骨纤维结构不良 (已自动恢复)

概念

骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。

本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［

在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。

骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察

诊断要点

1、囊状透亮区：纤维组织；

2、毛玻璃：纤维组织成骨；

3、致密骨：成熟骨组织；

4、环形钙化：软骨组织。

5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性

溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。

鉴别诊断

验证成果

病例小结：骨纤维结构不良（fibrous dysplasis，FD），又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织

和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。

骨纤维结构不良的临床病理特征:

(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。

(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。

骨纤维结构不良的影像学特征:

⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。最为常见。

⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。较常见。

⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。

⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断

仍有相当的难度。

①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。

②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时可能都

难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。

③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。

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