骨纤维结构不良 (已自动恢复)
骨纤维结构不良1例报道
ｓ ｇ弱 阳性 的形成机 制。笔者 检测 了 ８ Ａ Ｏ例患者 Ｃ Ｃ阳性率 Ｉ
为 ３ ． 。初步证实了笔者的推测 。笔者推测 产生 ＨＢ Ａ ３７ ｓｇ
４ 姜玉章 ， 余亚新． ｓ ＨＢ Ａｇ低值弱阳性的检测及其临床意义 Ｃ］ 中 Ｊ．
国微 生 物 和 免 疫 学 杂 志 ，０ １ ２ （ ）３ ０ ２０ ， １３ ：１ ．
２ ０ ．３ ． ０ ０ ７
的致病 性 ， 在机体免疫功能受损时 ， 但 原发感染的 ＨＢ Ｖ可能 被激发 ， 而导致肝脏病情加重 ， 甚至癌变 。
参 考 文 献
１ 郑怀竞 ， 刑文革 ， 主编． 免瘗学 检验与临床疾病安 全输血 （ ． Ｍ２ 北 京； 北京 医科大学和中国协 和医科大学联合 出版社 ，９ ７ ２ ，３ １ ９ ，８ ６ ．
能失常时 ， 免疫复合物可沉积在组织局部 激活机体 的补体 系
统， 导致组织慢性损伤 。基 于此原 理 ， 了进一 步探讨 ＨＢ 为 －
ｉｍａ ｏ ｕ ｅ ａｔ ｉ ｓＪ ． ａ ｃ ｔ １ ８ ， ２ ｌ ５ ． ｎ ｎ ｎ ｔ ｅ ｔ ｈ ｐ ｔｉ Ｂ ｖｒ ［ ］ Ｌ ｎ ｅ ， ９ ７ １ ： ３ ０ ｄ ｏ ｓ ｕ
可分为单骨 型 、 骨型及 Ａｌｒ ｈ 综合征 ｊ种 。多 在 １ 多 ｂｉ ｔ ｇ ０岁
好发于 长骨干骺端和 骨干 中心或偏 心位 ． 累骨膨胀 ， 质 受 皮 变薄 ， 髓腔变大 ， 呈磨砂玻璃样 ， 常有畸形 ， 无骨膜反应 。 收稿 日期 ２ ０～ １２ ０ ６１—２
（ 编辑 雪松 ）
左右 发病 ， 部位 以长 管状 骨如股骨 、 骨多 见。常 见症状 为 胫
显 异 常 活动 ， 、 关 节 活 动 可 。Ｘ ｒｙ Ｍ Ｒ 如 图 １ ２ 膝 踝 －ａ 、 Ｉ 、 。人 院
骨纤维结构不良的影像学诊断
骨纤维结构不良的影像学诊断
丁建国;陶力;周康荣;江浩
【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》
【年(卷),期】2001(007)005
【摘要】目的:提高对骨纤维结构不良影像学特征的认识.材料和方法:回顾性分析31例诊断明确的骨纤维结构不良,侧重于比较8例X线表现和MRI之间影像学特征的关系和差异.结果:本组31例骨纤维结构不良在X线平片或CT表现为磨玻璃状、囊状、丝瓜筋状和虫蚀状,其中2例磨玻璃状、3例囊状及2例丝瓜筋状在MRI-SE序列T2WI显示为不同的信号强度.结论:骨纤维结构不良病灶内纤维和骨样组织呈不同的比例,X线平片和CT往往难以显示这种比例上的差异,而MRI显示则较敏感,了解并熟悉纤维结构不良的MRI表现有助于提高诊断的正确率.
【总页数】4页(P335-338)
【作者】丁建国;陶力;周康荣;江浩
【作者单位】上海复旦大学医学院中山医院,;上海复旦大学医学院中山医院,;上海复旦大学医学院中山医院,;上海第二医学大学瑞金医院
【正文语种】中文
【中图分类】R68
【相关文献】
1.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅱ)肝脏常见疾病的影像学诊断与鉴别诊断 [J], 陈九如
2.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ)肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(上) [J], 陈九如
3.脊椎骨纤维结构不良的影像学诊断9例分析 [J], 韩冰;宫新扣;王宏飞;郝大鹏;张瑜
4.卵巢硬化性间质瘤的影像学诊断及病理学特征卵巢硬化性间质瘤的影像学诊断及病理学特征 [J], 余跃丰;庄丁勤;方敏
5.胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断 [J], 杨彩虹;陈安民;朱波
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骨纤维结构不良健康教育课件
如何管理骨纤维结构不良？ 定期随访
与医生保持定期沟通，及时调整治疗方案。
定期随访有助于跟踪病情变化和治疗效果。
谁可以提供帮助？
谁可以提供帮助？ 医疗专业人员
医生、骨科专家和物理治疗师可以提供专业的医 疗建议和治疗。
他们能够为患者提供个性化的治疗方案。
谁可以提供帮助？ 心理咨询师
心理健康专家可以帮助患者应对心理压力和情绪 问题。
骨纤维结构不良健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 为什么要关注骨纤维结构不良？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理骨纤维结构不良？ 5. 谁可以提供帮助？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？ 定义
骨纤维结构不良是一种遗传性骨骼疾病，导致骨 骼发育不良和骨质脆弱。
该病通常在儿童或青少年时期被诊断。
骨纤维结构不良会严重影响患者的日常活动 和生活质量。
患者可能因为频繁骨折而限制运动。
为什么要关注骨纤维结构不良？ 心理健康
疾病可能导致患者出现焦虑和抑郁等心理健 康问题。
心理支持和治疗对患者的康复至关重要。
为什么要关注骨纤维结构不良？ 社会支持
患者及其家庭需要社会及医疗系统的支持， 获取必要的治疗和资源。
情绪支持对于患者的康复至关重要。
谁可以提供帮助？ 支持团体
加入患者支持团体，可以获得信息、资源和情感 支持。
分享经验可以增进患者的信心和勇气。
谢谢观看
建立支持小组可以帮助患者分享经验。
何时就医？
何时就医？
早期识别
若出现频繁骨折、骨痛等症状，应及时就医进行 评估。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时就医？
定期检查
纤维性骨皮质缺损的影像学表现及鉴别诊断
平片胫骨骨干外前侧可见局部骨皮质增厚，并见一小斑片状透亮区。
MR示高T2信号位于骨皮质内，周围骨皮质增厚，与平片所示异常一致， 临近骨髓水肿，相应骨膜及软组织亦见水肿。
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
谢谢聆听！
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
• 2、CT：可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊 状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶 形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软 组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀 性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变 的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出 现明显边缘硬化，骨质充填。一般无骨膜反应、增生 ，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
3.动脉瘤样骨囊肿：X线表现多为偏心性、具有中等度侵蚀性，常穿 透骨皮质包壳，边缘轮廓模糊不清，呈虫蚀状，其骨皮质常膨胀如 气球状，偏心型膨胀性骨质破坏，病变呈“皂泡样”改变，外缘有 完整或断裂的菲薄骨壳。平扫与X线表现相似，增强后病灶实质部分 强化，可见粗大供血血管，有时可显示液- 液平面，信号为上方低 、下方高, 此征象为血液中的细胞沉淀致使血浆、血细胞分离所致。 CT显示液-液平面一般在静止后10分钟出现，MRI由于扫描时间较 久，较易显示信号分层，病灶与毗邻软组织分界光整，和骨髓腔的 交界缘呈低信号，内部分隔在T1WI上呈低信号，在T2WI 上呈高信 号，MRI征象中出现以下一组改变时，提示该病，（1）年轻病人， （2）膨胀性病灶，并具有薄的低信号边界，（3）随T2WI加强，信 号强度增高，（4）分叶状的病灶和/或病灶内存在液平。
骨纤维结构不良的预防课件
什么是骨纤维结构不良？
病因
遗传因素、营养不良、缺乏运动等都可能导致骨 纤维结构不良的发生。
同时，某些疾病如维生素D缺乏症也会加重该病 症。
什么是骨纤维结构不良？ 症状
患者常常会经历骨痛、易骨折、身高降低等症状 。
早期可能没有明显症状，定期检查很重要。
如何预防骨纤维结构不良？ 定期锻炼
进行负重运动和力量训练，增强骨骼和肌肉的力 量。
推荐如快走、慢跑、跳舞等有氧运动。
如何预防骨纤维结构不良？ 定期体检
定期进行骨密度检测，及时发现潜在问题。
医生建议的补充剂也应按时服用，以防止骨质疏 松。
谁需要关注骨纤维结构不良？
谁需要关注骨纤维结构不良？
年龄较大的人群
为什么要预防骨纤维结构不良？
促进全身健康
保持良好的骨骼健康有助于整体健康，降低 多种慢性疾病的风险。
健康的骨骼与良好的代谢、免疫功能等密切 相关。
如何预防骨纤维结构不良？
如何预防骨纤维结构不良？
均衡饮食
确保摄入足够的钙、维生素D和蛋白质，构建强 健的骨骼。
多吃奶制品、鱼类、坚果及绿色蔬菜等富含营养 的食物。
专业医生会根据病史和检查结果制定个性化的预 防计划。
谢谢观看
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？ 出现骨痛或不适
若出现长期骨痛或身体不适，应及时就医。
医生可以通过影像学检查确定骨骼健康状况。
何时寻求专业帮助？ 骨折发生后
骨折后应进行详细评估，了解骨骼健康状况。
必要时，医生会建议进行骨密度检测。
何时寻求专业帮助？
家族病史时
有家族骨病史的个体应定期检查，及早发现问题 。
四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗
２０ 年 １ 至 ２０ ０１ 月 ０ ８年 １ 月 收治 ３ ２ ３例 四肢 长 骨 大段 Ｆ Ｄ患 者 （ 变 超 过 单 一 长骨 总 长 度 ２ ３ ， 中男 性 ２ 病 ／ ）其 ３
例 、 性 １ ， 均年 龄 ４． 岁 （￣７ 岁 ） 女 Ｏ例 平 ２ ５ ８ ２ 。病 变位 于股 骨 １ 例 ， ２ 胫骨 ５例 ， 骨 ２例 ， 腓 肱骨 ６例 ， 尺骨 ５例 ， 桡 骨 ３例 ， 伴发 其他 部位 病 变 ３例 ， 生病 理性 骨 折 １ 。平 均 病程 ６４年 （４ ２ 年 ） 发 ８例 ． ６ ０ 。手 术治 疗 方 法 为 单
Ｔ ｌｅ ｃ ｓ ｓ ｏ ｈ Ｄ ｓｏ ｓｗｅ ｅｌｃ ｔｄ ｉ ｅ ｒ ｎ ｔ ｉ，２ ｉ ｉｕ ａ ｎ ｈ ｍｅ ｕ ，５ ｉ ｌａ ａ ｄ ３ ｉ ａ ｉ ｓ ｗｅｖ ａ ｅ ｆｔ ｅ Ｆ ｌ ｉｎ ｒ ａ ｅ ｆｍｕ ，５ ｉ ｉ ａ ｆｂ ｌ ，６ ｉ ｕ ｒ ｓ ｎ ｕ ｎ ｎ ｎ ｒ ｄｕ ．Ｔｈ ｒ ｒ ｅ ｏ ｎ ｂ ｎ ｅ ｅｗｅｅ ３ ｃ ｓ ｓｆ ｒｍｕ ｔ ｌ ＦＤ ｓｏ ｓ ８ ｃ ｓ ｓ ｆ ｒ ｐ ｔ ｏｏ ｉａ ｒ ｃ ｕ ｅ Ｔｈ ｏ ｒ ｅ ｏ Ｄ ｅ ｉｎ ｓ６ ｔ ０ ｙ ａ ｓ ｖ ｒ ｇ ｆ６ ４ ａ ｅ ｏ ｌ ｐ ｅ ｉ ｌ ｉｎ ，１ ａ ｅ ｏ ａ ｈ ｌ ｇｃ ｌｆａ ｔ ｒ． ｅ ｅ ｃ ｕ ｓ ｆＦ ｌ ｓ ｓ ｗａ Ｏ ２ ｅ ｒ ．ａ ｅ ａ ｅ ｏ ． ｏ ｙ ａｓ ｅ ｒ ．Ｓｕ ｇｃ ｌ ｒ ａ ｍｅ ｔ ｎ ｌｄ ｄ： ｆ ｃ ｓ ｅ ｅ ｔ ｎ， ｂ ｎ ｇ ａ ｔ ｇ ｎ ｉ ｔｒ ａ ｆ ａ ｉｎ （１ ｃ ｓ ｓ ， ｆ ｃ ｓ ｅ ｅ ｔ ｎ， ｔ ｉ ｒ ｉａ ｔｅ ｔ ｎ ｉ ｃｕ ｅ ｏ ｕ ｒ ｓｅ ｉ ｏ ｏ ｅ ｒ ｆ ｎ ａ ｄ ｎ ｅ ｎ ｌ ｉ ｔ ｉ ｘ ｏ ７ ａｅ ） ｏ ｕ ｒ ｓ ｃｉ ｏ ｉａ ｂ ｒ ｃ ｎ ｔ ｕ ｔ ｎ ｗｉｈ ａ ｃ ｌｒ ｅ ｂ ｌ ３ ｃ ｓ ｓ ｅ ｏ ｓ ｒ ｃ ｉ ｔ ｖ ｓ ｕ ａ ｉ ｄ ｆ ｕａ（ ａ ｅ ），ｆ ｃ ｓ ｒ ｓ ｃ ｉｎ，ｈ ｍｅ ｕ ｅ ｏ ｓ ｒ ｃ ｉｎ ｏ ｚ ｉ ｏ ｕ ｅｅｔ ｏ ｕ ｒ ｓ ｒ ｃ ｎ ｔ ｕ ｔ ｗｉ ａ ｃ ｌ ｒ ｅ ｆ ｕａ（ ｅ ｓ ｓ ， ｏ ｔ ｖ ｓ ｕａ ｉ ｄ ｉ ｌ ３ ａ ｅ ） ｈ ｚ ｂ
骨纤维结构不良不能吃什么,骨纤维结构不良的注意事项
骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。
1.2、忌吃海鲜。
1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。
忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。
引起胃火旺,影响肠胃的消化。
可以苋菜200克煮汤。
羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。
白菜200克,炖汤。
冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。
忌吃。
可以大骨炖汤。
饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。
1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。
1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。
宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。
可以煮粥喝,一天2次。
精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。
每天2-3个,可以做汤喝。
牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。
早晚使用,每天200克。
2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。
2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。
2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。
2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。
每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。
鼻导管每周更换1次。
2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。
清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。
2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。
骨纤维结构不良护理查房PPT课件
什么是骨纤维结构不良？
病因
该病可能与遗传因素、内分泌失调及营养不良有 关。
研究显示，某些基因突变可能导致骨纤维结构异 常。
什么是骨纤维结构不良？ 临床表现
患者通常表现为骨痛、易骨折、身材矮小等症状 。
影像学检查可见骨质疏松和变形。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要针对确诊的骨纤维结构不良患者，包括 儿童及青少年。
骨纤维结构不良护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 怎么进行护理？ 5. 为什么护理重要？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？
定义
骨纤维结构不良是一种罕见的骨骼疾病，表现为 骨骼结构发育不全，导致骨骼脆弱及易骨折。
患者通常在儿童或青少年时期被诊断，且可能伴 随其他系统性疾病。
部分成年患者也可能因并发症需进一步护理 。
谁需要护理？
家庭成员
患者家属需参与护理过程，以便提供心理支 持和日常照料。
教育家属了解病情及相应的护理知识至关重 要。
谁需要护理？ 护理团队
包括医生、护士、营养师和物理治疗师等多 学科团队。
团队合作能够为患者提供全面的护理方案。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 定期检查
增强患者及家属的自我管理能力，有助于改 善预后。
为什么护理重要？
为什么护理重要？ 改善预后
规范的护理能够有效减少并发症，提高患者的生 活质量。
通过定期评估和干预，患者的病情得以稳定。
为什么护理重要？ 心理支持
良好的护理环境和支持可以减轻患者的焦虑和抑 郁情绪。
心理干预同样是护理的重要理？ 评估
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。
组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。
病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。
根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。
血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。
每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。
有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。
下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。
骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。
又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。
骨纤维不良治疗方案
骨纤维不良治疗方案概述骨纤维不良（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨骼发育异常疾病。
其特征为骨结构异常，骨组织被纤维组织所替代，导致骨骼脆弱。
本文将介绍根据目前的医学研究和临床实践，总结出的骨纤维不良治疗方案。
诊断在制定骨纤维不良治疗方案之前，准确的诊断是非常重要的。
骨纤维不良的诊断通常包括以下几个步骤：1.临床评估：根据患者的症状、体征和病史进行综合评估，包括X光检查、骨密度检查、CT扫描等。
2.病理学检查：通过组织活检或手术标本分析来确定是否存在骨纤维不良。
3.适应症和排除症：根据临床评估和病理学检查结果，排除其他疾病，确定骨纤维不良的诊断。
治疗方案根据病情的不同，骨纤维不良的治疗方案可以分为以下几种：1. 保守治疗对于无症状的轻度骨纤维不良患者，可以采取保守治疗，主要包括观察和疼痛管理。
•观察：定期进行临床评估和影像检查，以监测病情的变化。
•疼痛管理：使用非处方止痛药，如非甾体类抗炎药（NSAIDs），以缓解疼痛症状。
对于较严重的疼痛，可以考虑使用强效止痛药，如阿片类药物。
2. 手术治疗对于症状明显或骨纤维不良影响日常生活的患者，手术治疗是常见的选择。
•内固定术：适用于局部骨折或畸形的患者，通过内固定器材（如钢板或螺钉）固定骨骼，恢复骨骼的结构和功能。
•骨移植术：适用于骨纤维不良较严重的患者，借助于捐赠者提供的骨骼，进行骨移植手术，以替代受损的骨组织。
•部分切除术：适用于局部病变较大的患者，通过部分切除受影响的骨骼，并进行修复或移植，以恢复正常的骨结构。
3. 药物治疗药物治疗在骨纤维不良的治疗中也起到了一定的作用，主要用于控制症状和改善骨密度。
•二磷酸盐类药物：如奥利司他（alendronate）和伊珂珠单抗（denosumab），可以抑制骨组织的吸收，减缓骨骼的破坏。
•雌激素类药物：雌激素类药物可以促进骨骼的形成和增加骨密度，但在使用时需谨慎考虑其潜在的副作用。
•生长激素类药物：对于儿童和青少年骨纤维不良患者，生长激素类药物可以促进骨骼的生长和重塑。
骨纤维结构不良7例病理分析
骨纤维结构不良7例病理分析汤秀华,施泉涌,郭 涛,张卫平 [关键词] 骨纤维结构不良;病理诊断 [中国图书分类号] R361 [文献标识码] A [文章编号] 100029736(2010)0520373201 骨纤维结构不良(FD)也称纤维异常增殖症,以往认为是瘤样病变。
随着分子生物学诊断技术的发展,对其有了新的认识,目前认为属于一种进展缓慢的良性骨病。
2005年以来,我们通过病理学检查诊断FD7例。
现分析报告如下。
1 临床资料111 一般情况 7例中,男2例,女5例;年龄4～29岁,平均16岁。
病变部位:肋骨3例,胫骨2例,股骨2例,均为单发性。
病程10天～2年,临床表现为无痛性包块3例,肿痛包块2例,伴发病理性骨折2例。
影像学检查:X线摄片呈典型均质、淡灰色毛玻璃样改变,病灶边界清楚,边缘硬化;CT检查示骨皮质厚度不均,呈“扇贝样”改变,皮质与髓腔界限较模糊,无骨膜反应。
112 治疗方法 行病灶刮除术2例,截骨后行成骨内固定及皮质骨移植5例。
113 病理学检查方法 术后送检标本均用10%甲醛液固定,常规石蜡切片(厚4μm),HE染色。
114 病理学检查结果 (1)眼观:大体边界清楚,略有膨胀,骨皮质变薄,病灶呈灰白色橡皮样,切开时有砂粒感,剖面可见大小不等囊腔,内含暗红色液体,部分骨化明显需脱钙。
(2)镜检:病灶主要由增生的梭形成纤维细胞和不成熟的编织骨成分构成,梭形成纤维细胞无异型性,核分裂象少见,骨小梁周围无骨母细胞围绕,骨小梁形成特征性的“C”形及“O”形。
病理学诊断为FD。
2 讨 论FD是一种非遗传性疾病,最初由Lichtenstein在1938年报道,可发生于儿童和成年人,占所有骨肿瘤的作者单位:214431 江苏江阴,解放军515医院病理科(汤秀华,施泉涌,郭 涛,张卫平)215%,良性骨肿瘤的510%～710%[1]。
临床表现包括骨痛、骨畸形和病理性骨折等。
分为单骨型和多骨型,以单骨型多见,一般发生于头部、胫骨、股骨和肋骨;多骨型病变范围较广,同时伴有皮肤色斑、内分泌亢进和性早熟等,称为McCune2Albright综合征(MAS)。
多发性骨纤维结构不良症汇报ppt课件
家系调查
通过对患者家族成员的调查和遗传分析，可进一 步明确遗传方式和基因突变情况。
产前诊断
在明确家族遗传背景的基础上，可利用遗传学检 测技术对胎儿进行产前诊断，避免患儿的出生。
2023
PART 04
治疗方案及原则
REPORTING
骨代谢相关指标分析
骨形成标志物
如骨钙素、I型前胶原羧基端肽等 ，可反映成骨细胞活性和骨形成
状态。
骨吸收标志物
如抗酒石酸酸性磷酸酶、尿吡啶 啉/脱氧吡啶啉等，可反映破骨
细胞活性和骨吸收状态。
矿物质代谢指标
如25-羟基维生素D、甲状旁腺激 素等，可评估钙磷代谢及骨骼矿
化情况。
遗传学检测技术应用
基因突变筛查
多学科协作
PFD的治疗需要多学科协作，未来可能形成由骨科、遗传学、药学、康复医学等多学科 专家组成的综合治疗团队，为患者提供个性化的治疗方案。
社会支持与关注
随着社会对罕见病的关注度不断提高，PFD患者将获得更多社会支持和关注，包括政策 扶持、医疗保障、心理支持等。
2023
REPORTING
THANKS
2023
PART 02
影像学检查
REPORTING
X线平片表现
01
02
03
骨膨胀
病变部位骨皮质变薄，髓 腔增宽，呈磨玻璃样改变 ，界限清楚。
丝瓜瓤样改变
骨小梁粗大紊乱，排列不 整，呈丝瓜瓤样改变。
囊状改变
部分病例可见囊状透亮区 ，为骨囊肿形成所致。
CT扫描特点
清晰显示病变细节
CT扫描可清晰显示病变部 位的骨膨胀程度、骨皮质 变薄情况以及髓腔内磨玻 璃样改变等细节。
骨纤维结构不良科普宣传PPT
什么是骨纤维结构不良？ 病因
此病的发生与遗传因素、营养不良、激素失衡等 有关。
有些人可能天生就有这种病的倾向。
什么是骨纤维结构不良？ 症状
常见症状包括骨痛、骨折易发、身高变化等。
偏向于青少年和老年人群体。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
儿童和青少年、老年人、以及有家族病史的 人群。
这些人群需要特别关注自身骨骼健康。
医生可能会开具补钙药物或激素替代疗法。
根据具体病情而定。
治疗方法有哪些？ 物理治疗
物理治疗师可以提供康复训练，帮助增强骨骼和 肌肉力量。
这有助于改善功能和减少骨折风险。
治疗方法有哪些？ 手术干预
在严重情况下，可能需要手术来纠正骨骼畸形。
手术后需进行康复训练，确保恢复效果。
谢谢观看
谁会受到影响？ 生活方式影响
缺乏运动、营养不良及不良生活习惯都会增 加风险。
例如，长期不运动会导致骨骼密度降低。
谁会受到影响？ 性别差异
女性在绝经后由于激素变化，骨纤维结构不 良的风险更高。
因此，女性在此阶段应特别注意骨骼健康。
何时应该就医？
何时应该就医？
症状出现
若出现骨痛、易骨折或其他异常症状时，应及时 就医。
早期诊断和干预是关键。
何时应该就医？
定期检查
有家族病史或高风险因素的人应定期进行骨密度 检测。
医生会根据需要建议适合的检查频率。
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如何预防骨纤维结构不良？
如何预防骨纤维结构不良？ 营养均衡
保持钙和维生素D的摄入，可以帮助强化骨骼 。
骨纤维结构不良的SPECTCT骨显像及临床特点
骨纤维结构不良症（OFD ）是一种骨髓内纤维异常增生形成编织骨的骨性病变，临床上可分为单骨型和多骨型，多依赖X 线及CT 检查诊断，具有典型的磨玻璃样、硬化增生、囊状改变、丝瓜络样改变等征象［1-2］。
既往相关研究多局限于分析放射学检查［3-6］；因一般影像学检查部位均较局限，而全身骨显像具有观察全身骨病变分布特征的优势，故另有部分研究从骨显像角度分析OFD 的骨代谢特点［2,7-8］。
本研究结合SPECT/CT 既能获得常规CT 扫描的解剖图像，又可同时拥有全身各骨骼的代谢情况的特点，分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，以期能助益OFD 的临床鉴别与诊断。
1资料与方法1.1一般资料收集2016年1月~2022年1月于福建医科大学附属第二医院行SPET/CT 全身骨显像，经病理或临床随诊证实为骨纤维结构不良的34例患者，对其影像特点及临床资料进行比较分析。
34例患者中，男16例，女18例，年龄58.6±18.6岁；青少年（17岁及以下）8例（23.5%），成年人26例（76.4%）。
按病灶数量将患者分为单病灶组（n =25，男13例、女12例，年龄38.5±16.8岁）和多病灶组（n =9，男3例、女6例，年龄23.8±13.7岁），两组性别差异无统计学意义（χ2=0.926，P =0.336）；但多病灶组年龄小于单病灶组，差异有统计学意义（t =17.315，P =0.018）。
1.2仪器与方法SPECT/CT bone imaging and clinical features of osteofibrous dysplasiaXIE Long,ZHANG Guanjie,HUANG Liqun,YU Xiaopeng,SU Yingrui,ZHA JinshunDepartment of Nuclear Medicine,Second Affiliated Hospital,Fujian Medical University,Quanzhou 362000,China摘要：目的分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，探讨其核医学显像特征及鉴别要点。
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概念
骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。
Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。
Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。
典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。
该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。
2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。
本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［
在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。
囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。
骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。
多无明显症状。
晚期局部中大变形，并发病理性骨折。
单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。
多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。
阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察
诊断要点
1、囊状透亮区：纤维组织；
2、毛玻璃：纤维组织成骨；
3、致密骨：成熟骨组织；
4、环形钙化：软骨组织。
5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性
溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。
鉴别诊断
验证成果
病例小结：骨纤维结构不良（fibrous dysplasis，FD），又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织
和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。
临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。
骨纤维结构不良的临床病理特征:
(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。
偶见透明软骨灶。
囊性变内含血性或者浆液性液体。
(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。
骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。
部分区域可见粘液样改变。
骨纤维结构不良的影像学特征:
⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。
最为常见。
⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。
较常见。
⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。
⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。
鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性,但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断仍有相当的难度。
①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。
②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时可能都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。
③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。
此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。
女性，56岁，咳嗽时头痛1月于；患萎缩性胃炎1年半，服药治疗
畸形性骨炎（骨皮质病变为主），碱性磷酸酶明显升高，可达正常的10倍，骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高，40-50岁多见
男，58岁。
左侧上颌肿胀一年。
骨纤维结构不良
男，11岁，右腿不适
病理：骨纤维结构不良
手术记录：术中见胫骨前侧骨皮质菲薄，变性，膨出，压之欲折，开骨窗，见囊内充满灰白色实性组织，质韧，如瘢痕组织，刮除囊肿肿瘤组织，见囊腔约10*2cm大小，囊壁质硬，为多房性，囊腔后壁大部分消失，与髓腔相通。
好病例支持，感谢奉献。
考虑骨纤维异常增殖症。
依据：少年发病，X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏，内有分隔，骨皮质变薄，轻度膨胀，化，局部骨质密度稍增高，病灶两端呈V形，似有发展趋势，胫骨稍显弯曲。
无软组织肿块，无骨膜反应。
鉴别：1.软粘纤：好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边外形多正常。
2.Paget病：畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生，新生骨骨化不全，全改变了正常的骨结构。
因此，虽有骨质增粗增厚，但质软，容易发生畸形和病理骨折。
通常在早期骨吸收显著生为主，纤维性结构不良有囊状改变和磨玻璃样表现，无骨质软化及镶嵌样结构。
3.骨化性纤维瘤：是由纤维组成的良性肿瘤。
肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成的纤维组织中，散有数量不等的骨组织。
影像学表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。
4.非骨化性纤维瘤，发病部位多见于股骨下端，无意中发现，病变范围较小，有自愈倾向，多发少见。
下附一例类似病例，经病理证实为骨纤维异常增殖症。
患者，女，17岁，右小腿不适。
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