于广发主任讲解干燥综合征表现
干燥综合征 诊断标准
干燥综合征诊断标准干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征。
本标准旨在提供诊断干燥综合征的参考依据，具体包括以下几个方面：1. 口干干燥综合征患者常有口干症状，表现为频繁饮水、口唇干燥、口腔内黏液减少等。
2. 口腔检查异常口腔黏膜常有干燥、裂纹、溃疡等表现，牙龈可萎缩、出血，牙齿可出现龋齿或继发感染。
3. 腮腺肿大干燥综合征患者可出现腮腺肿大，表现为双侧腮腺弥漫性肿胀，伴有压痛。
4. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性通过血清学检测，抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，有助于诊断干燥综合征。
5. 唇腺灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡，可作为诊断干燥综合征的组织学依据。
6. 下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡，是诊断干燥综合征的组织学依据之一。
7. 腮腺造影显示腮腺区斑点状造影剂缺失通过腮腺造影检查，可见腮腺区斑点状造影剂缺失，提示腮腺分泌功能受损。
8. 唇腺定量荧光HLA-DR阳性表达通过唇腺定量荧光HLA-DR检测，阳性表达可作为诊断干燥综合征的免疫学指标之一。
9. 干燥性角结膜炎干燥综合征患者常出现干燥性角结膜炎，表现为眼干、眼痒、异物感、泪液减少等。
10. 尿道、阴道炎症干燥综合征患者可出现尿道、阴道炎症，表现为尿频、尿急、尿痛、阴道分泌物减少等。
11. 肾小管酸中毒部分干燥综合征患者可出现肾小管酸中毒，表现为乏力、腰酸、夜尿增多等。
12. 自身免疫性肝炎部分干燥综合征患者可并发自身免疫性肝炎，表现为肝功能异常、肝区疼痛等。
13. 类风湿关节炎部分干燥综合征患者可并发类风湿关节炎，表现为关节疼痛、肿胀、僵硬等。
14. 系统性红斑狼疮（SLE）部分干燥综合征患者可并发系统性红斑狼疮（SLE），表现为面部红斑、皮疹、口腔溃疡等。
15. 其他自身免疫性疾病干燥综合征患者可能并发其他自身免疫性疾病，如系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等。
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
梅杰综合征常见临床症状表现有哪些-于广发
Meige综合征通常中老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男女比例为1：2～3。
通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
具体症状表现可分为以下几类，眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。
口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。
其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;额肌受累出现额头发紧、皱眉;手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。
干燥综合征的神经系统表现
干燥综合征的神经系统表现干燥综合征是一种自身免疫性疾病，表现为外分泌腺，主要是唾液腺和泪腺的单核淋巴细胞浸润，伴有一些抗核抗体的异常，比如抗SSA和抗SSB抗体。
患者的症状除了外分泌腺受累，引起口干，眼干等症状外，还可累及关节，肌肉，呼吸道，肾脏，皮肤等等。
同时，干燥综合征还可以出现神经系统表现，发生率在8-49%。
神经系统受累可以累及中枢神经系统导致类似多发性硬化的表现，也可累及周围神经系统，比如腕管综合征的表现，也可累及精神心理的变化，比如抑郁等等一，周围神经系统损害干燥综合征患者可以出现多种周围神经损害。
末梢型的感觉或感觉运动神经病是最常见的表现形式。
感觉神经病包括痛性多发性神经病，背根神经节病和三叉神经痛。
患者由于小纤维受累从而引起长度依赖或者非长度依赖的神经痛。
疼痛可以累及躯干，四肢和面部。
感觉运动神经病表现为多发性神经病或者多发性单神经病。
自主神经病和运动神经元病在干燥综合征患者中比较少见。
皮肤活检通过评估表皮小纤维神经密度来提供诊断价值信息，尤其在非长度依赖型的患者。
周围神经病的病理表现根据受累神经的不同而各异。
感觉神经元病可以在感觉神经节内发现感觉神经元的数目减少和淋巴细胞浸润。
神经节炎可以在背根神经节内发现淋巴细胞浸润，伴或不伴血管炎。
而在其它一些周围神经病，比如多发性单神经病，血管炎为主要的病理改变。
一项研究纳入在梅奥诊所33例干燥综合征的患者，11例患者腓肠神经活检提示有免疫细胞浸润和血管异常，6例出现坏死性血管炎。
这种血管或者免疫损害常发生于神经外膜的小动脉或者小静脉。
在局灶性或多灶性神经病是轴索损害为主，而在中小直径的神经纤维损害以脱髓鞘为主。
1，痛性感觉神经病主要为小纤维神经病，主要表现为肢体远端的疼痛和感觉迟钝，常从下肢开始起病，出现双侧对称的烧灼样的感觉，称为“烧灼足”。
大多数患者都是慢性起病，病程一般为数月至数年。
痛性感觉神经病因为只有小纤维受累，神经电生理检查一般是正常的，除非合并了大神经纤维的病变。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
干燥综合征的临床表现与诊断方法
治疗原则与目标
密切监测病情变化，防治 系统损害。
防止因长期口、眼干燥造 成的局部损伤。
缓解干燥症状，改善患者 生活质量。
01
03 02
药物治疗
人工泪液、唾液等人工替代品
可减轻局部症状。
糖皮质激素
适用于合并严重脏器损害的患者，需权衡利弊谨慎使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于合并严重脏器损害的患者，需定期监测肝肾功能及血象。
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了解患者是否有其他自身免疫性疾病的病史或家族史。
对患者进行详细的体格检查，包括口腔、眼睛、皮肤等部位的
03
检查，以评估干燥的程度和范围。
实验室检查
血液检查
检测患者是否存在自身免疫性抗体，如抗 SSA/SSB抗体等。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量来评估患者是否存在眼干燥 症状。
唾液流量测定
通过测量唾液分泌量来评估患者是否存在口干症 状。
结膜炎
结膜充血、水肿，可发生结膜炎， 表现为眼红、眼痒、分泌物增多等 。
皮肤并发症
皮肤干燥
皮肤干燥、瘙痒，严重时可出现脱屑、皲裂。
紫癜
皮肤小血管炎引起的紫癜，表现为皮肤瘀点、瘀斑。
雷诺现象
遇冷或情绪激动时出现手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的 现象。
系统性并发症与危害
消化系统
可引起食管黏膜萎缩、胃酸分 泌减少，导致萎缩性胃炎、食 管炎等。
神经系统
可引起周围神经炎、中枢神经 系统受累等，表现为肢体麻木 、疼痛、无力等。
呼吸系统
口干可导致口咽干燥，引起呼 吸道感染，严重者可出现间质 性肺炎。
泌尿系统
可引起肾脏受累，表现为肾小 管酸中毒、肾性糖尿等。
干燥综合症诊断标准
概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者，直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系，将干燥综合征分为以下两大类：原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征，病因不明，目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关，常表现为眼干、眼痒、口干等症状。
继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者，干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。
病因干燥综合征的病因极为复杂，至今未完全阐明。
不同类型的干燥综合征病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。
总的来说，遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。
主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。
遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。
继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病，是一组异质性疾病。
遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。
自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。
异常增殖的B细胞分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，尤其是抗SSA和SSB抗体。
诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等，进而易导致干燥综合征。
干燥综合症什么症状？干燥综合征诊断标准
干燥综合症什么症状？干燥综合征诊断标准
干燥综合症属于一种自身的免疫性疾病，这种疾病现如今发病者已经越来越多，许多人都因此而深受困扰，患有这种疾病的话，患者的口部和眼部都会比较干燥，皮肤与正常人相比也会较为干燥，会比较容易出现起皮的现象，它对人们的日常生活带来的影响还是很大的，所以大家一定要尽可能的做到早发现早治疗。
1.口腔症状：每日感口干持续3个月以上；成年后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时需用水帮助。
3项中有1项或1项以上。
2.眼部症状：每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；每日需用人工泪液3次或3次以上。
3项中有1项或1项以上。
3.眼部体征：Schirmer I 试验（+）；角膜染色（+）。
上述
检查任1项或1项以上阳性。
4.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶。
5.唾液腺受损：唾液流率（+）；腮腺造影（+）；唾液腺同位素检查（+）。
上述检查任1项或1项以上阳性。
6.自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）
上文所介绍的就是干燥综合征诊断标准，相信大家已经了解。
大家如果经过鉴别诊断确诊为干燥综合征后，要采取措施治疗，比如保持口腔清洁；人工泪液滴眼；用非甾类抗炎药以及羟氯喹等。
干燥综合征分类标准
干燥综合征分类标准干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是引起口腔和眼部黏膜的干燥症状。
根据不同的临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。
在临床实践中，正确分类干燥综合征对于疾病的治疗和预后具有重要意义。
原发性干燥综合征是指没有其他自身免疫性疾病的患者，其主要临床表现是眼部和口腔干燥症状。
此外，患者还可能出现关节疼痛、皮肤干燥、乏力等非特异性症状。
实验室检查结果显示患者血清中抗核抗体（ANA）和抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，唾液腺和泪腺功能减退，眼部和口腔黏膜组织活检显示淋巴细胞浸润等特征性改变。
继发性干燥综合征是指伴随其他自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
这类患者除了出现原发性干燥综合征的症状外，还伴随有其他器官系统的受累，如关节炎、皮肤损伤、肾脏损害等。
实验室检查结果显示患者除了具有原发性干燥综合征的特征性指标外，还伴随有其他自身免疫性疾病的相应实验室指标阳性。
在临床实践中，对于干燥综合征的分类应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息。
对于临床疑似患有干燥综合征的患者，应该进行详细的病史询问、全面的体格检查和必要的实验室检查，以明确诊断和分类。
对于原发性干燥综合征的患者，早期干预和治疗可以有效缓解症状、改善生活质量；对于继发性干燥综合征的患者，应该积极治疗原发病的同时，也要针对干燥症状进行相应的治疗。
总之，干燥综合征的分类对于指导临床治疗和预后具有重要意义。
通过对患者的全面评估和分类，可以更好地指导临床治疗，提高患者的生活质量。
因此，对于临床医生来说，需要充分了解干燥综合征的分类标准，以便更好地开展相关工作。
同时，对于患有干燥综合征的患者来说，也应该积极配合医生进行相关检查和治疗，以期获得更好的治疗效果。
干燥综合征病理诊断标准(一)
干燥综合征病理诊断标准(一)干燥综合征的病理诊断标准干燥综合征是一种免疫性疾病，主要影响口、眼、鼻和皮肤等部位，严重影响患者的生活质量。
为了更准确地诊断该疾病，专家们制定了一些病理诊断标准，以下是具体介绍：唾液腺组织病理学检查•酸性染色和免疫组织化学：唾液腺组织中浆细胞浸润，明显增加IgG、IgM和IgD等免疫球蛋白的表达。
•活检标本石蜡切片：唾液腺腺泡和导管的炎症浸润，腺泡萎缩，腺上皮细胞均质性改变等。
眼部组织病理学检查•活检标本石蜡切片：泪腺和结膜的纤维化和上皮化过程，腺泡萎缩，上皮细胞变异和水肿等。
•免疫组织化学：可见到T淋巴细胞、浆细胞和血管内皮细胞的浸润。
血液学检查•血清抗体水平的检测：抗核抗体（ANA）和抗Ro/La抗体阳性率较高。
•白细胞、粒细胞和淋巴细胞计数：淋巴细胞数量减少。
细胞学检查•唾液和泪液中分泌物的组成：腺泡分泌物量降低，分泌物中含有较多的非细胞内过氧化物酶和溶酶体成分等。
以上是干燥综合征病理诊断标准常用的检查方法，通过对患者的综合检查可以快速准确地诊断干燥综合征，为后续治疗提供科学依据。
临床症状除了以上的病理诊断标准，还有一些临床症状也是干燥综合征的典型表现，例如：•双侧泪腺、唾液腺肿大或压痛。
•口干、口痛、口腔黏膜缺损、腺体增生等。
•眼干、角膜上皮缺损、结膜下瘢痕等。
•感觉消退，如感觉减退、麻木、刺痛等。
这些临床症状可以作为辅助诊断干燥综合征的重要参考依据。
建议干燥综合征的确诊需要依靠科学准确的病理学、实验室检查和临床症状相结合的综合诊断方法，建议患者尽早就医，并在专业医生的指导下接受治疗。
干燥综合征的治疗目前尚无根治方法，主要是缓解症状和防止并发症，例如使用人工唾液、泪液代用品、屏障润滑剂以及使用调节免疫功能的药物等。
更好地保护自己的健康，建议大家养成良好的生活习惯，避免疲劳、紫外线暴晒等诱发因素，从饮食、心态等方面着手保护自己的身体健康。
干燥综合征指标
干燥综合征指标
干燥综合征指标包括：
1. 口干舌燥，喉咙干涩，难以咽下食物和液体。
2. 外分泌腺功能减退，如涕液和唾液分泌减少。
3. 眼睛干涩、刺痛、疲劳感和光敏感，可能导致角膜损伤。
4. 皮肤干燥、瘙痒、脱皮和瘢痕形成，可能出现过敏性皮肤炎或湿疹。
5. 关节疼痛、僵硬和肌肉疼痛，有些患者可能出现关节炎。
6. 胃肠道症状，如食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻或便秘。
7. 大量尿液，可能存在尿路感染和肾病。
8. 乳腺、内分泌和免疫系统的异常，例如闭经、心血管疾病和自身免疫性疾病的发生率增加。
干燥综合症的出院标准
干燥综合症的出院标准干燥综合症（Sjogren's Syndrome）是一种以干扰分泌腺体，如唾液腺和泪腺，以及具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织疾病。
患者最常见的临床表现是口干和眼干，并且可能伴有内脏损害，出现多种临床表现。
干燥综合症的诊断需要多学科协作，涉及风湿免疫科、眼科和口腔科等多个科室。
目前，干燥综合症的诊断标准主要依据2002年的国际干燥综合症分类诊断标准（AECG诊断标准）。
一、干燥综合症的症状干燥综合症的主要症状包括口干、眼干、腮腺肿大、龋齿、干燥性角结膜炎等。
口干是干燥综合症最常见的症状，患者会感到口腔干燥不适，有时会影响到进食和说话。
眼干是另一个常见的症状，患者会感到眼睛干涩、疼痛、异物感，需要频繁使用人工泪液来缓解不适。
腮腺肿大是干燥综合症的典型体征之一，患者会感到腮腺部位肿胀、疼痛。
龋齿是干燥综合症患者常见的口腔问题，由于唾液分泌减少，牙齿容易受到细菌侵袭，导致牙齿腐烂。
干燥性角结膜炎是干燥综合症患者常见的眼部问题，由于泪液分泌减少，眼睛容易受到细菌侵袭，导致眼睛干涩、疼痛。
二、干燥综合症的诊断标准干燥综合症的诊断标准主要包括临床症状和体征，以及实验室检查结果。
根据AECG诊断标准，干燥综合症的诊断需要满足以下条件：1. 口腔症状：患者需有口腔干燥症状持续至少3个月以上，如每日感口干、进食干性食物时需用水辅助等。
2. 眼部症状：患者需有眼部干燥症状持续至少3个月以上，如每日感到不能忍受的眼睛干燥、反复出现砂子磨擦的感觉等。
3. 眼部体征：患者需有眼部体征阳性，如Schirmer I试验结果小于等于5mm/5min，角膜染色结果大于等于4 van Bijsterveld计分法等。
4. 组织学检查：患者需有唇腺病理检查示淋巴细胞灶大于等于1个（指平方厘米）。
此外，患者还需排除其他可能导致干燥症状的疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进等。
三、干燥综合症的出院标准干燥综合症的出院标准主要依据患者的临床症状和体征改善情况。
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
干燥综合症的症状表现是什么
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。
在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘。
味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。
夜间可因口干而致醒。
由于唾液减少，易发生龋齿。
口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大。
腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。
腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。
腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。
4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。
5.关节表现多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。
6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。
随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。
7.消化道表现除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。
8.泌尿系统表现肾功能异常，主要影响肾小管功能。
治疗干燥综合症“三重免疫绿色疗法”功不可没9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。
近半数病人有神经衰弱。
也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。
干燥症病确诊标准
干燥症病确诊标准干燥综合症在医学上的名称是SS，是风湿免疫疾病的一种，同时也是狼疮的姐妹病。
通过干燥综合征这个名字，大家应该已经可以猜到，它最主要的特点就是干燥，它是一种累及人体的外分泌腺体的全身性的炎症性的免疫疾病，所以简单来说，干燥综合征主要是指人体腺体的萎缩。
一、干燥综合征的症状干燥综合征跟其它的风湿免疫疾病一样，是一个全身性的系统性的疾病，所以会导致很多的临床表现，这里我们主要聊一些比较常见的症状表现。
1、口干干燥综合征对人体的口腔方面的影响主要表现为口干，口干和口渴是两个完全不一样的概念。
干燥综合征所导致的口干主要有以下四个特点，第一，喝再多的水都没有办法缓解口干症状；第二，口干的症状在夜里会表现得尤其严重，而且很多人甚至于会被干醒；第三，镜面舌，有些干燥综合征病人的舌头上面可能会完全没有舌苔，舌面光滑如镜面，所以就被称为镜面舌；第四，猖獗龋齿，因为干燥综合征病人口腔唾液分泌的减少导致口腔内部细菌的滋生，所以会导致很多的蛀牙。
2、眼睛干干燥综合征对于眼睛方面的影响主要是泪腺的萎缩，简单来说就是没有眼泪了，不管是想哭的时候或者是想打哈欠的时候，病人可能会觉得好像没有眼泪。
病人如果去眼科检查泪腺功能，通常都是0（比如我）。
3、腮腺肿大干燥综合征对腮腺的影响主要是腮腺肿大，是指单侧或者双侧腮腺的反复肿大。
4、皮肤干干燥综合征所导致的皮肤干，通过以下图片，大家应该可以非常形象地看出它的特点，就好像干涸的大地开裂了一样。
它的干跟一般的干性皮肤是完全不一样的，它的干是即使你用再滋润的护肤品都没有办法起到缓解的作用，仿佛你的皮肤的皮脂腺完全停止了分泌油脂。
而且干燥综合征所导致的皮肤干是全身性的，不仅身上的皮肤会干，脸上的皮肤，手指脚指的皮肤也都会干，通常脸上的皮肤干会更加严重。
此外，干燥综合征所导致的皮肤干还会使得皮肤上有大量的白色的皮屑，一片一片剥落，就好像得了鱼鳞病一样。
5、过敏性紫癫皮肤上的另外一个表现是过敏性紫癫，它主要是长在人体的下肢，是米一样大小，边界清楚的红丘疹，如果你用手去压它，它是不会褪色的。
干燥综合症的十大症状表现
干燥综合症的十大症状表现干燥症是一种自身免疫性外分泌腺体病，主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病.干燥综合征属于“虚劳”、“燥症”等范畴。
1、口干燥征：病人因唾液减少出现口干，部分人口于可非常严重，以致随身带水;不论白天黑夜，均需频频饮水。
由于唾液减少，半数以上人出现多个不易控制的龋齿—“’猖獗龋”：先是牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落只剩残根。
口干腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和压痛，有时还有体温升高。
绝大部分人的肿痛在1—2周后可自行消退，有小部分人最后遗留有腺体永久性肿大。
舌受累后出现舌于，有皲裂、舌乳头萎缩，使舌面暗红，呈光滑状。
有舌痛，有时出现溃疡。
腮腺炎2、眼干燥征：（1）由于泪腺分泌功能下降，引起干燥性角膜结膜炎，出现眼干涩、异物感、泪少、甚至无泪。
有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏：，甚至视力下降。
’ (2)系统性症状约70%干燥综合征人除出现腺体症状外，尚可出现乏力，关节、肌肉疼痛，低热等症状。
眼干眼涩3、皮肤黏膜随着病情进展，影响汗腺及皮脂腺分泌，可出现皮肤干燥无光泽。
由于高球蛋白血症，可出现紫癜样皮疹，呈米粒大小，边界清楚的红点，多见于下肢，分批出现，每批持续10天左右，自行消退;遗留有色素沉着。
少数人可见结节红斑样皮疹。
部分人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。
皮肤干燥4、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。
可出现肌无力，5%发生肌炎。
关节与肌肉5、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。
前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。
亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。
肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。
肾小球受累者少见，但预后很差。
于广发：慢性格林巴利综合症早期临床信号
于广发：慢性格林巴利综合症早期临床信号慢性格林巴利综合症是很常见的一种疾病,很多人在早期都不会
发现疾病得了慢性格林巴利综合症那么你对它有多了解呢?下面有请北京华科中西医结合医院痿症科于广发主任来为大家介绍一下什么是慢性格林巴利综合症：
1、发射障碍：四肢腱反射有很多是对称性的减弱或消失，而腹壁、提睾反射多正常。
有少数的格林巴利综合症病人由于椎体束受累而出现了病理反射征。
2、植物神经功能障碍：发病的初期或恢复期时可能是交感神经受到刺激患者常常会多汗而且汗臭味较浓。
少数患者在患病初期有短期的尿毒瘤，可能是由于支配膀胱的植物神经功能暂时性的失调或者是支配外扩约肌的脊神经受损所导致的;秘结;一部分的患者出现血压不稳、心率太快及心电图出现异常等。
3、运动障碍：格林巴利综合症的四肢和躯干会出现肌瘫。
一般格林巴利综合症患者从下肢开始，逐渐延伸到躯干肌、双上肢和颅神经。
通常在1~2周内病情会发展到高峰期。
瘫痪患者一般近端比远端重，肌肉的张力比较低。
4、感觉障碍：一般大多数患者是从四肢末端的麻木、针刺感开始。
也可能有袜套样的感觉减退、消失或过敏，以及自发性的疼痛，
压痛以腓肠肌和前壁肌角明显较明显。
偶而可出现节段性或这传导束性的感觉障碍。
干燥症的症状
干燥症的症状干燥症的症状干燥症其实是比较常见的一种疾病，发病率大约在0.4%-0.7%左右，其中在中老年人群中发病率大大增加，大约在3%-4%左右，这种疾病会对病人造成系统性伤害，如果不及时治疗，会导致病人内分泌紊乱，从而造成更加严重的后果。
那么干燥症的症状有哪些呢？1、口腔症状很多比较微的病人没有十分明显的口腔症状，就是感觉到轻度的口干，经常容易被忽视，症状比较严重的时候会出现比较明显的口干，口中唾液的分泌量也会严重减少，吃东西的时候会感觉到口腔液体分泌严重减少，导致不能吃太干的食品，舌头颜色偏红，舌苔厚，不易吞咽，还会有牙龈红肿发炎，有口气较严重等等症状。
2、皮肤症状干燥症的病人因为本身皮肤比较干燥，导致汗腺功能会出现一定程度上的萎缩，更严重的会导致病人的部分皮肤出汗系统完全消失。
女性病人则会出现外阴部位或者是阴道比较干燥，性生活的时候，会感觉到比较疼痛。
脸上的皮肤看起来干巴巴的，皱纹也会比较多。
干燥症是怎么引起的大家都知道春天和秋天天气都比较干燥，需要更多去补水。
我们一般人皮肤干燥，可以多喝水，多用补水的面膜就能够调理好了。
但是干燥症病人就没那么容易调理了，那么干燥症是怎么引起的呢？1、遗传因素其实干燥症病人大部分都有家族遗传史，其中大约有12%的亲属中就有类似干燥症的病史。
有调查发现干燥症病人的第一代直系亲属当中有30%-40%的泪腺分泌功能严重下降的情况。
最近有专家发现一种规律，人类的白细胞因素和干燥症有密切的关系。
2、病毒感染目前有数据表明干燥症的发病其实和很多种病毒感染有密切的关系。
其中EB病毒就是一种非常常见的会传染的严重疱疹病毒。
因为EB 病毒会导致病人在泪腺部位、唾液腺部位以及肾脏部位出现类似干燥症的口干、腮腺严重扩张等症状。
病毒通过分子交叉的形式或者严重的抗原作用成为干燥症的其中一个发病因素。
3、内分泌絮乱干燥症病人会因为各种外介因素导致自身的免疫功能严重下降，这个也是干燥症发病的其中一个重要原因，由于病人体内内分泌器官分泌的激素情况不同，所以导致女性朋友患干燥症的几率比男性患病几率要高很多。
于广发讲解治疗干燥综合症不同
于广发讲解治疗干燥综合症不同本病目前尚无根治方法。
主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。
（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
干燥综合征是由慢性炎症引起的自身免疫病。
而免疫系统受损部位的不同给患者带来的健康威胁也不一样。
所以，在治疗干燥综合征问题上，人们不仅要选择合适的治疗方式，更重要的是能够改善症状，促进健康。
那么，干燥综合征的治疗方式有哪些呢?北京华科中西医结合医院专家表示，目前干燥综合征的主要治疗以改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
具体如：1.改善症状(1)减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，改善口干症状。
它们有一定但亦较多不良反应如出汗及尿频。
(2)干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。
有些眼膏也可用于保护角膜。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
(4)低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾)，待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。
多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
2. 系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。
干燥综合症的诊断标准
干燥综合症的诊断标准
干燥综合症的诊断标准通常包括以下几个方面：
1. 口干症状：患者主诉持续或反复出现口干，通常伴有咽干或眼睛干涩等。
2. 结膜或角膜干燥：患者可能出现结膜充血、疼痛、刺痛，或角膜干燥和有时伴有溃疡。
3. 腺体功能损伤：这包括涎腺功能减退，导致患者唾液分泌减少或无法分泌足够的唾液。
4. 组织活检：通过活检检查唾液腺或泪腺组织，观察腺体是否存在炎症或其他异常。
5. 实验室检查：这包括测量血液中的特定抗体水平，如抗核抗体（ANA）或抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体。
以上是一般情况下的诊断标准，不同的医生或组织可能会有略微不同的要求。
建议咨询专业医生或风湿免疫科医生以获取准确的诊断。
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于广发主任讲述干燥综合征临床表现
本病起病多隐匿，临床表现多样。
1.局部表现
（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者
诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食
物时必需伴水或流食送下。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50的患者出现多个
难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③成人
腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
④舌部
表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺
体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。
约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，
压之不褪色，分批出现。
每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
（3）肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。
小部分
患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能
不全。
（4）肺大部分患者无呼吸道症状。
轻度受累者出现干咳，重者出现气短。
肺部的主
要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。
有肺纤维化及重度肺动脉高
压者预后不佳。
（5）消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有
肝脏损害。
（6）神经少数累及神经系统。
以周围神经损害为多见。
（7）血液系统本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。
本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。