恶性黑色素瘤
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恶性黑色素瘤
一、概述
皮肤恶性黑色素瘤是是起源于神经嵴黑 色素细胞的恶性肿瘤,多由痣或色素斑发 展而来。
90%发生于皮肤，最常见于背部，胸腹 部和腿部，足底、指趾、甲下、头皮等 部位也不少见；少数发生于外阴、消化 道和眼内。
预后差、死亡率高。早期恶性黑色素瘤 经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。
病理类型
恶性雀斑样 (lentigo maligna melanoma) :
约占10%。通常发生于中老年人,面部等常暴露 于日光下的部位，预后相对较好。
肢端雀斑样黑色素瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma) ：
位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的 皮肤黑色素瘤，常发现较晚，是有色人种最常 见的黑色素瘤类型，亚洲人高达58%，黑色人 种占60-70%。
现病史
患者于2016.03月份因“发现右足底黑痣1年余, 进行性增大伴破溃3月”就诊于武汉市陆军总 医院，行PET-CT检查提示:右足底软组织结节 考虑恶性肿瘤，右腘窝淋巴结肿大不排除转移。 遂在该院行右腘窝淋巴结活检术，术后病检提 示：淋巴结转移性黑色素瘤。于2016.03.20行 右足部肿块切除术，术后病检提示：右足底恶 性黑色素瘤，浸润至真皮深层。2016.08月份复 查提示：肝门、腹膜后、胰头周围广泛淋巴结 转移，右侧锁骨头转移，右侧腹股沟淋巴结肿 大。于2016.08.30开始行
9号染色体短臂的p16或CDKN2A的基因 突变是黑色素瘤高遗传易感性的主要原 因。50%以上的家族恶性黑色素瘤患者 中检测到了抑癌基因P16突变。
内分泌、化学、物理因素对MM的发生是 否有影响尚不清楚。
临床表现
早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起，破溃 不愈，边缘不整或有切迹、锯齿，颜色改变、 局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。
少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色 素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣恶 性黑色素瘤等。
治疗原则
手术: 广泛的局部切除+引流区淋巴结 清扫,手术切缘距肿瘤3-5公分
放疗： 局部复发、转移灶
化疗/免疫治疗： 治疗转移性恶性黑色素瘤的主要 手段
病情介绍
床号:抢2床 姓名：宋凤姣 年龄：70岁 医保：铁路医保 诊断：右足底恶性黑色素瘤术 主诉：右足底恶性黑色素瘤术后1年余,腹
二、流行病学
是增长最快的恶性肿瘤 死亡率高,仅次于肺癌，占第二位 白种人发病率高于其他肤色人种。 美国男性第五位，占所有恶性肿瘤的5%, 女性第六位，
占所有肿瘤的4%，每年年发病率增长7% 。 澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为MM的高发
地区，发病率分别为40/10万，30/10万。 亚洲（我国）发病率低。男性比例占1.7%，女性
1.3% ，但是增长迅猛。 占皮肤癌的发病率5%,但是占死亡率75% 北京市2000年发病率为0.2/10万，2004年已达1/10万。 中位发病年龄51岁，其中60岁以上的老年患者占33%。
相关病因
日光暴晒 : 日光中的紫外线（UA）灼伤皮肤诱导DNA突
变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在持续避 光部位呈散在分布。
种族与遗传：
在病例对照研究中，已明确一定表现型特征与 黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括：浅色 皮肤，易于晒伤，金色或红色头发，皮肤苍白， 起雀斑，蓝色或绿色眼睛。因而，白人恶性黑 色素瘤的发病率较黑人高。
相关病因
亚洲和非洲地区MM患者的原发病灶多位 于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外 线极少的地方,其病因尚不明确。
好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的 色素斑发展而来。出现局部浸润、结节、溃疡、 出血。预后相对较好,约占70％。
结节型(nodular malignant melanoma) ： 是侵袭性最强的一型黑色素瘤，身体任何部位
均可发生，但最常见于足底。开始为隆起的斑 色，呈黯黑、蓝黑或灰色结节，有时呈粉红色， 周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大， 可发生溃疡，或隆起如草状或菜花样。
进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大，移行转 移（原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结 节，通过淋巴管转移）
远处转移: 常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部
位，仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。
预后
恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、病 灶部位、肿瘤浸润深度 、淋巴结转移情 况及手术切除范围等相关:
胀、乏力5月余
家庭背景
患者铁路医保,有一个儿子。并且自己有退 休金，家庭经济一般。
体格检查
体温:36.6℃,脉搏：89次/分，规则，呼吸： 20次/分，规则。血压：112/67mmHg,轮椅 推入病房，贫血貌，消瘦，慢性病容。右 腘窝及右足底分别可见长约6cm陈旧手术 疤痕，愈合良好。右乳腺缺如，右胸壁可 见陈旧手术疤痕长约25cm，愈合良好， 右腹股沟可见一巨大包块大小约 14*12.5*7cm，固定，质地硬，压痛，表 面皮肤呈充血红紫色，右腘窝可触及大小 约4*3cm大小质质韧包块，固定，无压痛。 腹水Ⅱ度。
性别与年龄：女性患者的预后明显优于 男性。幼年性恶性黑色素瘤预后较好,45 岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年 老患者好。
病灶部位 ：发生于躯干的预后最差，位 于头颈部者次之，位于肢体者较好。
病理类型
浅表扩散型 (acromelic freckle-like nevoid melonoma) :
现病史Hale Waihona Puke Baidu
DTIC+DDP联合化疗2周期,化疗后2016.10评估 病情提示:以上病灶较前进展，并出现肝内多发 转移。2016.10.19给予PTX+洛铂+恩度联合化 疗一周期，耐受差，2016.11月份再评估病情较 前进展。后未再继续化疗，于2016.12.中旬开 始口服阿帕替尼靶向治疗，因服药后出现恶心、 呕吐、腹泻、乏力等症状，体力较前明显下降， 开始卧床，遂停药。后右腹部沟包块逐渐增大。 于2017.04月份出现腹胀、纳差、乏力、消瘦等 症状较前明显进展，在武锅职工医院就诊B超 提示腹腔积液。对症处理后出院。
一、概述
皮肤恶性黑色素瘤是是起源于神经嵴黑 色素细胞的恶性肿瘤,多由痣或色素斑发 展而来。
90%发生于皮肤，最常见于背部，胸腹 部和腿部，足底、指趾、甲下、头皮等 部位也不少见；少数发生于外阴、消化 道和眼内。
预后差、死亡率高。早期恶性黑色素瘤 经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。
病理类型
恶性雀斑样 (lentigo maligna melanoma) :
约占10%。通常发生于中老年人,面部等常暴露 于日光下的部位，预后相对较好。
肢端雀斑样黑色素瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma) ：
位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的 皮肤黑色素瘤，常发现较晚，是有色人种最常 见的黑色素瘤类型，亚洲人高达58%，黑色人 种占60-70%。
现病史
患者于2016.03月份因“发现右足底黑痣1年余, 进行性增大伴破溃3月”就诊于武汉市陆军总 医院，行PET-CT检查提示:右足底软组织结节 考虑恶性肿瘤，右腘窝淋巴结肿大不排除转移。 遂在该院行右腘窝淋巴结活检术，术后病检提 示：淋巴结转移性黑色素瘤。于2016.03.20行 右足部肿块切除术，术后病检提示：右足底恶 性黑色素瘤，浸润至真皮深层。2016.08月份复 查提示：肝门、腹膜后、胰头周围广泛淋巴结 转移，右侧锁骨头转移，右侧腹股沟淋巴结肿 大。于2016.08.30开始行
9号染色体短臂的p16或CDKN2A的基因 突变是黑色素瘤高遗传易感性的主要原 因。50%以上的家族恶性黑色素瘤患者 中检测到了抑癌基因P16突变。
内分泌、化学、物理因素对MM的发生是 否有影响尚不清楚。
临床表现
早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起，破溃 不愈，边缘不整或有切迹、锯齿，颜色改变、 局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。
少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色 素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣恶 性黑色素瘤等。
治疗原则
手术: 广泛的局部切除+引流区淋巴结 清扫,手术切缘距肿瘤3-5公分
放疗： 局部复发、转移灶
化疗/免疫治疗： 治疗转移性恶性黑色素瘤的主要 手段
病情介绍
床号:抢2床 姓名：宋凤姣 年龄：70岁 医保：铁路医保 诊断：右足底恶性黑色素瘤术 主诉：右足底恶性黑色素瘤术后1年余,腹
二、流行病学
是增长最快的恶性肿瘤 死亡率高,仅次于肺癌，占第二位 白种人发病率高于其他肤色人种。 美国男性第五位，占所有恶性肿瘤的5%, 女性第六位，
占所有肿瘤的4%，每年年发病率增长7% 。 澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为MM的高发
地区，发病率分别为40/10万，30/10万。 亚洲（我国）发病率低。男性比例占1.7%，女性
1.3% ，但是增长迅猛。 占皮肤癌的发病率5%,但是占死亡率75% 北京市2000年发病率为0.2/10万，2004年已达1/10万。 中位发病年龄51岁，其中60岁以上的老年患者占33%。
相关病因
日光暴晒 : 日光中的紫外线（UA）灼伤皮肤诱导DNA突
变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在持续避 光部位呈散在分布。
种族与遗传：
在病例对照研究中，已明确一定表现型特征与 黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括：浅色 皮肤，易于晒伤，金色或红色头发，皮肤苍白， 起雀斑，蓝色或绿色眼睛。因而，白人恶性黑 色素瘤的发病率较黑人高。
相关病因
亚洲和非洲地区MM患者的原发病灶多位 于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外 线极少的地方,其病因尚不明确。
好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的 色素斑发展而来。出现局部浸润、结节、溃疡、 出血。预后相对较好,约占70％。
结节型(nodular malignant melanoma) ： 是侵袭性最强的一型黑色素瘤，身体任何部位
均可发生，但最常见于足底。开始为隆起的斑 色，呈黯黑、蓝黑或灰色结节，有时呈粉红色， 周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大， 可发生溃疡，或隆起如草状或菜花样。
进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大，移行转 移（原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结 节，通过淋巴管转移）
远处转移: 常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部
位，仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。
预后
恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、病 灶部位、肿瘤浸润深度 、淋巴结转移情 况及手术切除范围等相关:
胀、乏力5月余
家庭背景
患者铁路医保,有一个儿子。并且自己有退 休金，家庭经济一般。
体格检查
体温:36.6℃,脉搏：89次/分，规则，呼吸： 20次/分，规则。血压：112/67mmHg,轮椅 推入病房，贫血貌，消瘦，慢性病容。右 腘窝及右足底分别可见长约6cm陈旧手术 疤痕，愈合良好。右乳腺缺如，右胸壁可 见陈旧手术疤痕长约25cm，愈合良好， 右腹股沟可见一巨大包块大小约 14*12.5*7cm，固定，质地硬，压痛，表 面皮肤呈充血红紫色，右腘窝可触及大小 约4*3cm大小质质韧包块，固定，无压痛。 腹水Ⅱ度。
性别与年龄：女性患者的预后明显优于 男性。幼年性恶性黑色素瘤预后较好,45 岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年 老患者好。
病灶部位 ：发生于躯干的预后最差，位 于头颈部者次之，位于肢体者较好。
病理类型
浅表扩散型 (acromelic freckle-like nevoid melonoma) :
现病史Hale Waihona Puke Baidu
DTIC+DDP联合化疗2周期,化疗后2016.10评估 病情提示:以上病灶较前进展，并出现肝内多发 转移。2016.10.19给予PTX+洛铂+恩度联合化 疗一周期，耐受差，2016.11月份再评估病情较 前进展。后未再继续化疗，于2016.12.中旬开 始口服阿帕替尼靶向治疗，因服药后出现恶心、 呕吐、腹泻、乏力等症状，体力较前明显下降， 开始卧床，遂停药。后右腹部沟包块逐渐增大。 于2017.04月份出现腹胀、纳差、乏力、消瘦等 症状较前明显进展，在武锅职工医院就诊B超 提示腹腔积液。对症处理后出院。