从伏气温病辨治抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎探析
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎30例临床诊治分析
Z HO U e , W l
0 e u Y H u ma e l Xu h a, E a o, ta
D p rme t fG r t c,h Af iae azo s i l f ea t n ei r s te fl t T i uHopt o a i i d h ao We z o dcl ol e L n a 3 7 0 ) n h uMe i l g , ih i( 1 0 0 aC e
C c NC A( —A A)p iv ; ee eonz mti s ( R ) 1wa cg i dmy o e xds( O)2 ee e n c a s i o t e3w r cg i p e ae3 P 3 ; sr o n e d pr i e MP ;6w r r ul r r d e n e z o a p i e AN— C ( —ANC A P A)ps i ; da fte weer onzdmyl e i s(  ̄ ) Ci cl ,ai t w t C s c t y— oiv a l hm r e g i e pmxd e MI . li l pt ns i AN A as i e ss ten l o c e o a n ay e h o ad
21 0 0年 1月 第 1 1卷第 1 期
cI I TwN
・
35 ・
儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析
A C 相 关 小 血 管 炎 患 儿 的临 床 资 料 。结 果 3例 患 儿 均 为 女 性 。2例 环 核 型 A A(— N A) NA NC PA C 、抗 髓 过 氧 化 物 酶 ( P 抗 体 均 为 阳性 ; 1 PA C 阳 性 ,但 未 作 M O检 查 。 3例 患 儿 均 出 现 。 害 ,其 中 例 1 儿 出 现 严 重 M O) 例 .N A P 肾损 患 肺 出 血 。例 1患 儿 接 受 大 剂 量 甲基 泼 尼 松 龙 及 环 磷 酰 胺 治 疗 ,但 因 发 生 慢 性 肾 衰 竭 而 只 能 维 持 ’ 替 代 治 疗 ; 肾脏 例 2经皮 质 激 素 联 合 吗替 麦 考 酚 酯 治 疗 ,病 情 得 到 控 制 ;例 3 用 丙 基 硫 氧 嘧 啶 并予 小 剂 量激 素 口服 ,病 情 得 到 停 控制 。结 论 儿童 A C N A相 关 性 血 管 炎 以 女 性 多 见 , 以 PA C 阳性 为 主 。早 期 诊 断 、合 理 使 用 皮 质 激 素 及 联 —N A
a tr 2 0 e e r to p ci ey r ve d f 0 7 w r e r s e t l e iwe .Re u t T e 3 c i r n we e alg rs w h l r n we e b t ei u l a e v sl s h h l e r l i .T o c i e r o h p r cc r d l d n
பைடு நூலகம்
ANCA ( - P ANC ) a d my lp rxd s A n eo eo iaeANC ( O— A MP ANCA)p st eb eoo ia et oi v y srlgc l s.An te hh a — i t oh rc itw sP ANCA
综述:抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
综述:抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎北京大学第一医院肾脏科的赵明辉教授等在近期的Kidney Disease 杂志上撰写综述,概述了抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)在中国患者的患病率、治疗、结局、预后以及AAV 不同结局(包括死亡率、复发、治疗抵抗和终末期肾脏病)的预测因素。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)简介抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是以坏死性炎症为特点的血管炎,包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)。
AAV 最常受累的器官是肺和肾。
ANCA 是AAV 的血清标志物,免疫荧光下可分为胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)。
髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)是 ANCA 主要的靶抗原,用 ELISA 法检测可将 ANCA 分为MPO-ANCA 和PR3-ANCA。
PR3-ANCA 和MPO-ANCA 分别在GPA 患者和 MPA 患者中最常见,但是循环中 ANCA 水平并不总是反映疾病的活动度。
中国 AAV 的流行病学目前,还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。
2014 年 Zhu 等分析了 430 例年龄≥ 65 岁接受了肾活检的老年患者,发现 157 例患者(36.5%)是继发性肾小球疾病,其中ANCA 相关性肾小球肾炎(44.0%)是主要原因。
在急性肾损伤(AKI)的患者(19.5%)中,主要病因是 AAV(48.1%)。
在疾病谱方面,中国 MPA 占据显著的优势,占 AAV 患者的 80%,这与许多白人中的研究相反,尤其是与高纬度的北欧国家中的结果相反,他们当中GPA 更常见。
相应地,在中国AAV 患者中MPO 较PR3 占有显著的优势。
MPO-ANCA 和 MPA 的优势是中国 AAV 患者的流行病学特征,这些差异是否由遗传或环境因素造成还不清楚。
抗中性粒细胞胞浆抗体与相关系统性血管炎的研究进展
( 首都 医科 大 学 宣武 医院检验 科 , 北京 1 0 0 0 5 3 )
关键词 : 抗 中性粒细胞胞浆抗体 ; 髓过 氧 化 物 酶 ; 蛋 白酶 3 ; 血 管 炎 D OI : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 6 7 3 — 4 1 3 0 . 2 0 1 3 . 0 3 . 0 3 1 文献标识码 : A 文章 编 号 : 1 6 7 3 — 4 1 3 0 ( 2 0 1 3 ) 0 3 — 0 3 2 9 — 0 3
2 . 4 抗 肾 小 球 基 底 膜 病 约 有 1 / 3此 类 患 者 MP ( ) - A NC A阳
抗 中性粒 细胞 胞浆 抗体 ( a n t i — n e u t r o p h i l c y t o p l a s t i c a n t i — b o d y , A NC A) 是 针对 存 在 于 中 性 粒 细 胞 和 单 核 细 胞 胞 质 颗 粒
中 的抗 原 的 一 组 抗 体 , 通 常 被认 为 是 与 中性 粒 细 胞 胞 浆 中 的 嗜 苯 胺 蓝 颗 粒 和 特 异 性 颗 粒 反 应 的 自身 抗 体 _ 】 ] 。自1 9 8 2年 D a — v i s 首次报 道以来 , AN C A 已逐渐成 为系统性 血管炎 ( s y s t e mi c v a s c u l i t i d e s , S V) 诊疗 的重 要 血清 学标 志物 , 在 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿( We g e n e r S g r a n u l o ma t o s i s , W G) 、 显 微 镜 下 多血 管 炎 ( mi —
疫法等 。 A NC A根 据 I I F法 可 分 为 细 胞 浆 型 ANC A( c y t o p l a s mi c ANc A, c AN C A) 、 核 周 型 AN C A( p e r i n u c l e a r AN C A, p AN C A) 和 介 于 两 者 之 间 的 非 典 型 性 ANC A( a t y p i c a l ANC A) [ 3 ; 根 据 E L I S A法 , 常 见 的 靶 抗 原 有 蛋 白酶 3 ( p r o t e i n a s e 3 , P R 3 ) 、 髓 过
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗课件
定义
•
血管炎是指血管壁内或穿透血
管全身的炎症,可引起血流异常,血
管完整性破坏。
•
它可累及全身一个或多个脏器,
累及多种类型的血管,而以某一种血
管类型累及为主。
•
血管炎症,破坏的后果,造成受
累血管所供血的组织缺血,炎症。
系统性血管炎的诊断
• 诊断困难:
较少见,发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜,荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难,咳嗽,咯血 肺部浸润,ILD,肺出血 周围神经病变(单神经炎)
ANCA相关性血管炎临床特征
特征
WG
MPA
Churg-strauss Syn
肉芽肿?
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多?
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积?
有
Henoch-Schoulein purpura
无
冷球蛋白?
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 (如炎症性 肠病性血管 炎等
特异性检查
1
ANCA
2
活检
3
血管造影
4
非侵入性影像检查
6
15.3
腹痛
3
7.6
耳鸣、耳痛
3
7.6
结膜炎
2
5.1
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
在合并有ANCA试验阴性旳临床静止期之后ANCA再次变 成阳性旳患者,有疾病活跃旳危险。
血管炎旳临床体现
发烧和体重下降:最常见,并是最初体现 关节痛或关节炎 皮损 肌肉 胃肠道 呼吸道:惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 周围神经病变 ies首先发觉,至今已证明ANCA 是原发性小血管炎诊疗旳特异指标,在MPA中 ANCA旳阳性率一般为75%,多为p-ANCA,MPO 阳性,其滴度变化与疾病活动性有关,但与其病理 损害程度不有关,在WG中多为C-ANCA,PR3阳性 ,ANCA检测使WG检出率提升54%。
血管炎皮肤损害
明显旳紫癜,水疱 大疱疹损害,丘疹, 溃疡,指栓塞和甲 下线状出血。
血管炎鼻部病变
鼻中隔侵蚀, 鼻中隔穿孔, 或者在多数患 者中,鼻梁塌 陷――即“鞍 鼻畸形”
肺部体现
空洞结节
肺泡出血
血管炎旳基本病理变化
血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 个别有肉芽肿病变
A sm all intrarenal artery in m icrocopic polyarteritis. N ote the fibrinoid necrosis and the inflam m atory cells infiltrating the arterial w all. T he process involves the entire thickness of the
局限型(局限于鼻/鼻窦) 胸片特征性变化为双侧多发性结节样浸润灶,常见空洞 活体组织检验上、下呼吸道有坏死性肉芽肿性病变
Wegener 肉芽肿诊疗原则
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例1. 引言1.1 研究背景引言中性粒细胞是人体中最主要的白细胞类型之一,其胞浆抗体是一类自身免疫抗体,主要功能是对抗外源性病原体。
当中性粒细胞胞浆抗体异常产生或过度激活时,可能会导致一系列免疫失调相关疾病的发生,其中包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)。
ANCA相关性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病,其特点是由ANCA引起的小血管炎症,可影响多个器官,包括肾脏、皮肤、肺部、眼睛等。
虽然ANCA相关性血管炎通常表现为全身症状,但其在中枢神经系统的表现相对较少见。
本病例报告将介绍一例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的患者,通过分析其临床表现、影像学检查结果、实验室检查结果、治疗过程及并发症,探讨该疾病的诊断和治疗策略,为临床医生提供参考,并对进一步研究该疾病的启示和方向进行讨论。
1.2 研究目的本研究的目的旨在探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的临床特征、影像学检查结果、实验室检查结果、治疗过程及并发症,为临床医生提供诊断和治疗该疾病的参考依据。
通过对该病例的深入分析,可以更好地了解疾病的发病机制、诊断和治疗策略,为临床实践提供指导。
进一步探讨本例研究的启示及未来研究方向,有助于完善相关疾病的诊断和治疗方案,提高患者生存质量和长期预后。
通过本研究,希望能够为临床医生提供更多关于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的临床经验,促进该疾病的早期诊断和有效治疗,降低患者病后发作的风险,提高患者的生存率和生活质量。
1.3 研究意义抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ANCA相关血管炎)是一种罕见的自身免疫性血管炎症,主要累及小血管,临床表现复杂多样,易误诊和漏诊。
随着人们对这种疾病的认识不断加深,研究也逐渐深入,但在脑梗死并发血管炎的病例报道仍然较少。
本文报道的这一例病例对于加深我们对ANCA相关性血管炎脑梗死的认识具有一定的参考意义。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例【摘要】本文报道了一例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的病例。
患者临床表现为头痛、恶心和呕吐,实验室检查显示白细胞计数异常,影像学表现为脑梗死灶。
经过激素治疗和免疫抑制剂治疗,患者病情得到控制。
预后评估显示患者神经功能逐渐恢复。
此病例揭示了抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎可能诱发脑梗死的机制,且及时干预能够改善预后。
该研究对于临床诊断和治疗具有重要意义,为未来相关研究提供了参考依据。
【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体、相关性血管炎、脑梗死、疾病背景、病例介绍、临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗方案、预后评估、临床意义、总结与展望1. 引言1.1 疾病背景抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要累及小型和中型血管,表现为血管炎性病变和多器官受累。
该疾病的发病机制仍不完全清楚,但与自身免疫相关因素密切相关。
ANCA相关性血管炎可分为两种类型:肾炎型和肺炎型。
肾炎型主要累及肾小球,而肺炎型则以肺部病变为主。
临床上常见的表现包括发热、乏力、关节痛、皮肤病变等,严重者可出现肾功能衰竭、肺出血等危及生命的并发症。
对于ANCA相关性血管炎的诊断,目前主要依靠临床表现、实验室检查和组织活检等手段。
治疗方面,常采用免疫抑制剂和糖皮质激素等药物治疗,同时也需密切监测患者的病情变化。
由于ANCA相关性血管炎具有较高的致残率和死亡率,及时诊断和治疗尤为重要。
本文将介绍一例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的病例,旨在探讨该疾病的临床特点、诊断要点、治疗策略及预后评估。
1.2 病例介绍这是关于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死的病例介绍。
患者是一名55岁男性,主诉出现头痛、视觉模糊、言语不清等症状。
患者此前无相关疾病史,平素健康状态良好。
经过详细询问和检查,发现患者存在中性粒细胞胞浆抗体阳性,并且血管炎病灶位于脑血管系统。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗ppt课件
ANCA临床意义
结合临床特征,ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大,单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性,而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性,要警惕疾病复发
ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身
表现 发热、体重减轻、乏力
肌肉骨骼 皮肤
肾脏 呼吸道 神经系统
肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜,荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难,咳嗽,咯血 肺部浸润,ILD,肺出血 周围神经病变(单神经炎)
ANCA相关性血管炎临床特征
特征 WG MPA Churg-strauss Syn
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准
无
Churg-Strauss WG
无 其他血管炎 (如炎症性 肠病性血管 炎等
特异性检查
1
ANCA
2
3 4
活检
血管造影 非侵入性影像检查
抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)
P-ANCA:抗髓过氧化酶(Myeloperoxidase) 与肾小球肾炎,Churg-Strass血 管 炎,系统性坏死性血管炎综合征 有 关 C-ANCA:抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿 (90%)相关
炎症性 肠病 血管炎
小血管炎鉴别诊断 小血管炎
ANCA-相关小血管炎 (WG,mPA, ChurgStrauss Syn 肉芽肿? 有 Asthma和嗜 酸性细胞增 多? 有 无 MPA 有 HenochSchoulein purpura
中医辨治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展
中医辨治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展
曹瑞欣;张迪;樊冰
【期刊名称】《广西中医药》
【年(卷),期】2022(45)1
【摘要】系统性血管炎是一组炎性自身免疫性疾病,主要病理特征是血管壁的炎症与坏死,分为原发性和继发性[1]。
2012年更新的Chapel Hill血管炎命名系统将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、单一脏器血管炎、系统性疾病相关性血管炎等[2]。
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic
anti⁃bodies,ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性原发性小血管炎,与髓过氧化物酶特异性ANCA(myeloper⁃oxidase-ANCA,MPO-ANCA)或蛋白酶3特异性AN⁃CA(proteinase-ANCA,PR3-ANCA)相关,无明显免疫复合物沉积[1]。
【总页数】4页(P73-76)
【作者】曹瑞欣;张迪;樊冰
【作者单位】山东中医药大学中医学院;山东中医药大学附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.从伏气温病辨治抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎探析
2.单核-巨噬细胞在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中作用的研究进展
3.补体旁路途径在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的作用及研究进展
4.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血
管炎67例临床特点与中医证候分布研究5.利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的研究进展
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41例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析
41例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析高琦;杨林【摘要】目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)发病的临床特点.方法选取三峡大学第一临床医学院2012年1月至2017年1月住院诊断为ANCA相关性血管炎患者41例,分析其临床特征.结果患者男女比例为1.05∶1,平均年龄(61.6±14.4)岁,患者年龄≥65岁者占48.8%.从发病到确诊时间为5~2 160 d,平均为(136.68±344.79)d.41例患者中,39例核周型ANCA (P-ANCA)/抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性,1例胞浆型ANCA(C-ANCA)/抗蛋白酶3(PR3)抗体阳性,ANCA阴性1例.AAV临床表现复杂多样,肾脏受累表现占100%,呼吸道症状和全身非特异性症状其次(占61%),其累及肺、肾的程度不一,且病变发生时间不一致.AAV治疗缓解率为69.2%,病死率为9.8%.结论 AAV累及多系统且病变程度不一,结合临床症状及AN-CA检测有助于早期诊断,临床表现符合AAV而ANCA检测阴性时,应及时行病理活检.治疗需联合各系统评估病变程度后选择相应治疗手段.【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2018(018)006【总页数】5页(P348-352)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;血管炎;肺出血【作者】高琦;杨林【作者单位】443000宜昌,三峡大学第一临床医学院;湖北省宜昌市中心人民医院肾内科【正文语种】中文抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA),因具有相似的病理临床特征及实验室特征归为一种疾病。
我国AAV以MPA为主,约占80%,GPA约占20%,而EGPA则相对少见。
此病多发生于中老年人群中,AAV常为多脏器受累,以肾脏受累最多见,肺部受累次之[1]。
抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值
抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测对系统性血管炎的临床意义.方法应用间接免疫荧光法(IIF)检测13866例患者血清ANCA,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体.结果13866例患者共检出ANCA阳性318例,阳性率为2.29%.其中男性患者检出135例(2.07%)、女性患者检出183例(2.50%),2个组差异无统计学意义(χ2=2.650, P>0.05).不同年龄组患者间ANCA阳性率差异有统计学意义(χ2=28.978,P<0.01),且男、女性患者各自不同年龄组间ANCA阳性率差异亦有统计学意义(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800,P<0.01).p-ANCA和c-ANCA 2种荧光核型及靶抗原分布差异有统计学意义(χ2=86.524,P<0.01).结论 ANCA的检测对血管炎及自身免疫性疾病的诊断和治疗极为重要,临床工作者应注重ANCA在系统性血管炎及自身免疫性疾病中的检测.%Objective To evaluate the role of anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA) determination for systemic vasculitis. Methods Indirect immunofluorescence(IIF) was performed to determine serum ANCA in 13 866 patients,and enzyme-linked immunosorbent assay(ELISA) was used to determine anti-myeloperoxidase (MPO) antibody and anti-protease 3(PR3) antibody. Results Among the 13 866 patients,there were 318 positive cases of ANCA,with the positive rate of 2.29%. There were 135(2.07%) males and 183(2.50%) females,and there was no statistical significance between the 2 groups(χ2=2.650,P>0.05). The difference of the ANCA positive rate with different ages had statistical significance(χ2=28.978,P<0.01). The positive rate of ANCA between malesand females in different age groups had statisticalsignificance(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800, P<0.01). The p-ANCA and c-ANCA and target antigen distribution had statisticalsignificance(χ2=86.524, P<0.01).Conclusion s ANCA is potential in the diagnosis and treatment of vasculitis and autoimmune diseases, especially for ANCA-associated systemic vasculitis.【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2018(033)002【总页数】5页(P101-105)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;抗髓过氧化物酶抗体;抗蛋白酶3抗体;韦格纳肉芽肿;系统性红斑狼疮【作者】谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【作者单位】南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R446.62抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是近些年针对以韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)为代表的系统性小血管炎的一类特定血清学标志性抗体,是一组以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归戴青;鲍春德【期刊名称】《上海医学》【年(卷),期】2008(31)12【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现、治疗及转归。
方法对2000年1月-2005年7月39例ANCA相关性血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。
结果39例患者中,71.7%者有发热,69.2%者累及肺脏,58.9%者累及肾脏,51.3%者有关节疼痛,28.2%者有皮疹,23.0%者有周围神经病变,15.3%者有鼻窦炎,7.6%者有腹痛,7.6%者有听觉受累,5.1%者有结膜炎。
实验室检查中,所有患者的红细胞沉降率均增快,51.3%的患者有不同程度的贫血,46.1%有核周型ANCA阳性,10.2%有胞浆型ANCA阳性。
经糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解及续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持治疗后,24例缓解(61.5%),6例复发(15.3%),9例死亡(23.0%)。
最常见的死因为感染。
结论ANCA相关性血管炎的临床表现有明显的异质性,肺和肾是最常受累的器官。
糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解后续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持是治疗ANCA相关性血管炎的有效措施,避免感染是提高生存率的关键。
【总页数】2页(P841-842)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;血管炎;异质性【作者】戴青;鲍春德【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科【正文语种】中文【中图分类】R543;R749.3【相关文献】1.双膜血浆置换对需肾替代治疗的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疗效及预后研究 [J], 钟卿;黄显莉;郝炎;蔡康琴2.血浆置换治疗儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疗效观察 [J], 寻劢;李志辉;段翠蓉3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并多系统损害延误治疗获缓解1例报告[J], 魏玉丹;崔燕;李婷婷;赵颖4.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诱导期治疗期间合并咯血伴呼吸衰竭1例报告 [J], 唐岩;孔丽丽;郭宏艳;赵颖5.环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的疗效观察 [J], 吕赫因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
蔡少华
【期刊名称】《中华耳科学杂志》
【年(卷),期】2009(0)4
【摘要】引言抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是两方国家成人最常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万,
【总页数】14页(P282-295)
【作者】蔡少华
【作者单位】解放军总医院特需住院部呼吸内科,北京,100853
【正文语种】中文
【中图分类】R543;R593.9
【相关文献】
1.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的治疗进展 [J], 邹玉蓉
2.提高对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的认识 [J], 杨秀川
3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制 [J], 周树录
4.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的临床表现及诊断 [J], 廖常志
5.TLR5rs5744168基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性[J], 何林檩;薛超;廖蕴华;韦素珍;龚爱媚;赖彦妃
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从伏气温病辨治抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎探析标签:抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎;伏气温病;中医疗法抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种抗中性粒细胞或单核细胞胞浆颗粒中抗原的抗体,ANCA相关血管炎(AA V)是一种与ANCA相关的血管炎症,ANCA对其具有高度敏感性和特异性,且对该病的发生、病程发展都起到关键作用[1]。
目前临床上按受累血管大小及是否存在肉芽肿形成分为显微型多动脉炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)。
目前临床虽然应用环磷酰胺和激素治疗AA V有效,但也是其独立的危险死亡因素。
迄今中医对该病的研究较少。
我们自1993年诊治第1例AA V患者,此后20余年开展了对AA V的中医病因病机和证治的研究。
兹总结如下。
1 病因病机AA V并无对应的中医病名,但相关描述类似于其病机和症状。
如《素问·五脏生成篇》“卧出而风吹之,血凝于肤者为痹”,《灵枢·九针》“邪入于阴,则为血痹”,《灵枢·百病始生》指出:“故虚邪之中人……留着脉中,稽留而不去,息而成积。
或著孙脉,或著络脉,或著经脉,或著于伏冲之脉,或著于筋,或著于胃肠募原,上连于缓筋,邪气淫佚,不可胜论。
”我们认为该病可能属于“温病”范畴,类似于“伏气温病”,并对该病的病因病机和证候有过一些探讨[2-3]。
现代医学认为,AA V发病与基因遗传、环境、药物、感染等有关,其中感染可能与AA V的发生发展密切相关[4-6]。
临床和实验室证据表明(但确切免疫发生机制不明确):慢性鼻腔金黄色酿脓葡萄球菌感染与GPA有关,该菌存在一种蛋白,某些氨基酸序列模仿了蛋白酶3(proteinase 3,PR3)的反义序列;某些革兰氏阴性菌的模拟机制参与了ANCA的产生;某些病毒,如EB病毒、巨细胞病毒、Ross River病毒、丙肝病毒等,溶组织内阿米巴感染,可能模仿PR3的补体肽。
伏邪可以是疾病病原微生物感染、气候或环境因素、药物等疾病的触发因素,也可以是参与疾病发展过程的其他致病因子,如各种滋生抗体或炎性介质。
目前临床上与伏气相关的急慢性疾病明显增加:一是气候、环境因素;二是病原微生物的孳生和传播;三是药物等因素造成正气虚损和内生痰湿瘀毒的内伏。
AA V 临床表现类似伏气温病,即不发病时,AA V潜在的致病因素长期存在;在确诊前疾病过程隐匿;多数患者在爆发前,有上呼吸道感染的前驱症状、用药或环境暴露史;全身非特异性表现:发热(常为高热,也有低热者),皮肤紫癜、咳血、尿血等各种血证表现,肌肉疼痛、关节痛、麻木、厌食、疲乏、体重减轻、贫血等。
严重者可出现危及生命的脏器衰竭,表现为“内闭外脱”。
此外,AA V发病机制似“伏气温病”:感受外邪,移时而发,病发于里。
其外邪包括病毒、金黄色葡萄球菌、环境因素、药毒等,可深伏于里,形成伏邪,伴随疾病长期存在的病原微生物及其激发产生的自生抗体和其他致病因子;病位深,主要在脏腑和血脉;可以因新感而暴发,疾病暴发可以由里外达;发作时很快即出现营血分证候,如紫癜、出血,甚至“闭、脱”证候群(神昏、尿闭和喘脱等)。
AA V患者既往感受外邪,久蕴成毒,毒瘀互结而成伏邪;而发病每由新感引发,内外合邪,导致脏腑功能失调,毒瘀化火,损伤血络。
正气不足是AA V 产生的条件,毒瘀伤脉为AA V的主要病机,而湿热、湿浊、痰热和血瘀是AA V 主要病理产物。
AA V多因素体禀赋不足,或年老体弱,感受外邪,导致脏腑功能失调,热毒之邪损伤血脉,热瘀互结。
病机关键包括虚、毒(热毒、风毒)、湿(湿热、痰热、湿浊)、瘀。
对于邪毒伤脉,不同类型血管炎表现有异,其中MPA以热毒常见,EGPA以风毒多见,GPA两者兼而有之。
而小血管炎肾损害多由于肺、肾二脏受损,病情进展十分迅速。
活动期证候多较严重,特别是在肾脏病变活动期,阴阳错乱,险象环生。
缓解期主要以气血营卫不足为本,兼有各种邪实等标证,病机关键在于正虚和邪实两方面,正虚主要有气虚和阴血不足两方面,邪实主要有热毒、痰湿、瘀血等,本期主要病位在血络,基本病理改变是络脉阻滞。
AA V在活动期多见肺、肾受损,病情进展迅速,其病机为:肺失通调,脾失健运,肾失气化而致水液滞留于体内,可见水肿和尿少;或痰热伤肺,肺络受损,则见咳嗽、咳血等;湿与热搏而生湿热,湿热或热毒损害血络,可致尿血;脾不升清,肾失固摄,可见尿浊;湿热蕴浊,严重者浊邪弥漫三焦,导致升降开阖失司,清浊不分,可见神乱、恶心呕吐、尿闭等[7]。
根据不同表现可诊断为咯血、关格、癃闭等。
缓解期主要以气血营卫不足为病本,兼有各种邪实等标证。
《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》有“血痹阴阳俱微,寸口关上微,尺中小紧,外证身体不仁,如风痹状……”。
缓解期患者久病体虚,气血不足,不能荣养筋骨皮肉,故见消瘦、皮肤槁枯、时有瘙痒、乏力,且瘀血蓄于关节等处,可见关节疼痛。
湿热日久,弥漫中焦,脾气不升,胃气不降,可见恶心呕吐。
2 辨证论治2.1 辨病辨证相结合MPA和GPA可出现典型的热自里发,毒瘀伤脉,脏腑受损的证候。
前者多表现肾脏损害,兼有湿浊弥漫,枢机不利;后者常见肺脏损害,表现为热伤肺络,甚至出现大量咯血,易出现闭脱之证。
而EGPA每与风毒内伏有关。
在外感、药毒等因素影响下,可出现咳嗽、咳痰、气喘等,如出现风毒游走,热瘀成结,可见肺部、肌肉、皮肤等多处结节影。
在辨病过程中,需根据AA V活动期与缓解期不同的临床表现辨其病势,以及此时的脏腑损伤情况。
常见在肾为多,亦可见肺脏,或肺肾同病。
既往我们对AA V中医证候进行了相关研究,疾病活动期以邪实为主,主要有热毒、风毒、痰热、湿热、湿浊和血瘀[8]。
在临床辨证时,需辨气分证或营血分证,以及邪实证的湿浊热毒孰轻孰重,有无邪郁三焦、枢机不利等。
2.2 分型施治因本病属中医“伏气温病”范畴,素感外邪,引而不发,每遇新外感或药毒而诱发。
临证应根据“急则治其标,缓则治其本”原则,如热伤血络,出现大量咯血或其他部位出血时,应先凉血止血;热扰清窍或浊邪上蒙时,应开窍醒神;在疾病活动期,清热解毒、凉血化瘀、利湿泄浊是治疗的基本原则。
在疾病缓解期,应重在益气养血和血,积极防治外感,兼清余邪,减少复发;对于AA V肾损害的患者,以挽救肾脏为主要目的。
2.2.1 邪热内伏,蕴毒成结证见咳嗽咳痰、气促、流浓涕,每于外感后加重,发热,肌肉关节疼痛,口渴,目赤,心烦懊憹,尿黄或尿赤,或有神疲消瘦,苔薄微黄,脉数或弦。
治以清宣肺热、解毒散结,方以普济消毒饮加减。
气分热盛可用白虎汤加金银花、白花蛇舌草、大青叶;热盛伤阴加沙参、竹叶、生地黄。
2.2.2 热入营血,血热妄行本型乃风热湿邪,蕴积成毒,热毒伤肺,湿毒困阻脾胃,下注伤肾,热入营血分,血脉受损。
证见身热重着,咳嗽咳痰,小便短赤或尿少,恶心呕吐,口干,烦躁不安,甚至神昏谵语,咯血、呕血、便血、尿血或紫斑,舌红或绛、苔黄腻,脉弦数或滑数。
本证为AA V病情危重阶段,失治或误治可致死亡。
主要治以解毒祛湿、凉血化瘀为法。
方以犀角地黄汤加减。
若气血两燔,则用清瘟败毒饮。
2.2.3 热毒壅滞,血脉瘀阻本型乃血脉受损,三焦不利,蕴毒化浊。
证见全身水肿,身体困重,尿少,腰痛,纳呆泛恶,面色晦黯,舌体胖、质黯、有瘀斑,脉沉涩。
治以凉血化瘀、疏理三焦、利湿泻浊。
方用犀角地黄汤合柴胡汤加减,亦可以犀地桑丹汤(《重订广温热论》)合三消饮(《温疫论》)等加减。
2.2.4 余邪未清,气阴两虚本型乃湿热毒邪耗气伤阴,正气未复,余邪尚存。
证见水肿渐退,口干咽燥,腰膝酸软,气短汗出,或五心烦热,大便干结,小便赤涩,关节疼痛,舌红少津,或有瘀斑,脉弦细或细数。
本证多见于AA V肾损害治疗后,病势减轻,肾功能正常或接近正常。
治以益气养阴、清热利湿。
方以参芪地黄汤合二妙丸加减。
3 典型病例患者,男,23岁,学生,2013年3月14日就诊。
2011年3月6日无明显诱因出现咳嗽,咯少量白黏痰,伴发热,于当地诊所静点抗生素后热退,仍有咳嗽。
后患者间断咳嗽、咯痰。
2011年4月25日就诊于外院,诊断为系统性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎,反复予抗生素及大剂量激素治疗,病情时轻时重。
刻诊:口干,咽干,时喘促气急,咳嗽身重,咯痰,痰黏稠成条状(痰栓5~6 cm),每遇外感则咳喘加重,躯干及四肢有条状紫纹,睡眠欠佳,二便可,时心悸汗出,舌黯,苔黄,脉细滑。
查血压138/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),咽部充血,扁桃体无肿大。
辨证:风热外袭,风毒内伏,痰瘀交阻,肺热壅盛。
治法:祛风宣肺、化痰清热开瘀。
方以白牛宣肺汤(高荣林老中医经验方):炙麻黄6 g,苦杏仁10 g,牛蒡子10 g,白僵蚕10 g,桃仁10 g,丹参20 g,当归15 g,荆芥10 g,茯苓15 g,车前草15 g,煅龙骨(先煎)30 g,煅牡蛎(先煎)30 g。
每日1剂,水煎分两服,14剂。
2013年4月11日二诊:咳嗽较前明显减轻,痰黏稠度下降,痰栓消失,睡眠好转,喘憋未有改善,偶有关节僵硬,脉滑稍沉。
宜加重降气平喘,守方合苏子降气汤:炙麻黄6 g,苦杏仁10 g,牛蒡子10 g,僵蚕10 g,桃仁10 g,当归12 g,紫苏子10 g,前胡10 g,厚朴6 g,法半夏6 g,桔梗15 g,大青叶30 g,金银花10 g,白花蛇舌草30 g,伸筋草15 g,羌活10 g,独活10 g,芦根20 g。
继服14剂。
2013年5月7日三诊:喘憋基本消失,咳嗽咯痰减轻,关节僵硬改善,出现鼻出血。
血压138/70 mm Hg。
守方去桔梗、芦根、桃仁、伸筋草、羌活、独活,加地榆20 g、白及15 g、垂盆草30 g凉血止血。
继服14剂后,鼻出血消失,诸症减轻。
按:变应性肉芽肿性血管炎,既往称为Churg Strauss综合征,现统称为EGPA,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多和全身小血管炎为特征的系统性自身免疫性疾病,常累及心、肺、肾、胃肠道、皮肤及外周神经,临床少见。
西医治疗以激素、免疫抑制剂及血浆置换为主。
笔者认为,该病具有“风毒内伏,毒瘀伤脉”的病机特点。
内有风毒久蕴,每于外风侵袭而引发。
发作时,咳喘气逆陈作,时轻时重,肺部阴影变化转移,时左时右。
治疗以祛除外风为主,缓解后方可针对内风缓除。
4 结语中医对AA V的认识尚属初步阶段,因目前国内对AA V中医证候研究较少,对AA V的中医发病和证候研究有助于指导该病的治疗。
笔者按照“伏气温病”的理论能够解释疾病的发生,并能指导临床治疗。
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