特发性非硬化性门疾病研究报告

特发性非硬化性门疾病研究报告
疾病别名：肝内型窦前阻塞性门脉高压症
所属部位：腹部
就诊科室：内科,外科,消化内科
病症体征：呕血与黑便，反复呕血，上消化道出血，门脉高压，脾
肿大，静脉曲张
疾病介绍：
特发性非硬化性门脉高压综合征是什么？特发性非硬化性门脉高压综合征是
怎么回事？特发性非硬化性门脉高压综合征,又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症，具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受
性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常
症状体征：
特发性非硬化性门脉高压综合征有什么症状？以下就是有关特发性非硬化性
门脉高压综合征症状的介绍：具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验
室查肝功能可正常。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾
肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾门
静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征
性改变可以诊断。

化验检查：
特发性非硬化性门脉高压综合征要做什么检查？以下就是有关特发性非硬化
性门脉高压综合征要做的检查：1.放射学检查2.脾门静脉造影3.肝组织活检①
不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维
膈十分纤维需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不
规则。

鉴别诊断：
特发性非硬化性门脉高压综合征要做什么鉴别诊断？以下就是有关特发性非
硬化性门脉高压综合征要做的鉴别诊断：1.其它原因引起的窦前性阻塞如先天
性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉
区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞
引起的门脉高压症如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症
长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的DISSE间隙内胶原纤维异
常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝
外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静
脉造影可确定诊断。

并发症：
特发性非硬化性门脉高压综合征的并发症有哪些？以下就是有关特发性非硬
化性门脉高压综合征并发症的介绍：可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门
静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。

治疗用药：
治疗特发性非硬化性门脉高压综合征的药物有哪些？以下就是有关特发性非
硬化性门脉高压综合征药物治疗方法的介绍：目前尚无特效疗法。

对一些不出
血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合
较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。