肺淀粉样变性实习
肺淀粉样变性
疾病名：肺淀粉样变性英文名：pulmonary amyloidosis缩写：别名：肺淀粉样变性病ICD号：J98.8分类：呼吸科概述：淀粉样变是指1组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。
1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。
这种淀粉样物实际属蛋白质或多肽，现已知有15种之多，但“淀粉样变”这一名称仍延用至今。
不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。
淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。
淀粉样变可侵犯多个或单个器官，呼吸系各部位均可受累。
淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱；沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血；肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭；胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。
气管支气管和肺实质结节状沉积多为单发或多发孤立病灶，而肺间质和肺泡隔弥散性沉积常见于系统性淀粉样变。
支气管肺淀粉样变属罕见病，具体发病率尚无统计。
但呼吸系统是淀粉样变常累及的器官。
据报道肺受累占原发性淀粉样变病例的70%～100%，继发性淀粉样变的20%～73%，家族性淀粉样变的67%，老年性淀粉样变的49%～100%。
死于系统性淀粉样变的尸检者中，43%～77%有气管支气管和(或)肺受累。
呼吸系淀粉样变的主要临床类型见表1。
部分病人兼有几种类型。
C D D C D D C D D C DD流行病学：目前尚无资料。
病因：支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。
目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。
淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片，其降解产物形成相应的轻链片断，于支气管肺组织沉积为淀粉样物。
淀粉样变性描述
05
淀粉样变性的预后和预防
淀粉样变性的预后情况
预后不良
淀粉样变性可能影响患者的生命质量，生存时间因疾病类型、病变部位、治疗方式等因素而异，部分患者可能预后不良。
避免暴露于有害物质
健康饮食和生活方式
控制慢性病
淀粉样变性的预防措施
淀粉样变性患者需要定期进行相关检查，以便及时发现病变并进行干预。
xx年xx月xx日
淀粉样变性描述
淀粉样变性的基本信息淀粉样变性的病理生理机制淀粉样变性的诊断和鉴别诊断淀粉样变性的治疗和管理淀粉样变性的预后和预防
contents
目录
01
淀粉样变性的基本信息
淀粉样变性是指体内蛋白质和多肽过度沉积于组织或器官，导致功能异常和代谢紊乱的病理过程。
淀粉样变性主要涉及皮肤、结膜、舌、喉和肺等组织，以及关节、肾、神经和消化道等器官。
淀粉样变性的定义
根据病因分类
分为遗传性淀粉样变、获得性淀粉样变和老年性淀粉样变。
根据病变部位分类
分为器官特异性淀粉样变和非器官特异性淀粉样变。
淀粉样变性的分类
皮肤表现
皮肤出现灰色或蜡白色斑块，表面光滑，可伴有瘙痒、疼痛等不适症状。
结膜出现灰白色斑块，可伴有眼球转动受限、视力下降等表现。
舌、喉出现白色斑块，可影响语言和吞咽功能，导致呼吸困难。
免疫学特征
04
淀粉样变性的，可减轻炎症和抑制免疫反应。
糖皮质激素
与糖皮质激素联合使用，可增强治疗效果，减少副作用。
免疫抑制剂
用于治疗进展性淀粉样变性，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
细胞毒药物
淀粉样变性的药物治疗
免疫调节
通过调节免疫系统功能，减轻免疫反应，如使用免疫抑制剂和生物制剂。
肺淀粉样变性
三、基础疾病及并发症
呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变 的一部分外，约20%的病人患有其他基 础疾病，最常见者为结核病，高丙种球 蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔 组织病，肾病综合征，恶性肿瘤ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ梅毒 等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的 报道。 并发症：肺部感染，全身衰竭
四、临床诊断
一、详细采集病史和临床体检 二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维 支气管镜检所见 三、淀粉样物沉积是形态学的改变，故 病理组织学检查是诊断本病的金标准 四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸 肺活检 五、一旦确诊应检查有无其他器官受累
影像检查
胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴 影，多为周围胸膜下区，直径1~8cm不 等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成， 有时难与原发性或转移性肿瘤区别。
孤立结节
多发结节
粟粒型/融合结节型
本型约90%有症状 主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳 少量白黏痰和咯血 有时肺部可闻干湿啰音 肺功能检查提示限制性通气障碍 较常并发肺部感染 病变呈慢性进行性，预后较结节型差
病因暂不清楚 与自身免疫反应密切相关
二、临床表现
一、单结节型（可演变为多结节型） 二、多结节型 三、粟粒型（含融合结节型） 四、肺间质（肺泡隔）弥漫型
单结节型/多结节型
仅25%单结节型和50%多结节型有症状 主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和 活动后气促 咯血多为间断少量或痰中带血 肺功能一般不受损 预后较好
治疗进展
肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙 素有助于缓解病情 长期间歇并用泼尼松和氧芬胂（马法兰 ）环磷酰胺 秋水仙素 二甲硫氧化物（DMSO）
支气管肺淀粉样变1例报道并文献复习
２ １ ４月 第 １ ０ ０年 ５卷第 ４期
５７ ８
支气 管肺 淀粉 样 变 １例 报道 并 文 献 复 习
李 无 名
【 摘要】 目的 探讨支气管肺淀粉样变的临床表 现、 断、 诊 治疗和预后 。方 法
气管肺淀粉样变进行 回顾性 总结 。结果
对我院确 诊的 １ 和国内报道 的 ４ 例 ７例支
ｒ ｖ ｅ ｏ ｅ ｌ ｅ ａｕ ｅ ＢｒｔＩ ｆｃ ｏ ２ ０ ４ ２ ７． ｅ ｉｗ ｆｔ ｉ ｒ ｔ ｒ ． ｉ ｎ ｅ ｔＳ ｃ， ０ ０， １： ７ ｈ ｔ
［ ］ Ｓｂ ｙｖＶ，ａｅ Ｒ Ｓｈｔ ｎ ｅ １Ｉｖｓ ｅａｐｒｉｏｉ ａｓ． ２ ａａｅ Ｓｖｌ Ｈ，ｃ ｉａ ｕＡ，ｔ ．ｎａｉ ｓｅｇｌｓ ．ｓｏ ｅ ａ ｖ ｌ ｓ
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图 １ 肺 淀 粉
Ｇ ｒ ｉ…分析 １ ｏｅｋ ｌ ９例粒 细胞缺乏 继发 侵袭性 肺 曲霉菌病
合并大咯血病例 的资 料发现 ， 只有 １ １例进 行抗 真菌治疗 ， 其 中只有 ６例治疗剂量是恰 当的， 明早期 诊断 ， 说 早期及时有 效 的抗真菌治疗 ， 必要 时可以采取联合 抗真菌药物使 用 ， 减轻肺 内病变可能是有效预 防大咯血 的措施 。而早 期胸部 增强 Ｃ Ｔ 及 ＭＲ 检查发现有潜在大咯血风 险的病灶 ， Ｉ 合理选择 时机介
行复习。 病 历 简 介
丁、 吡嗪酰胺 、 乙胺 丁醇抗痨 １ 月 ， 个 症状改善不 明显 ， 复查胸 片 、 Ｔ示病灶无 变化 ， Ｃ 经皮 肺 穿刺 活检 （ 下肺 ） 左 病理 诊断 ： 继发性肺淀粉样变 。考 虑继发 于糖尿 病 ， 加强控制 血糖并 予 对症治疗 ， 症状有好转 ， ３个月后复查胸片病灶无变化 。
支气管肺淀粉样变
支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变（Bronchiectasis）、是一种以阻塞性通气障碍、反复咳嗽、咳痰为临床特征的慢性病变。
它是由于支气管壁的破坏和慢性感染引起的，导致支气管扩张，疏松，炎症和瘢痕形成，进而影响气道的功能。
支气管肺淀粉样变对患者的身体健康和生活质量都有很大影响，因此，对于这一疾病的认识和了解非常重要。
支气管肺淀粉样变的病因复杂。
最常见的原因是肺感染，尤其是细菌感染，如葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。
其他病因包括支气管结石、外伤、遗传因素以及阻塞性肺疾病、肺结核等疾病的并发症。
对于支气管肺淀粉样变的患者，其通气功能明显下降，呼吸困难、胸闷、咳嗽、咳痰等症状常常困扰着他们的日常生活，甚至影响到工作和社交活动。
此外，由于反复感染的存在，患者可能会伴有发热、乏力、食欲不振等全身症状。
支气管肺淀粉样变的诊断主要依靠临床症状、影像学检查和支气管镜检查。
患者常常出现慢性咳嗽、咳痰，痰多呈黏稠、脓性。
胸部X线和CT扫描可以显示支气管扩张、壁增厚、积液等征象。
支气管镜检查可以更准确地观察气道的病变情况，检测病原体和采取相应的诊疗措施。
支气管肺淀粉样变的治疗目标是改善呼吸功能，缓解症状，防止复发。
首先要控制感染，使用抗生素治疗感染，如经验性使用广谱抗生素，待病原学检查后调整。
其次，需要积极清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，可以通过物理治疗、气道清除技术、吸气（呼气）设备等方法。
另外，支气管肺淀粉样变患者常常伴有气道炎症，可考虑使用抗炎药物，如糖皮质激素。
此外，对于部分患者可能需要手术治疗，如终末期呼吸功能障碍、大量咯血或肺不张等情况。
预防支气管肺淀粉样变的关键是预防感染和积极治疗其他肺部疾病。
加强免疫力，避免或减少接触病原体，保持呼吸道卫生是非常重要的措施。
此外，定期进行肺功能检查和影像学检查可以早期发现支气管肺淀粉样变的变化，及早进行干预治疗。
支气管肺淀粉样变对患者的生活质量和健康造成了很大的影响。
患者需要长期使用药物治疗，同时要注意保持良好的生活习惯和饮食习惯，预防感染，避免诱发因素，避免疲劳和劳累。
原发性肺淀粉样变1例报告
衰竭 ； 但 笔者 发现本例仅有咯痰 以及胸 同等轻 微的临床 症状 ，
规范化治疗方案 ， 笔者认 为手术 切除治疗是 最有效 的治疗 方
法， 本 例手术切除随访 ５个月没有复发迹象 ， 远期效果还需进
一
并且查体没有发现异常表现。 影像学表现上 ， ｘ线平片检查主要表现为两侧肺纹理增
粗紊乱 ， 也可以表 现为斑 片状阴影 或者单个结 节影等。但是
误诊 ； 肺叶切除治疗效果较为满 意。
以采取保守观察 的方 式。如 果 出现 临床表现 ， 或者症 状较重
均需采取治疗干预。针对肺实质 病变者可 以考虑外科手术切 除治疗方式。通常采用 的手 术方式 是肺叶楔形 切除 ， 对于 如 本例病变较为广泛者可 以考虑肺叶切除手术 。如果患者不适 合上 述治疗 方式 ， 也 采用美法 仑加 泼尼松 的保守 治疗 方案 。
１ 病历摘要
能基本正常 ， 部分病 例气度通气功能异常 ， 少数病例出现明显 的通气功能障碍。
在病理学上 ， Ｈ Ｅ染色上肺 实质呈 慢性炎症 表现 ， 可呈弥 漫性分布 ， 部分 区域可见粉染物质沉积 ， 血管壁也可 以出现上 述 表现 ， 淀粉样变性也可以伴有伴钙化。淀粉样物质在 Ｈ Ｅ 染 色上具有嗜伊红性 ， Ｐ Ａ Ｓ 染色呈浅红色 ， ｍ ａ ８ ｓ ｏ Ｉ ｌ 染色呈现蓝绿
色或红色 ， Ｐ Ａ Ｓ Ｍ染色呈浅黑色。特殊染色这 些特殊沉积物质 具有重要价值。最具有诊 断价值 的是刚果 阳性 染色 阳性 ， 即 呈现砖红色 ， 如果在偏光镜下观察为绿 色； 碘染色淀粉样物 质 呈现黄色 ， 遇硫酸后变成蓝色 ； 甲基紫或结晶紫染色后 为红 色 （ 一般蛋 白呈紫色 ） 。在病理 学上 ， 需 要特 别注意 的是冰冻 切 片 中容易误诊为坏死组织 ， 而忽视淀粉样变 性的诊断 ， 这是病 理科医生需 要特 别注 意的 问题。从病 理学鉴 别诊 断 的角 度 看， 结 核 以及其他 免疫球蛋 白沉 积性病变 ， 如轻链沉 积病 、 重 链沉积病 、 巨球蛋 白血症 以及冷球 蛋 白血症 等都是 重要 的鉴
原发性结节型肺淀粉样变1例并文献复习
原发性结节型肺淀粉样变1例并文献复习作者：陈幸柳淑莹俞善路顾烁佳易晶陈晔锋张春意余月芳秦娥沈巨信来源：《中国现代医生》2022年第07期[摘要] 淀粉样变是淀粉样物质沉积于细胞、组织内，从而导致靶器官功能障碍的一组疾病。
原发性肺淀粉样变是指在无继发或（和）系统性淀粉样变情况下，淀粉样物质沉积于肺内。
其临床症状及影像学表现不典型，容易误诊。
本文现回顾性分析我院1例经皮肺穿刺活检病理确诊的原发性结节型肺淀粉样变，同时复习相关文献资料，并对该病的临床症状、影像学、病理、诊断及治疗等进行描述，以提高对本病的认识。
[关键词] 结节型肺淀粉样变;影像学;经皮肺穿刺;病理[中图分类号] R562.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2022）07-0171-03原发性肺淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于肺部，从而引起局部或系统性功能障碍的疾病。
该病病因目前尚不明确，临床症状及影像学缺乏特异性。
现报道我院1例经皮肺穿次刺活检确诊的原发性结节型肺淀粉样变，并对该病的临床特点及诊治经过进行相关描述。
1 临床资料患者男性，81岁，因“咳嗽咳痰2 d”入院。
既往有“高血压”病史2年余，目前口服“苯磺酸氨氯地平片5 mg qm”，有“吸烟史” 20余年，未戒。
查体：T：36.3℃，P：78 次/min，BP：135/86 mmHg，R：18 次/min，神志清，精神可，两肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心律齐，无杂音，腹部无压痛及反跳痛，病理征阴性。
实验室检查：血常规：白细胞计数4.12×109/L，红细胞计数3.28×109/L，血红蛋白117 g/L;超敏C-反应蛋白：10 mg/L;肿瘤全套： CA125 47.2 U/ml，CEA 2.4 ng/ml，SCC 1.26 ng/ml;抗核抗体测定：ANA 1∶64，抗SSA（阴性），抗SSB （阴性），Jo-1（阴性），dsDNA抗体（阴性）;抗中性粒细胞胞浆抗体阴性;动态血沉：5 mm/h;尿常规、便常规、凝血功能、血、尿免疫固定电泳均未见明显异常。
支气管肺淀粉样变1例报告
ｈ ａ ｈｓａ ｓ ］ ｒｎｏｏ ｙ ０ １ ７ １： －０ ｅｌ ｔ ［ ． ｏ ｔｌｇ ， ０ ， （） ６４ ． ｔ ｔ ｅ Ｊ Ｇｅ ２ ４ ３ 【 ］张创 成 ， 忠 明 ， 军 ， ． Ｄ １ ７ 黄 万 等 Ｔ Ｓ检测 解读亚 健康 的新 方 法［ ． Ｊ 福建 医 药杂志 ，０４ ２ （） ５ ９ ． ］ ２ ０ ，６１： － ６ ９ 【８ １ 】金 敬 福 ， 玲 玲 ， 增 安 ， ． 健 康 的监 测 回 顾［】 周 张 等 亚 Ｊ． 卫生 职业 教育 ，０ ５ ２ （２ ： ８ ９ ２ ０ ， ３１ ）９ －９ ． 【 】王德 垫 ， 俊 丽 ． １ ９ 王 对亚 健 康 人 群 脑功 能 活 动 状 态 的 分 析［ ． Ｊ 山西 中医 ，０２ １（）４ － ９ ］ ２ ０ ，８ ：７ ４ ． ５ 【０ ２ 】王 广仪 ． 健 康 与微 量 元 素 的关 系及 其 检 测预 防［ ． 亚 Ｊ ］ 世界 元素医 学 ，０５ １（）３ － １ ２ ０ ，２２：６ ４ ． ［１ 保 延 ， ２】刘 何丽 云 ， 谢雁 鸣 ， ． 京 地 区亚 健 康 人群 中 等 北 医基 本 证候 特 征 的流 行 病 学研 究［］ 北 京 中医 药大 学 Ｊ． 学报 ，２０ ，（）１０ ｌ６ ０ ７２２：３－ ３ ． ［２ ２ 】刘 宝 延 ， 丽云 ， 雁 鸣 ， ．“ 健 康 状 态调 查 问卷 ” 何 谢 等 亚 的 ’ 思 想 与 内容 结 构 ［ ．中 国 中医 基 础 医 学 杂 志 ， Ｌ 殳计 Ｊ ］ ２０ ，３５：８－ ８ ． ０７ １（）３２ ３７ （ 稿 日期 ：０ ０ ５ ８ 收 ２ １－０ －２ ）
（ 述 讲 座 栏 目编 辑 ： 玉 亭 ） 综 张
歌 ） 啄。 （ 暑。歌 ） 啄Ｃ 客； （ 通 ） 圆０【 ０ 。 ） 啄 ０ ０翟 ） 留 暑 皂（ ｅ Ｃ日
肺、肺门纵隔淋巴结淀粉样变
临床肺科杂志 ２００９年 ３月 第 １４卷第 ３期
· 病 案 讨 论 ·
肺 、肺 门 纵 隔 淋 巴 结 淀 粉 样 变
陈恒 黎毅仁整理
病史 ：患者 ，女 ，５６岁 ，于 ２００８年 ２月初 时无 明显 诱 因下 出现咳嗽 、少量黄痰伴有低热 ，体温最 高 ３７．８℃，出现 盗汗现 象 ，活动后胸 闷气 喘，无胸痛 症状 。自服感 冒药后 热退 、咳嗽 减轻 。数天后 患者 发现 少量 咯血 即在外 院就 医胸 片及 胸部 ＣＴ检查 见 ：两肺弥漫性粟粒 样结节影 ，纵 隔和两 侧肺 门淋 巴 结肿大伴多发 钙化 。纤 维支气 管镜 检查 未 获肿 瘤病 理 学证 据。ＰＰＤ试验呈 阳性 ，痰 多次 涂片 检查抗 酸杆 菌 （一），考虑 肺结核可能 ，３月起诊 断性抗痨 治疗 （ＩＮＨ，ＥＭＢ，ＰＺＡ，ＲＰＴ）。 抗痨 ２月后 患者未 出现 咯血 ，仍有活动后 胸闷气喘 ，胸片复查 未见 明显好转 。５月底来我 院就医 ，拟“两肺 弥漫性结节影伴 纵隔淋巴结肿大性 质待查 ”入院。
４０３
侧肺 门淋 巴结肿大 。右肺下 叶卵 圆形结节及两 下肺 散在 细小 部分钙化 、骨化 ，考虑为淀粉样物质沉积症 。经市胸科 医院病
粟粒病灶 。图 ４：ＣＴ主动脉 窗层 面 ，纵隔 窗增强 扫描 。气 管 理科会诊 ：病理切 片经 刚果红 染色后 诊断为 肺实质 多发性结
通畅 ，管壁规 则。气管 旁淋 巴结 肿 大 ，并见 蛋壳 样 钙化 。图 节状淀粉样变 。
痰找抗酸杆菌 ３次（一）；尿、粪常规 ：正常 。
病例提供单位 ：上海市徐汇区中心医院胸外科 资料整理人单位 ：２００４３３ 上海市肺科医院（陈恒 ）
上 海 市 徐 汇 区 中 心 医 院 （黎 毅 仁 ）
如何治疗肺淀粉样变性
如何治疗肺淀粉样变性
一、概述
妈妈的一个朋友05年的时候，感冒一直不好，咳嗽时还会有痰，他儿子就带她去医院检查，医院的检查结果显示妈妈的朋友得了肺淀粉样变性，因为发现的早，所以经过治疗，妈妈的这个朋友很快就就和肺淀粉样变性说拜拜了。
下面就和大家来分享一下吧！
二、步骤/方法：
1、妈妈的朋友和她儿子去到医院，她儿子帮她先去挂号，然后排队等医生。
等到妈妈的朋友时，她儿子是陪她一起进去的。
医生问妈妈的朋友，之前有没有什么病史，或者是感冒这么久是不是一直都有发热，呼吸困难。
医生听完妈妈朋友的回答，就说她得了肺淀粉样变性，不过不是很严重。
2、医生帮妈妈的朋友开了一下具有滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积功效的金匮肾气丸给她服用，还叫她吃完药之后要回来复诊而且没有医生的允许不能随便停药。
3、妈妈的朋友严格按照遗嘱里面的要求照顾他妈妈，在用药期间，不让他妈妈饮酒、不吃过于油腻的食物、不用或少用其它药物，以保证治疗的顺利进行。
4、平时下班回家，妈妈朋友的儿子都会帮他妈妈按摩，以缓解他妈妈的疲劳，周末在家，家务活都是她儿子包的，因为患有肺淀粉样变性的人要多休息，不能太劳累。
三、注意事项：
要多休息，不能太劳累。
呼吸内科常见疾病肺实质淀粉样变健康宣教
呼吸内科常见疾病肺实质淀粉样变健康宣教呼吸内科常见疾病之肺实质淀粉样变是一种罕见的、进展缓慢的疾病，主要影响肺部功能。
它被认为是一种过程性疾病，表现为肺泡中淀粉样物质的沉积，导致肺组织结构的破坏和功能障碍。
虽然该疾病目前的治疗方法有限，但通过健康宣教，可以帮助患者更好地管理病情，改善生活质量。
以下是一份详细的肺实质淀粉样变健康宣教。
一、了解肺实质淀粉样变肺实质淀粉样变是一类在病理上表现为肺泡内淀粉样物质沉积的疾病，但具体病因尚不明确。
它主要影响成年人，特征性症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛以及乏力等。
鉴于该疾病的罕见性，很多人可能对其并不了解，所以了解肺实质淀粉样变的基本知识是非常重要的。
二、保持充足睡眠和减轻压力充足的睡眠是保持健康的重要组成部分。
对于患有肺实质淀粉样变的患者来说，保持充足的睡眠可以帮助增强身体的免疫力，减轻疾病的发展。
此外，减轻压力也是非常重要的。
压力会使免疫系统受损，从而增加疾病的风险。
通过采取一些健康的应对压力的方法，如运动、冥想和与家人朋友交流等，可以减轻压力，保持身心的良好状态。
三、良好的饮食习惯饮食对于维持身体健康起着重要的作用。
对于患有肺实质淀粉样变的患者来说，选择健康的饮食习惯对于改善病情非常关键。
建议患者多食用水果、蔬菜，并且减少高脂肪、高糖和高盐的食物。
此外，保持适当的体重也是很重要的。
如果患者过胖，增加了肺部的负担，可能加重症状。
所以，建议患者控制体重，保持适当的体型。
四、定期进行体检和随访对于患有肺实质淀粉样变的患者来说，定期进行体检和随访也是非常重要的。
及时发现病情的变化，可以采取针对性的治疗措施，从而减缓病情的进展。
在定期体检时，医生会对患者进行详细的询问和检查，以了解病情的变化。
此外，医生还可能会要求进行一些特殊的检查，如肺功能测试和胸部X线等，以更全面地评估患者的肺部功能。
五、积极参与康复训练康复训练是一种帮助患者改善生活质量、增强体力和减轻症状的方法。
原发性气管支气管肺淀粉样变性1例报道并文献复习
1930临床肺科杂志2020年12月第25卷第12期原发性气管支气管肺淀粉样变性1例报道并文献复习陈中波严进华谷月淀粉样变性病是一种以蛋白质异常折叠，形成 P折叠片的纤维样结构异常沉积于组织及器官的细 胞外基质中的异质性疾病，该种病理生理改变会造 成组织及器官结构和功能的改变。
当淀粉样物质局 限性的沉积于肺实质、肺间质以及气管支气管黏膜 下，而不累及其他组织器官时即称为原发性气管支 气管肺淀粉样变性（p t b a)[1]2]。
该病是一种发病 率低、临床表现缺乏特异性、极易误诊的的罕见病，迄今为止国内外文献报道仅百余例。
因此，本文报 道了一例明确诊断为原发性气管支气管肺淀粉样变 的患者，对其临床病例资料及治疗过程进行分析和 探讨，以提高临床医生对此病的认识。
病例资料患者，男性，51岁，主诉因反复咳嗽、咳痰4年 余，加重伴发热、右侧胸痛10余天，于2019年6月2 日就诊于吉林大学第一医院。
现病史:患者入院前 4年，无明显诱因，反复出现咳嗽，多数情况下以干 咳为主，偶伴少量黄痰，上诉症状好发于早晨及劳累 后。
患者于10天前因着凉后出现发热，体温最高约 38. 5摄氏度，咳嗽加重，咳黄色粘痰，有异味，量少，伴右侧胸部针扎样疼痛，可放射至肩部，疼痛随咳嗽 的程度及呼吸的深度而加重。
自行在家服用“头孢 类抗生素”1周，上诉症状未见明显好转。
于今日就 诊于我院门诊，血常规检查：白细胞计数（w b c) 10. 36 x109[，中性粒细胞分数（N)79%，血红蛋白 (HV)136g/L，血小板计数（PLT)498 x109/L。
肺部 C T提示:1)气管、双侧主支气管及双肺各分支支气 管近段不均勻增厚，其内见多发钙化灶沉积，右肺下 叶内侧段支气管管腔显示不清，伴远端阻塞性肺不 张（见图1)。
2)右肺中叶、左肺舌叶及双肺下叶少 许炎变;3)右侧胸腔积液。
以“肺炎、肺不张”收入 院。
既往史:既往吸烟史30余年，30支/日，未戒。
原发性支气管肺淀粉样变性1例报告
原发性支气管肺淀粉样变性1例报告范小红;车向宏【摘要】@@ 患者女,63岁,农民,因间断性咳嗽半年,伴胸痛、咳血3 d,于2009年5月至我院就诊.半年前患者出现间断性干咳,曾在当地按气管炎口服消炎药,病情反复.3 d前患者咳嗽加重,并出现咳血,鲜红色,每天5～6次.无吸烟史,否认结核、肿瘤及慢性气管炎等病史.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2011(051)002【总页数】1页(P103)【作者】范小红;车向宏【作者单位】合阳县中医院,陕西合阳,715300;山东中医药大学附属医院【正文语种】中文患者女,63岁,农民,因间断性咳嗽半年,伴胸痛、咳血 3 d,于 2009年 5月至我院就诊。
半年前患者出现间断性干咳,曾在当地按气管炎口服消炎药,病情反复。
3 d前患者咳嗽加重,并出现咳血,鲜红色,每天 5～6次。
无吸烟史,否认结核、肿瘤及慢性气管炎等病史。
查体：体温、脉搏、血压均在正常范围内,无紫绀,浅表淋巴结未触及肿大。
双肺可闻及中小湿罗音及散在干罗音。
心脏及腹部查体未见明显异常。
实验室检查：血沉正常,血IgG、IgA、IgM正常,血常规、结核菌素试验、痰瘤细胞检查均未见异常。
肺功能检查示,轻度限制性通气障碍,重度阻塞性性通气障碍。
胸部 X线检查示,双肺弥漫分布大小不等的团块样高密度影,以中下肺为著。
CT检查示双肺弥漫分布大小不等的结节样高密度影,部分结节完全或不完全钙化,未见明显空洞;结节直径 1～8 cm,边界清晰,主要分布在中下肺。
于局麻下行右肺下叶背段病灶穿刺活检,病理检查示肺泡腔及肺泡壁淀粉样物质沉积伴钙质沉着,刚果红染色阳性,诊断为原发性支气管肺淀粉样变性。
给予抗菌消炎及止血药治疗,咳嗽减轻,咳血症状消失后出院。
现患者病情仍有反复,自服消炎及止血药物。
讨论：原发性支气管肺淀粉样变性临床较少见,其发病机理及病因尚不明确。
一般认为本病的发病可能与以下因素有关：①支气管淋巴组织发生异常免疫反应;②肺局部的炎性病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋白前体大量漏出,沉积于支气管或肺;③遗传。
肺部检查实习报告
实习报告：肺部检查实习总结一、实习背景作为一名医学影像专业的学生，我于XXXX年XX月XX日至XXXX年XX月XX日在XX医院进行了为期三个月的肺部检查实习。
在实习期间，我严格遵守医院规章制度，认真跟师学习，掌握了肺部检查的基本技能，对肺部疾病的影像学表现有了更深入的了解。
二、实习内容1. 学习肺部影像学基本知识：在实习过程中，我跟随带教老师学习肺部影像学的基本知识，包括肺部正常影像学表现、常见肺部疾病的特点及影像学诊断。
通过理论学习和实际操作，我熟悉了肺部CT、X线平片等检查方法及诊断要点。
2. 实践操作：在老师的指导下，我参与了肺部检查的实际操作，包括患者准备、设备调试、图像采集、图像后处理等环节。
在操作过程中，我严格遵循无菌操作原则和放射防护原则，确保患者安全和检查质量。
3. 病例分析：实习期间，我参与了多个肺部疾病病例的分析，与老师一起讨论病例特点、影像学表现及诊断。
通过病例分析，我对肺部疾病的诊断和鉴别诊断有了更深入的认识。
4. 学术探讨：在实习过程中，我积极参加科室的学术活动，向老师请教疑难病例，与同学交流学习心得，不断提高自己的业务水平。
三、实习收获1. 技能提升：通过实习，我掌握了肺部检查的基本技能，包括CT、X线平片的操作和诊断。
在实际操作中，我能够独立完成肺部检查，并准确判断影像学表现。
2. 临床经验：实习期间，我参与了多个肺部疾病病例的诊断，积累了丰富的临床经验，为今后的工作打下了坚实基础。
3. 职业素养：在实习过程中，我严格遵守医院规章制度，遵循无菌操作原则和放射防护原则，培养了良好的职业素养。
4. 团队协作：实习期间，我与医护人员、同事密切配合，学会了团队协作，提高了沟通能力和组织协调能力。
四、实习反思1. 理论知识不够扎实：在实习过程中，我发现自己的理论知识尚有不足，需要加强学习，提高自己的理论水平。
2. 实践操作不够熟练：虽然参与了实际操作，但操作熟练度仍有待提高，今后需加强实践锻炼。
什么是肺淀粉样变性？
什么是肺淀粉样变性？
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。
1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。
不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。
淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。
淀粉样变可侵犯多个或单个器官，呼吸系统各部位均可受累。
淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血;肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭;胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：发病率约为0.004%-0.005%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：多重肺部感染
治疗常识就诊科室：内科呼吸内科
治疗方式：药物治疗中医治疗支持性治疗
治疗周期：1-3年
治愈率：75%-85%
常用药品：头孢氨苄胶囊盐酸左氧氟沙星胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
病理大叶性肺炎实训报告
一、实训目的通过本次实训，了解大叶性肺炎的病理变化过程，掌握其病理特点，并学会如何进行病理诊断。
二、实训时间2022年X月X日三、实训地点病理实验室四、实训材料1. 大叶性肺炎标本2. 显微镜3. 实验切片4. 病理学教材五、实训内容1. 观察大叶性肺炎的病理变化过程（1）充血水肿期：肉眼观察肺叶肿胀、充血，呈暗红色，挤压切面可见淡红色浆液溢出。
镜下观察肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内可见浆液性渗出物，其中见少量红细胞、嗜中性粒细胞、肺泡巨噬细胞。
（2）红色肝变期：肉眼观察受累肺叶进一步肿大，质地变实，切面灰红色，较粗糙。
胸膜表面可有纤维素性渗出物。
镜下观察肺泡壁毛细血管仍扩张充血，肺泡腔内充满含大量红细胞、一定量纤维素、少量嗜中性粒细胞和巨噬细胞。
（3）灰色肝变期：肉眼观察肺叶肿胀，质实如肝，切面干燥粗糙。
镜下观察肺泡壁毛细血管受压而充血消退，肺泡腔内的红细胞大部分溶解消失，而纤维素渗出显着增多，故实变区呈灰白色。
（4）消散期：肉眼观察肺叶逐渐恢复正常，切面呈淡红色。
镜下观察肺泡腔内渗出物减少，肺泡壁恢复正常。
2. 大叶性肺炎病理诊断根据观察到的病理变化，结合临床表现和实验室检查结果，进行大叶性肺炎的病理诊断。
六、实训结果与分析1. 通过观察大叶性肺炎的病理变化过程，我们了解到大叶性肺炎的病理特点为肺泡内弥漫性纤维素渗出性炎症。
病变起始于局部肺泡，并迅速蔓延至一个肺段或整个大叶。
2. 在充血水肿期，肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内出现浆液性渗出物，有助于细菌繁殖。
此期患者表现为咳嗽、咳痰、发烧等症状。
3. 在红色肝变期，肺泡腔内充满含大量红细胞、纤维素、少量嗜中性粒细胞和巨噬细胞。
此期患者症状加重，可能出现胸痛、呼吸困难等。
4. 在灰色肝变期，肺泡壁毛细血管受压而充血消退，肺泡腔内的红细胞大部分溶解消失，纤维素渗出显着增多。
此期患者症状逐渐缓解。
5. 在消散期，肺泡腔内渗出物减少，肺泡壁恢复正常。
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一、发病原因
支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内 过度沉积可能与以下因素有关： 一、支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应 二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋 白前体大量从血管漏出，沉积于肺。 三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞 恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL 原纤维肺内沉积。 四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎 症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等， 较为少见 。 五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要 来自血浆甲状腺素运载蛋白。
治疗进展
肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙 素有助于缓解病情 长期间歇并用泼尼松和氧芬胂（马法兰 ）环磷酰胺 秋水仙素 二甲硫氧化物（DMSO）
谢谢
病因暂不清楚 与自身免疫反应密切相关
二、临床表现
一、单结节型（可演变为多结节型） 二、多结节型 三、粟粒型（含融合结节型） 四、肺间质（肺泡隔）弥漫型
单结节型/多结节型
仅25%单结节型和50%多结节型有症状 主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和 活动后气促 咯血多为间断少量或痰中带血 肺功能一般不受损 预后较好
鉴别诊断
肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤 或转移癌鉴别。 肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则 与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡 炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症 、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。
五、治疗
目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内 放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取 得良好疗效，能显著改善临床症状。对肺 局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变 可采用手术切除，但肺淀粉样变常于术后 数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚 无确切有效疗法。 对继发于其他疾病的淀粉样变，应单个或多个圆形阴 影，多为周围胸膜下区，直径1~8cm不 等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成， 有时难与原发性或转移性肿瘤区别。
孤立结节
多发结节
粟粒型/融合结节型
本型约90%有症状 主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳 少量白黏痰和咯血 有时肺部可闻干湿啰音 肺功能检查提示限制性通气障碍 较常并发肺部感染 病变呈慢性进行性，预后较结节型差
影像检查
X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状 影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋巴 结肿大（淋巴结淀粉样变） 临床诊断有一定困难
肺间质弥漫型
全部病例有症状 进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出， 其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等 反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰 双肺可闻爆裂音 后期出现发绀和低氧血症，肺功能检查多 有弥散减低和限制性通气障碍 病程进展快，极少病例呈慢性进行性。生 存期约3~5年
支气管肺淀粉样变
淀粉样变
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合 征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样 物质沉积。1854年Virchow首次称本病 为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积 的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显 现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光 镜下呈淡红色均质状。 淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩 ，干扰器官的机械功能，或影响血管收 缩性而造成出血。
三、基础疾病及并发症
呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变 的一部分外，约20%的病人患有其他基 础疾病，最常见者为结核病，高丙种球 蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔 组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒 等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的 报道。 并发症：肺部感染，全身衰竭
四、临床诊断
一、详细采集病史和临床体检 二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维 支气管镜检所见 三、淀粉样物沉积是形态学的改变，故 病理组织学检查是诊断本病的金标准 四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸 肺活检 五、一旦确诊应检查有无其他器官受累
影像检查
肺部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈 网状或网状结节状影，有时与肺水肿很 相似，常伴肺门纵膈淋巴结肿大，可有 少量胸腔积液。 高分辨CT有助于提示弥漫型肺间质和肺 泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外， 可见小叶间隔增厚，中下叶散在直径 1~4mm边界清晰的小结节，部分可融合 ，其内可见钙化影。