏连。
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临床表现
多以发现肿块就诊，有时伴疼痛或感觉异常，迷走神经鞘瘤 可引起声嘶。
质中，光滑，横向活动度好，纵向活动欠佳，叩击或加压可 有放射样疼痛或感觉异常。
穿刺可见血性不凝固液体。 偏心性生长，与神经无黏连，可将肿瘤与神经分离而剥除，
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脂肪瘤
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淋巴结
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淋巴结
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血管瘤
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血管瘤
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皮样或表皮样囊肿
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皮样或表皮样囊肿
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总结
浅表神经鞘瘤的高频超声检查，声像图上有其 一定特征，并且廉价、无创、准确性又较高， 所以具有较高的诊断价值，可列为首选的影像 检查方法。
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病理
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外周神经超声特点
对较粗大的外周神经，高频超声较好显示，如颈从、臂丛、 迷走神经、正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、胫神经、 腓总神经、股神经等。
长轴切面：多条低回声束相互平行，为不连续的强回声线所 分隔。
短轴切面：多发小圆形低回声束，被强回声线包绕，形成网 状结构。
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“鼠尾征”超声显示
神经源性肿瘤中，“鼠尾征”超声探查显示率尚较低，与诸 多因素有关。
显示率低原因分析： 肿瘤较大，或位置深，影响观察，难以确定与神经干 关系。 发生于末梢神经，肿瘤较小，神经过细。 仪器调节失当。 检查中认识不足，认真不够。
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左上肢皮下神经鞘瘤
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