特发性肺含铁血黄素沉着症1例护理体会

年 ７月上 述症 状 加 重 ， 出现 面 色 苍 白 。曾 在他 院 就 诊 ， 胸 并 经 片 、 部 Ｃ 痰 找肺 含铁 血 黄素 细胞 等 系列 检 查 ， 诊 为 肺 含 肺 Ｔ、 确 铁 血 黄 素 沉 着 症 。 予 “ 素 ” 治疗 （ 体用 药 不 详 ） 症 状 好 激 等 具 后
反 复 ， 根 据个 体 的 临床 表现 调整 剂 量 。泼 尼 松 宜 饭 后 服 ， 应 顿 服 时 以 ８ ０ 左 右 为好 ； 孢 霉 素 Ａ 宜 餐 后 服 ； 他 如 降 压 药 ：０ 环 其
宜晨 间餐 后 服 。该 病 例 曾 因家 长 不 遵 医 嘱 ， 然 停 药 ， 而 导 突 从
以 中药 调 理 ， 数 月 后 咳 嗽 、 痰 、 血 等 各 项 症 状 加 重 ， 至 咳 咯 乏 力 、 悸 头 晕 、 呼 吸 受 限 ， 院就 诊 。人 院 时 精 神 软 ， 色 苍 心 深 来 面
黄 ， 度 贫 血 貌 ， ８ ３℃ 、 ２ 重 Ｔ ３． Ｐ １０次 ／ ｎ Ｒ ２ ｍｉ、 ６次 ／ ｎ Ｂ ｍｉ、 Ｐ ８／０ ０５ ｍｍＨｇ １ ｍＨｇ ．３ Ｐ ）体 质量 ２ ｇ 双 肺 呼 吸 （ ｍ ＝０ １ ３ ａ 、 ｋ ６ｋ 。
１ 病 历 介 绍
患儿 ， ， 男 ９岁 ， ２ ０ 于 ０ ５年 ３月 无 明显 诱 因 出 现 阵 发 性 咳
嗽 ， 起 重 ， 痰 ， 中带 血 。 家 长 误 以 为 鱼 刺 刺破 咽 喉 ， 予 晨 咳 痰 未
重 视 。期 间 曾 在 当 地 卫 生 院 以 “ 冒” 气 管 炎 ” 疗 。２ ０ 感 、“ 治 ０５
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现 代 中西 医结 合 杂 志 Ｍｏｅ Ｊｕｎｌ ｆ ｎｅｒｔ ｒｄｔｎ ｈｎｓ ｎ ｓ ｒ ｄｃ ｅ ０ ７Ｆ ｂ １ （ ） ｄｍ ｒａ ｏ Ｉｔ ａｅ Ｔ ａｉｏ ａ Ｃ ｉ ｅ ｄＷｅｔ ｎＭｅｉｎ ０ ｅ ， ６ ４ ｏ ｇ ｄ ｉｌ ｅ ａ ｅ ｉ ２
特 发 性肺 含铁 血 黄素 沉 着症 １例 护理体 会
蒋红霞 ， 边雪梅 （ 江省 中 医院 ， 江 杭 州 ３ ０ ０ ） 浙 浙 １ ０ ６
［ 键 词 】 肺 含 铁 血黄 素沉 着症 ； 关 临床 表 现 ； 理 护 ［ 图 分 类 号 】 Ｒ ７ ．２ 中 ４ ３ ７ ［ 献标识码 】 Ｂ 文 ［ 文章 编 号 】 １０ —８ ４ ｛０ ７０ —０ ３ —０ ０ ８ ８９ ２ ０ ｝４ ５６ ２ 中， 注意观察患儿 的神志 、 色、 吸状况 、 痰量 及性状 ， 并 面 呼 咳
贫 血 症 状 明 显 改 善 ， 红 蛋 白迅 速 回升 ， 予 口服 铁 剂 维 持 治 血 后 疗 约 ２个 月 ， 红 蛋 白基 本 正 常 。 血 ２ ３ 用 药 护 理 目前 ＩＨ 无 特 殊 治 疗 方 法 ， 要 采 用 肾 上 ． Ｐ 主 腺 皮 质 激 素 、 疫 抑 制剂 ， 选 肾 上腺 皮 质 激 素 ‘ 。 滴注 过 程 免 首 １ Ｊ 中应 注 意 控 制 滴 速 ， 免 出 现 面 色 潮 红 、 跳 过 快 等 不 良反 避 心
应； 掌握 用 药 时 间 ， ８ ０ 右 为 宜 ； 理 安 排 输 液 顺 序 。症 以 ：０左 合
状 控 制 后 改 用 泼 尼 松 口 服 ， 逐 渐 减 量 至最 小 有 效 剂 量 维 持 并 １ ， 持 剂 量 应 用 期 间 ， 采 用 隔 日顿 服 的 方 法 ， 减 少 ～２ａ维 可 以
转 ， 长 因经 费 问题 自动 出 院 ， 院 后 未 遵 医 嘱 继 续 用 药 ， 家 出 仅
对 下 丘 脑 一垂 体 一肾上 腺 轴 的 干 扰 ， 轻 对 患 儿 生 长 发 育 的 减
影 响 。用 药 时 间过 短 、 量 不 足 、 剂 减量 过快 都 可 能导 致 病 情 的
便 于 及 时 发 现 较 大 的 出 血 。 注意 检 查 吸 氧 、 吸痰 装 置 ， 之 处 使 于最佳备用状态 。 ２２ 贫 血 的护 理 ． 贫 血 是 患 儿 人 院 时最 为 突 出 的症 状 ， 重 呈
特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着症 （Ｐ 是 一 种 ４ Ｊ 时 期 的 罕 ＩＨ） ，Ｌ 见病 ， 见 于 １ 多 ０岁 以下 ｄ Ｊ 。该 病 以原 因 未 明 的 弥 漫性 肺 泡 ，Ｌ 毛 细 血管 出血 、 铁 血 黄 素 异 常 沉 着 于肺 部 为 特 征 。其 病 因 含
咳痰 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 中带 血 或 咯 血 、 力 、 行 性 贫 血 ， 期 症 状 多 不 典 痰 乏 进 早
型 ， 肺 炎 、 铁性 贫 血等 相似 ， 与 缺 首诊误 诊率 为 １０ １，／ ～１ ０ ％‘ １３ ／ Ｊ ２的 病 例 在 ３ａ内 因严 重 的肺 泡 出 血 而 死 亡 ‘ 。我 院 儿 科 于 ２ Ｊ ２０ 年 １ 月收治 １ 该病患儿 ， 治疗症状控制 后 出院 ， ０５ １ 例 经 后 经 跟 踪 随访 ， 情 稳 定 。现 将 护 理 体 会 介 绍 如下 。 病
未明， 目前 多 数 学 者 认 为 可 能 与 自身 免 疫 因素 、 毒 感 染 、 病 遗
传 因 素 、 奶 过 敏 等 有 关 。其 主 要 的 临床 表 现 为 反复 的 咳 嗽 、 牛
度贫血。予卧床休息 ， 强看护 ， 防因头晕 而引起 的摔跌 ， 加 预 尤 其 大便 起 立 时 应 搀 扶 ， 同时 注 意 饮 食 调 护 。输 血 和 铁 剂 治 疗 可 改 善 贫 血 ， 有 增 加 肺 铁 的沉 积 ， 一 步 损 害 肺 功 能 的 危 但 进 险 ， 应 权 衡 利 弊 。本 例 患 儿 重 度 贫 血 ， 输 红 细 胞 ２Ｉ 后 故 予 Ｕ