同型半管氨酸与神经系统疾病(综述)

同型半管氨酸与神经系统疾病（综述）
同型半胱氨酸是由甲硫氨酸代谢产生的含硫氨基酸。

它在DNA甲基化生理过程中扮演着重要的角色，同时甲基化过程需要叶酸，维生素B6及维生素B12的参与。

生理性同型半胱氨酸水平主要由饮食摄入和维生素的状态决定。

高同型半胱氨酸血症可有维生素B12或叶酸缺乏，或两者都缺乏引起。

某些遗传因素，比如，基因C667T碱基置换，导致编码亚甲基四氢叶酸还原酶的改变。

高同型半管氨酸血症见于一些疾病，例如，心血管疾病，动脉粥样硬化，心肌梗塞，中风，轻度认知障碍，痴呆，帕金森病，多发性硬化，癫痫，子痫等。

一些实验室研究和临床研究显示：同型半胱氨酸，尤其是高同型半胱氨酸血症对血管和神经系统都有直接的毒性作用。

这篇文章是目前有关高同型半胱氨酸血症对与之相关的神经系统疾病可能的作用的综述。

引言
同型半胱氨酸浓度通过转硫途径和再甲基化途径维持动态平衡的水平。

甲硫氨酸合成酶与维生素B12使同型半胱氨酸再甲基化重新生成甲硫氨酸，在这一过程中叶酸也是必要的。

同型半胱氨酸水平同时受亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)及胱硫醚β合成酶（CBS）活性的影响。

胱硫醚β合成酶（CBS）通过控制转硫途径使同型半胱氨酸转变为胱硫醚，这个过程中需要维生素B6作为辅助因子。

同型半胱氨酸的代谢调节基于再甲基化与转硫变为胱硫醚的同型半胱氨酸比例分配。

同型半胱氨酸是S-腺苷甲硫氨酸的前体，是S-腺苷同型半胱氨酸是代谢物。

S-腺苷甲硫氨酸与S-腺苷同型半胱氨酸的比值定义为甲基化潜能（methylation potential ）。

因为腺苷同型半胱氨酸是亚甲基四氢叶酸还原酶反应的边构抑制剂，是胱硫醚合成酶的激活剂，所以，它能协调同型半胱氨酸的再甲基化途径与转硫途径。