第十一章蛋白质的分解代谢

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食品生物化学第11章蛋白质降解及氨基酸代谢复习资料

第十一章蛋白质降解及氨基酸代谢一、填空题1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。

2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。

3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。

4．氨基酸的降解反应包括、和作用。

5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。

6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。

7．尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。

8．尿素分子中两个N原子，分别来自和。

9．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。

10．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。

11．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。

二、判断对错1、蛋白质的营养价值主要决定于氨基酸的组成和比例。

2、谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。

3、氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。

4、半胱氨酸和甲硫氨酸都是体内硫酸根的主要供体。

5、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。

6、参与尿素循环的酶都位于线粒体内。

7、S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是补充甲硫氨酸。

8、L-谷氨酸脱氢酶属于烟酰胺脱氢酶；是分布最广且活力最强的催化氨基酸氧化脱氨的酶。

9、转氨酶的种类很多，但辅基都是磷酸吡哆醛。

10、γ-氨基丁酸是L-谷氨酸的脱羧产物。

11、氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。

12、莽草酸途径只发生在植物和微生物体内，通过此途径可以合成苯丙氨酸，酪氨酸、色氨酸三种芳香族氨基酸，其芳香碳骨架来源于EMP途径的中间产物磷酸烯醇式丙酮酸和磷酸戊糖途径的中间产物4-磷酸赤藓糖。

13、丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸可通过糖代谢的中间产物直接合成。

14、尿素循环中，有关的氨基酸包括瓜氨酸、鸟氨酸、天冬氨酸和精氨酸，它们都参与生物体内蛋白质的合成。

15、尿素循环中的一个氨基得自氨气，另一个得自天冬氨酸。

16、尿素合成是一个耗能过程，合成一分子尿素需要消耗四分子高能磷酸键。

三、选择题1．转氨酶的辅酶是：A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛2．下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：A．羧肽酶B．胰蛋白酶C．胃蛋白酶D．胰凝乳蛋白酶3．参与尿素循环的氨基酸是：A．组氨酸B．鸟氨酸C．蛋氨酸D．赖氨酸4．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:A．Gln B．His C．Glu D．Phe5．经脱羧后能生成吲哚乙酸的氨基酸是：A．Glu B．His C．Tyr D．Trp6．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：A．VB1 B．VB2 C．VB3 D．VB57．磷脂合成中甲基的直接供体是：A．半胱氨酸B．S-腺苷蛋氨酸C．蛋氨酸D．胆碱8．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．半胱氨酸9．需要硫酸还原作用合成的氨基酸是：A．Cys B．Leu C．Pro D．Val10．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的：A．脯氨酸B．羟脯氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸11．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：A．还原作用B．羟化作用C．转氨基作用D．脱羧基作用12．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输：A．尿素B．氨甲酰磷酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺13．丙氨酸族氨基酸不包括下列哪种氨基酸：A．Ala B．Cys C．Val D．Leu14．组氨酸的合成不需要下列哪种物质：A．PRPP B．Glu C．Gln D．Asp15．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：A．Asp B．Gln C．Gly D．Asn16．对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？A、它催化的是氧化脱氨反应B、它的辅酶是NAD+或NADP+C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基反应D、它在生物体内活力很弱17．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：A．鸟氨酸 B．精氨酸 C．瓜氨酸 D．半胱氨酸18．在嘌呤和嘧啶的合成中，下列哪一个不是所需的氮源：A. 尿素B.谷氨酰胺C.甘氨酸D. 氨甲酰磷酸四、名词解释蛋白酶肽酶转氨作用联合脱氨基作用尿素循环生糖氨基酸生酮氨基酸一碳单位五、简答题1．用反应式说明α-酮戊二酸是如何转变成谷氨酸的，有哪些酶和辅因子参与？2．什么是尿素循环，有何生物学意义？3．什么是必需氨基酸和非必需氨基酸？4．为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？5、什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？6、氨基酸脱氨基后的碳链如何进入柠檬酸循环。

蛋白质分解代谢

• 谷胱甘肽对氨基酸的转运 • 谷胱甘肽再合成
-谷氨酰基循环
细胞膜细胞外
细胞内
COOH CHNH2 CH2 CH2 C NH
-谷氨酰氨基酸
COOH CH
-谷氨酸环化转移酶
氨基酸 COOH
H2NCH R
COOH
H2NCH R
氨基酸
γ-谷氨酰基转移酶
O 半胱氨酰甘氨酸
(Cys-Gly)
谷胱甘肽甘氨酸 GSH
⑵ 肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。
• 产生的寡肽再经寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解为氨基酸。
• 95%的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。
p284 表11-3胃肠道中重要的蛋白水解酶的一些特性
• 名称来源水解肽键的特异性分子量最适PH
增加15 -25
为了能长期保持总氮平衡，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g 。
4．食物蛋白质的互补作用
• 不同的食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量都不相同，若把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，它们所含的必需氨基酸互相补充，从而提高蛋白质的营养价值，称为蛋白质的互补作用。
• 高营养剂：水解蛋白、复合氨基酸液
1.酶原和酶原的激活
胃蛋白酶原胃酸或胃蛋白酶胃蛋白酶 + 六个多肽
胰蛋白酶原
肠激酶及胰蛋白酶
胰蛋白酶 + 六肽
糜蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶
胰蛋白酶
糜蛋白酶原弹性蛋白酶原＋2 二肽羧基肽酶
2.蛋白水解酶的作用的特异性
• 有两种类型的消化酶：
⑴ 肽链外切酶：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等；

第十一章蛋白质的ppt课件

• 谷氨酸脱氢酶活力很强 • 丙酮酸羧化支路旺盛 • 有充足的NADP.2H供给α-酮戊二酸还原氨基化
作用 • 生物素缺陷型谷氨酸生产菌多为生物素缺陷型
糖
蛋白质核酸
淀粉、糖原
脂肪
类脂
氨基酸
核苷酸
1-磷酸葡萄糖
类氨基酸和核
生糖氨基酸
甘氨酸天冬氨酸谷氨酰氨
丙氨酸甘氨酸丝氨酰苏氨酸
微生物蛋白酶（霉菌蛋白酶、细菌蛋白酶）
内肽酶：水解蛋白质肽链内部肽键
产生各种短肽的酶
二肽酶：专门水解二肽中的肽键，将
二肽水解生成单个氨基酸的酶
不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？
•外肽酶—氨肽酶
NH3+— NH3+—
限制性内肽酶
特定氨基酸间
随机内肽酶
CCOOOO--— —
•外肽酶—羧肽酶
最终产物—氨基酸及一些寡肽
NH2
NH
R-C-COOH + NH3 O
• 氨基酸氧化酶 • 氨基酸脱氢酶
(A)氨基酸氧化酶—黄素蛋白(FP)，以FMN或FAD
为辅基，是需氧脱氢酶，催化脱下的氢直接与分子氧结合生成H2O2
(1) 有过氧化氢酶时，H2O2分解为水和氢
（2）当无过氧化氢酶时,过氧化氢酶将酮酸氧化为比原来少一个碳原子的脂肪酸
糖，这种碳架能转变为糖的氨基酸称为生糖氨基酸
生酮氨基酸: 有些氨基酸不是转变为糖，而
是经过CoA转变为脂肪酸，称这种氨基酸为生酮氨基酸
氨基酸生糖及生酮氨基酸的分类
类别生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸
氨基酸
甘、丝、缬、精、半胱、脯、羟脯、丙、组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋亮、赖

第十一章蛋白质的降解与氨基酸代谢

单，低毒的尿素形式。
尿素的生物合成
• 1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环 (urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle)。
NH2
NH2
(CH2)3
C O HC NH2
NH2 尿素
COOH 鸟氨酸
(Orn)
NH2 CO
NH
(CH2)3 HC NH2
COOH 瓜氨酸
11.2.2 氨基酸的脱羧基作用
CO2
R CH COOH
NH 2
氨基酸
氨基酸脱羧酶
R CH2 NH2
胺
氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
-氨基丁酸（GABA）由Glu脱羧生成
COOH
α CH2 β CH2 γ CH2
NH 2
• 组胺由His脱羧生成。
CH2 CH2 NH 2
N
NH
11.2.3 氨的代谢去路
HC NH+3 L-谷氨酸脱氢酶
CO
COO
α-谷氨酸
COO
α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累
COO
COO
丙酮酸
(CH2)2 NAD++H2O NADH+H++NH4+ (CH2)2
HC NH+3 L-谷氨酸脱氢酶
CO
三羧酸 COO
COO
循环
α-谷氨酸
+ CH2
CHNH 2 COOH
Glu
天冬酰胺酶
NH3
H2O
谷氨酰胺
各组织细胞
脱氨
NH3
谷氨酸丙酮酸谷

生物化学第11章蛋白质的分解代谢

生物化学第11章蛋白质的分解代谢第十一章蛋白质的分解代谢课外练习题一、名词解释1、氮平衡；2、一碳单位；3、转氨基作用；4、联合脱氨基作用；5、必须氨基酸；6、生糖氨基酸；7、尿素循环。

二、符号辨识1、GPT；2、GOT；三、填空1、蛋白质消化吸收的主要部位是（），肠液中的肠激酶可激活（）酶原。

2、体内主要的转氨酶是（）转氨酶和（）转氨酶，其辅酶是（）。

3、体内氨的主要代谢去向是在（）内合成尿素，经（）排出。

4、肝脏通过（）循环将有毒的氨转变为无毒的（）。

5、谷氨酰胺是体内氨的（）、（）和（）形式。

6、氨在血液中的运输形式是（）和（）。

7、胃液中胃蛋白酶可激活胃蛋白酶原，此过程称为（）作用。

8、转氨酶的辅酶是（），它与接受底物脱下的氨基结合转变为（）。

9、体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为（）氨基酸。

10、人体先天性缺乏（）羟化酶可引起苯丙酮酸尿症；而缺乏（）酶可引起白化病。

四、判别正误1、蛋白质在人体内消化的主要器官是胃和小肠。

（）2、蛋白质的生理价值主要取决于必须氨基酸的种类、数量和比例。

（）3、L-谷氨酸脱氢酶不仅是L-谷氨酸脱氨的主要的酶，同时也是联合脱氨基作用不可缺少的重要的酶。

（）4、尿素的合成和排出都是由肝脏来承担的。

（）5、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。

（）6、体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。

（）7、谷氨酸是联合脱氨基作用的重要中间代谢物，若食物中缺乏时可引起脱氨基作用障碍。

（） 8、人体内若缺乏维生素B6、维生素PP、维生素B12和叶酸，均会引起氨基酸代谢障碍。

（） 9、在体内，半胱氨酸除作为蛋白质组成成分外，仅是产生硫酸根的主要来源。

（） 10、氨基酸的降解能导致糖的合成。

（）五、单项选择1、食物蛋白质的互补作用是指（）。

A、糖与蛋白质混合食用，提高营养价值；B、脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值；C、几种蛋白质混合食用，提供营养价值；D、糖、脂肪和蛋白质混合食用，提高营养价值； 2、必须氨基酸不包括（）。

第十一章蛋白质代谢(一)

胺的代谢
大多数胺类对动物有毒，去向： 1）随尿排出； 2）在胺氧化酶作用下可进一步氧化分解：
合成尿素
氨
新氨基酸
糖葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
磷酸烯醇丙酮酸
、丙氨酸糖半胱氨酸
丙酮酸
及丝氨酸
异亮氨酸乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
脂苏氨酸
亮氨酸
肪色氨酸代谢
色氨酸草酰乙酸
亮氨酸赖氨酸
柠檬酸
酪氨酸色氨酸苯丙氨酸
的联
天冬氨酸天冬酰胺
TAC
CO2
系
延胡索酸
α-酮戊二酸
三、氨基酸的一般代谢
生物合成蛋白质
氨基酸脱氨氨、α-酮酸
分解代谢脱羧 CO2、胺能源
三大代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
消化吸收
合成
组织蛋白质
分解
尿素
氨 a-酮酸
脱氨基
氨基酸代谢库
酮体氧化供能糖
代谢转变
脱羧基
体内合成氨基酸 (非必需aa)
其它含氮化合物( 嘌呤、嘧啶等)
胺类
（一）脱氨基作用
（一）胃内消化： 1、胃蛋白酶（pepsin): 胃蛋白酶元→胃酸( H+) → 胃蛋白酶
2、胃酶作用：
蛋白质胃蛋白酶小分子肽→肠道胃酶作用于：Phe(苯丙), Tyr(酪), Trp(色).( 芳香族）
Glu(谷), Gln(谷氨酰胺).(酸性氨基酸)。
（二）小肠消化
1、来自胰腺的酶： 1）内肽酶：水解pro内部肽键。胰蛋白酶：Lys(赖)、Arg(精)羧基端肽键；(碱性）糜蛋白酶：Phe(苯丙)、Tyr(酪)、Trp(色)肽键(芳香族）弹性蛋白酶：Val(缬)、Leu(亮)、Ser(丝)、Ala(丙)肽

生物化学蛋白质的代谢分解

氨基酸的生理需要量根据氮平衡的实验测算,在不进食蛋白质时,成人每天最少也要分
解约20克蛋白质，由于食物蛋白质与人体蛋白质组成有质的差异,不可能全部被利用，因此,成人每天至少需要补充30~50 克食物蛋白质才能维持氮的总平衡,这是蛋白质的最低生理需要量，要长期维持氮的总平衡,我国营养学会推荐正常成人每日蛋白质需要量为80克，
转氨基的作用机制
转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯,即磷酸吡哆醛，磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的相互转变,起着传递氨基的作用，
生理意义：转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式,也是体内合成非必需氨基酸和氨基酸互变的重要途径之一，另外,转氨基作用还是联合脱氨基的重要组成环节，
正常情况下,转氨酶主要存在于组织细胞内,血清中转氨酶的活性很低，肝组织中GPT的活性最高,心肌组织中GOT 的活性最高，
生理意义： 1、使肌肉中有毒的氨以无毒的丙氨酸形式输出，
2、为肝脏提供合成尿素的氮源和糖异生的原料,而肝糖异生产生的葡萄糖既为肌肉组织提供能量又为肌肉排氨再循环提供了丙酮酸，
谷氨酰胺的运氨作用
部位：脑、肌肉组织细胞的线粒体内作用：将氨运至肝、肾酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶反应：不可逆,耗能
二、氨的代谢：
体内代谢产生的氨以及肠道吸收的氨进入血液形成血氨，氨具有毒性,中枢神经系统对氨的毒性极为敏感，
生理情况下,氨的来源和去路始终保持动态平衡,体内的血氨浓度很低,一般不超过47～60μmol/L 1mg/L ，
对于严重肝病患者,其尿素合成能力降低,致使血氨增高,过量的氨进入脑组织造成脑功能紊乱,常与肝性脑病的发病有关，
四、氨基酸的脱羧基作用
有些氨基酸在脱羧酶的作用下可进行脱羧基作用,生成相应的胺类，

【生物化学简明教程】第四版11章蛋白质分解和氨基酸代谢

11 蛋白质分解和氨基酸代谢1．蛋白质在细胞内不断地降解又合成有何生物学意义?解答：细胞不停地将氨基酸合成蛋白质，并又将蛋白质降解为氨基酸。

这种看似浪费的过程对于生命活动是非常必要的。

首先可去除那些不正常的蛋白质，它们的积累对细胞有害。

其次，通过降解多余的酶和调节蛋白来调节物质在细胞中的代谢。

研究表明降解最迅速的酶都位于重要的代谢调控位点上，这样细胞才能有效地应答环境变化和代谢的需求。

另外细胞也可以蛋白质的形式贮存养分，在代谢需要时将其降解产生能量供机体需要。

2．何谓氨基酸代谢库?解答：所谓氨基酸代谢库即指体内氨基酸的总量。

3．氨基酸脱氨基作用有哪几种方式?为什么说联合脱氨基作用是生物体主要的脱氨基方式?解答：氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和非氧化脱氨基作用。

生物体内L-氨基酸氧化酶活力不高，而L-谷氨酸脱氢酶的活力却很强，转氨酶虽普遍存在，但转氨酶的作用仅仅使氨基酸的氨基发生转移并不能使氨基酸真正脱去氨基。

故一般认为L-氨基酸在体内往往不是直接氧化脱去氨基，主要以联合脱氨基的方式脱氨。

详见11.2.1氨基酸的脱氨基作用。

4．试述磷酸吡哆醛在转氨基过程中的作用。

解答：转氨酶的种类虽多，但其辅酶只有一种，即吡哆醛-5'-磷酸，它是维生素B6的磷酸酯。

吡哆醛-5'-磷酸能接受氨基酸分子中的氨基而变成吡哆胺-5'-磷酸，同时氨基酸则变成α-酮酸。

吡哆胺-5'-磷酸再将其氨基转移给另一分子α-酮酸，生成另一种氨基酸，而其本身又变成吡哆醛-5'-磷酸，吡哆醛-5'-磷酸在转氨基作用中起到转移氨基的作用。

5．假如给因氨中毒导致肝昏迷的病人注射鸟氨酸、谷氨酸和抗生素，请解释注射这几种物质的用意何在?解答：人和哺乳类动物是在肝中依靠鸟氨酸循环将氨转变为无毒的尿素。

鸟氨酸作为C 和N的载体，可以促进鸟氨酸循环。

谷氨酸可以和氨生成无毒的谷氨酰胺。

11第十一章蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

2. 转氨基作用
转氨基作用是α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移反应。催化转氨基作用的酶叫做转氨酶或氨基移换酶。转氨酶广泛存在于生物体内。已经发现的转氨酶至少有50多种。用15N 50 N标记的氨基酸证明，除甘氨酸、赖氨酸和苏氨酸外，其余的α-氨基酸都可参加转氨基作用，其中以谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)最重要。
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
（二）脱羧基作用
1.直接脱羧基作用 2.羟化脱羧基作用
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
1.直接脱羧基作用
氨基酸在脱羧酶作用下，进行脱羧反应生成胺类化合物。氨基酸脱羧酶广泛存在于动植物和微生物体内，以磷酸吡哆醛作为辅酶。植物体内谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱去羧基生成 γ-氨基丁酸。组氨酸脱羧生成组胺，酪氨酸脱羧生成酪胺，赖氨酸脱羧生成戊二胺(尸胺)，鸟氨酸脱羧生成丁二胺(腐胺)等。所生成的胺类很多都具有活跃的生理作用。
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
4. 非氧化脱氨基作用
微生物中主要进行非氧化脱氨基作用，方式有3 种： ①还原脱氨基作用在无氧条件下，某些含有氢化酶的微生物能利用还原脱氨基方式使氨基酸脱去氨基。
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
②脱水脱氨基作用丝氨酸和苏氨酸的脱氨基也可经脱水的方式完成，催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
含蛋白质丰富的物质经腐败细菌作用时，常发生氨基酸的脱羧反应，生成这些胺类。
第十一章蛋白质的降解和氨基酸的代谢
2.羟化脱羧基作用
酪氨酸在酪氨酸酶的催化下可发生羟化作用而生成3,4-二羟苯丙氨酸，简称多巴(dopa)，它可进一步脱羧生成3,4-二羟苯乙胺，简称多巴胺(dopamine)。

生物化学第十一章蛋白质的分解代谢

目录
（三）蛋白酶体：存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白
质
26S蛋白质酶体
20S的核心 2个α环：7个α亚基颗粒(CP) 2个β环：7个β亚基
19S的调节颗粒(RP) : 18个亚基, 6 个亚基具有ATP酶活性
目录
目录
三、细胞内蛋白质降解过程
泛素介导的蛋白质降解过程
泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,即泛素化，包括三种酶参与的3步反应，并需消耗ATP。
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰氨基酸
COOH CH
γ-谷氨酰环化转移酶
氨基酸 COOH
H2NCH R
COOH
H2NCH R
氨基酸
γ-谷氨酰基转移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
R
5-氧脯氨酸
肽酶半胱氨酸
5-氧脯氨酸酶
ATP ADP+Pi
γ-谷氨酰
通过此种方式并未产生游离的氨。
目录
（三）联合脱氨基作用定义两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
目录
转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
转氨酶
α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
H2O+NAD+
此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
催化酶：
存在于肝、脑、肾中辅酶为 NAD+ 或NADP+

蛋白质分解代谢过程

NH3 + α -酮戊二酸 = 谷氨酸
NADH+H+
+ NH3 = 谷氨酰胺
ATP
TCA循环中的α -酮戊二酸氨中毒(肝昏迷)
被大量消耗
脑组织供能不足
三、α-酮酸的代谢
氨基酸
NH3
还原氨基化合成
非必需氨基酸
生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸
α-酮酸
糖或脂类
氧化
CO2 + H2O + ATP
苯丙酮酸尿症
苯丙氨酸
转氨基
苯丙氨酸羟化酶
缺乏
酪氨酸
苯丙酮酸
苯丙酮酸尿症（PKU）
对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍
PKU患者智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。
（二）酪氨酸转变为甲状腺素
酪氨酸
碘化
二碘酪氨酸二碘酪氨酸一碘酪氨酸
转氨基作用的局限性：
只转移氨基而并没有脱氨
（二）氧化脱氨基作用
氧化脱氢水解脱氨
1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基
体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+
+H2O -H2O
（NADP+ NADPH+H+）
2、谷氨酸脱氢酶的特点：
⑴活性高、分布广，（肌肉中活性很低）
载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运
一碳单位与四氢叶酸
一碳单位的结合点
一碳单位种类与存在形式
一碳单位结构与FH4结合位点
甲基甲烯基甲酰基甲炔基亚氨甲基

11.1.1第十一章蛋白质降解和氨基酸代谢

意义
◆体内氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的重要途径。
2、与嘌呤核苷酸循环联合的脱氨基作用 • 骨骼肌、心肌为主
α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
次黄苷酸
α-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸
腺苷酰琥珀酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
意义 • 肌肉组织氨基酸脱去氨基主要方式。 • 脑组织中的氨有 50%产生于此过程。
R1-C| H-COONH+3
α-氨基酸1
R1-C|| -COOO
α-酮酸1
R2-C|| -COOO
α-酮酸2
转氨酶
R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
（辅酶：磷酸吡哆醛）
转氨酶的特点：
• 广泛存在于动植物和微生物的细胞质和线粒体中。
• 专一性强，一般以α-酮戊二酸为氨基受体。 • 反应无氨真正脱出。 • 反应可逆，实际进行方向由生物细胞内α-
• 在肝、肾、脑等细胞的线粒体中。 • 最适 pH 为中性，故在生理条件下活性很强。 • 不需氧，以NAD+或NADP+为辅酶。
二、转氨基作用
在转氨酶的催化下，成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。
三、联合脱氨基作用
• 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，使氨基酸脱去氨基并氧化为 α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。
类型 1、与L-谷氨酸脱氢酶作用联合的脱氨基作用 2、与嘌呤核苷酸循环联合的脱氨基作用
1、与L-谷氨酸脱氢酶作用联合的脱氨基作用
转氨酶
NH3+NADH L-谷氨酸脱氢酶
H20+NAD+

环境生物化学基础第11章蛋白质代谢

2+
H2N
C
O
PO3H2 + H3PO4 + 2ADP
氨甲酰磷酸
（2）瓜氨酸的形成。
NH2 O H2N C O PO3H2 + H (CH2 )3 C NH2 鸟氨酸氨甲酰基转移酶 Mg
2+
NH2 C NH ( CH2 )3 CH NH2 O + H3PO4
COOH
COOH 瓜氨酸
（3）精氨酸代琥珀酸的生成。
二、脱羧基作用
R CH NH2 COOH 氨基酸脱羧酶 R CH2 NH2 + CO2
COOH CHNH2 ( CH2 )2 COOH 谷氨酸脱羧酶
CH2NH2 (CH2 ) 2 COOH + CO2
L-谷氨酸
γ-氨基丁酸
1、氨的去向在植物和某些微生物体内，可以把氨储藏在酰胺中重新利用。人和哺乳动物将NH3转变成的最终排泄物为尿素，鸟类和爬行动物为尿酸，水栖动物则可以将NH3直接排出。
FP- 2H
α-氨基酸酸
亚氨基酸
α-酮酸
COOH CHNH2 (CH2 )2 COOH
NAD+
NADH + H+
COOH C O (CH2 )2 COOH + NH4+
_ L 谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸
α-酮戊二酸
（二）转氨脱氨基作用
R1 CH NH2 转氨酶 COOH R2 C O COOH
R1
2、尿素的生成 1932年，Krebs H A和他的学生 Henseleit K利用同位素标记实验发现，NH3 和CO2并不能直接化合形成尿素，而是需要经过一个环式代谢途径后，才能转变为尿素。明确了尿素循环的详细步骤，也即当今的尿素循环 (urea cycle）。

蛋白质的分解代谢

蛋白质在体内先水解成氨基酸再进一步代谢，氨基酸代谢是蛋白质代谢的中心内容。

六、氨基酸的一般代谢：（1）氨基酸代谢库：分布于全身的游离氨基酸。

氨基酸的三个来源：食物蛋白的消化吸收、组织蛋白的降解、利用α酮酸和NH3合成非必需氨基酸。

四条去路：合成组织蛋白、脱氨基生成α酮酸和NH3、脱羧基生成胺类和CO2、通过特殊代谢途径生成一些重要的生物活性物质（肾上腺素、甲状腺激素等）。

（2）氨基酸脱氨基：生成α酮酸和NH3，方式：转氨基反应、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用（最主要）及其他脱氨基作用。

1、转氨基：由转氨酶（VitB6的活性形式磷酸吡哆醛、胺作辅酶）催化，反应可逆，只发生氨基转移不产生游离的NH3.除赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行此反应，将氨基转移给α酮戊二酸，生成谷氨酸和相应的α酮酸；不同的氨基酸由不同的转氨酶催化，重要的转氨酶有丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）。

正常情况下，转氨酶主要存在于组织细胞内（以肝和心中活性最高），而在血清中活性很低，急性肝炎患者血清ALT活性显著升高；心梗者血清AST活性显著升高。

2、氧化脱氨基：在L谷氨酸脱氢酶和氨基酸氧化酶，氨基酸氧化脱氢、水解脱氨基，生成NH3和α酮酸。

L谷氨酸脱氢酶的特点：体内分布广（肌组织除外）、活性高，能催化L谷氨酸氧化脱氨基，生成NH3和α酮戊二酸；以NAD+或NADP+（VitPP的活性形式）为辅酶的不需氧脱氢酶，所产生的NADH可通过氧化磷酸化推动合成ATP；所催化的反应可逆，其逆反应是细胞内合成谷氨酸的反应；是一种变构酶，活性受ADP、GTP等物质的变构调节。

3、联合脱氨基：在转氨酶和L谷氨酸脱氢酶的催化下，氨基酸可将氨基转给α酮戊二酸，生成谷氨酸，谷氨酸再氧化脱氨基。

反应可逆，其逆反应是体内合成非必需氨基酸的主要途径，主要在肝脏和肾脏中进行。

肌肉组织中，L谷氨酸脱氢酶活性低，可通过嘌呤核苷酸循环（可看作是另一种形式的联合脱氨基）将氨基酸脱氨基。

第十一章蛋白质分解代谢-上海中医药大学精品课程网

第十一章蛋白质的分解代谢一、单项选择题1、哪种氨基酸不参与蛋白质合成( )A. 谷氨酰胺B. 半胱氨酸C. 脯氨酸D. 酪氨酸E. 羟赖氨酸2、下列过程参与氨基酸的吸收（）A.核蛋白体循环B.嘌呤核苷酸循环C.γ-谷氨酰基循环D.甲硫氨酸循环3、一个人摄取55g蛋白质，经过24小时后从尿中排出15g氮，请问他出于什么状态（）A.氮负平衡B. 氮正平衡C. 氮总平衡D.无法判断4、氮总平衡常见于下列哪种情况( )A. 儿童、孕妇B. 长时间饥饿D. 康复期病人E. 消耗性疾病5、下列哪组是非必需氨基酸( )A. 亮氨酸和异亮氨酸B. 脯氨酸和谷氨酸C. 缬氨酸和苏氨酸D. 色氨酸和甲硫氨酸E. 赖氨酸和苯丙氨酸6、蛋白质的营养价值取决于（）A.氨基酸的数量B. 氨基酸的种类C. 氨基酸的比例D.人体对氨基酸的需要量E. 必需氨基酸的种类、数量和比例7、蛋白质的互补作用是指( )A. 糖和脂的混合食用，以提高营养价值B. 脂和蛋白质的混合食用，以提高营养价值C. 不同种类的蛋白质混合食用，以提高营养价值D. 糖和蛋白质的混合食用，以提高营养价值E. 糖、脂和蛋白质的混合食用，以提高营养价值8、健康成年人每天摄入的蛋白质主要用于（）A.氧化功能D.用于合成糖类9、体内最重要的脱氨基方式是( )A. 氧化脱氨基B. 氨基转移作用D. 还原脱氨基E. 直接脱氨基10、对转氨基作用的描述正确的是（）A.反应是不可逆的B. 只在心肌和肝脏中进行C.反应需要ATPD. 反应产物是NH3E.需要吡哆醛磷酸和吡哆胺磷酸作为转氨酶的辅酶11、通过转氨基作用可以产生（）A.非必需氨基酸B.必需氨基酸C.NH3D.尿素醛磷酸12、在谷丙转氨酶和下列哪一个酶的连续作用下，才能产生游离氨（）A. α-酮戊二酸脱氢酶B.L-谷氨酸脱氢酶D. 谷氨酰胺酶E. 谷草转氨酶13、能直接进行氧化脱氨基的氨基酸是（）A.丙氨酸B.丝氨酸C.谷氨酸D.赖氨酸14、鸟氨酸循环的重要意义是（）A. 促进氨基酸脱氨基B. 解除氨毒C. 促进氨的转运D.合成尿素E. 促进氨基酸的吸收15、转氨酶的辅酶含有下列哪种维生素（）1 B. VitB2 C. VitB6 D. VitB12 E. VitPP16、下列哪种组织内ALT活性最高（）A.骨胳肌B.心肌C.肾脏D.肝脏17、下列哪种组织内AST活性最高（）A.骨胳肌B.心肌C.肾脏 .18、在肌肉组织中，氨基酸脱氨基的主要方式是（）A.嘌呤核苷酸循环B.氧化脱氨基作用D.直接脱氨基作用E. 转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行19、下列为血氨的主要来源，例外的是（）菌腐败作用产生氨 B. 氨基酸脱氨基作用产生氨 C. 酸性尿时D. 胺类物质氧化分解产生氨20、肾脏产生的氨主要来自（）A.氨基酸的氧化脱氨基作用B. 谷氨酰胺水解C.尿素水解D.胺的氧化分解E. 氨基酸的非氧化脱氨基作用21、临床上对高血氨病人作灌肠时常用（）A.弱碱性溶液B.强碱性溶液C. 强酸性溶液D. 弱酸性溶液E. 中性溶液22、机体内氨的最主要代谢去路是( )A. 合成嘌呤碱B. 合成嘧啶碱C. 合成非必需氨基酸D. 合成尿素E. 合成谷氨酰胺23、肌肉中产生的氨在血液中的运输形式是（）3 B.谷氨酰胺 C.丙氨酸D.尿素24、在脑内，NH3的主要储存和运输形式是（）A.苯丙氨酸B. 丙氨酸C.天冬氨酸D.尿素25、尿素合成过程中的第一步反应产物是（）A.鸟氨酸B.瓜氨酸C.精氨酸D. 天冬氨酸26、尿素合成过程中，第2分子的氨直接来源于（）A. 天冬酰胺氨酸 C. 谷氨酰胺D. 游离氨E. 鸟氨酸27、鸟氨酸循环的亚细胞部位是在( )A. 胞质和微粒体B. 线粒体和内质网C. 线粒体和微粒体D. 线粒体和胞质质28、尿素合成过程中，能穿出线粒体进入胞质继续进行反应的是（）A.精氨酸B.天冬氨酸C.鸟氨酸29、血氨升高的最常见原因是( )A. 脑功能障碍B. 肝功能障碍C. 肾功能障碍D. 碱性肥皂水灌肠E. 蛋白质摄入过多30、氨中毒学说认为肝昏迷是由于NH3引起脑细胞内（）A.磷酸戊糖途径障碍B.糖酵解减慢C.尿素合成障碍D. 脂肪合成障碍E.三羧酸循环障碍31、脑中氨的主要代谢去路是( )A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 合成必需氨基酸D. 扩散入血E. 合成非必需氨基酸32、下列哪个不是 -酮酸的代谢途径( )A. 还原氨基化，合成非必需氨基酸B. 彻底氧化分解，生成CO2和H2OC. 转化为糖或酮体D. 转化为脂类物质E. 转化为某些必需氨基酸33、下列哪种氨基酸脱氨基生成的α-酮酸是三羧酸循环的中间产物（）A. 谷氨酸B.丙氨酸C.亮氨酸D.赖氨酸E. 组氨酸34、酪氨酸经代谢可产生乙酰乙酸和延胡索酸，它属于下列哪类氨基酸（）A.生糖氨基酸B. 生酮氨基酸C. 生糖兼生酮氨基酸D.酸性氨基酸E. 碱性氨基酸35、下列哪组氨基酸可使尿酮体排出量增加( )A. 精氨酸和异亮氨酸B. 赖氨酸和亮氨酸C. 缬氨酸和丝氨酸D. 苏氨酸和酪氨酸E. 天冬氨酸和谷氨酸36、下列哪种氨基酸羟化、脱羧基后生成的产物能使血管收缩（）A. 瓜氨酸B. 色氨酸C.谷氨酸D. 组氨酸37、脑中γ-氨基丁酸是由下列哪一种氨基酸代谢产生（）A.甘氨酸B.丝氨酸C.赖氨酸D.谷氨酸38、下列形式中不属于一碳单位的是（）A．－CH3 B.＝CH2 C.CO2D. ＝CH－E. －CH＝NH39、体内转运一碳单位的载体是（）A.叶酸B.SAMC.四氢叶酸40、一碳单位代谢异常可引起（）A.缺铁性贫血B.地中海贫血C.溶血性贫血D.再生障碍性贫血41、影响一碳单位代谢的维生素是( )A. 叶酸和泛酸B.维生素B12和四氢叶酸C. 维生素B6和四氢叶酸D. 维生素B6和泛酸E. 维生素B1和四氢叶酸42、N5-CH3-FH4的功能是( )A. 转变为N5,N10-CH2-FH4B. 提供甲基参与合成dTMPC. 转变为N5,N10=CH-FH4D. 转变为N10-CHO-FH4E. 通过甲硫氨酸循环提供甲基，参与重要甲基化合物的合成43、S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是（）A.提供甲基B.合成叶酸C.合成甲硫氨酸D.合成同型半胱氨酸44、体内活性硫酸根的形式是（）+ B. NADP+ C. PAPS D.FAD45、下列那些化合物不能由酪氨酸代谢转变（）46、儿茶酚胺类物质是由下列哪种氨基酸转变生成的（）A. 谷氨酸B. 酪氨酸C. 丙氨酸D. 赖氨酸47、下列哪种循环与蛋白质分解代谢无关（）A.鸟氨酸循环B.甲硫氨酸循环C.三羧酸循环D.嘌呤核苷酸循环E.柠檬酸-丙酮酸循环48、氨基酸彻底氧化分解的终产物是（）2氨 B. CO2胺 C. CO2 H2O NH3D. 尿素E. 肌酸49、下列物质是糖、脂类和氨基酸三者代谢的重要交叉点（）A.琥珀酸B.延胡羧酸C.乙酰辅酶AD.丙酮酸 E柠檬酸50. 蛋白质与脂酸分解代谢的最终产物不同的是（）2O B.尿素 C .CO2二、多项选择题1、蛋白质分子含氮元素的特点是( )A. 平均含氮量为16%B. 平均含氮量为6.25%C. 平均含氮量为1.0%D. 1g氮相当于蛋白质E. 1g氮相当于16g蛋白质2、下列氨基酸中哪些是必需氨基酸（）A.苯丙氨酸B.丙氨酸C.酪氨酸D.缬氨酸E.亮氨酸3、肠道内消化蛋白质的酶有（）A.胃蛋白酶B.胰蛋白酶C. 糜蛋白酶D. 弹性蛋白酶E. 肠激酶4、食物蛋白质的腐败作用（）E.肠梗阻或肝功能障碍者更为严重5、肠道中氨基酸的腐败产物可以有( )A. 吲哚B. 硫化氢C. 胺类物质D.酚类物质E.NH36、体内氨基酸的来源有（）A.肾脏产生的B.食物蛋白消化吸收的C.组织蛋白分解的D.肠道腐败产生的E.机体合成非必需氨基酸7、体内氨基酸的去路有（）A.合成组织蛋白质B.转变成重要的生物活性物质C.合成尿素D. 合成尿酸E.合成肌酸8、氨基酸的一般代谢途径是指( )A. 合成组织蛋白B. 脱氨基作用C. 脱羧基作用D. 合成活性物质E. 氨基转移作用9、参与联合脱氨基作用的辅酶有( )A. NAD+ 磷酸及吡哆胺磷酸C. FADD. 生物素E. TPP10、联合脱氨基作用是将下列哪两个反应联合起来进行的( )A. 还原脱氨基B.转氨基作用C. 直接脱氨基D. 脱水脱氨基E. 谷氨酸的氧化脱氨基11、对联合脱氨基作用的正确叙述是( )A. 主要在肝、肾组织中进行B. 是产生游离氨的主要方式E. 需要消耗高能化合物12、下列反应中哪些不能产生游离氨 ( )A. 氧化脱氨基作用B. 转氨基作用C. 联合脱氨基作用D. 嘌呤核苷酸循环E. 谷丙转氨酶催化的反应13、机体内血氨可以来自( )A. 肠道内蛋白质的腐败作用B. 胺类物质的氧化分解C. 氨基酸的脱氨基作用D. 肾小管细胞内谷氨酰胺的分解E. 血红素分解14、氨的代谢去路有( )A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成谷氨酰胺D. 合成尿酸E. 合成嘌呤、嘧啶15、在丙氨酸-葡萄糖循环中有多种代谢途径，它们是（）A.尿素循环B. 氨基酸分解代谢途径D.糖酵解途径16、参与血氨运输的主要物质是( )A. 丙氨酸B. 谷氨酸D. 天冬氨酸E. 天冬酰胺17、参与鸟氨酸循环的氨基酸有( )A. 鸟氨酸B. 瓜氨酸C. 精氨酸D. 赖氨酸E. 谷氨酰胺18、精氨酸代琥珀酸（）A.是尿素合成的中间产物缩合而成19、尿素分子中的两个氮原子来自( )A. 鸟氨酸B. 游离氨C. 天冬氨酸D. 瓜氨酸20、下列哪些反应在线粒体内进行（）A.氨基甲酰磷酸的生成B.鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应C.瓜氨酸与天冬氨酸的反应D.精氨酸代琥珀酸裂解反应E.精氨酸水解为尿素的反应21、将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来的物质是( )A.鸟氨酸B. 瓜氨酸C. 延胡索酸D. 天冬氨酸E. 精氨酸22、α-酮酸在体内可参与（）A.生成葡萄糖B. 生成亚油酸D.生成酮体23、下列氨基酸经氨基转移作用后可进入糖代谢途径的是( )A. 丙氨酸24、谷氨酰胺（）A.是组成蛋白质的20种氨基酸之一脑内暂时储存氨的方式暂时解氨毒的一种方式E.参与嘌呤、嘧啶的合成25、5－HT有下列重要作用（）A.在脑内是一种抑制性神经递质B.在松果体转变为褪黑激素C.在外周是一种强烈的血管收缩剂D. 可代谢转变为其他重要胺类E.可使血管扩张26、下列哪些物质是神经递质（）A. 5-羟色胺B.多胺C.腐胺D.γ-氨基丁酸E.牛磺酸27、谷氨酸在蛋白质代谢中具有下列重要作用（）A.促进氨的转运B.参与尿素合成脑内氨的解毒D.参与氧化脱氨基作用E. 参与一碳单位的代谢28、下列关于牛磺酸的叙述，正确的是（）A.由半胱氨酸氧化脱羧基而生成B.参与胆盐的生成C.是抑制性神经递质D.由半胱氨酸氧化脱氨基而生成E.是兴奋性神经递质29、参与一碳单位代谢的维生素有( )A. 生物素B. 叶酸C.Vit B12D. VitB6E. 泛酸30、参与一碳单位代谢的氨基酸有（）A.丙氨酸B.丝氨酸C.甘氨酸D.甲硫氨酸31、一碳单位可参与下列哪些物质的合成（）A.糖B.脂肪C.蛋白质D.脱氧胸苷酸E.嘌呤核苷酸32、参与嘌呤碱合成的一碳单位是（）A. N5-甲基四氢叶酸B. N5,N10-甲烯基四氢叶酸C. N5,N10-甲炔四氢叶酸D. N10-甲酰四氢叶酸E. N5-亚氨甲基四氢叶酸33、参与甲硫氨酸循环的维生素是（）A.生物素B.硫胺素C.叶酸D.泛酸1234、由甲硫氨酸循环提供活性甲基合成的化合物有( )35、关于甲硫氨酸循环的论述，错误的是( )A.提供活性甲基B. 甲硫氨酸能直接提供甲基C. 不需要辅酶参与436、半胱氨酸参与下列哪些物质的合成( )A. 甲硫氨酸B.胱氨酸C.蛋白质D. 谷胱甘肽E. 磷酸37、半胱氨酸分解代谢可生成下列哪些物质（）A.5-羟色胺B.丙酮酸C.γ-氨基丁酸D.牛磺酸E.活性硫酸根38、酪氨酸代谢产生的活性物质是( )A. 去甲肾上腺素B. 多巴胺C. T3D. T4E. 肾上腺素39、苯丙氨酸和酪氨酸代谢酶的缺陷可能导致下列遗传性疾病（）A.白化病B.镰刀形红细胞性贫血C.苯丙酮酸尿症D.蚕豆病E.尿黑酸症40、氨基酸分解可产生下列代谢产物（）A. 尿素B.水C.CO2D.NAD+E.ATP三、填空题1、氮平衡可分为、、三种情况。