神经纤维瘤和神经鞘瘤的区别
腹膜后肿瘤
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神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别
软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI 上为较高信号。 神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出 现“靶征” 。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质， 于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排 列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射 Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶 征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。 神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。 神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其 排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不 如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是 因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘 瘤与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这 一表现可用于鉴别诊断。
腹膜后平滑肌瘤 属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病 可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。 许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症 状很少。
（2）超声检查示不均匀低回声。 （3）CT示增强的软组织密度。 （4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。
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一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源） 淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分， 分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。 约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹 膜后者罕见。 腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后 海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状 淋巴管瘤。 腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕 见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现， 65 ％在出生时即 已显著， 90 ％见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。 本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引 起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。
神经鞘瘤科普讲座PPT课件
谁会得神经鞘瘤？
高风险因素
某些遗传综合征如神经纤维瘤病，可能增加 患病风险。
环境因素的影响尚未完全明确，但研究仍在 进行中。
谁会得神经鞘瘤？ 性别差异
部分研究表明，男性可能略高于女性的发病 率。
具体原因尚待进一步研究。
何时就医？
何时就医？
症状表现
常见症状包括局部疼痛、麻木、无力或感觉障碍 。
神经鞘瘤源于周围神经系统中的施旺细胞。
施旺细胞负责神经的绝缘和保护，异常增生导致 肿瘤形成。
什么是神经鞘瘤？ 常见类型
主要包括施旺瘤和神经纤维瘤。
施旺瘤常见于头颈部，神经纤维瘤多见于皮肤及 神经周围。
谁会得神经鞘瘤？
谁会得神经鞘瘤？
发病人群
神经鞘瘤可以影响任何年龄段的人，但多见 于成年人。
遗传因素也可能影响发病率，尤其在神经纤 维瘤病患者中。
症状可能因肿瘤大小和位置而异。
何时就医？
就医建议
如出现上述症状，应尽早就医进行评估。
及时诊断有助于减少并发症和改善预后。
何时就医？
检查方式
影像学检查如MRI和CT是初步评估的重要工具。
有时可能需要进行活检以确认诊断。
如何治疗神经鞘瘤？
如何治疗神经鞘瘤？ 观察与随访
对于无症状的小型神经鞘瘤，通常采取观察 策略。
神经鞘瘤科普讲座
演讲Байду номын сангаас：
目录
1. 什么是神经鞘瘤？ 2. 谁会得神经鞘瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗神经鞘瘤？ 5. 未来的研究方向
什么是神经鞘瘤？
什么是神经鞘瘤？
定义
神经鞘瘤是一种良性肿瘤，来源于神经的鞘细胞 。
这种肿瘤通常生长缓慢，且大多数情况下不转移 。
神经纤维瘤病
孔扩大等）
双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边 界清楚。
CT表现密度较均匀，可伴有囊变坏死，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可 见内听道扩大或正常;
• 病理上表现为表皮基底层黑色 素增加。
临床表现
• Lisch结节：是起源于神经脊 组织的色素细胞虹膜错构瘤 样病变。
• NF1患者出生时即可出现， 至20岁以后几乎所有的NF1 患者都可见到此结节，因此 对确定神经纤维瘤病I型的诊 断很有价值。
临床表现
• NF1患者的神经纤维瘤可 发生于身体任何部位，多 表现为多发浅在的肿块或 结节，也有位于内脏及大 神经干分布者，少数可表 现为皮下沿神经的致密肿 块。
预后
➢ 本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。 ➢ 发生率2%-29%。 ➢ 多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。 ➢ 且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位； ➢ 颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶
性周围性神经鞘瘤。 ➢ 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 ➢ 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。
MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增 强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为 听神经束增粗，明显强化。
NF2
神经纤维瘤病-II型（图）
多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬脑膜呈宽基底相连，T1、T2表 现与脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强明显强化，伴脑膜 尾征。
8-30神经纤维瘤讨论
• 2、NF2基因
• NF2位于染色体22q12.2，该基因编码类似于ERM (ezrin, radixin, moesin) 家族蛋白，被认为连接细胞膜上细胞骨架的组分，与细 胞表面的蛋白发挥作用，参与细胞骨架动力学和铁离子转运调控。 其突变导致的II型神经纤维瘤特征为双侧前庭神经鞘瘤、伴随耳 鸣、失聪以及平衡障碍。
71左右的患者达到了预期的部分缓解标准肿瘤体积减小至少20持续至少4周其中20mgm2剂量组中有9例25mgm2剂量组中有例30mgm2剂量组中有3部分缓解的中位持续时间为23个疗程目前尚无患者出现疾病进展9已有肿瘤增长的患者在经过26个疗程治疗后疾病无进展
神经鞘瘤和神经纤维瘤
• 均来源于神经鞘膜细胞的良性肿瘤。 • 神经鞘膜细胞也称Schwann细胞，分为二型即髓鞘型Schwann细胞 和非髓鞘型Schwann细胞。 • 现在一般认为，神经鞘瘤来源于髓鞘型Schwann细胞，而神经纤 维瘤来源于非髓鞘型Schwann细胞。
多发神经鞘瘤治疗
• 对于本病目前的治疗，主要包括疼痛的药物治疗、手术治疗、放 射治疗、化疗等。 • 疼痛治疗：如加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林、拉莫三嗪等对慢 性痛有一定的效果。 • 放射治疗(SRT)： 散发性的前庭神经鞘瘤和脊髓神经鞘瘤。近期疗 效显示，SRT对不伴有潜在的肿瘤抑制综合征的患者是安全有效 的。然而，该方法理论上存在因射线暴露增加肿瘤恶性转移的风 险，但目前尚无足够的证据证实这一点。多数学者对必须治疗而 无法手术切除的神经鞘瘤仍采用放射治疗。
• 神经纤维瘤病根据临床表现、体征及影像学MRI检查、病理可以 做出诊断。基因测序从分子水平进行病因诊断，同时对精准治疗 提供重要的意义。
1、NF1基因
• NF1位于染色体17q11.2，该基因编码的蛋白负调控Ras转导的信号 通路，该基因的突变能够导致I型神经纤维瘤病、单核细胞白血病、 Waston综合征、视神经胶质瘤等疾病。
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。
神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。
神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。
图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。
临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。
牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。
皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。
神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。
多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。
图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。
①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。
神经鞘瘤与神经纤维瘤
神经鞘瘤与神经纤维瘤目前，随着高分辨力超声探头的广泛应用，大多数外周神经源性肿瘤都能够被超声清晰显示，而且耗时少、费用低、空间分辨力高、可动态扫查。
临床上最常见的良性外周神经源性肿瘤为神经鞘瘤与神经纤维瘤。
神经鞘瘤好发于中年人，大多数为良性，恶变罕见；好发部位为头颈部及四肢屈侧最多见。
肿瘤多为单发，生长缓慢，早期常无明显症状，当肿瘤长大到足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢放射。
典型声像图特点为圆形或椭圆形肿物、边界清晰、光滑，大多有完整包膜，内部为均匀低回声，常合并囊性变，后方回声增强，瘤体两端可见与正常的神经纤维束相延续，病体旁边可见被挤压变扁的神经纤维束。
瘤体过大时，旁边被挤压的神经纤维束常不易显示。
彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见较丰富血流信号，以I-II级为主。
手掌部正中神经鞘瘤（手术切除，病理证实）前臂桡神经鞘瘤（手术切除，病理证实）神经纤维瘤神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病。
孤立性神经纤维瘤发病率较神经鞘瘤略高，但好发年龄略低于神经鞘瘤，多数为良性，但比神经鞘瘤容易恶变，尤其是位于关节附近者。
好发部位较广，既可位于大的神经干，也可发生于小的皮神经，瘤体侵犯神经。
神经纤维瘤可单发也可多发，一般生长缓慢，表浅部位肿瘤常无明显症状，较深部位的肿瘤可出现相应的神经刺激症状。
声像图表现与神经鞘瘤基本一致，也呈椭圆形低回声结节，边界清晰，无明显包膜，偶尔可见不完整包膜或假包膜；后方回声增强，上下两端可见与神经相连，但较少合并囊性变，彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见少量血流信号，血流为0-II级，一般以I级为主。
孤立性神经纤维瘤神经纤维瘤病又分为累及外周神经系统的I型（NF1）和累及中枢神经系统的II型（NF2）两大类。
NF1是一种常染色体显性遗传病，多有家族史，是一种比较常见的神经皮肤综合征，皮肤可见牛奶咖啡斑，腋窝或腹股沟区可见雀斑等。
在病理上一般分为结节型、丛型、弥漫型及混合型。
神经纤维瘤疾病
神经纤维瘤疾病神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经瘤，神经四周纤维瘤，雪旺细胞瘤，神经四周纤维母细胞瘤。
本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;其次类：神经纤维瘤或神经四周纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。
神经纤维瘤可以起源于四周神经，颅神经及交感神经。
病因原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，如何命名更好尚无定论，面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相像，但两种肿瘤的来源绝不相同，面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与四周边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏，面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。
症状1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，痛苦，感觉过敏等症状。
2.压迫瘤体也可引起麻痛。
检查检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬，需借病理检查以确诊。
鉴别诊断面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐藏，临床极易误诊，发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫消失的又颇似Bell氏麻痹，面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应留意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫，很多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性，若面瘫自开头到全瘫超过6～12周也可排解Bell氏麻痹，感音神经性耳聋，眩晕，单侧耳鸣可能是位于桥小脑角，内听道肿瘤的临床症状，对消失以上临床症状者应做耳神经学，面神经电生理学测试，面神经功能定位等检查。
并发症本病可恶化，随着瘤体的增大，依据瘤体部位的不同，会消失相应的并发症状。
预防预防常识：诊断该病关键依据症状及体征，如肢体上发觉一梭形实质性肿瘤，且消失肢体远侧麻木，痛苦，感觉过敏，压迫瘤体有麻痛感，首先考虑本病，治疗最佳方法是手术切除瘤体，但手术易损伤神经干，术中应非常认真地沿神经轴方向切开，分别包膜，摘出包膜内的瘤治疗对放射线不敏感，应手术切除。
神经纤维瘤病如何分型
神经纤维瘤病如何分型神经纤维瘤病如何分型1、神经纤维瘤1型神经纤维瘤1型属于典型的常见神经纤维瘤，患者常常表现为皮下出现无痛性的结节，且还会伴随有牛奶咖啡斑的出现。
患者的虹膜还有可能出现淡黄色的结节，但是一般不会对患者造成不适症状，仅有少部分的神经纤维瘤1型患者出现有皮肤疼痛或智力、记忆力下降的症状。
神经纤维瘤1型的危害在于其产生的肿瘤会随着病情的发展，压迫到患者的部位组织，造成患者的不适感，且肿瘤有一定的恶变几率，对患者的身体健康是极为不利的。
2、神经纤维瘤2型神经纤维瘤2型较之1型来说要严重的多，一方面，该类神经纤维瘤会对患者产生双侧的听神经瘤，导致患者出现明显耳鸣，最后可以逐渐演化成为听力下降，对患者的身体健康和生活质量有着极大的危害。
另一方面，神经纤维瘤2型一旦生长在患者的脑内，随着肿瘤生长逐渐变大，将会压迫到患者的脑内神经，使得患者的颅内压增高，出现恶心、头疼和呕吐等颅内压增高现象，还有可能会造成患者的癫痫大发作，严重时可导致患者的意识丧失、昏迷休克等，十分危险。
神经纤维瘤的临床表现都有哪些1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
2.神经症状约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
神经纤维瘤的治疗方法
神经纤维瘤的治疗方法一、概述神经纤维瘤为常染色体遗传病。
其病因有很多。
有关它的来源，大家有不同的看法。
故而它也有很多不同的名字。
其中一类是：神经膜瘤或雪旺细胞瘤。
另外一类是：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。
没有有效的治疗方法，患者只能在遭受心理折磨的同时，等待一次又一次的手术，直至消亡。
这是真实地“温水煮青蛙”。
每遇这样的病人，医生都会很无奈的摇摇头，然后告知：回去等什么时候不行了再来手术吧。
二、步骤/方法：1、神经纤维瘤病2型为常染色体遗传性疾病，出生发病率为几万分之一呢。
发病原因为常染色体22q上的NF2基因失活，这个基因编码NF2基因产物“Merlin。
绝大多数患有NF2的年轻人都会出现进行性听力下降，这缘于双侧前庭神经鞘瘤。
2、与神经纤维瘤蛋白相反，Merlin既可以在细胞皮层，也可在细胞核发挥效应，直接影响与接触抑制和肿瘤抑制相关的多个信号传导通路。
神经纤维瘤病2型可出现多种累及中枢神经系统和周围神经系统肿瘤，即神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。
3、对患有进展性前庭神经鞘瘤的成年人和儿童NF2病人进行的2期临床研究提示，拉帕替尼可在一定程度上阻止肿瘤体积的增大（24%）和听力的下降（31%）。
然而，听力功能的改善程度轻微且不持久。
而依维莫司则没有产生任何有益的效应。
三、注意事项：基于近期对Merlin缺乏性肿瘤的生物学研究，许多分子靶向制剂的前期临床研究又重新开始，包括神经鞘瘤和脑膜瘤基因工程鼠。
目前已从前期临床研究转化为临床试验的分子靶向治疗制剂有EGFR/ErbB2（拉帕替尼）。
面神经瘤诊治专家共识2024(全文)
面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。
面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。
本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。
同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。
原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。
面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。
面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。
近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。
面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。
面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。
其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。
由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。
一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。
面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。
约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。
各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。
其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。
神经纤维瘤诊断标准
神经纤维瘤诊断标准
神经纤维瘤（Neurofibroma）是一种神经鞘瘤，通常是良性的。
其诊断通常基于临床症状、体格检查和影像学检查。
以下是一般性的神经纤维瘤诊断标准：
1.临床症状：神经纤维瘤的诊断通常依赖于患者的临床症状。
常
见症状包括：
•皮肤上出现的软组织肿块或肿瘤。
•可能有疼痛或不适感。
•触摸肿块时可能感到柔软和有弹性。
2.体格检查：医生进行体格检查，以评估肿块的性质、大小、形
状和与周围组织的关系。
神经纤维瘤通常是可触及的软组织肿块，有时表面光滑。
3.影像学检查：医生可能会建议进行一些影像学检查，以帮助确
认诊断和评估肿块的位置。
常用的影像学检查包括：
•超声检查：可以提供肿块的形状、大小和位置信息。
•磁共振成像（MRI）：对肿块及其与周围组织的关系提供更详细的信息。
•计算机断层扫描（CT扫描）：提供更详细的组织结构图像。
4.组织活检：确定神经纤维瘤的最可靠方法是通过组织活检。
通
过取得肿块的一小部分组织样本，进行镜下检查，可以确认是否为神经纤维瘤。
综合上述标准，神经纤维瘤的诊断通常是基于临床症状、体格检查和影像学检查的综合评估。
神经纤维瘤通常是良性的，但在某些情况下，可能需要进一步的检查以排除其他潜在的问题。
如果怀疑患有神经纤维瘤，请咨询专业医生进行详细的评估和确诊。
普通外科学(医学高级)：常见体表肿物
普通外科学(医学高级)：常见体表肿物1、多选关于神经鞘瘤，下列正确的是（）。
A.位于体表者多沿神经干分布B.肿瘤是良性的，极少恶变C.手术时应沿神经纵行方向切开包膜D.皮肤常有色素沉着E.由神经鞘（江南博哥）细胞组成正确答案：A, B, C, E2、多选皮肤基底细胞癌的特点是（）.A.好发于面部B.可用液氮冷冻疗法或手术切除治疗C.皮肤溃破后形成边缘不齐的侵蚀性溃疡D.皮肤表面可呈黑色E.可侵入皮下、眼眶、额部等处，还侵蚀骨组织正确答案：A, B, C, D, E参考解析：皮肤基底细胞癌来源于皮肤或附件基底细胞，呈浸润性生长，很少有血道或淋巴道转移。
亦可同时伴色素增多，表面可呈黑色，破溃处呈鼠咬状溃疡边缘。
好发于头面，如鼻梁旁、眼睫等处，可侵入皮下、眼眶、骨组织等处。
常可用冷冻疗法或手术切除。
3、多选下列哪些是皮脂腺囊肿的表现（）。
A.多见于皮脂腺分布密集部位B.中央有被堵塞的腺口，呈一小黑点C.易继发感染D.多有压痛E.内容物呈白色粉膏状正确答案：A, B, C, E4、单选女性，32岁。
左大腿明显肿大，步行沉重感1年。
查体：一般情况良好。
左大腿中下1/3以下体积明显增大，可见弥漫性呈念珠状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，触之质地柔软而有弹性，有压缩感，皮温较健侧增高，可扪及持续震颤，听诊可闻及连续性吹风样杂音。
治疗应采取下列何种方法（）。
A.药物治疗，如激素、干扰素B.反复注射硬化剂C.局部放疗D.介入栓塞治疗E.准备充分后，手术切除正确答案：E5、单选有关皮肤鳞状细胞癌，叙述正确的是（）。
A.早期不易出现溃疡B.治疗以放疗和化疗为主，结合手术治疗C.常继发于皮肤角化症、黏膜白斑、慢性溃疡和慢性窦道开口D.不常伴有感染E.不会浸润到骨髓正确答案：C6、单选男性，58岁。
右侧鼻翼皮肤病损，反复出现破溃，面积逐渐增大6个月。
检查：右侧鼻翼可见一约0.5cm×1cm表浅溃疡，表面由一层黑褐色痂皮覆盖，边缘略高出皮肤。
脊髓疾病
MRI是椎管内肿瘤首选的检查方法，可 区分脊髓内、髓外硬膜内及硬膜外肿瘤。 脊膜瘤与神经鞘瘤均具有髓外硬膜下肿 瘤的共同表现，容易混淆。神经鞘瘤常 有相应椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏等 骨质结构改变，常穿过椎间孔向硬膜外 发展，呈典型的哑铃状外观。脊膜瘤钙 化出现率高，且很少引起神经孔扩大， 哑铃型肿瘤明显少于神经鞘瘤。
信号，在T2WI上肿瘤信号多有轻度增高。 Gd-DTPA增强扫描，肿瘤显著强化，与
脊髓界限清楚，脊髓多向健侧移位。
胸 5 平 面 椎 管 内 髓 外 、 硬 膜 内 脊 膜 瘤
脊膜瘤MRI表现
---T1WI
脊膜瘤MRI表现
---T1WI
脊膜瘤MRI表现
---T2WI
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
脊椎病变：脊髓空洞症
概述
脊髓空洞症是一种髓内的慢性进行性疾病 颈髓及上胸段最易受累，有是可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长 好发于25-40岁，男性略多于女性 临床表现为节段型分离性感觉障碍即痛温
觉消失，触觉存在，有关肌群的下运动神 经元瘫痪，肌肉萎缩
概述
脊髓空洞症是一种慢性脊髓退行性疾病。 可以是先天性、退行性、外伤后和肿瘤 性。
X线平织 情况
CT显示椎体或附件骨折敏感性高于MRI，但对 硬膜外血肿、脊髓挫伤和横断等软组织损伤不 敏感
MRI矢状面可清楚显示椎体序列、脱位、椎体 骨折碎片与脊髓的关系及脊髓内部情况，是唯 一能直接评价脊髓损伤范围和程度的影像学技 术。
颈段脊髓内星形细胞瘤
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颈 段 脊 髓 增内 强星 扫形 描细 胞 瘤
脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
神经鞘瘤的科普知识PPT
患者可能会感到局部疼痛、麻木、刺痛或无力。 这些症状通常与肿瘤的大小和位置有关。
神经鞘瘤的症状是什么？
影响功能
若肿瘤压迫重要神经，可能导致运动或感觉功能 受损。
例如，压迫脊髓可能导致瘫痪。
神经鞘瘤的症状是什么？
诊断方法
通过影像学检查如MRI或CT扫描可帮助确定肿瘤 的位置和大小。
有时需要进行活检以确诊。
这有助于及时发现并处理潜在问题。
如何预防神经鞘瘤？
如何预防神经鞘瘤？
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量运动 ，可能有助于降低风险。
良好的生活习惯有助于提高身体免疫力。
如何预防神经鞘瘤？
避免外伤
尽量避免外伤和压迫，特别是那些可能影响神经 的活动。
外伤可能会刺激神经，导致肿瘤发生。
神经鞘瘤如何治疗？
神经鞘瘤如何治疗？
观察
小而无症状的神经鞘瘤可以选择观察，不立即治 疗。
定期随访以监测肿瘤的变化。
神经鞘瘤如何治疗？
手术治疗
对于症状明显或生长迅速的肿瘤，通常建议手术 切除。
手术成功率高，但仍需注意术后恢复与并发症。
神经鞘瘤如何治疗？
放射治疗
在某些情况下，医生可能会考虑放射治疗，尤其 是无法手术的患者。
什么是神经鞘瘤？
发病部位
神经鞘瘤可以发生在身体的任何部位，但常见于 四肢、躯干和头颈部。
在脊柱附近的神经鞘瘤可能影响脊髓功能。
什么是神经鞘瘤？
类型
神经鞘瘤主要分为两种类型：单纯性神经鞘瘤和 多发性神经鞘瘤。
多发性神经鞘瘤通常与神经纤维瘤病（NF）相关 。
神经鞘瘤的症状是什么？
神经鞘瘤的症状是什么？
如何预防神经鞘瘤？
神经鞘瘤
左臂丛鞘瘤
左侧腋神经鞘瘤
左侧正中神经鞘瘤
左侧正中神经鞘瘤
左手掌神经鞘瘤
左侧手掌神经鞘瘤
“鼠尾征”超声显示 鼠尾征”
神经源性肿瘤中， 鼠尾征”超声探查显示率尚较低， 神经源性肿瘤中，“鼠尾征”超声探查显示率尚较低，与诸 多因素有关。 多因素有关。 显示率低原因分析： 显示率低原因分析： 肿瘤较大，或位置深，影响观察， 肿瘤较大，或位置深，影响观察，难以确定与神经干 关系。 关系。 发生于末梢神经，肿瘤较小，神经过细。 发生于末梢神经，肿瘤较小，神经过细。 仪器调节失当。 仪器调节失当。 检查中认识不足，认真不够。 检查中认识不足，认真不够。
颈丛、 颈丛、臂丛
双侧迷走神经
正中神经
尺神经和桡神经
坐骨神经及其分支
胫神经和腓总神经
股神经
神经鞘瘤分型
实质型：边界清楚，高回声包膜，呈椭圆或梭形， 实质型：边界清楚，高回声包膜，呈椭圆或梭形，内部回声 较均匀，大部分位于颈部及四肢浅表部位。 较均匀，大部分位于颈部及四肢浅表部位。 混合型：较大，光滑，规则， 混合型：较大，光滑，规则，内部可见不规则囊性部分及散 在强回声，部分伴有钙化。 在强回声，部分伴有钙化。 囊肿型：肿瘤为圆形，囊壁光滑，内部可见少许细弱回声， 囊肿型：肿瘤为圆形，囊壁光滑，内部可见少许细弱回声， 后方回声增强。 后方回声增强。
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病理
外周神经超声特点
对较粗大的外周神经，高频超声较好显示，如颈从、臂丛、 对较粗大的外周神经，高频超声较好显示，如颈从、臂丛、 迷走神经、正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、胫神经、 迷走神经、正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、胫神经、 腓总神经、股神经等。 腓总神经、股神经等。 长轴切面：多条低回声束相互平行， 长轴切面：多条低回声束相互平行，为不连续的强回声线所 分隔。 分隔。 短轴切面：多发小圆形低回声束，被强回声线包绕， 短轴切面：多发小圆形低回声束，被强回声线包绕，形成网 状结构。 状结构。 低回声束代表神经纤维束， 低回声束代表神经纤维束，强回声线为包裹在神经纤维束周 围的神经束膜。 围的神经束膜。 较粗大神经多与周边动静脉血管伴行。 较粗大神经多与周边动静脉血管伴行。 神经干受压迫，静脉淋巴回流受阻，水肿增粗，显示更佳。 神经干受压迫，静脉淋巴回流受阻，水肿增粗，显示更佳。
神经鞘瘤的科普知识PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是神经鞘瘤？ 2. 谁容易得神经鞘瘤？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗神经鞘瘤？ 5. 预防与生活方式
什么是神经鞘瘤？
什么是神经鞘瘤？
定义
神经鞘瘤是一种良性肿瘤，通常起源于神经组织 的鞘膜。
么是神经鞘瘤？
定期体检
定期进行健康检查，尤其是有家族史的人群，能 早期发现潜在的问题。
及早发现可以为后续治疗提供更多选择。
谢谢观看
症状表现
患者可能会出现疼痛、麻木、刺痛或肌肉无力等 症状。
这些症状通常与肿瘤压迫神经有关。
何时需要就医？
检查方式
医生通常会通过影像学检查（如MRI）来确诊神 经鞘瘤。
有时需要进行活检以排除其他类型的肿瘤。
何时需要就医？
定期监测
对于某些无症状的神经鞘瘤，医生可能建议定期 监测而非立即治疗。
这取决于肿瘤的大小和生长速率。
病因
神经鞘瘤的确切病因尚不清楚，但与遗传因素和 神经损伤有关。
一些患者可能有神经纤维瘤病，这是一种遗传性 疾病。
什么是神经鞘瘤？
类型
神经鞘瘤主要分为两种类型：施旺细胞瘤和神经 纤维瘤。
施旺细胞瘤是最常见的类型，通常生长缓慢，症 状不明显。
谁容易得神经鞘瘤？
谁容易得神经鞘瘤？ 高风险人群
神经鞘瘤可以发生在任何年龄段，但在20至 50岁之间更为常见。
药物治疗在神经鞘瘤中通常不适用。
预防与生活方式
预防与生活方式
健康生活
保持健康的生活方式有助于提高机体免疫力，减 少疾病的发生。
均衡饮食、适量运动以及良好的心理状态都是重 要因素。
预防与生活方式
避免神经损伤
神经纤维瘤疾病临床表现、临床分型、诊断标准、全周期健康监测治疗方法、多学科诊治流程及治疗效果
神经纤维瘤疾病临床表现、临床分型、诊断标准、全周期健康监测治疗方法、多学科诊治流程及治疗效果神经纤维瘤病神经纤维瘤病是常见的遗传性疾病，约有50%的遗传概率。
其主要由突变引起的遗传缺陷导致神经组织中的肿瘤生长，可累及皮肤、外周或中枢神经系统、骨骼、脉管系统、内分泌系统等多个系统。
NF根据临床表现和基因定位，可分为神经纤维瘤病工型（NF1）、神经纤维瘤病∏型（NF2）和神经鞘瘤病（NF3）。
其中，NF1是最常见的类型，患病率估测为IAOOo〜1/2000;约50%的NF1患者经全身磁共振检测可见丛状神经纤维瘤。
NF1：患者多幼年起病，临床表现多样，以咖啡牛奶斑（CA1Ms）和多发性神经纤维瘤为特征。
这种无孔不入的痛苦疾病，让全身凡是神经所能触及的地方，都将成为肿瘤生长的沃土。
NF1临床特征的出现时间与严重程度因人而异，中国NF1患者的不同临床表型自然史总结如下（图2）。
图2NF1自然史流程图NF2：相对较少见（约占所有病例的2%）,双侧听神经瘤是NF2显著的特点。
其首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分患者表现为耳鸣、头晕、眩晕、手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现。
NF3：最为罕见（约占所有病例的1%）。
可出现在脊髓及其他任何部位的神经组织上，产生难以抑制的疼痛。
需要注意的是，NF不是癌症，但它们可能通过压迫附近的身体组织而导致健康问题。
有时良性肿瘤可能变为恶性（癌变），但85%〜90%的患者不会发展成与NF1相关的恶性肿瘤，其诊断时期通常在儿童时期。
NF1正确诊断诊断标准具体如下：（1）6个或以上CA1Ms,在青春期前直径＞5mm或在青春期后直径＞15mm；（2）2个或以上任何类型的神经纤维瘤或1个pNF；（3）腋窝或腹股沟区雀斑；（4）视路胶质瘤（OPG）；（5）裂隙灯检查到2个或以上1isch结节，或光学相干层析成像（OCT）/近红外影像检查到2个或以上的脉络膜异常；（6）特征性骨病变，如蝶骨发育不良、胫骨前外侧弯曲，或长骨假关节生成；（7）在正常组织（如白细胞）中具有等位基因变体分数达50%的致病杂合子NF1变异体。
消化道神经鞘瘤临床病理特征及鉴别诊断
消化道神经鞘瘤临床病理特征及鉴别诊断柴松有【摘要】目的分析消化道神经鞘瘤的临床病理特征,并予以鉴别诊断.方法回顾性分析2010年1月—2018年7月本医院治疗的10例消化道神经鞘瘤患者的临床病理特征.结果病理大体巨检结果:直径均值4 cm,不具有包膜,周界较清楚4例,周界欠清楚6例.累及黏膜表面和浆膜下层2例,累及黏膜下层和肌层之内2例,累及肌层6例.肿瘤切面实性,质地较韧.镜检结果:瘤细胞为长梭形,小束状,大多编织状结构.免疫组化结果:vimentin及S-100阳性(+),1例少数瘤细胞CD34(+),5例PAS及Masson(-).结论消化道神经鞘瘤存在一定临床病理特征,需依据组织学及免疫组化诊断.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2019(011)008【总页数】3页(P74-76)【关键词】消化道;神经鞘瘤;病理特征;鉴别诊断;胃肠间质瘤;平滑肌瘤【作者】柴松有【作者单位】十堰市郧阳区人民医院病理科,湖北十堰 442500【正文语种】中文【中图分类】R735消化道神经鞘瘤在临床诊断及治疗中相对少见，属于消化系统相关间叶性肿瘤之一，消化道神经鞘瘤患者的临床表现症状缺乏特异性，多存在腹痛症状，出现黑便，存在包块等。
消化道神经鞘瘤在主要是起源自患者胃肠壁的神经丛部位，在形态学上和软组织神经鞘瘤存在差异性，和起源自多潜能的干细胞或是Cajal细胞的相关胃肠间质瘤也存在差异性[1]。
本文纳入分析的资料是本医院收入诊断和治疗的10例消化道神经鞘瘤患者（选自2010年1月—2018年7月），研究消化道神经鞘瘤患者的临床病理特征且予以鉴别诊断，希望为消化道神经鞘瘤患者的临床诊断及鉴别诊断提供一定依据。
1 资料与方法1.1 基础资料本研究开展统计分析的数据来自本医院收入诊断和治疗的10例消化道神经鞘瘤患者，病例选取时间为2010年1月—2018年7月，开展回顾性分析。
其中，男女比例为4∶6，年龄为36～71岁，平均年龄为（56.23±3.15）岁。
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治疗原则
手术切除肿瘤，因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。
神经纤维瘤(neurofibroma)：起源于鞘内的神经膜细胞(Schwann cell)，可发生于感觉神经、运动神经或交感神经，为一种生长缓慢的孤立性肿块，呈纺锤或球状，质软，无明显包膜。镜下瘤组织由施万细胞及神经纤维细胞组成，细胞呈梭形，瘤细胞间充满大量胶原纤维及粘液或粘液样物质，有时在瘤内可见到轴突，这是区别神经鞘膜瘤的主要要点之一。神经纤维瘤的临床表现与神经鞘膜瘤极其相似，诊断和治疗同神经鞘膜瘤。神经纤维瘤多发于某一根神经，神经呈不规则的柱状膨大，所以又称蔓状神经纤维瘤。
神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经；其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。
临床表现
1.生长缓慢的无痛性肿物。 2.圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。 3.肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛；源于面神经者会出现面肌抽搐；源于迷走神经者可有声音嘶哑；源于交感神经者可出现霍诺（Ｈｏｒ ｎｅｒ）综合症等。