扁平颅底与颅底凹陷影像诊断

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扁平颅底与颅底凹陷
正常人与患者比较：
齿突尖位于钱氏线以下 齿突尖超出钱氏线16mm
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扁平颅底与颅底凹陷
齿突尖超出钱氏线19mm
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扁平颅底与颅底凹陷
三、总结
1、扁平颅底与颅底凹陷是两个不同的概念， 两者之间在病理上不存在任何必然联系。 2、但是扁平颅底有时合并颅底凹陷。
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扁平颅底与颅底凹陷



Chiari 畸形 I 型较 多见。 诊断标准：小脑扁 桃体下端疝出枕骨 大孔平面5mm以上。 患者常合并脊髓空 洞和轻度脑积水。

Chiari畸形 Ⅱ型为 最常见的类型。

病理改变：在I型的 基础上延髓、脑桥 下部向下移位，第 四脑室下移延长。


Chiari畸形 Ⅲ型罕 见。 主要表现为小脑、 延髓及第四脑室疝 入枕部或膨出的上 颈段脑膜之中。

正常人

病人


病理特点是小脑扁 桃体下部疝入到椎 管内，桥脑、延髓 和第四脑室延长、 扭曲，并向椎管内 移位。 此畸形大约56%伴 有脊髓空洞畸形。
临床表现


枕颈部以及上臂的疼痛 眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及 深浅感觉分离 肢体运动功能障碍和肌肉萎缩
分类

根据其病理改变分为4种类型： Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、 Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。
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扁平颅底与颅底凹陷
正常人与患者比较：
颅底角124° 颅底角147°
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扁平颅底与颅底凹陷
二、颅底凹陷


是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进 颅腔，并使之下方的寰、枢椎，特别是齿 状突升高甚至进入颅底。 轻度的颅底凹陷患者可无临床表现，重者 可继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓 空洞等。
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扁平颅底与颅底凹陷

从蝶鞍中心点向鼻根 部（鼻额缝）和枕骨 大孔前缘各做一连线， 两线的夹角为颅底角。 正常值：135±10°， 如大于145 °则提示 扁平颅底，而小于正 常值时一般无临床意 义。
3 扁平颅底与颅底凹陷

在矢状位MRI上测 量颅底角时，有时 很难判定鼻额缝， 可以采用额骨与颅 前窝底交界点代替 鼻额缝。

McGrego线：枕骨大 孔后缘的最低点至硬 腭后端的连线。正常 时齿状突尖位于此之 上，但小于4.5mm。 大于6mm可确诊。
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扁平颅底与颅底凹陷
Chamberlain线和McGrego线：
枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线
枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线
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扁平颅底与颅底凹陷
两线在实际工作中的应用：
扁平颅底与颅底凹陷
影像诊断
刘义
一、扁平颅底



因颅后窝发育位置较高，前、中颅窝失去 了逐渐降低的阶梯排列关系，导致整个颅 底平坦。 扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形， 单独存在时一般不出现症状，通常与颅底 凹陷症并发。 扁平颅底的诊断主要依据颅底角的大小。
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扁平颅底与颅底凹陷
颅底角定义：



3、扁平颅底这个名称仅仅描述了颅后窝的 位置较高这一特定解剖形态，是颅底发育 异常的一种表现。 4、扁平颅底单独存在时一般没有实际的临 床意义，而颅底凹陷严重时可有继发梗阻 性脑积水、颅内压增高、脊髓空洞等。
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扁平颅底与颅底凹陷
Chiari 畸形与颈静脉孔不对称
影像诊断
定义


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又称小脑扁桃体下移畸形。 原因:是由于后颅窝先天发育不良、容积小 而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。 此疾病常发生于15—65岁之间，以中年人 居多。


Chiari畸形 Ⅳ型罕 见。 主要表现为小脑发 育不全，但不向下 膨出。
我院的病例：
颈静脉孔不对称


颈静脉孔位于颅后窝的斜坡两侧，是一个 不规则形骨性管道，左右各一。 颈静脉窝为颞骨岩部下部的一个深窝，是 乙状窦在转折出颅途中所形成的球状结构， 窝内容纳颈静脉球。


由于乙状窦和颈 静脉窝的大小变 化及两侧颈静脉 孔的发育程度不 同，颈静脉孔大 小不对称较为常 见。 根据文献，61% 右侧大于左侧。
7 扁平颅底与颅底凹陷
颅底凹陷的影像诊断方法：

颅底凹陷的影像表现为齿状突高耸。 测量齿状突高耸有多种方法，常用的参考 线有： Chamberlain线和McGrego线。
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扁平颅底与颅底凹陷
Chamberlain线和McGrego线定义：

Chamberlain线： 由 枕骨大孔后缘至硬腭 后端上缘的连线。齿 状突尖位此之上超过 3mm为异常。
颅底凹陷分类：


颅底凹陷通常分为两类：原发性与继发性。 前者指先天性畸形，较常见。常合并短颈 畸形（Klippel-Feil综合征），寰枕融合， 寰椎前弓、后弓或侧块发育不良，齿状突 发育异常。 后者可因严重的佝偻病、骨质软化症、骨 质疏松症、肾性骨病等因素致病，因骨质 变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底 凹陷。

CT骨窗是诊断颈静脉孔骨性结构的首选方 法。

颈静脉孔的大小与与颈静脉球的大小成正 比，与乙状窦和横窦是否为优势导流有关。


诊断发育性颈静脉孔不对称时应排除局部 肿瘤（如颈静脉球瘤）引起的一侧颈静脉 孔扩大。 肿瘤病变往往造成骨质结构破坏，增强扫 描时瘤体不同程度强化。
END!