第一节贫血
贫血概述
(三)无效造血
定义:由于某些因素 使其在成熟和进入 外周循环之前被 骨髓 破坏、死亡,称 无效造血或无效性 红细胞生成。是造
成贫血的一个主要因素
外 周 血
二、贫血的分类
1、形态学分类 2、病因和发病机制分类 3、骨髓增生情况分类 4、其他
1、形态学分类
① Wintrobe法(1934) 根据外周血红细胞平均容积(MCV)、红细 胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均浓度 (MCHC)的检测结果,对贫血进行形态学分类。
3、神经系统的症状(头晕、嗜睡、耳鸣,神志不清等) 4、消化系统症状(食欲不振、恶心、呕吐、黄疸、脾大)
5、泌尿生殖系统症状(肾功能减退、或出现蛋白尿等)
6、其他(皮肤干燥、毛发无光泽、视力下降等)
第二节
贫血的诊断
贫血的诊断程序:
1、有无贫血; 2、贫血程度; 3、贫血的原因和类型。
一、判断有无贫血
贫血的形态学分类
MCV (fl)
MCH (pg)
MCHC (g/L)
具体疾病举例
正常细胞性贫血
80~100
27~34
320~360
急性失血、溶血,再障等
大细胞性贫血
单纯小细胞性 小细胞低色素
>94
<80 <80
>34
<26 <26
320~360
320~360 <320
巨幼细胞贫血等
感染、中毒等 缺铁性贫血、慢性失血等
赣南医学院第五临床医院 主讲:朱华珍
学习要点:
1、简述贫血的概述和分类 2、比较红细胞形态异常对贫血类型的诊断价值 3、列出贫血的病因和要病机制的分类 4、分析贫血的诊断思路
第节 贫血的分类和临床表现
内科学--贫血
(二) 根据贫血的病因及发病机 制分类
1. 红细胞生成减少 (1)造血原料缺乏或利用障碍 (2)造血功能障碍(造血干细胞异常、造血调
节异常) 2. 红细胞破坏过多(溶血性贫血) (1)红细胞内在缺陷 (2)细胞外因素 3. 失血(急性和慢性失血性贫血)
1.红细胞生成减少 (1)造血原料缺乏或利用障碍
出的铁被重新利用,是 铁的主要来源 。 * 外源性:食物 1-1.5mg/d (含铁高的食物
-动物的血、肝,海带、紫菜、黑木耳,其次 为肉类、豆类、谷类、绿叶蔬菜。乳类及乳制 品中铁的含量很低 ) (三)铁的吸收
* 十二指肠和空肠上段是铁吸收的主要部位; 以二价铁的形式被吸收;(食物中的铁以三
价铁为主,胃酸、维生素 C促进铁吸收)
三、铁代谢
? (一)铁的分布: * 健康成人体内含铁总量为3-4.5g; 其中 * 67%组成血红蛋白; * 贮存铁; * 15%分布在肌红蛋白、细胞色素及各
种与氧化还原过程有关的含铁酶中; 0.1%左右为循环血液中转运的铁。
? (二)铁的来源 (需20-25mg/d) * 内源性:红细胞破坏,血红蛋白分解释放
名称。贫血是一种综合征,不是一种疾病.
? 贫血的诊断受多因素影响(高原、血容量、妊 娠、儿童、心衰等因素易致误诊 )。
一、贫血的分类
? (一) 根据红细胞的形态特点分类(附表 2)
? 按血红蛋白浓度分 轻度:Hb〉90g/L 中度:Hb60-90g/L 重度:Hb30-59g/L 极重度:Hb〈30g/L
? (四)铁的运输—铁被吸收后与血浆转铁 蛋白结合,被输送到骨髓的幼红细胞。 (五)铁的贮存 —以铁蛋白和含铁血黄
素的形式贮存于肝细胞和单核巨噬细胞系 统的巨噬细胞中,机体对铁的需要增加时 或铁丢失时即动用贮存铁。 (六)铁的排泄— 主要通过脱落的胃肠
37章贫血概述
临床表现
三、中枢神经系统:
常见头痛、头晕、目眩、耳鸣、嗜睡、
注意力不集中等。维生素B12缺乏还可以
引起周围神经病变和亚急性脊髓联合变 性,表现为感觉麻木、深感觉障碍和共 济失调。
临床表现
四、消化系统: 贫血影响消化功能和消化酶的分泌,出
现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、甚至
▪ 3、其他检查 如各种溶血性贫血实验(抗人球蛋白试验、 酸溶血试验、血红蛋白电泳等)、血清铁和铁蛋白、维生 素检B查1、2水肝平肾测功定能等检,查应、根大据便具隐体血情试况验而、选寄择生。虫另虫外卵,检尿查液、 胸部X线检查及胃镜检查等对贫血的病因诊断均很重要。
诊断
▪ 贫血的诊断应包括两个方面: 了解贫血的程度和类型; 查明贫血的原因或原发病。 贫血的病因诊断非常重要,是合理、有效治疗贫血的关键。
伴随症状 发热、消瘦、肝脾或淋巴结肿大 血液肿瘤 黄疸、酱油色或浓茶样尿,或血清间接胆红素升高 溶血性贫血 溶血象 Combs试验阳性 自身免疫性溶血性贫血 酸化血试验阳性 PNH(CD55、CD59) 异丙醇试验阳性 异常血红蛋白病 G6PD活性 G6PD缺乏症状 呕血、黑便、血便或月经过多 失血和缺铁
▪ 一、诊断步骤: ▪ 1、询问病史:详细询问有无出血史、黑便、深色尿;妇女
有无月经过多及妊娠、生育和哺乳情况;饮食方面有无营养 缺乏或偏食;有无服药及化学毒物或放射性物质接触史;有 无慢性病病史以及家族遗传病史等。 ▪ 2、体格检查:全面体检以寻找与病因有关征象。检查时除 一般贫血征象外,要特别注意有无黄疸、淋巴结及肝、脾肿
腹泻。恶性贫血患者可伴有明显舌炎、 舌质绛红(牛肉舌)、舌乳头萎缩等。
临床表现
常见血液系统疾病的治疗ppt课件
选药 首选亚铁类,效/价比高:硫酸亚铁控释片
l 片/次/d (FeSO4-VitC)。
确诊、治疗得当:5d 网织红细胞增加,1 周后 Hb回升,1 个月基本正常。
继续口服 3-6 个月,补充储备铁量。
治疗 3 周未纠正, 重新评价诊断、病因、吸收、 制剂质量和生物利用度。
AR 消化道反应,小剂量开始, 逐渐加量, 进餐/ 餐后。
孕妇常见轻度叶酸盐缺乏,但不论足月儿或早产儿, 其脐血血清叶酸盐浓度的均值较母血高2倍以上。 足月儿生后,血清叶酸盐浓度迅速下降,至8周时 已明显降低,早产儿更甚。.体内贮存量一般可供
叶酸(Folic acid) B族维生素,食物提供
功能:维持细胞的遗传基因,调节细胞分裂,促进 红细胞的形成,增进皮肤健康、维护神经系统、性 器官的发育、防止口腔黏膜溃疡等功能。
②肠黏膜吸收功能障碍 小肠吸收不良症群、节 段 性回肠炎、小肠部分切除术后空肠室、小肠淋 巴瘤等;
2 VitB12 缺乏原因:
③寄生虫或细菌夺取维生素 VitB12 寄生绦虫、 外科手术后存留的细菌与人体竞争食物中的 VitB12从而使其吸收减少;
④药物诱发 PAS、新霉素、秋水仙碱、奥美拉 唑、苯妥英等均可影响小肠内VitB12吸收, 致可 逆性VitB12减少;
吸收过程中, 大部分叶酸转变为甲基四氢叶酸盐。 叶酸进入细胞后转变为多谷氨酸盐, 是储存和发挥 辅酶活性的必要形式。
体内的叶酸储存量约5-lOmg, 每日需要量200μg。
维生素B12 嘌呤类化合物, 又称氰钴胺, 人体所需 VitB12 来自动物内脏等。 VitB12作为辅酶参与多种酶反应, 使N5-甲基四氢 叶酸转变成四氢叶酸。体内储存量为 3-5mg, 每日 需要 2.5μg。
血液学第八章
一、贫血的分类 (一)根据外周血检查结果对贫血进行分类 外周血常规检查是最基本的也是最重要的的检查,镜下对血涂片 上红细胞的形态认真观察,可发现红细胞有无形态、着色异常结 构,有无红细胞排列异常,有无有核红细胞及白细胞和血小板形 态异常等,对贫血的诊断和鉴别诊断极为重要。 二、贫血的诊断 贫血的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞 计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。其诊断 过程为:*有无贫血;*贫血的严重程度;*贫血的类型;*查清贫 血的病因,结合临床资料,明确诊断。
2、骨髓象ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
(1)急性再障:骨髓穿刺液和制片后均可见脂肪滴明显增多,骨 髓液稀薄,有核细胞增生极度底下。造血细胞(粒系、红系、巨核 系细胞)明显减少,且不见早期幼稚细胞,巨核细胞常缺如;非造 血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高,有时淋 巴细胞比例高达80%。如有骨髓小粒,染色后镜下为空网状结构或 为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少,大多为非造血细胞。 (2)慢性再障:受累骨髓呈向心性发展,骨髓有散在的增生灶, 故常因不同的穿刺部位,骨髓象再现也不一致。需多部位穿刺或进 行骨髓活检检查,才能获得较可靠明确的诊断。多数病例骨髓增生 减低,三系造血细胞减少,其中幼细胞和巨核减少明显;非造血细 胞比例增加,常〉50%。如穿刺遇增生灶,骨髓可增生活跃,红系 可有代偿性增生,以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见,这 可能为红系成熟停滞、停幼红细胞脱核障碍所致;粒系减少,主要 见到的是晚幼粒的成熟型粒细胞,胞质中的颗粒常粗大;骨髓小粒 改变与急性再障相似,但以脂肪细胞较多见。
再障的发病机制往往是多方面因素作用的结果,目前公人的有:* 造血干细胞异常:应用细胞培养技术发现再障患者的造血干细胞/ 祖细胞的数量减少,并有质的异常,增殖分化障碍;*造血微环境 缺陷,包括基质细胞和神经体液调节因子等的缺陷,影响了造血 干细胞的增殖;*免疫机制异常,部分患者存在T细胞介导的免疫 抑制,与活化的细胞素性T细胞和造血负调控因子水平增高(如 干扰素、白介素-2等)有密切关系,可抑制自身或正常人的骨髓 造血细胞增殖;*遗传倾向,再障虽非典型遗传性疾病,但有一定 的遗传倾向,患者对致病因素的易感性可能与遗传因素有关。
业务学习-贫血一般检查
RBC HGB HCT MCV MCH MCHC RDW
4.14 T/L 122. g / L 0.377 L/ L 91. f L 29.5 pg 324. g / L 15.3 %
血细胞体积分布范围
WBC体积分布 LY 35~90 fL MO 90~160fL GR 160~450 fL
RBC体积分布 36~360 fL 正常人为80~100 fL, 正态分布
贫血的实验室检查
Laboratory examination of anemia
贫血的概论
概念:贫血(anemia)是指单位容积循 环血液中红细胞数,血红蛋白 量及血细胞比容(Hct)低于参 考值低限。
★分类:按病因和发病机制: 红细胞生成不足 红细胞破坏过多
红细胞丢失过多
按红细胞形态学特点: 正常细胞性贫血 大细胞性贫血 小细胞性贫血 小细胞低色素性贫血
成年男性 Hb < 120g/L 成年女性 Hb < 110g/L 孕妇 Hb < 100g/L
国外一般都以1972年WHO制定的诊断标准为基准,即海 平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:
6个月~6岁 < 110g/L
6岁~14岁 < 120g/L
成年男性 < 130g/L
成年女性 < 120g/L
小红细胞
大红细胞
巨红细胞
2、 形态异常 球形细胞 spherocyte 椭圆形细胞 elliptocyte,oval cell 口形细胞stomatocyte 靶形细胞target cell 镰形细胞sickle cell 泪滴形细胞 teardrop cell 棘细胞 spur cell 裂细胞 schistocyte 红细胞缗钱状形成rouleaux formation
血液系统试题及答案
血液系统试题及答案第一节贫血1.(2010)女性,18岁,1年来逐渐面色苍白,无力,检查:血红蛋白50g/L,白细胞5.0×109/L,血清铁400μg/L。
最可能的诊断是( )A.感染性贫血B.巨幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.溶血性贫血2.(2010)可采用雄激素治疗的贫血有( )A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.溶血性贫血D.巨幼细胞性贫血E.甲状腺功能减退所致贫血3.(2010)可采用维生素治疗的贫血是( )A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.溶血性贫血D.巨幼细胞性贫血E.甲状腺功能减退所致贫血4.(2011)发生温抗体型自身免疫性溶血性贫血时,部分红细胞可出现的异常形态是( )A.泪滴状B.棘形D.椭圆形E.镰刀状5.(2011)女,36岁,乏力、头晕,Hb 64g/L,检查提示红细胞体积减少,中间淡染区扩大,则最可能出现的结果是A.细胞内血红蛋白减少B.血液内转铁蛋白增加C.骨髓内铁含量没有变化D.总铁结合力增加,铁蛋白减少E.总铁结合力增加,铁蛋白增加6.(2011)缺铁性贫血实验室检查不符合的是( )A.红细胞内游离原卟啉下降B.细胞中央淡染区扩大C.总铁结合力升高D.血清铁蛋白低于正常E.红细胞内游离原卟啉升高7.(2012)支持重型再生障碍性贫血诊断的是( )A.网织红细胞绝对值18×109/LB.血小板计数10×109/LC.中性粒细胞计数1.0×109/LD.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低E.骨髓涂片见巨核细胞8个8.(2012)女,30岁。
乏力、头晕伴月经过多半年,化验:HB 60g/L,RBC 3.1×1012/L,WBC 7.3×109/L,红细胞中心淡染区扩大,该患者最可能的化验结果是( )A.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉降低B.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉增高C.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉增高D.血清铁增高,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低E.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低9.(2012)女,25岁,3个月来乏力伴四肢关节痛、脱发,脾肋下1cm。
贫血
存在铁缺乏的证据,铁剂治疗有效。
临床医学概要 临床医学概要
五、治疗要点
治疗原则(根除病因;补足贮存铁)
病因治疗 去除导致缺铁的病因。 补铁治疗
无机铁以硫酸亚铁为代表,有机铁则包括右 旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马 酸亚铁和琥珀酸亚铁等。
无机铁剂的不良反应较有机铁剂明显。
临床医学概要 临床医学概要
小细胞低色素性 贫血 单纯小细胞性贫血
临床医学概要 临床医学概要
<80
<80
<32
32~35
IDA、海洋性贫血 MDS-RAS CDA、风湿、肝病
临床医学概要 临床医学概要
临床医学概要 临床医学概要
镰形红细胞
畸形红细胞
临床医学概要 口形红细胞 临床医学概要
棘形红细胞
泪滴形红细胞
红细胞形态不整
※症状:活动后心悸、气短最常见; 严重时心绞痛、呼吸困难 ※体征:心率增快,心搏有力; 部分心脏扩大,有杂音 ※心电图:ST降低,T波低平 ※治疗反应:贫血纠正后可恢复
临床医学概要 临床医学概要
(四)中枢神经系统表现
*头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、 *头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、 嗜睡及注意力不集中 嗜睡及注意力不集中 *严重时有晕厥 *严重时有晕厥 *VitB12缺乏时有感觉及运动异常 *VitB12缺乏时有感觉及运动异常
临床医学概要 临床医学概要
贫血的临床表现
影响贫血临床表现的因素 一般表现 呼吸、心血管系统表现 中枢神经系统表现 消化系统表现 泌尿、生殖系统 内分泌系统 血液与免疫系统及其他
临床医学概要 临床医学概要
(一)影响贫血临床表现的因素
贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有:
血液系统疾病专业知识讲座专家讲座
血液系统疾病专业知识讲座
第13页
2.诊疗关键点 (1)临床表现:①感染和发烧。②出血。③贫血。④白血
病浸润。 (2)试验室检验:①血象:白细胞计数增高或正常或减
少,出现数量不等幼稚白细胞。②骨髓象:诊疗白 血病主要依据。③细胞化学染色。④免疫分型。⑤ 细胞遗传学检验。⑥分子生物学检验。 (3)诊疗:依靠临床表现、血象和骨髓细胞形态学检验。 3.处理关键点:①支持治疗。②化学疗法:最基本和最主要 治疗伎俩。③骨髓移植:当前治愈白血病有效方法。 ④免疫治疗。⑤基因治疗。 4.健康指导:①长久接触放射线、化学制剂者应提升警觉。 ②患者应注意营养、休息,保持乐观情绪,少去公共 场所,预防交叉感染。③出院后遵医嘱巩固治疗,定 期复查。④缓解3年以上,可恢复正常工作与学习。
成年女性:Hb<110g/L(孕妇<100g/L)
RBC<3.5×1012/L或HCT<35%
贫血严重程度:Hb<30g/L为极重度
Hb30~60g/L为重度
Hb60~90g/L为中度
Hb>90g/L为轻度
血液系统疾病专业知识讲座
第2页
2.分 类:①依据红细胞形态特点:为正细胞贫血、 大细胞贫血和小细胞低色素贫血。
血液系统疾病专业知识讲座
第9页
五、再生障碍性贫血 1.概述:因为化学、物理、生物原因及不明原因所
致骨髓干细胞和/或造血微环境损胞内在缺点。
②造血微环境支持功效缺点。 ③免疫反应介导造血干细胞损伤。 ④遗传原因。 分 型:①按起病方式和病情轻重分急性再障(重 型再障-I型)和慢性再障。 ②按病因分原发性再障和继发性再障。
2.诊疗关键点 (1)临床表现:①骨痛和骨折。②贫血和出血。③重复感
染。④肾脏损害。⑤血钙和尿钙增高。⑥高黏血症。 (2)试验室检验:①血象:进行性贫血。②尿常规:血尿、
第五章-贫血概述
小细胞不均一性
大细胞不均一性
RDW↑
RDW↑
MCV ↓
MCV ↑
缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片
巨幼细胞贫血、自身免疫性溶 血性贫血
第五章 第一节 贫血的分类和临床表现
(一)贫血的形态学分类
• RDW的临床意义:
• 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血,
RDW均增高,即使尚未贫血,RDW亦可增高。
充血性心力衰竭时,血浆容积增加,血液被稀释,
血红蛋白浓度降低,易误诊为贫血。
第五章 第二节 贫血的诊断
对贫血诊断的说明
• 在脱水或用大剂量利尿药后,由于血液浓缩,血红
蛋白含量增高,即使有贫血也不易查觉。
• 因此,在诊断贫血时应考虑上述因素的影响。贫血 程度与患者的临床表现和预后有关,但决定预后的 主要因素还是贫血的原因和类型。
第五章 贫血概述
医学检验技术教研室 于萌
贫血发生示意图
外 周 血 骨 髓
多能造血干细胞
红系祖细胞 RBC在入血前被 破坏、死亡
原始红细胞 晚幼红细胞 无效造血 胆红素 原卟啉 成熟红细胞
120天后衰老死亡
血红素、蛋白质
排除体外
Fe
被机体重新利用
无效造血:又称为无效RBC生成或原位溶血。 RBC在骨髓内分化、成熟的过程中,由于
男 女 <110(孕妇<100) <0.35 <3.5
Hb(g/L)
Hct(L/L) RBC(×1012/L )
<120 <0.40 <4.0
第五章 第二节 贫血的诊断
对贫血诊断的说明
• 贫血的诊断以Hb浓度低于正常最为重要,因为红细
胞数量不一定能准确地反映贫血是否存在及其程度
贫血的概念和分类PPT课件
性溶贫、脾亢 急、慢性失血贫8
1)红细胞生成减少
(1)造血物质缺乏或利用障碍 ①缺铁:缺铁贫 ②铁利用障碍:铁粒幼贫 ③叶酸、维生素B12缺乏:巨幼贫 (2)骨髓造血干细胞及微环境障碍 ①多能干细胞增生障碍:再障 ②定向干细胞增生障碍:纯红再障 ③正常造血组织被肿瘤或纤维组织取代: 骨髓病性贫血
6
贫血的形态学分类
类型
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
正常细胞性 大细胞性
单纯小细胞性 小细胞低色素性
80~94 >94 <80 <80
26~32 >32 <26 <26
31~35 31~35 31~35
<31
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2.根据贫血发病原因与机制分类
贫血的病因和发病机制
病例
红 细 胞 生
骨髓造血功 能障碍
12
3.根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态 分类
1)增生性贫血:缺铁贫、溶贫、失血贫等
2)增生低下性贫血:再障、纯红再障、 骨髓病性贫血
3)巨幼细胞性贫血:恶性贫血、营养性 巨幼贫
4.根据MCV和红细胞容积分布宽度 (RDW)进行分类
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第三节 贫血的临床表现
1.一般表现:皮肤、粘膜苍白,疲倦、乏力 2.呼吸及循环系统:心悸、气促、心率加 快、呼吸加深 3.消化系统:食欲不振、腹胀、恶心、呕 吐、消化不良、腹泻、便秘 4.泌尿生殖系统:多尿、蛋白尿、肾功能 异常、月经不调 5.神经系统:头痛、头晕、畏寒、精神不 振、嗜睡、反应迟钝、耳鸣、眼花
3)MCV、MCH、MCHC测定
17
4)骨髓检查 5)其它检查 ①粪便潜血:缺铁性贫血 ②尿常规、肾功能:肾性贫血 ③肝功能:肝炎后再障 ④怀疑溶血:Hb电泳、酸溶血、高铁血红 蛋白还原试验
第七章1节贫血的分类与诊断
3.平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)
Hgb( g / l ) 每升血液中血红蛋白量 MCHC= = 每升血液中血细胞比容 HCT ( L / L)
g/L
【参考值】320~360g/L(32%~36%)
形态学分类
MCV MCH MCHC (80~100fl) (27~34pg) (320~360g/L)
1.平均红细胞容积(MCV)
HCT 1015 每升血液中血细胞比容 MCV= 每升血液中红细胞数 = RBC 1012 / L
fl
1L=1015fl 【参考值】手工法:80~94fl 分析仪法:80~100fl
2.平均红细胞血红蛋白量(MCH) Hgb( g / l ) 1012 每升血液中血红蛋白量 MCH= 每升血液中红细胞数 = RBC 1012 / L pg
根据MCV和RDW对贫血分类
红细胞体积分布宽度(red blood cell volume distribution
width,RDW)
• 反映外周血红细胞体积一致性的参数 • 用所测红细胞体积大小的变异系数即RDW-CV (coefficient of variability) 来表示。 参考值:11.5%~14.5%
28、以下贫血属于生理性贫血的有:( ) A 老年人 B 妊娠中后期 C 肺心病 D 高原地区居民 E 肾癌
29、缺铁性贫血时红细胞呈现:( ) A 小细胞低色素性贫血 B 正常细胞正常色素性贫血 C 大细胞性红细胞 D 镰形RBC E 缗钱状
8D 9A B型题 16A 17B 18A 19C 20D 21E X型题 26ABC 27ABC 28AB 29A
常见血液系统疾病的检验指标
第四节 淋巴瘤
一、霍奇金病 二、非霍奇金淋巴瘤
主要实验室 1 病理学检验:找到特异的R-S细胞 2 血象:轻到中度的正细胞正色素性或小细胞低色素性贫血,白细胞、血小板一般正常。 3 骨髓象:多为非特异性改变。找到R-S细胞有诊断意义,但阳性率不高。 4 染色体及分子生物学检查:可通过TCR基因重排和B细胞H链的基因重排进一步分型。 5 生化检查:血清α2-球蛋白、HP及Cu浓度增高。若ALP和Ca升高,提示骨骼有侵润或破坏。晚期有低丙种球蛋白血症,但C3升高。 6 血沉:增快
二、巨幼细胞贫血
概述 因叶酸或 和 VitB12缺乏或遗传及药物原因导致DNA合成障碍。 骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血,红系及髓细胞“巨幼变”。 全身性疾幼细胞贫血
主要实验室检查 1.血常规:Hb、RBC、Hct、MCV、MCH、MCHC、 RDW 2.血象:大细胞正色素、RBC大小不等 Ret正常或增加;中性粒细胞分叶过多 3.骨髓象:增生明显活跃,以红系增生为主,粒红 比↓。红系巨幼变,老浆幼核 4.细胞化学染色: 5.生化指标:血清叶酸<3ng/L,红细胞叶酸< 100ng/L 血清VitB12 < 100~140ng/Ml; 血清内因子阻断抗体:阳性
三、再生障碍性贫血
方法评价 骨髓活检比骨髓涂片更有价值; 之后,根据患者的临床表现、血象、骨髓象综合分析进行分型。
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
概述 PNH是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜出血缺陷而引起了血管内溶血,临床上以出现间歇性血红蛋白尿和贫血为主要特征。
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
RCUD: 单系病态造血的难治性血细胞减少症,包括难治性贫血、难治性中性粒细胞减少、难治性血小板减少
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本节内容
缺铁性贫血 再生障碍性贫血
溶血性贫血
人人民卫生出版社 民 卫 生 出 版 社
PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE
全国高等学校本科康复治疗专业卫生部规划教材配套光盘
本节重点
掌握缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫 血的临床表现、实验室检查、诊断及治疗原则
全国高等学校本科康复治疗专业卫生部规划教材配套光盘
目 录
概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血
1.血象 小细胞低色素性贫血
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血
2.骨髓象
有核红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞为主, 幼红细胞体积偏小,核染色质致密,胞浆偏蓝、 呈“老核幼浆”现象 骨髓铁染色细胞外铁缺乏是诊断铁缺乏及 IDA 的 可靠指标,铁粒幼红细胞<15%
和铁幼粒细胞性贫血
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血
诊断(符合①和②~⑨条中两条以上者)
①小细胞低色素性贫血,RDW-CV>0.15 ②有明确的缺铁病因和临床表现
③SI<10.7μmol/L,TIBC>64.4μmol/L
1. 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 2. SI减低,TIBC正常或减低 3. 运铁蛋白饱和度一般>0.15,STfR不升高 4. SF和骨髓细胞外铁正常或增多
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血
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溶血性贫血
(hemolytic anemia)
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概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
溶血性贫血
溶血性贫血是指由于红细胞寿命缩短、破坏增 加、骨髓造血功能不能代偿红细胞破坏而发生 的一组贫血。可分为血管内溶血和血管外溶血
1. SF和骨髓细胞外铁正常或增多 2. 各种原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 3. SF↑、骨髓外铁及内铁↑,出现环形铁粒幼细胞。 SI和铁饱和度↑, TIBC不低
4. 骨髓象幼红细胞畸形变化
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
据病因
先天性:Fanconi 贫血等 获得性:原发性、继发性
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概念 分型 病因 发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
再生障碍性贫血 原发性者病因不明
继发性者可能与下列因素有关:
①病毒感染,如肝炎病毒、微小病毒B19等 ②化学因素,如氯霉素、抗肿瘤药、苯及杀虫剂等 ③物理因素,如各种放射线
概念 分型 病因 发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
再生障碍性贫血
• 全血细胞减少,网织红绝对值降低,淋巴比例增高 • 一般无肝、脾肿大
• 多部位骨髓增生减低或重度减低,造血组织减少
• 除外其他骨髓衰竭性疾病 • 具备下述三项中的两项者为重型再障,否则为轻型
• 网织红细胞绝对值<15Χ109/L • 中性粒细胞<0.5Χ109/L • 血小板<20Χ109/L
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概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
溶血性贫血 • 血管内溶血:红细胞在血管中溶破,血红蛋 白直接释放入血
④运铁蛋白饱和度<0.15 ⑤SF<12μg/L
⑥STfR升高,TFR-F指数>1.8
⑦骨髓细胞外铁缺乏,铁粒幼红细胞<15% ⑧FEP>0.9μmol/L,或ZPP>0.96μmol/L ⑨铁剂治疗有效
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
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概念 分型 病因 发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
再生障碍性贫血
重型再生障碍性贫血(起病急、进展快,病情重)
• 出血:再障的最常见的早期症状
• 感染:急性再障的主要表现,多数患者有发热 • 贫血:随病情进展,进行性加重 非重型再生障碍性贫血(进展缓慢,病情较轻) • 贫血:是首发和主要表现,慢性过程 • 感染:合并严重感染者少 • 出血:较轻,以皮肤、粘膜为主
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血
多种原因引起体内储存铁耗尽,致血红蛋白合 成减少所引起的贫血,是最常见的一种贫血
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血 1. 需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇
熟悉缺铁性贫血的鉴别诊断,再生障碍性贫血 骨髓特征性改变,溶血性贫血的发病机制
了解贫血的发病情况及其预防
人人民卫生出版社 民 卫 生 出 版 社
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贫血的定义
在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性 (非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L即为贫血
贫血是一种由不同原因,通过不同机制引起的一组常 见症状,也是一综合征
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缺铁性贫血
(Iron Deficiency Anemia, IDA )
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再生障碍性贫血
简称“再障”,是一种以骨髓造血功能衰竭、
全血细胞减少为特征和以贫血、出血、感染为
主要临床表现的综合征。
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概念 分型 病因 发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
再生障碍性贫血 分型 据病情、血像、骨髓像及预后分
重型(SAA):极重型 非重型(NSAA):轻型和中间型
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概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
溶血性贫血
⒈ 红细胞内在缺陷
(1)遗传性缺陷:红细胞膜、酶、珠蛋白合成异常
(2)获得性缺陷:PNH
2. 红细胞外在因素
(1)免疫性因素 (2)物理和机械损伤 (3)化学药物和生物因素
缺铁性贫血
1.海洋性贫血
1. 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸
2. 血片:多量靶形红细胞
3. 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF↑、HbA2↑
4. SF 、骨髓可染铁、SI和铁饱和度常↑
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血 2.慢性病性贫血(anemia of chronic disease,ACD)
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概念 分型 病因 发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
再生障碍性贫血
血常规:三系、两系或一系血细胞减少,淋巴比例增多, 网织红减少 骨髓检查:多部位增生减低或重度减低,粒、红系减少,
非造血细胞增加,巨核细胞缺乏,造血组织缺乏
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概念 分型 病因 发病机理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
再生障碍性贫血
AA
MDS
PNH
阵发性睡眠性血红蛋白尿 :CD55,CD59缺陷
骨髓增生异常综合征:病态造血,核型异常
其他:先天性再障(Fanconi 贫血等 )
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临床疾病概要(第2版)
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第五章 血液系统疾病
(第二篇 内科学)
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第一节 贫血
(Anemia)
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缺铁性贫血
治疗原则
根除病因,补足贮铁
1.病因治疗 2.补充铁剂
3.输血支持
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血
补铁治疗
首选口服铁剂
•常用的有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、右旋糖酐铁 •饭后服用可减轻胃肠道反应 •当血红蛋白恢复正常后,应继续口服3~6个月
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
缺铁性贫血
4.红细胞内卟啉代谢
红细胞游离原卟啉(free erythrocyte
protoporphyrin, FEP)FEP>0.9μ mol/L
锌原卟啉(Zinc protoporphyrin,ZPP)>
0.96μ mol/L
卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤