中西医结合内科考点白塞氏综合征知识点点评

20XX年中西医结合内科考点白塞氏综合征知识点点评

白塞氏综合征的有关知识点是中西医结合内科主治医师考试的考点之一，本文详细介绍的是有关这方面的详细内容，请广大考生参考复习。

一、概述

西医

白塞氏综合征是一种以慢性复发性口腔、阴部溃疡和眼部病变为特征的可侵犯多系统多脏器及组织的全身性自身免疫性疾病，又称口眼生殖器综合征。其主要病变部位除口、眼、阴部外，还常见皮肤、关节、动脉、静脉，少数可侵犯心脏、大血管、肺、肾、消化道和神经系统。多发于青壮年。

二、诊断标准

以往将白塞病分为完全型和不完全型，凡有反复口腔或阴部溃疡，同时伴有眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎的其中2个或2个以上者可诊为完全型，只伴有1个者则为不完全型。1989年9月美国第五届国际白塞病会议通过了新的简化的国际分类标准。

1．反复口腔溃疡

由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作3次。

2．反复生殖器溃疡

由医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痕，尤其是男性。

3．眼病变

前和（或）后色素膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞，视网膜血管炎。

4．皮肤病变

结节红斑样病变，假性毛囊炎，脓性丘疹，痤疮样皮疹。（未服用糖皮质激素而出现者）。

5.针刺试验阳性

以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24－48小时后由医师看结果判定。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项者，可诊为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有；关节痛（关节炎），皮下栓塞性静脉炎，深部静脉栓塞，动脉栓塞或（和）动脉瘤，中枢神经病变，消化道溃疡，副睾炎和家族史。

三、中医

根据本病的临床特点，中医病名类似《金匮要略》中记载的“狐惑病”，主要由于气阴不足，湿毒蕴热所致。

四、中西医结合治疗的原则与方法

（1）轻型患者出现皮肤、粘膜、关节病变者，以缓解症状减轻痛苦为主，此期可以中药为主治疗配合局部用药，辅以对症处理。

（2）眼病变时及时选择有效方法，减少致残率，除局部用药外多需全身用药，如激素，免疫抑制剂，配合中药减轻激素副作用及减轻激素撤药后的反跳现象。

（3）及时预防重要脏器病变，可常服扶正祛邪中药，调整全身状况，调节免疫功能。一旦发病，应以激素，免疫抑制剂等联合用药为主，同时对症处理。

（4）内科、眼科、皮肤科等各科应相互配合。

总之，本病目前尚无有效的根治方法，需要中西医综合保守治疗，以提高临床疗效。

五、中西医综合治疗

一般措施

1．限制活动急性期应注意休息，重要脏器受累时应卧床。

2．预防感染保持房间和自身清洁，注意口腔、眼部、生殖器和皮肤卫生，经常清洗。

3．饮食原则避免刺激性食物，进食宜清淡，容易消化，富于营养。肠白塞病严重时，应禁食，静脉补给足够的营养。

六、西医治疗

（一）轻型病例治疗

1．非甾体抗炎药

用于关节炎及皮肤、生殖器溃疡疼痛。另外，有人用小剂量阿司匹林（80mg/d）预防本病血栓形成。

2．白细胞功能抑制剂

用于治疗眼色素膜炎、关节炎和静脉炎，也可预防口腔溃疡。代表药物如秋水仙碱0.5mg，每日2次。

3．雷公藤制剂

用于治疗口腔溃疡、关节疼痛及结节性红斑。用法：雷公藤总甙片每日每千克体重1mg，疗程2-3个月。见效快，副作用相对较小，停药后无反跳。肝肾功能损害者应慎用。

4．局部用药与对症处理

眼色素膜炎时可以散瞳，减轻眼压，或用0.5％可的松滴眼，严重者可用地塞米松5mg球结膜下注射，以减轻炎症渗出，防止粘连。

口腔及阴部溃疡，毛囊炎样皮疹者，应局部清洗后涂抗生素软膏。

静脉血栓形成者，可口服复方丹参片4-6片，每日3次；或潘生丁25mg，每日3次；或肠溶阿司匹林80mg，每日3次。严重者可静脉滴注复方丹参注射液，低分子右旋糖酐，精制蝮蛇抗栓酶等。

（二）重型病例治疗

1．糖皮质激素

适应症：

①严重的眼色素膜炎；

②神经白塞病急性发作；

③血栓性大中动静脉炎；

④严重的皮肤病变和关节疼痛。

用法：根据病情轻重，一般每日给予强的松30－100mg，常用剂量为40－60mg。

注意事项：

①口服糠皮质激素可以缓解血管炎症，控制症状较快，但长期大量应用易产生副作用，所以宜短期应用，症状缓解后及时减量，停药；

②激素减量及停药后，病情容易复发或加重，故激素减量时常与秋水仙碱或烷化剂等联合应用。

2．免疫抑制剂

适应证：

①重要脏器受累时，如病情严重可作首选；

②对于激素无效的病例，可改用或加用免疫抑制剂；

③用于激素减量或停药后复发的患者。

（1）苯丁酸氮芥：对眼色素膜炎疗效较好，对预防神经白塞病复发和口腔阿弗他溃疡有效。

用法：每日50－100mg，口服。急性炎症缓解后逐渐减量维持。维持量每日2－4mg，总疗程4年左右。如急性炎症复发，可重复治疗。用药过程中应注意血象变化，白细胞低于3000／mm3时应停药。

（2）环磷酰胺：其冲击疗法对后色素膜炎，视网膜血管炎疗效最好。前色素膜炎和视神经炎也是适应症。现通常用冲击疗法（每月1g／m2体表面积，静脉滴注）的半量，加口服强的松龙0.5mg／（ks·d）体重，疗效相同而副作用较小。

（3）环孢菌素A：用于其他药物疗效不佳的眼色素膜炎，口腔阿弗他溃疡和皮肤损害。

用法：初始剂量，每日5mg／kg体重，维持2周后逐渐减量。慢性病程不宜应用。

（三）配合治疗

有学者认为白塞病发生与结核菌感染有关，如肯定有结核病，应给予正规抗结核治疗。其他如神经白塞病配合使用神经营养剂，出现精神症状时，适当应用抗精神病药物。肠白塞病可试用抗胆碱药及柳氮磺胺吡啶等。白塞病出现外科情况时，选择手术应持慎重态度。

七、中医治疗