布-加综合征李秋阳
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
布-加综合征
病 例 1
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
动脉期
增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘 模糊（斑片状不均匀强化） 特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不 均
静脉期
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段 下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增 大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
• Hirooka分 型过于繁 杂，但精 确
汪忠镐分型
• Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或 阻塞型（约占57%）。
• Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。 亚洲和远东地区所见者多属此型。
• Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉 主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多 发生在西欧和北美地区。
①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支 血管的显示也不如超声和MRI。
鉴别诊断
• （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、 腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史， 反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳 性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小， 腹水减少或消失是其特征。
（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及
下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝 区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位 深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张 等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVS）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。
Budd（T1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。
在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。
若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹊状或筛状或膜状。
部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVS或HlVC。
③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。
④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。
二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。
当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。
如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。
在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。
肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。
由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。
BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。
造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指BCS为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
布-加综合征误诊1例
像 （ Ｔ ） ： 脏增 大 ， 注异 常 ， 腔静脉 肝 内段狭 窄 、 ＣＡ 示 肝 灌 下 局部 闭塞 ， 左 、 、 静脉未 见确切显 示 ， 虑布加 一综 肝 中 右 考
常被误诊为肝炎 ， 当病人出现腹 痛 、 超声 检查示 ， 胆囊壁增
厚而被 诊为胆囊 炎。因此对 于所 有具有 血栓形 成倾 向并 伴有腹 水 、 上腹痛或肝功能异常 的病人均应考虑 Ｂ Ｓ的可 Ｃ
神清。全身皮肤 黏膜无 黄染 、 出血点及 蜘蛛痣 ， 巴结 无 淋
不 大， 心肺 阴性 ， 全腹 膨 隆 、 壁 静 脉 曲张 、 软 ， 压 痛 反 腹 腹 无
是否有侧支循环 形成 ， 减低 肝窦压力 ，Ｃ Ｂ Ｓ可分 为： 暴发性
、
急性 、 急 性 和 慢 性 ， 乎 所 有 的 Ｂ Ｓ的 病 均 有 腹 痛 、 亚 几 Ｃ 肝
跳痛及肌紧张 、 肝脾扪诊不清 、 移动性 浊音 阳性 ， 振水音 阳
性 ， 查 阴性 。辅 查 第 三 军 医 大 西 南 医 院螺 旋 Ｃ 余 Ｔ血 管 成
大、 腹水 的表现 。Ｂ Ｓ临床上较少见 ， Ｃ 由于肝静脉 ， 下腔静 脉 回流受阻 ， 导致 门静脉 ， 下腔静脉瘀 血 、 高压 、 功损害 ， 肝 易与肝硬化等疾病相混淆 ， 这类病人 也常 因明显肝功能异
２ 讨 论
参 考 文 献
１ 王玲 ， 张新 书， 姜凡， ． 色多普勒超声对布 一加氏综 等 彩
布一 加综合征 （ ｕｔｏａｉ ｙ Ｂ ｄｈｈｒＳｎ—ｄｏ ｅ Ｂ Ｓ 是一组 以 ｒｍ ； Ｃ ） 肝静脉流出道梗 阻为特征 的疾病 ， 是指各 种原 因导致 肝静
脉 肝 段 腹 腔静 脉 部 分 或 完 全 阻 塞 引 起 肝 静 脉 下 腔 静 脉 回 流 障 碍 所 引起 的窦 后 性 门静 脉 高 压 和 （ ） 腔 静 脉 高 压 或 下
布-加综合征肝移植术后复发的预防
③要加大预算 执行 的分 析 、 评价和监督力度 。围绕实现医 院预算 ， 医院可采取 相应 的措施 ， 院领 导出面组织财 务部门 如 会 同各职能科 室负责人 召开 预算 编制 的布置会议 ， 要求各职能 部 门按财务部 门的要求 提供 编制 预算所需 的各项原始依据 ， 定 期将预算 执行 的详 细情况 以书面形式通知各科室负责人 ， 加 增
员、 全过程预算控制和业绩评价 。 在编制 收入预算时 ， 要参考以 前年度预算 的执行情 况 ，根据 预算 年度 收入 的增减 因素测算 、
编 制收 入 预 算 。 应该 特别 注意 的是 ： 得 将 上 年 的 非 正 常 收 入 不
范。
② 收入预算要参考上 年预算执行情 况和对预 算年度 的预
基层 医学论坛 ２ １ ０ ０年第 １ ４卷 ２月 中旬刊
１３ ６
Ｂ Ｓ溶栓治疗在部分病人 中可能有效 。 Ｍ Ｄ 中 ， Ｃ， 在 Ｐ ｓ 利用羟基脲 和阿司匹林抗血小板治疗 ， 是抗凝 治疗 的有效替代方法 ， 并且
安 全性 高 。
一
些遗传性缺陷引起 的高凝状态 ， 比如蛋白 Ｃ缺乏或者凝血酶原基因变异 等疾病 ， 经过肝移植后可 以得到纠正， 即不需要
可以通过肝移植治愈 ， 但也可能以同样 的机制再次在移植肝 中造成新的肝静 脉阻塞 ， 从而导致 Ｂ Ｃ移植术 后复发。亚洲人群 Ｓ 的布 一加综合征多为下腔 静脉发 育异 常所致 ， 而欧 、 美等 国家 由于血液高凝导致 的布 一加综合征较 多 ， 以移植术后 的 Ｂ Ｃ 所 Ｓ
布-加综合征(肝静脉型)1例
（ 四川 大 学 华 西 医 院 消 化 科 ， Ｊ 成 都 ６ ０ ４ ） 四 Ｉ ｌ １０ １
１ 临 床 资 料
细胞 。腹 部 Ｂ超 示 ： 肝脏 长 大 ， 腔 大 量 积 液 。血 管 腹
造影 检查 示 ： 下腔 静脉 血 流 通 畅 ， 见 明显 狭 窄 ， 别 未 分 经 上 、 途径 插管 反复 探 寻 肝 静 脉 并 于 第二 肝 门处 加 下 压 注射 造影 剂均 未见肝 静 脉显 影 。 总结 意见 ： 加综 布． 合征（ 肝静 脉型 ） 。复 查 肝 静 脉及 下 腔 静 脉 彩 超 示 ： 肝 静 脉 汇流异 常 ， 中静 脉入 口狭 窄 ， 肝 肝左 静脉 入 口未见 管 腔 显示 ， 右静脉未 见显 示 。 明确 诊 断为 布． 肝 加综 合 征 （ 静 脉型 ） 肝 。患者 及家 属拒 绝进 一步 行介 入及 手术 治疗 ， 自动 出院 。建议 择期 行 介入 或手 术治 疗 。
术” 术后未 再诉 腹 痛 。否认 肝 炎 及结 核 病病 史 。２ ， ０ 年饮 酒史 ，０ ２０～２ ０ ／ ， ５ ｇ ｄ 已戒 ３个 月 。家族 史无 特 殊 。 体 格 检 查 ： ６０ ， ０ Ｔ ３ ．℃ Ｐ １２次／ ｉ、 ９次／ ｉ、 Ｐ ｍｎ Ｒ １ ｍｎ Ｂ １３ ７ ｍ Ｈ 。神 清 ， 体合 作 ， 肤巩 膜 黄染 ， 掌可 １／ ６ ｍ ｇ 查 皮 肝 疑， 未见 蜘蛛 痣 。各 浅 表 淋 巴 结 未扪 及 肿 大 。双肺 底 叩浊 ， 肺呼 吸音 低 ， 双 双肺 未及 干 湿 鸣 。心 界 不 大 ， 心 率 １２次／ ｉ， 齐 ， ０ ｍｎ律 各瓣 膜 听诊 区未 闻及杂 音 。腹 膨 隆， ， 软 全腹无 压 痛及 反跳 痛 ， 肝脾未 满 意扪及 ， 移动 性 浊音 阳性 ， 双下肢 水肿 。 入 院查血 常规 示 ： 细 胞计 数 ６ １ 红 ．２×１心 Ｌ 血 红 ０／， 蛋 白 １８／ ， 小 板 ２９×１９Ｌ 白细 胞 计 数 ９ １ ７ｇＬ 血 ９ ０／ ， ．５× １Ｐ 。生 化 示 总 胆 红 素 １９ ０ｔ ｏ Ｌ 直 接 胆 红 素 ， ０几 ０ ．ｔ ｌ ， ｍ ／ ４ ．ｔ ｏ Ｌ， ８ ６ ｍ ｌ 间接 胆 红素 ６ ．ｔ ｏ Ｌ 丙 氨酸 氨基 转 移 ｔ ／ ０ ４ｔ ｌ ， ｍ／
浅谈布-加综合征的超声波诊断
5 鉴别诊断
5.1 肝硬化
也可出现肝脾大、 肝静脉变细、 走行纡曲， 局部血流方向 改变、 肝门静脉血流速度减低等。
( 下转第 157 页 )
世界最新医学信息文摘 2016 年第 16 卷第 51 期
草、 五倍子、 乌梅、 细辛等组成。其中黄芪为君药， 具有升阳 的作用， 使用其主要目的在于防止因久泄造成的中气下陷， 而且黄芪本身药性微温味甘， 主要作用于脾肺经， 能够起到 补气健脾的作用。白术在具有补气健脾功效的同时能够燥 湿利水， 与黄芪共同使用可以增强其补气健脾祛湿的能力。 仙鹤草在止血活血、 收涩止泻的同时， 还能健脾补虚， 止痢消 积， 对黄芪的健脾功效起到锦上添花之功效， 实现标本兼治。 五倍子及乌梅性酸涩， 止泻涩肠。细辛辛温， 可以助运温脾， 止痛散寒。上述几种药物联合使用， 能够较好地起到活血、 止泻止痛、 温阳涩肠、 补气健脾的功效 [4]， 而且从临床治疗效 果来看， 使用黄芪仙鹤草汤对溃疡性结肠炎患者予以治疗， 可以取得明显疗效， 且易于被患者接受， 值得在临床上推广 使用。 参考文献
0 引言
布 - 加综合征 (BCS) 是指由于肝静脉和 ( 或 ) 下腔静脉 肝后段狭窄或闭塞导致肝静脉、 下腔静脉压力增高所引起的 临 床 综 合 征。 按 其 发 病 病 因 可 分 为 原 发 性 和 继 发 性 两 种。 原发性 BCS 是指肝静脉先天性阻塞或下腔静脉肝后段的先 天性纤维隔膜或节段性索带状狭窄。隔膜者常为薄膜状， 中 央有孔者为膜狭窄， 无孔者为膜闭锁。继发性 BCS 多为肝静 脉和 ( 或 ) 下腔静脉因血栓栓塞或肿瘤压迫、 侵犯造成。其 中血栓形成的原因主要有： 真性红细胞增多症、 血小板增多 症、 白血病、 阵发性夜间血红蛋白尿等血液系统病变， 以及长 期口服避孕药、 妊娠或分娩等， 使血液处于高凝状态， 而致血 栓形成。下面将布 - 加综合征的超声波诊断分析汇报如下：
布-加综合征的介入诊断治疗
布-加综合征的介入诊断治疗*导读：布-加综合征是由于下腔静脉肝段和/或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。
……布- 加综合征是由于下腔静脉肝段和/ 或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/ 肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion ，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。
1845 年GeorgeBudd 首先报道了原发性肝静脉阻塞综合征，此后Hans Chiari 描述了肝静脉内膜炎性闭塞病变及其临床表现，此病取名为布- 加综合征(Budd - Chiari syndrome ，BCS) ，是所谓经典BCS; 1878 年Osler 首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压，症状与经典BCS相似，后来学者即将二者一并称作BCS ，这里不包括由心衰引起的功能性流出道梗阻。
既往国外(主要是日本、印度和南非等)报告较多，国内由孙衍庆在1982 年首先报道。
随着医疗检查水平的提高和对BCS研究的不断深入，大量患者得以确诊。
确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。
限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。
因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。
有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。
布-加氏综合征介入治疗后妊娠17例分析
布-加氏综合征介入治疗后妊娠17例分析
孙志华;盖铭英
【期刊名称】《中国妇产科临床杂志》
【年(卷),期】2000(0)2
【摘要】目的探讨布-加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)介入治疗后与妊娠的关系。
方法回顾性分析17例BCS介入治疗后的妊娠时机、并发症、分娩方式、产后出血量及预防BCS复发的措施。
结果BCS介入治疗后距妊娠平均时间为8.6个月足月妊娠分娩14例,早产2例,早孕死胎1例。
15例自妊娠28周预防性抗凝治疗,无1例BCS复发及产后出血。
新生儿16例,无新生比畸形及出血性疾病发生。
结论 BCS介入治疗后妊娠,可获得良好的妊娠结局。
预防性抗凝治疗是预防BCS介入治疗后妊娠期复发的有效措施,且对孕妇和新生儿无明显影响。
【总页数】2页(P72-73)
【关键词】Budd-Chiari综合征;妊娠;下腔静脉;介入性治疗
【作者】孙志华;盖铭英
【作者单位】山东荷泽地区人民医院;北京协和医院
【正文语种】中文
【中图分类】R714.25
【相关文献】
1.血管内介入治疗布加氏综合征(附60例分析) [J], 王洪明;张锐;司彪;刘作勤
2.布-加综合征介入治疗后成功妊娠并分娩一例 [J], 张宏秀;孙丽洲;王美莲;陆品红;
黄骁昊;谢满鑫
3.布-加氏综合征介入治疗37例临床分析 [J], 魏蕴慧
4.布-加氏综合征介入治疗后的临床分析 [J], 高秀珍;谢宗贵;解慧娟
5.彩色多普勒超声评价布-加氏综合征介入治疗后血流动力学变化 [J], 唐锦君;吴凤霞;王志铭
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• 肝静脉扩张>1.0cm，交通支形成，三相波消失
• 肝、脾大，腹水、侧支循环形成
16
布－加综合征
隔膜型
筛孔型
狭窄型
梗阻型（血栓/瘤栓）
17
布－加综合征——继发改变征象
肝静脉扩张
肝静脉扩张、血栓
肝静脉交通支
肝尾状叶静脉扩张
18
布－加综合症
IVC返流，频谱位于基线上方， 连续带状，不受呼吸影响
IVC不全梗阻的CDFI： 五彩镶嵌样血流
剂充盈，致肝右叶下段及尾叶肥大，并少量腹水，
请行超声检查进一步观察。
2008年10月20日
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超声提示
肝大，以尾状叶为著，图像符合布卡综合症 （肝内型）合并慢性肝淤血，伴侧支循环。 腹腔少量积液。
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西京医院病理报告
肝右叶肝组织内部：肝小叶结构大致正常，肝 细胞轻度浊肿，肝窦增宽，小叶内及汇管区可 见散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，建议临 床除外药物影响。 肝右叶近肝表面：肝小叶结构略有紊乱，局部 广泛淤血，肝细胞浊肿，可见淤胆，肝窦增宽 ，可见散在嗜酸性粒细胞，汇管区纤维组织增 生，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
病例学习
2009级博士研究生 李秋洋
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患者 男 60岁
2008年9月15日因低热，腹部阵发性胀痛， 去县医院就诊。县医院以急性肠炎收治入院。
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入院后检查
县医院超声所见：肝右叶可见多个大小不等实 性低回声团。 提示：肝内异常回声，考虑肝Ca。 腹水（中量）。 肝静脉内栓子。
2008年09月24日
CT意见：肝右叶所见一小片状低密度影，请结 合临床，必要时进一步检查。 大量腹水。 2008年09月17日
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陕西中医学院附属医院16层螺旋CT报告：
肝右叶前段及肝左叶弥漫性低密度，考虑肝实 质感染，请积极治疗后复查。
2008年09月28日Fra bibliotek4西京医院肝胆外科超声报告： 肝大，内所见多为肝脓肿恢复期，建 议CT检查， 少量腹水。
2008年10月16日
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西京医院CT诊断意见：
肝左右外周改变，考虑局限脂肪变性，内有结节 状 强化灶，多系肝岛可能，并肝静脉纤细无造影
IVC完全梗阻： 闭塞位置无血流信号（左）闭塞远端返流呈红色（右）
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布－加综合症
正常肝静脉彩色血流呈蓝色
肝静脉返流（呈红色）
肝静脉交通支形成
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肝尾状叶静脉扩张
肝静脉流向肝周静脉
肝静脉闭塞
IVC肝后段狭窄、闭塞
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肝静脉狭窄经扩张并置放人工支架（支架内有血流信号）
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2008年10月28日
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正常下腔静脉
壁薄强回声 随呼吸心动明显 三相波 吸气 呼气
最大流速<150 mm/s 主要属支：肝静脉（接收消化系统静脉血汇入） 肾静脉 髂总静脉（下肢静脉血汇入） 13
正常 IVC
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布－加综合征
肝静脉流出道和/或下腔静脉上段 部分或全部梗阻
表现为肝脾肿大、门脉高压、腹水
病因 发育异常（东方） 高凝血状态引发肝静脉血栓（西方） 肝内外占位病变压迫 超声可明确梗阻部位、范围、类型 隔膜型或筛孔型 狭窄或闭塞型 梗阻型（血栓、瘤栓）
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超声表现
• IVC梗阻二维征象：内径窄、闭塞或内有异常回声
• 远端IVC扩张、搏动消失
• 病变段呈高速血流， Vmax可>1.5m/s