肺含铁血黄素沉着症

肺含铁血黄素沉着症

肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

一、临床表现

1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干啰音及细湿啰音。

2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。

3、后遗症期：多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，乏氧紫绀常见，并可导致肺源性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止，但大多数病人仍有间断发作。

二、实验室检查

1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血者多见。血清铁蛋白降低。

2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。

3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

三、X线检查

初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。

四、治疗

治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。