心肌疾病_精品文档
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
6、放射性核素显像 核素心肌扫描可发现心腔大，EF降低，室壁运动弥漫性减弱。
7、免疫学检查 以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体 、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌 病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心 室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以 诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明 确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传 性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。
小，室壁不厚，收缩正常
4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹
性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）
心肌病
扩张型 心肌病
限制型 心肌病
肥厚型 心肌病
右室 心肌病
未定型 心肌病
家族性/遗传性
混合性
非家族性/获得性
FDCM的诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上 患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝 死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。
治疗目标：有效控制心力衰竭和心律失常，缓解 免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生 活质量和生存率。
ACEI 可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改 善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。剂量 ：培多普利2~4mg/d，米达普利2.5~10mg/d，贝那普利 5~10mg/d。
2）家族性HCM
家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和 常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基 因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进 行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起 左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以 外基因突变引起的全身疾病，在心脏伴发LVH。线粒体病 是编码线粒体基因出现致病突变，线粒体的形态和数量发 生改变聘的一组多系统疾病，主要累及神经肌肉系统，心 肌组织也常受累。
淀粉样变性有遗传背景，是一种系统性疾病，累及 心脏时可表现为心肌肥厚（与HCM鉴别）、心脏舒张充 盈受限（与RCM鉴别）。
1）DCM 非家族性发病更常见，对于原因不明的DCM，可以诊 断为特发性DCM；对于病毒/免疫、酒精、妊娠、药物 、心动过速等原因引起DCM，可以诊断获得性DCM。
2）获得性HCM HCM是指肥胖、糖尿病母亲的婴儿、运动员等原因引 起的心肌肥厚。
体和抗ß1-受体抗体）可分别通过电压门控和受体门控 途径导致细胞钙超负荷和心肌损害。
3. 免疫细胞和细胞因子的作用 扩张型心肌病患者外周血总T细胞(CD3)、抑制性/细胞
毒性T细胞(CD8)明显降低,辅助性/诱导性T细胞(CD4)无变 化。TNF-a、IL-1、IL-6、IL-2、sIL-2R等细胞因子参与扩张 型心肌病发病过程。最近报道扩张型心肌病患者Th2细胞 占主导，体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制 。
2、临床医学分类与生物学分类有机融合的 新分类系统（AHA2006，ESC2008，中国2007）
心肌病分类 ①
（以病理生理，病因学和发病学为基础）
1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称
性室间隔肥厚
3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及扩张容积减
病毒性心肌炎
经过长期的心肌内炎症反应演变为扩张型心肌病，炎症 细胞和细胞因子可能改变心肌基质金属蛋白酶和组织基 质金属蛋白酶抑制系统，导致心室扩张和心力衰竭。电 镜下，线粒体数目增多，线粒体嵴部分或全部消失，肌 浆网状结构扩张和糖原增多。
本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见 ，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。
洋地黄 剂量宜偏小，地高辛基本剂量为0.125mg/d。 非洋地黄类正性肌力药如多巴酚丁胺或米力农在病情危 重期间应用，改善患者症状，渡过危重期。
应用速尿间断利尿，同时补充钾镁和适当的钠盐饮食 。螺内脂20mg/d可以延缓心肌纤维化进程。
主要通过干预免疫介导心肌损伤，保护心肌。
美托洛尔 可以预防扩张型心肌病恶化、改善症状和心功能。 用法：美托洛尔从6.25mg每日2次开始，逐渐增加到12.5~ 100mg每日2次，适用于心率快、室性心律失常，抗β1-受体抗 体阳性的患者。
（七）外科治疗 左室成形术 心脏移植
扩张型心肌病患者一旦发生充血性心衰，则预后不良。 该病患者中，3/4患者病情进展很快，其中2/3患者2年内 死亡；另1/4患者正常存活，症状改善，扩大的心脏缩小 。
随着对扩张型心肌病的病因及发病机制研究的深入，对 病毒性心肌炎的治疗和预防（一级预防），对扩张型心肌 病无心衰型患者进行早期干预，应用ACEI、β-受体阻滞剂 和地尔硫卓等治疗（二级预防），使患者心功能改善、心 脏大小逐渐恢复到正常，延长患者生命，提高生活质量， 有可能使扩张型心肌病者康复。
HCM以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特 征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下 降为基本病态的心肌病。
根据流行病学资料，有家族史者占50%，男女 比例2:1。平均发病年龄38±15岁。
本病常为青年猝死的原因。
50%的肥厚型心肌病患者是由心肌肌小节收缩 蛋白基因突变所致，有家族史（约1/3的患者） ，被认为是常染色体显性遗传病。50%患者的 发病机制不明确。
3）应激性心肌病
归为未定型心肌病，是一种短暂心肌缺血导致左 心室局部收缩功能障碍，心电图表现为ST2抬高酷似 急性心肌梗死，儿茶酚胺升高是引发冠脉痉挛的常 见原因，没有冠状动脉病变，数天和数周心脏形态 和功能可以恢复正常，预后良好。
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因引起的混合 性心肌病，以左心室扩大和收缩功能障碍等为特征 ，二维超声心动图可以诊断。
3）家族性ARVC
ARVC是一种右心室发育不良导致的心 肌疾病，家族性发病约占30%～50%，表 现为心律失常、心力衰竭及心原性猝死 。
4）RC
在我国发病率较低，家族性RCM报 道较少。
5）心肌致密化不全（NVM）
NVM是一种先天性心室肌发育不全，主要特征为左心 室或/和右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐 窝，多呈家族性发病，超声心动图诊断并不困难；基因 研究认为可能与Xq28染色体上G415基因突变有关，基因 RKBP12、11P15、LMNA等也可能与本病相关，NVM归类于 未定型心肌病，但患者心脏扩大时容易误诊为DCM。
扩张型心肌病的病程可分为三个阶段： 1、无症状期 体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图 有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张末期内径 为5~6.5cm，射血分数在40%~50%之间。
2、有症状期 主要有极度疲劳，乏力，气促，心悸等症状，舒张早 期奔马律，超声心动图测量左心室舒张末期内径为 6.5~7.5cm，射血分数在20%~40%之间。
测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能 。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别。
4、心导管检查 左心导管检测左室舒张末压升高和射血分数下降，心室和冠脉造影有助于与 冠心病鉴别。
5、心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，对扩张型心肌病诊断无特异性，但有 助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。
已知 病因
未知 病因
已知 未知 病因 病因
已知 病因
未知 病因
家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两 个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有 不明原因的35岁以下猝死者。
1）家族性DCM DCM中至少25%有家族遗传背景，在DCM的家系中采 用候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位 点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因。
卡维地洛 6.25mg每日1次开始，逐渐增加6.25~25mg每日2次 也有良好疗效。
在心力衰竭的基础上加用地尔硫卓可以改善扩张型心肌病患 者的心功能和运动耐量，改善左室舒张期末内径和射血分数。 用量30mg，每日2~3次。
（三）中药 黄氏、生脉散、牛磺酸等具有抗病毒、 调节免疫作用。
（四）改善心肌代谢
常伴有心律失常，病死率较高，年死亡率 25%~45%，猝死发生率30%。
近十余年，其发病呈增长趋势，年发病率为 5~10/10万，男性多于女性（2.5:1），平均发 病年龄约40岁。
病因可以是特发性、家族/遗传性、病 毒和/或免疫性、酒精/中毒性等。
近十余年研究证实，大多数DCM的发 生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关 。
INR 2—2.5
预防猝死，主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因 素。1、纠正心衰，降低室壁张力；2、纠正低钾低镁血 症；3、改善神经激素功能紊乱，选用ACEI和美托洛尔 ；4、避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；5、 胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，对预防猝死有 一定作用。
（六）起搏治疗 心脏再同步化治疗 ICD
辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量生成，具有抗氧自由 基及膜稳定作用。用法：辅酶Q1010mg，每日3次。
（五）栓塞、猝死的预防
有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险 且无禁忌症者，宜予阿司匹林75~100mg/d，防止附壁血 栓形成，预防栓塞。
已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者，须长期抗凝治
疗。华法令
DCM中有20%～35%有家族遗传背景和基因突变， DCM也可由编码细胞骨架、细胞膜、核膜、肌小节 、转录激活蛋白基因突变引起；大多数DCM是散发 病例，病毒感染和自身免疫是重要的发病机制，对 于遗传因素与环境因素病因明确的患者，可以诊断 为混合性DCM。
左心室或双心室Biblioteka 腔扩大和收缩功能障碍， 产生心力衰竭。
心肌疾病
（myocardial disease)
概念
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、 高血压性心脏病、肺心病、先心病和甲亢 性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现 的一组疾病。
心肌病(cardiomyopathies)是指伴有心
肌功能障碍的心肌疾病。
1、1995年世界卫生组织及国际心脏病学会 工作组（WHO/ISFC）以病理生理或病因 学/发病学为基础的心肌病定义和分类
2、X 线检查 心影扩大，心胸比大于0.5, 肺淤血征。
3、超声心动图
心脏四腔图均增大而以左心室扩大为显著、左心室流 出道扩大、室间隔和左室后壁运动弥漫性减弱。
附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三 尖瓣反流，左心室舒张末期内径>2.7cm/m2、舒张末期 容积>80ml/m2通常提示心室扩大。
3、病情晚期 肝肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现，多数 患者合并有各种心律失常,部分患者发生血栓栓塞(18%) 或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大,奔马律,肺循环和体 循环淤血征。
1、心电图 QRS低电压,少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波 倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞 及束支传导阻滞多见。
4. 扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联 研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎患者心内膜细胞和 间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达。
扩张型心肌病的心脏扩大，均有一定程度 的心肌肥厚。
心脏扩大为普遍性，左右心室腔增大，左 室为甚，心脏纤维增粗、变性、坏死及纤维 化，少量炎性细胞浸润。
有人认为儿茶酚胺代谢异常（活性增强）、 细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均 可作为本病发病的促进因子。
主要病理变化为左心室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有 二尖瓣叶增厚。
由于心室肥厚的范围和程度不同，将本病分为三型： 1、非对称性室间隔肥厚 90%； 2、对称性左心室肥厚 5%； 3、特殊部位肥厚 心尖肥厚占3%，室间隔后部及侧部肥厚占1%，心室 中部肥厚占1%。
大约7%~20%DCM病例与家族遗传有关，通常 发病年龄小，进展快。家族性DCM有不同的遗 传模式。
1. 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 某些病毒（柯萨奇病毒、鼠肝炎病毒、人类巨细胞病
毒等）和心肌细胞上的某些载脂蛋白和受体具有同源性 ，病毒感染后会诱导机体自身免疫产生抗心肌抗体。
2. 抗体介导心肌免疫损伤的机制 病毒感染后产生的抗心肌抗体（如抗ADP/ATP载体抗
7、免疫学检查 以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体 、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌 病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心 室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以 诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明 确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传 性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。
小，室壁不厚，收缩正常
4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹
性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）
心肌病
扩张型 心肌病
限制型 心肌病
肥厚型 心肌病
右室 心肌病
未定型 心肌病
家族性/遗传性
混合性
非家族性/获得性
FDCM的诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上 患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝 死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。
治疗目标：有效控制心力衰竭和心律失常，缓解 免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生 活质量和生存率。
ACEI 可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改 善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。剂量 ：培多普利2~4mg/d，米达普利2.5~10mg/d，贝那普利 5~10mg/d。
2）家族性HCM
家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和 常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基 因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进 行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起 左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以 外基因突变引起的全身疾病，在心脏伴发LVH。线粒体病 是编码线粒体基因出现致病突变，线粒体的形态和数量发 生改变聘的一组多系统疾病，主要累及神经肌肉系统，心 肌组织也常受累。
淀粉样变性有遗传背景，是一种系统性疾病，累及 心脏时可表现为心肌肥厚（与HCM鉴别）、心脏舒张充 盈受限（与RCM鉴别）。
1）DCM 非家族性发病更常见，对于原因不明的DCM，可以诊 断为特发性DCM；对于病毒/免疫、酒精、妊娠、药物 、心动过速等原因引起DCM，可以诊断获得性DCM。
2）获得性HCM HCM是指肥胖、糖尿病母亲的婴儿、运动员等原因引 起的心肌肥厚。
体和抗ß1-受体抗体）可分别通过电压门控和受体门控 途径导致细胞钙超负荷和心肌损害。
3. 免疫细胞和细胞因子的作用 扩张型心肌病患者外周血总T细胞(CD3)、抑制性/细胞
毒性T细胞(CD8)明显降低,辅助性/诱导性T细胞(CD4)无变 化。TNF-a、IL-1、IL-6、IL-2、sIL-2R等细胞因子参与扩张 型心肌病发病过程。最近报道扩张型心肌病患者Th2细胞 占主导，体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制 。
2、临床医学分类与生物学分类有机融合的 新分类系统（AHA2006，ESC2008，中国2007）
心肌病分类 ①
（以病理生理，病因学和发病学为基础）
1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称
性室间隔肥厚
3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及扩张容积减
病毒性心肌炎
经过长期的心肌内炎症反应演变为扩张型心肌病，炎症 细胞和细胞因子可能改变心肌基质金属蛋白酶和组织基 质金属蛋白酶抑制系统，导致心室扩张和心力衰竭。电 镜下，线粒体数目增多，线粒体嵴部分或全部消失，肌 浆网状结构扩张和糖原增多。
本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见 ，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。
洋地黄 剂量宜偏小，地高辛基本剂量为0.125mg/d。 非洋地黄类正性肌力药如多巴酚丁胺或米力农在病情危 重期间应用，改善患者症状，渡过危重期。
应用速尿间断利尿，同时补充钾镁和适当的钠盐饮食 。螺内脂20mg/d可以延缓心肌纤维化进程。
主要通过干预免疫介导心肌损伤，保护心肌。
美托洛尔 可以预防扩张型心肌病恶化、改善症状和心功能。 用法：美托洛尔从6.25mg每日2次开始，逐渐增加到12.5~ 100mg每日2次，适用于心率快、室性心律失常，抗β1-受体抗 体阳性的患者。
（七）外科治疗 左室成形术 心脏移植
扩张型心肌病患者一旦发生充血性心衰，则预后不良。 该病患者中，3/4患者病情进展很快，其中2/3患者2年内 死亡；另1/4患者正常存活，症状改善，扩大的心脏缩小 。
随着对扩张型心肌病的病因及发病机制研究的深入，对 病毒性心肌炎的治疗和预防（一级预防），对扩张型心肌 病无心衰型患者进行早期干预，应用ACEI、β-受体阻滞剂 和地尔硫卓等治疗（二级预防），使患者心功能改善、心 脏大小逐渐恢复到正常，延长患者生命，提高生活质量， 有可能使扩张型心肌病者康复。
HCM以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特 征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下 降为基本病态的心肌病。
根据流行病学资料，有家族史者占50%，男女 比例2:1。平均发病年龄38±15岁。
本病常为青年猝死的原因。
50%的肥厚型心肌病患者是由心肌肌小节收缩 蛋白基因突变所致，有家族史（约1/3的患者） ，被认为是常染色体显性遗传病。50%患者的 发病机制不明确。
3）应激性心肌病
归为未定型心肌病，是一种短暂心肌缺血导致左 心室局部收缩功能障碍，心电图表现为ST2抬高酷似 急性心肌梗死，儿茶酚胺升高是引发冠脉痉挛的常 见原因，没有冠状动脉病变，数天和数周心脏形态 和功能可以恢复正常，预后良好。
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因引起的混合 性心肌病，以左心室扩大和收缩功能障碍等为特征 ，二维超声心动图可以诊断。
3）家族性ARVC
ARVC是一种右心室发育不良导致的心 肌疾病，家族性发病约占30%～50%，表 现为心律失常、心力衰竭及心原性猝死 。
4）RC
在我国发病率较低，家族性RCM报 道较少。
5）心肌致密化不全（NVM）
NVM是一种先天性心室肌发育不全，主要特征为左心 室或/和右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐 窝，多呈家族性发病，超声心动图诊断并不困难；基因 研究认为可能与Xq28染色体上G415基因突变有关，基因 RKBP12、11P15、LMNA等也可能与本病相关，NVM归类于 未定型心肌病，但患者心脏扩大时容易误诊为DCM。
扩张型心肌病的病程可分为三个阶段： 1、无症状期 体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图 有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张末期内径 为5~6.5cm，射血分数在40%~50%之间。
2、有症状期 主要有极度疲劳，乏力，气促，心悸等症状，舒张早 期奔马律，超声心动图测量左心室舒张末期内径为 6.5~7.5cm，射血分数在20%~40%之间。
测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能 。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别。
4、心导管检查 左心导管检测左室舒张末压升高和射血分数下降，心室和冠脉造影有助于与 冠心病鉴别。
5、心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，对扩张型心肌病诊断无特异性，但有 助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。
已知 病因
未知 病因
已知 未知 病因 病因
已知 病因
未知 病因
家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两 个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有 不明原因的35岁以下猝死者。
1）家族性DCM DCM中至少25%有家族遗传背景，在DCM的家系中采 用候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位 点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因。
卡维地洛 6.25mg每日1次开始，逐渐增加6.25~25mg每日2次 也有良好疗效。
在心力衰竭的基础上加用地尔硫卓可以改善扩张型心肌病患 者的心功能和运动耐量，改善左室舒张期末内径和射血分数。 用量30mg，每日2~3次。
（三）中药 黄氏、生脉散、牛磺酸等具有抗病毒、 调节免疫作用。
（四）改善心肌代谢
常伴有心律失常，病死率较高，年死亡率 25%~45%，猝死发生率30%。
近十余年，其发病呈增长趋势，年发病率为 5~10/10万，男性多于女性（2.5:1），平均发 病年龄约40岁。
病因可以是特发性、家族/遗传性、病 毒和/或免疫性、酒精/中毒性等。
近十余年研究证实，大多数DCM的发 生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关 。
INR 2—2.5
预防猝死，主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因 素。1、纠正心衰，降低室壁张力；2、纠正低钾低镁血 症；3、改善神经激素功能紊乱，选用ACEI和美托洛尔 ；4、避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；5、 胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，对预防猝死有 一定作用。
（六）起搏治疗 心脏再同步化治疗 ICD
辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量生成，具有抗氧自由 基及膜稳定作用。用法：辅酶Q1010mg，每日3次。
（五）栓塞、猝死的预防
有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险 且无禁忌症者，宜予阿司匹林75~100mg/d，防止附壁血 栓形成，预防栓塞。
已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者，须长期抗凝治
疗。华法令
DCM中有20%～35%有家族遗传背景和基因突变， DCM也可由编码细胞骨架、细胞膜、核膜、肌小节 、转录激活蛋白基因突变引起；大多数DCM是散发 病例，病毒感染和自身免疫是重要的发病机制，对 于遗传因素与环境因素病因明确的患者，可以诊断 为混合性DCM。
左心室或双心室Biblioteka 腔扩大和收缩功能障碍， 产生心力衰竭。
心肌疾病
（myocardial disease)
概念
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、 高血压性心脏病、肺心病、先心病和甲亢 性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现 的一组疾病。
心肌病(cardiomyopathies)是指伴有心
肌功能障碍的心肌疾病。
1、1995年世界卫生组织及国际心脏病学会 工作组（WHO/ISFC）以病理生理或病因 学/发病学为基础的心肌病定义和分类
2、X 线检查 心影扩大，心胸比大于0.5, 肺淤血征。
3、超声心动图
心脏四腔图均增大而以左心室扩大为显著、左心室流 出道扩大、室间隔和左室后壁运动弥漫性减弱。
附壁血栓多发生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三 尖瓣反流，左心室舒张末期内径>2.7cm/m2、舒张末期 容积>80ml/m2通常提示心室扩大。
3、病情晚期 肝肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现，多数 患者合并有各种心律失常,部分患者发生血栓栓塞(18%) 或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大,奔马律,肺循环和体 循环淤血征。
1、心电图 QRS低电压,少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波 倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞 及束支传导阻滞多见。
4. 扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联 研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎患者心内膜细胞和 间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达。
扩张型心肌病的心脏扩大，均有一定程度 的心肌肥厚。
心脏扩大为普遍性，左右心室腔增大，左 室为甚，心脏纤维增粗、变性、坏死及纤维 化，少量炎性细胞浸润。
有人认为儿茶酚胺代谢异常（活性增强）、 细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均 可作为本病发病的促进因子。
主要病理变化为左心室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有 二尖瓣叶增厚。
由于心室肥厚的范围和程度不同，将本病分为三型： 1、非对称性室间隔肥厚 90%； 2、对称性左心室肥厚 5%； 3、特殊部位肥厚 心尖肥厚占3%，室间隔后部及侧部肥厚占1%，心室 中部肥厚占1%。
大约7%~20%DCM病例与家族遗传有关，通常 发病年龄小，进展快。家族性DCM有不同的遗 传模式。
1. 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 某些病毒（柯萨奇病毒、鼠肝炎病毒、人类巨细胞病
毒等）和心肌细胞上的某些载脂蛋白和受体具有同源性 ，病毒感染后会诱导机体自身免疫产生抗心肌抗体。
2. 抗体介导心肌免疫损伤的机制 病毒感染后产生的抗心肌抗体（如抗ADP/ATP载体抗