重症肌无力病因与发病机制ppt课件
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1识 MG危象： MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼 吸困难状态。 MG的治疗-MG危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对 呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注 意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅， 预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进 行对症治疗。
3
流行病学
4
病因与发病机制 • MG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)， 致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（ AchRAb)，靶器官为 乙酰胆碱受体。 • 神经肌肉接头 • 突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子 。 • 突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。 • 突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成 ，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起 钠内流和钾外流。 • 乙酰胆碱受体抗体
14
MG危象的分类 肌无力危象<myasthenic 的危象，最常见 引发的危象 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引 crisis> ：由于胆碱能不足引发 crisis> ：由于胆碱能过剩
胆碱能危象<cholinergic
发的危象
15
MG诊断 1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力 2、药理学实验： • 新斯的明试验 • 腾喜龙试验 3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。 4、AchR-Ab滴度增高。 5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。 6、免疫病理检查：临床较少应用。 7、排除其它疾病。
9
MG临床表现 • • • • • 非进行性发展 全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状 眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型 自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要 胆碱酯酶抑制剂反应良好
• 眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀 嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮 吹气等。
20
病史汇报
• 现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量 黄痰，留置鼻饲管畅，深度约55CM，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出 血性液体 70ml，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体2770ml，左侧胸腔引流 管一根，引流出血性液体890ml， ，RASS 0分，CPOT 1分，丙泊酚针、芬太尼 针镇静镇痛状态，Braden评分 11分，跌倒评分4分，解黄糊状大便一次。查体： 两下肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软， 肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：(2015-9-14)心电图提示：窦性心律伴不 齐，高侧壁T波改变；血常规 ：白细胞计数：28.0×10^9/L，血红蛋白：62g/L， 血小板计数：139×10^9/L，(2015-9-14)胸水常规 ：颜色：红色，透明度：血性 浑浊，比重：1.025，红细胞计数：3340.00×10^9/L，粘蛋白定性：弱阳性±， (2015-9-14)血气分析全套 ：血红蛋白浓度：12.0g/dl，血液酸碱度(PH)：7.44， 二氧化碳分压(PaCO2)：38.40mmHg，氧分压(PaO2)：126.50mmHg，剩余碱 (BE)：1.20mmol/L，血氧饱和度(SaO2)：98.8%，肺泡动脉氧分压差： 118.1mmHg，葡萄糖：8.00mmol/L，乳酸：2.0mmol/L， (2015-9-14)凝血功能 常规 ：凝血酶原时间(PT)：14.7秒，纤维蛋白原(FIB)：4.26g/L，凝血酶时间比 率：0.79，( (2015-9-15)PT+APTT、D-二聚体 ：凝血酶原时间(PT)：13.7秒，D二聚体(D-Dimer)：1.19μg/ml， (2015-9-15)肌钙蛋白I（定量） ：肌钙蛋白 I(cTnI)：0.71ng/ml，(2015-9-15)肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏C 反应蛋白 ：谷草转氨酶：61U/L，乳酸脱氢酶：328U/L，超敏C-反应蛋白： 9.85mg/dl。
24
根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有
• • • • • • • • •
清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管分泌物增多有关 气体交换受损：与肌无力有关 疼痛：与手术后创伤有关 沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关 生活自理缺失：与疾病本身手术后有关 躯体移动障碍：与手术后活动受限有关 营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关 焦虑、恐惧：与环境改变有关 睡眠型态紊乱：与焦虑有关
23
根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有
• •
•
• •
健康感知-健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手 术后疲乏无力，能遵循医嘱。 睡眠-休息形态：夜间能入睡，因口水较多易醒。 角色-关系形态：正值青春年华，配偶体健，育有1子， 体健，家庭关系和睦 自我感知-自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾 病并对疾病的性质、治疗了解不够。 应对-应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力 欠佳
25
护理诊断 • • • • • • • 大便形态紊乱：与抗生素应用有关 皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床 有受伤的可能：与疾病本身有关 潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能 潜在并发症：重症肌无力危象 潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能 潜在并发症：有尿路感染的危险
28
主要护理诊断及护理措施 二、气体交换受损：与肌无力有关 护理措施： 1、给予半卧位，床头抬高30-45° 2、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用 情况，有无人机对抗 3、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇 报医生，做好记录 4、定期测动脉血气分析及血生化 5、适当进行呼吸锻炼 5、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患 者，增加其安全感
18
• 予2015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲 钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1冲击治疗，完善术前相关 准备，于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺 及周围脂肪清扫术”，术后带管于2015-9-12-0:10转我科 进一步诊治。入科查体：T 34° C，BP:170/100mmHg， HR:59次/分，SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未 醒，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，胸壁敷 贴干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明 显液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐 ，未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导 尿畅，尿量中，色清。入科诊断：1.侵袭性胸腺瘤 2.重症 肌无力 3.低钾血症 4.病毒性肝炎乙型慢性。
16
MG的治疗 • 1、抗胆碱酯酶药物治疗 • 2、胸腺摘除 • 3、肾上腺糖皮质激素 • 4、免疫抑制剂 • 5、血浆置换 • 6、静脉大剂量免疫球蛋白
17
病史汇报 • 患者，男，43岁。因“右侧眼睑下垂20余天。” 患者 20余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予 2015-8-31拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科 。入院时查体：T：36.2℃，BP：151/84mmHg，HR： 70bpm，R：20bpm，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径 3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑 下垂1点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，针刺 觉对称，巴氏征（-），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲 击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及 碳酸钙D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐 渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解 。
7
病因与发病机制---机体对疾病的易感性
• 伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和HLA无关 • 非胸腺瘤的MG病人 • 40岁以下发病，欧美国家多于有关
8
MG临床表现
• 起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因 • 波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日 晨轻暮重 • 力弱的分布 • 骨骼肌受累 • 眼外肌力弱 53%病人为首发症状，85%病人最终眼外肌力弱 • 面部肌肉、舌咽部肌肉受累 • 肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌 无力 • 呼吸机、膈肌、心肌受累 • 神经系统受累、平滑肌受累的可能
21
病史汇报 • 医嘱予以特级护理、鼻饲流质、 气管插管、机械通气， 哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗 胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充 白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道 、维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行 肠外营养支持等对症治疗。
10
MG临床表现
11
Osserman分型 • Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之 临床和电生理所见。 • Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四 肢，药物治疗反应好，预后好。 • Ⅱa型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难 。 • Ⅱb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难 。 • Ⅲ型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸机麻痹。 • Ⅳ型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属 此型。 • Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。
26
主要护理诊断及护理措施
一、清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关 护理措施： 1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插 管的并发症 2、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进 固定带一小指为宜 3、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应 4、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严 格执行手卫生规范
19
病史汇报
• 既往史：否认“乙肝、结核”等传染病史，否认“高血压病、 糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史，否认手 术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防 接种史不详。 • 发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡眠安，二便通畅，体重 未测。 • 个人史： 生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史 ，否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史， 性格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规 律，家庭关系和睦。 • 婚育史：23岁结婚，配偶体健，育有1子，体健，家庭关系和 睦 • 家族史：父亲亡故多年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在 有2兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、 传染病史。
27
主要护理诊断及护理措施
5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗 、 通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染 6、加强心理护理，预防意外拔管 7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品 8、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察 痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适 宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气管导管内径的1/2， 吸痰负压在0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过15秒 9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳储留
22
根据戈登的11项功能性健康型态对收集的资料进行整理
• 营养-代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常 • 活动-运动型态： 手术后需卧床休息。 • 认知-感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正 确的认识。 • 价值-信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信 心。 • 排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。
5
病因与发病机制
6
病因发病机制---为什么产生AchRAb • 胸腺在MG发病中的作用 15-20%的MG患者伴有胸腺瘤 ，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生Accra 的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所，在胸腺中能发现 “肌样细胞”，表面有横纹并有AchR，推测在某些个体 由于某些原因启动了针对AchR的免疫反应。 • 体液免疫异常 • 细胞免疫异常 • 其它自身免疫疾病 • 终板乙酰胆碱受体的抗原性改变
重症肌无力
1
定义
• 重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受 体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体 参与的自身免疫性疾病。
2
流行病学
• 患病率：50-125/百万 • 发病率：2-8/10万 • 发病年龄及性别： • 一个高峰是11-40岁的女性 • 另一个高峰为51-70岁的男性
3
流行病学
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病因与发病机制 • MG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)， 致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（ AchRAb)，靶器官为 乙酰胆碱受体。 • 神经肌肉接头 • 突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子 。 • 突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。 • 突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成 ，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起 钠内流和钾外流。 • 乙酰胆碱受体抗体
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MG危象的分类 肌无力危象<myasthenic 的危象，最常见 引发的危象 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引 crisis> ：由于胆碱能不足引发 crisis> ：由于胆碱能过剩
胆碱能危象<cholinergic
发的危象
15
MG诊断 1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力 2、药理学实验： • 新斯的明试验 • 腾喜龙试验 3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。 4、AchR-Ab滴度增高。 5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。 6、免疫病理检查：临床较少应用。 7、排除其它疾病。
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MG临床表现 • • • • • 非进行性发展 全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状 眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型 自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要 胆碱酯酶抑制剂反应良好
• 眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀 嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮 吹气等。
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病史汇报
• 现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量 黄痰，留置鼻饲管畅，深度约55CM，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出 血性液体 70ml，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体2770ml，左侧胸腔引流 管一根，引流出血性液体890ml， ，RASS 0分，CPOT 1分，丙泊酚针、芬太尼 针镇静镇痛状态，Braden评分 11分，跌倒评分4分，解黄糊状大便一次。查体： 两下肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软， 肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：(2015-9-14)心电图提示：窦性心律伴不 齐，高侧壁T波改变；血常规 ：白细胞计数：28.0×10^9/L，血红蛋白：62g/L， 血小板计数：139×10^9/L，(2015-9-14)胸水常规 ：颜色：红色，透明度：血性 浑浊，比重：1.025，红细胞计数：3340.00×10^9/L，粘蛋白定性：弱阳性±， (2015-9-14)血气分析全套 ：血红蛋白浓度：12.0g/dl，血液酸碱度(PH)：7.44， 二氧化碳分压(PaCO2)：38.40mmHg，氧分压(PaO2)：126.50mmHg，剩余碱 (BE)：1.20mmol/L，血氧饱和度(SaO2)：98.8%，肺泡动脉氧分压差： 118.1mmHg，葡萄糖：8.00mmol/L，乳酸：2.0mmol/L， (2015-9-14)凝血功能 常规 ：凝血酶原时间(PT)：14.7秒，纤维蛋白原(FIB)：4.26g/L，凝血酶时间比 率：0.79，( (2015-9-15)PT+APTT、D-二聚体 ：凝血酶原时间(PT)：13.7秒，D二聚体(D-Dimer)：1.19μg/ml， (2015-9-15)肌钙蛋白I（定量） ：肌钙蛋白 I(cTnI)：0.71ng/ml，(2015-9-15)肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏C 反应蛋白 ：谷草转氨酶：61U/L，乳酸脱氢酶：328U/L，超敏C-反应蛋白： 9.85mg/dl。
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根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有
• • • • • • • • •
清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管分泌物增多有关 气体交换受损：与肌无力有关 疼痛：与手术后创伤有关 沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关 生活自理缺失：与疾病本身手术后有关 躯体移动障碍：与手术后活动受限有关 营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关 焦虑、恐惧：与环境改变有关 睡眠型态紊乱：与焦虑有关
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根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有
• •
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健康感知-健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手 术后疲乏无力，能遵循医嘱。 睡眠-休息形态：夜间能入睡，因口水较多易醒。 角色-关系形态：正值青春年华，配偶体健，育有1子， 体健，家庭关系和睦 自我感知-自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾 病并对疾病的性质、治疗了解不够。 应对-应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力 欠佳
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护理诊断 • • • • • • • 大便形态紊乱：与抗生素应用有关 皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床 有受伤的可能：与疾病本身有关 潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能 潜在并发症：重症肌无力危象 潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能 潜在并发症：有尿路感染的危险
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主要护理诊断及护理措施 二、气体交换受损：与肌无力有关 护理措施： 1、给予半卧位，床头抬高30-45° 2、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用 情况，有无人机对抗 3、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇 报医生，做好记录 4、定期测动脉血气分析及血生化 5、适当进行呼吸锻炼 5、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患 者，增加其安全感
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• 予2015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲 钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1冲击治疗，完善术前相关 准备，于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺 及周围脂肪清扫术”，术后带管于2015-9-12-0:10转我科 进一步诊治。入科查体：T 34° C，BP:170/100mmHg， HR:59次/分，SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未 醒，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，胸壁敷 贴干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明 显液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐 ，未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导 尿畅，尿量中，色清。入科诊断：1.侵袭性胸腺瘤 2.重症 肌无力 3.低钾血症 4.病毒性肝炎乙型慢性。
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MG的治疗 • 1、抗胆碱酯酶药物治疗 • 2、胸腺摘除 • 3、肾上腺糖皮质激素 • 4、免疫抑制剂 • 5、血浆置换 • 6、静脉大剂量免疫球蛋白
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病史汇报 • 患者，男，43岁。因“右侧眼睑下垂20余天。” 患者 20余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予 2015-8-31拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科 。入院时查体：T：36.2℃，BP：151/84mmHg，HR： 70bpm，R：20bpm，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径 3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑 下垂1点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，针刺 觉对称，巴氏征（-），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲 击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及 碳酸钙D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐 渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解 。
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病因与发病机制---机体对疾病的易感性
• 伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和HLA无关 • 非胸腺瘤的MG病人 • 40岁以下发病，欧美国家多于有关
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MG临床表现
• 起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因 • 波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日 晨轻暮重 • 力弱的分布 • 骨骼肌受累 • 眼外肌力弱 53%病人为首发症状，85%病人最终眼外肌力弱 • 面部肌肉、舌咽部肌肉受累 • 肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌 无力 • 呼吸机、膈肌、心肌受累 • 神经系统受累、平滑肌受累的可能
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病史汇报 • 医嘱予以特级护理、鼻饲流质、 气管插管、机械通气， 哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗 胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充 白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道 、维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行 肠外营养支持等对症治疗。
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MG临床表现
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Osserman分型 • Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之 临床和电生理所见。 • Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四 肢，药物治疗反应好，预后好。 • Ⅱa型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难 。 • Ⅱb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难 。 • Ⅲ型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸机麻痹。 • Ⅳ型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属 此型。 • Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。
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主要护理诊断及护理措施
一、清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关 护理措施： 1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插 管的并发症 2、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进 固定带一小指为宜 3、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应 4、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严 格执行手卫生规范
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病史汇报
• 既往史：否认“乙肝、结核”等传染病史，否认“高血压病、 糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史，否认手 术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防 接种史不详。 • 发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡眠安，二便通畅，体重 未测。 • 个人史： 生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史 ，否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史， 性格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规 律，家庭关系和睦。 • 婚育史：23岁结婚，配偶体健，育有1子，体健，家庭关系和 睦 • 家族史：父亲亡故多年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在 有2兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、 传染病史。
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主要护理诊断及护理措施
5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗 、 通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染 6、加强心理护理，预防意外拔管 7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品 8、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察 痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适 宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气管导管内径的1/2， 吸痰负压在0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过15秒 9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳储留
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根据戈登的11项功能性健康型态对收集的资料进行整理
• 营养-代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常 • 活动-运动型态： 手术后需卧床休息。 • 认知-感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正 确的认识。 • 价值-信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信 心。 • 排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。
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病因与发病机制
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病因发病机制---为什么产生AchRAb • 胸腺在MG发病中的作用 15-20%的MG患者伴有胸腺瘤 ，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生Accra 的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所，在胸腺中能发现 “肌样细胞”，表面有横纹并有AchR，推测在某些个体 由于某些原因启动了针对AchR的免疫反应。 • 体液免疫异常 • 细胞免疫异常 • 其它自身免疫疾病 • 终板乙酰胆碱受体的抗原性改变
重症肌无力
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定义
• 重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受 体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体 参与的自身免疫性疾病。
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流行病学
• 患病率：50-125/百万 • 发病率：2-8/10万 • 发病年龄及性别： • 一个高峰是11-40岁的女性 • 另一个高峰为51-70岁的男性