脑白质病变ppt课件

异染性脑白质营养不良（MLD）
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
球形脑白质营养不良（GLD）
Krabbe’氏病 半乳糖脑苷脂β -半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 多婴儿时起病，迟发型少见。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于
双侧苍白球 “熊猫眼” 征
CO中毒迟发型脑病
指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失
禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病变，主要累及侧
脑室旁和半卵园中心。
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典
碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号
酒精性（Weinicke脑病）
由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学：双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室
进行性多灶性白质脑病（PML）
见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统 性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之 间。
已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是 进行性多灶性脑白质病的病原体。
病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合 增大趋势是本病较具特征性的影像学征象
型特征。有助于和其他白质脑病鉴别
慢性甲苯中毒
作为一种有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、喷雾剂、 涂漆等中都含有它。长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲 脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
影像：可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵园中心皮层下的 白质。若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑对称性T2低信 号。丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉 积
脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
FIG 1. MR T2半卵园区双侧对称高信号
A FF1II6GG-m23..oMFnLRtAhI-RTo1ld+侧Cm脑侧a室le脑旁p室白a旁ti质e白n对t质称无高增信强号
Krabbe’氏病（迟发型）
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
脑白质病变
获得性 遗传性
遗传性
脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失
脑白质病变伴髓鞘发育不良
遗传性
脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失
脑白质病变伴髓鞘发育不良
髓鞘形成障碍——佩梅病
罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X 连锁隐性遗传疾病，致病基 因为PLP1
肿瘤
胶质瘤
星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 胶质瘤病
原发中枢神经系统淋巴瘤 血管内淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 转移瘤
原发性淋巴瘤
20~40%为多发病灶，多位于近中线、基底节和脑室附近。年龄不限 表现：头痛、癫痫、偏瘫等 对放射治疗高度敏感，但多数在治疗后一年内复发 CT：等或高密度。CT+C高度均匀强化 MR：T1低或等信号；T2等或高信号
婴幼儿起病，主要表现为眼球震颤、四肢麻痹、共济失调、发育迟 缓等
影像学主要表现在脑白质T2 加权像和Flair 像弥漫性高信号。其脑 白质发育极其落后，T1 加权像脑白质改变常不明显，T2 加权像脑白 质几乎全部为高信号。T1像出现髓鞘信号反转，除视束、视辐射、 内囊后肢外，余脑白质呈现未髓鞘化的低信号。T2上脑白质不均匀 或均匀性增高。病理上有斑片状髓鞘脱失及髓鞘保存，故可出现 “豹纹征”
影像学改变包括脑出血、脑内微出血、皮 层表面铁沉着、脑白质病如白质疏松、血 管周围间隙扩大等、脑萎缩等。
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
遗传性
中毒性
CO中毒 海洛因海绵状脑病 甲醇中毒 慢性甲苯中毒 。。。
遗传性
代谢性
可逆性后部脑白质病变 酒精性 原发性胼胝体变性 Weinicke脑病 维生素B12缺乏
可逆性后部脑白质病变
多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及 各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。
临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、 癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝 大多数病人神经系统症状能够完全恢复。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
通常在病毒感染\疫苗接种后发病 多发静脉周围炎性单核细胞浸润，合并脱
髓鞘改变 急性发病，多有发热、头痛，癫痫、多发
的神经症状，昏迷 进展迅速，病情重，单相病程
MR：T2显示大脑半球、脑干、小脑、脊髓 多发大小不一的高信号病灶，灰白质均可
ADEM
干燥综合征，SLE，结节性多动 脉炎
CO中毒
急性CO中毒 常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾
状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质，胼胝 体，皮层，颞叶海马都可累及。 CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区 对缺血更敏感，且具有可逆性，继之出现 基底节区病变。
急性CO中毒
急性期12h时FLAIR示正常，但 DWI序列示顶、额、颞白质高信号 ，ADC图示相应部位低信号，提示 细胞毒性水肿，16天后复查：壳 核、尾状核出现高信号，而顶叶 白质无高信号。
脑白质病变
脑白质病变
获得性 遗传性
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
遗传性
自身免疫性疾病
多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 干燥综合征 SLE 结通常是意外或服用假酒。 影像学：双侧壳核坏死伴不同程度的壳核
出血；皮层下白质和中央灰质受累
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
遗传性
感染性
进行性多灶性白质脑病 亚急性硬化性全脑炎 艾滋病脑病
X-连锁肾上腺脑白质营养不良
X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病 半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神
运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等 实验室检查：肾上腺功能↓，血清：长链脂肪酸↑ 影像学：对称性位于双侧顶枕区白质长Tl长T2号，周边呈指状，胼
艾滋病脑病
发生于AIDS晚期与全身系统性疾病同时出现。脑病的临床特 征为隐袭性智力减退
影像学常表现为脑萎缩，脑白质异常，呈弥散性、对称性T2 加权像密度增高。当这些损害呈斑片状或点状时，易与进行 性多灶性脑白质病（PML）相混淆。
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
脑白质消失病（VWD）
白质消融性白质脑病 常染色体隐形遗传病,elF2B相关疾病，儿童遗传性白质脑病常见类型之一 主要表现为慢性进行性共济失调、痉挛性肢体运动障碍，可办视神经萎缩 分先天型、婴儿型、早期儿童性、少年型、成人型 头MRI：起病时MRI表现明显重于临床症状是此症的特征之一。 MRI表现特点包括： (1)弥漫对称性脑白质广泛受累，累及中央区及皮层下白质。 (2)白质异常在T1、T2及Flair像可逐渐变为与脑脊液相同的信号。 (3)在T1加权像及Flair像可见在脑脊液样白质中有线状残存正常白质。
随着病情进展，脑白质容积缩小，表现为胼胝体变薄，脑室扩大和皮 质内陷。
髓鞘形成障碍——佩梅病
遗传性
脑白质营养不良 髓鞘形成障碍 髓鞘脱失
脑白质病变伴髓鞘发育不良
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
和导水管周围有对称性长T2 信号影
维生素B12缺乏
影像学表现为侧脑室旁的 MRI 长 T2 高 信号，可为单个片状或多发片状或条索状， 脑干及小脑 T2WI 高信号，T1WI 呈等信 号
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
遗传性
结节病
MRI：脑室周围和其它部位的脑白质损害
MRI增强: 脑实质和脑膜可 有明显强化
脑白质病变
获得性 自身免疫性疾病 血管病 中毒性 感染性 代谢性 肿瘤
遗传性
血管病
Binswanger’s disease CAA
皮质下动脉硬化性脑病 (Binswnger's disease)
颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后 顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号， MRI为长T1长T2信号。
酒精性（原发性胼胝体变性）
胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎缩 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、锥体束症和构音障
异染性脑白质营养不良（MLD）
又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传 可分为晚婴型、幼年型和成年型3型 主要表现为慢性感觉运动性多发性神经病。神经传导减慢。晚期可
伴有智能减退或精神发育迟缓，痉挛步态和肌张力增高、锥体束征， 癫痫和肌阵挛，小脑性共济失调等 酶活性检查 （尿液芳基硫酯酶A ），脑脊液蛋白增高 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号， 形态不规则，无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和其它白质 通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。 但不累及皮层下下弓状纤 维。
多发性硬化（MS）
时间多发性+空间多发性
MR：斑块好发于侧脑室旁(85%),卵圆形， 长轴垂直于侧脑室。分部以白质为主;皮髓 交界17%;灰质5%.
发作期斑块T1等信号,T2高信号, T1+C呈环或块形增强.
消退性斑块T1低信号,T2高或等信号, T1+C 不增强
多发性硬化
病灶位于脑室周围是MS特 征性表现
亚急性硬化性全脑炎
麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。 影像学表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权
像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或 脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑 干亦可受累。 本病的影像学改变无特异性。
由于长期高血压使脑穿通动脉弥漫性硬化 和广泛缺血，导致周围组织脱髓鞘、轴索 脱失和胶质化
慢性进行性记忆力/智能减退、锥体束受 损症状等
CT：脑室周围和白质低密度，无增强 MR：脑室周围两侧，多个或弥漫性T2高信
号病灶
脑淀粉样血管病（CAA）
老年人，反复脑叶出血，认知障碍、癫痫 发作、白质脑病、短暂性神经功能异常
MRI：大脑或脊髓多发性小的白质病变，以脑室周和皮质下 最为常见
结合各个原发病临床特点
结节病
一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病 （常有肺、皮肤等多系统损害） 临床表现可迅速起病，完全/部分自发缓
解 5%的结节病患者会有神经系统的症状：
视神经（28%）、面神经（19%）、脊 髓（28%）、 大脑和小脑损伤(21%)
胝体压部早期受累，呈“蝶翼状”，是ALD所特有的，其他脑白质 病少见；ALD的一个显著特点是病变由后向前进展，逐一累及枕、 顶、颞、额叶；可累及脑干皮质脊髓束，皮质下U形纤维免于受累； 增强扫描病灶周边强化，提示处于活动期；晚期增强后无强化，多 伴有脑萎缩。
X-连锁肾上腺脑白质营养不良
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
双侧丘脑和脑干有对称性病变其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长t2信号影维生素b12缺乏影像学表现为侧脑室旁的mrit2高信号可为单个片状或多发片状或条索状脑干及小脑t2wi高信号t1wi呈等信号脑白质病变遗传性胶质瘤胶质瘤病原发中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿转移瘤原发性淋巴瘤mr