代谢性脑病

实验室检查 血清学检查支持甲减的诊断。
甲减病人EEG可见低电压慢波。
处理 三碘甲状腺酪胺酸替代疗法及各种现象
的对症处理为甲减性脑病治疗的关键。
三、Wernike脑病
是由于维生素B1缺乏而引起神经系统病 变的急性代谢性脑病。
病因 慢性酒精中毒为Wernike脑病最常见
的病因。其他能引起维生素 B1缺乏的疾病还 有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、 长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。
• 小脑性共济失调 以躯干和下肢共济失调明显。
• 其他 约半数Wernike脑病的病人可以有多发性周 围神经炎的表现，以四肢无力和肌肉疼痛为主，也 有的病人合并有低体温、低血压、抗利尿激素分泌 异常和其他慢性酒精中毒的临床表现。
实验室检查
• 血中的丙酮酸>1mg％，血清维生素B1含量降 低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。
病理生理 血K+对维持神经肌肉细胞膜的应激性非常
重要，血清钾减低使细胞内钾降低造成细胞膜的去极 化而使细胞对刺激的反应不正常，影响神经细胞的功 能。
症状体征 大多病例仅表现为肌无力及易倦，部分低
钾血症可见急性四肢瘫痪，有时呼吸肌亦可无力。少 数严重病例则可发展为明显的全身无力、思睡，继以 意识混浊、错乱或谵乱，最终可进入昏迷。同时患者 还可出现严重的心律失常。
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• EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性θ 波出 现。
• 头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wernike脑病 病人的早期诊断比CT更敏感。MRI 示病人双 侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三 脑室和导水管周围有对称性长Ｔ2信号影，且 乳头体萎缩。
处理
•维生素B1 Wernike脑病的治疗关键是对因治疗， 首先用大剂量维生素B1 ， 400～500mg/d，肌注， 也可用长效维生素B1(优硫胺或呋喃硫胺)，50～ 1 0 0 mg/d。 必 要 时 可 静 脉 注 射 维 生 素 B1 ， 100～ 200mg/d。在补充维生素B1同时，尚需给予其他B 族维生素及烟酸。
• 改善脑组织代谢
• 其他 昏迷患者注意血气、水盐及酸碱平 衡、肝肾功能的监测，并予以对症处理。有 精神障碍的可口服安定或小剂量氯丙嗪、奋 乃静。有记忆障碍者可给予脑复康、都可喜 等药物改善脑的功能。
预后 对于病程中有昏迷、休克、心血
管衰竭和在72h内对充分治疗无效的病 人 ， 预 后 不 良 。 而 在 存 活 的 Wernike 脑 病患者中，很多可转为慢性的Korsakof 综合征。
值得注意的是，对怀疑或确诊为Wernike脑病 的病人， 严禁在未补充维生素B1前而先给葡萄糖 或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反 应减慢，使体内维生素B族的储备最后耗竭，导致 临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷 。
• 降低脑代谢、防止脑水肿 当患者出现意 识模糊、嗜睡、昏迷时，应予以吸氧、冰帽 降头温，20％甘露醇静脉快滴降低ICP。
实验室检查 血清钠低于135mmol/L。
EEG表现为节律不整,α ～节律丧失及高 幅慢波活动。
处理 低钠血症性脑病主要为针对病因治疗，
并可补高渗盐水对症处理。补高渗液时速度 不要过快，否则造成脑细胞水肿，尤其嗜酒 或营养不良者，过快的补充钠可能与脑桥中 央髓鞘溶解症病因有关。
轻度低钠可限制病人液体入量。中度低 钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于 120mmol/L时，则有生命危险，需用高渗盐水 补充钠，补液速度为3～6h内补充总丢钠量的 一半，其余钠的不足应在紧接着的24～4８h 补齐。
高钠血症性脑病
血清钠高于148mmol/L即为高钠血症，血 清钠增高，可造成脑细胞功能受损。
病因 主要为水分丢失或摄入过少。常见的
病因为肾脏疾病、尿崩症、皮质类固醇治疗、 损伤了下丘脑前部渗透压感受器的下丘脑肿 瘤、神经垂体的非特异性感染等。
病理生理 高血钠症性脑病,脑组织脱水并可
伴有点状出血或微血管的血栓形成，造成脑 组织损伤。
病理生理 甲状腺功能亢进,人体代谢旺盛,
脑细胞代谢亦亢进,引起脑缺氧及营养不足, 造成脑细胞功能紊乱。另外，甲状腺激素与 儿茶酚胺具有相互促进作用，甲状腺素可以 加强儿茶酚胺对脑和神经的兴奋作用。
症状体征 甲亢性脑病主要表现精神障碍和
异常肢体运动。患者情绪不稳，发生危象时 精神障碍加重，患者躁狂、谵妄、木僵甚至 昏迷。可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作。 少数病人可有肢体瘫、假球麻痹及癫痫发作。
症状体征 发展速度快或严重的高钠血症，
患者常出现嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉 强直、脑膜刺激征，并可表现去脑强直或 去皮层状态。病情发展过程中，可以出现 不持续的舞蹈样动作，肌阵挛或惊厥。
实验室检查 血清钠高于正常
处理 高钠血症在缓慢补充液体的同时，
要积极诊治原发疾病。补液速度不宜过快， 通常在48h内逐渐纠正高渗状态，以防补 液过快发生脑水肿或其他电解质异常。
预后 预后不佳，经抢救存活的病例中约
半数留有不同程度的后遗症，如手足徐动 症，肢体瘫痪或智力缺陷。
低钾血性脑病
当血清钾<3.5mmol/L时为低钾血症。血 清钾的降低可以造成脑细胞的功能受损。
病因 引起低钾血症常见的原因有长期补液
而钾的补给不足，腹泻、呕吐、肾病等钾的 丢失过多，内分泌紊乱如醛固酮增多症、 Cushing综合征、甲状腺功能亢进等代谢异 常，长期使用利尿药、皮质类固醇等。二、内分Βιβλιοθήκη 性脑病甲状腺功能亢进性脑病
甲状腺功能亢进简称甲亢，为甲状腺 素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。 主要病理生理过程为氧化过程加速和代谢 率增高。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危 象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。
病因 甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在
甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致，如对 Basedow患者预先未用抗甲状腺药物控制或准 备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗 不充分的甲亢患者突发感染均可诱发脑病。
Wernike脑病四联征 。
• 精神和意识障碍 表现为定向力、计算力、近记 忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。也有的 病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、 昏睡或昏迷等症状。
• 眼球运动障碍 最常见的为双侧外展神经麻痹， 其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤， 也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。
病因 许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服
用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂， 也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶 性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻 嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌 过多，而此为引起低血钠的重要原因。
症状体征 急性低钠血症主要表现为发展迅
速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。 慢性低钠血症病情逐渐发展,严重时出现神经 功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、 昏迷。
代谢性脑病2
代谢性脑病2
1、电解质代谢失常相关脑病综合征 ：低钠、 高钠、低钾、低镁
2、内分泌性脑病 ：甲亢、甲减 3、 Wernike脑病
一、电解质代谢失常相关脑病综合征
低钠血症性脑病
当血清钠低于135mmol/L以下时,即为低 钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损, 出现相应神经科症状体征。
实验室检查 血清学检查支持甲亢诊断。
EEG可有异常,主要为弥散性节律慢化及额 部占优势的发作性θ 波和σ 波。
处理 重点应在治疗甲亢进甲状腺危象上。精
神症状严重的可给安定等镇静剂。
甲状腺功能减退性脑病 甲减可造成多种神经系统损伤。包括周围 神经、颅神经、脊髓、小脑及肌肉组织、大脑 半球。甲状腺功能减低造成的脑皮层功能异常 为甲减性脑病。
实验室检查 血清钾低于正常为诊断关键，心电图也
可供参考 。
处理 补钾的同时积极诊治原发病。轻度
低钾血可口服10％氯化钾30～60ml，分次 服。重症低钾血或不能口服者，可给静脉 补钾。静脉补钾宜缓慢滴注，钾浓度不宜 超过40mmol/Ｌ，密切监测心电图及血钾 和尿量 。
低镁血性脑病
血清镁水平低于1.5mmol/Ｌ为低镁血症。 低镁造成脑组织受损,表现神经、精神症状， 为低镁血症性脑病。
Wernike脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、 乳头体和第三脑室、 中脑导水管周围灰质、第四 脑室底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死， 小胶质细胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。
症状和体征 Wernike脑病以突然发生的神经系统
障碍为主要临床表现，典型的Wernike脑病患者可 以出现三组特征性的变化，即精神和意识障碍，小 脑性共济失调和眼球运动障碍，多数患者同时存在 周围神经病的表现，如多发性神经炎故也称
症状体征 低镁血症性脑病可表现为肌肉颤
搐、震颤及明显的舞蹈或手足徐动样多动。 精神错乱、定向不能及谵妄、幻觉、抽搐甚 至昏迷。低镁患者可以出现与低钙相似的手 足搐搦，同时伴有大量出汗、心动过速及低 热，此为“镁缺乏性手足搐搦”。
实验室检查 血清镁低于正常
处理 补充镁剂，诊治原发病.应注意
在除外肾功能不良之前,慎从静脉补镁。
病理生理 首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢
酶系中的重要辅酶，焦磷酸硫胺素来源于维生素B1， 慢性酒精中毒者，机体对维生素B1的需要量增加， 而酒精影响小肠对维生素 B1的吸收，维生素 B1缺 乏，则体内焦磷酸硫胺素减少，乙醇代谢受到影响， 大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在 血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。 另外，焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重要酶系转酮酶 的辅酶成分，维生素B1缺乏，糖代谢不能正常进行， 组织供能受到影响。而当脑组织有轻度能量代谢障 碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍，出现神经系统 的“递质衰竭”，影响神经细胞的功能。
病因 肠梗阻剧烈呕吐后可以发生血清镁的
降低，糖尿病酸中毒、脂肪痢、长期应用利 尿剂或补液、胰腺炎、血紫质病及恶性溶骨 性疾病等都可造成镁离子的降低 。