常见良性软骨类肿瘤的影像诊断ppt课件
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变的透光性基质、扇贝样边缘，以及环状、 逗号状或点状钙化通常可以提示其软骨性 来源。 • 软骨源性肿瘤的良恶性判断有时非常难。
4
内生软骨瘤（软骨瘤）
• 发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占所有良性
• • •
骨肿瘤的10%，手部短管状骨最常见的肿瘤。 良性病变以形成成熟的透明软骨为特点。当病变 发生于骨的中心部时，称为内生软骨瘤； 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤 ຫໍສະໝຸດ Baidu骨膜或皮质旁）。 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
5
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。 • 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。 常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现。
6
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
示此类病变。 • 发生于长骨的病变内常可见各种钙化灶。 由于软骨常呈分叶状生长，骨皮质内侧面 （骨内膜）的薄扇贝样边缘也可提示本病。
的疾患，通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统 广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为Ollier 病。多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/足趾 多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿 童或青少年患者。本病有明显的单侧肢体发病的 倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者 认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性 骨发育异常。
症为恶变为软骨肉瘤。在单发性内生软骨瘤病例 中，恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者，几乎 从无发生于短管状骨者。恶变的影像学表现包括 骨皮质增厚，骨皮质破坏，及软组织肿块。患处 无病理骨折而疼痛加剧为恶变的一个重要的临床 表现。
26
内生软骨瘤病（Ollier病）
• 内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征
12
骨梗死
13
男，47岁，偶然发现左侧股骨远端肿物。平片（A） 示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见多 发小环状钙化。CT（B）清晰显示其内环形或半环 状钙化，病灶边界清晰。
14
15
16
17
皮质内软骨瘤
• 是传统内生软骨瘤的一种非常少见的变异。
此类病变位于骨皮质内，伴周围髓质骨与 骨膜反应形成的硬化边。 • 部分病变可能实际上是影像表现不典型的 骨膜软骨瘤。皮质内软骨瘤的影像学表现 有时可类似骨样骨瘤。
常见良性软骨类肿瘤的影像诊断
1
成软骨性肿瘤
• • • • • • • • •
内生软骨瘤 骨膜（近皮质）软骨瘤 内生软骨瘤病（Olliver 病） 骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发） 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型） 普通型.间叶型.透明细胞型.去分化型软骨肉瘤 （周围型） 骨膜（近皮质）型
21
22
组织学上
• 内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软
骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征， 即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶原 含量。病变组织为少细胞性，且细胞核小 而深染。肿瘤细胞位于圆形的空隙内，即 所谓陷窝内。骨膜软骨瘤的组织学检查表 现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更高 的细胞性，偶可有不典型细胞。
2
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤 • 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--恶性纤维组织细胞瘤
3
软骨源性病变
• 良性成软骨性病变 • 诊断软骨来源性骨病变通常较为容易。病
19
20
• CT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势。 • CT还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别
•
的一个重要特征。 MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨 膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
24
• 最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤
与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。骨皮质 局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别 点之一。鉴别时还应考虑病变的大小。病 变长于4cm（或根据某些研究，长于7cm） 则提示为恶性。在进展期病变，骨皮质破 坏和软组织肿块为恶性特征。
25
并发症
• 除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立并发
18
骨膜软骨瘤
• 是一种发生于骨表面的骨膜内或骨膜下的生长缓
• • •
慢的良性软骨源性病变。 可发生于儿童或成年人，无性别倾向。 患者通常有疼痛和压痛史，并常伴患处肿胀，最 常见的发病部位为肱骨近端。 当肿瘤增大，X线平片可见骨皮质碟样受侵，导致 骨膜新生骨形成骨包壳。病变内缘伴锐利的硬化 边，将其与骨膜新生骨包壳分开。病变内常可见 点状钙化。
23
鉴别诊断
• 内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其
是发生于长骨者。有时，这两种病变鉴别 起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤， 因为这两种病变表现出相似的钙化。有助 于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨瘤 的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环状、 点状和逗号状钙化，以及无硬化边，后者 常见于骨梗死。
7
男 37岁
8
9
女 10岁
10
多发
11
内生软骨瘤
• CT与MRI更清晰的显示肿瘤内部形态，并可对其 • • •
在骨内的定位更精确。 MR T1WI上呈中低信号，在T2WI上呈高信号。肿 瘤内钙化显示为低信号结构。 必须强调的是，在大多数情况下，CT和MRI都无 法明确病变是否为软骨源性，并且CT和MRI也无 法鉴别病变的良恶性。 MRI对软骨源性病变的组织学诊断的应用并没有 令人满意的结果。但最近的研究初步结果表明快 速对比增强MRI技术可有助于良性和恶性软骨类 肿瘤的鉴别。
27
• Ollier病的发病机理未知。目前有两种内生
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内生软骨瘤（软骨瘤）
• 发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占所有良性
• • •
骨肿瘤的10%，手部短管状骨最常见的肿瘤。 良性病变以形成成熟的透明软骨为特点。当病变 发生于骨的中心部时，称为内生软骨瘤； 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤 ຫໍສະໝຸດ Baidu骨膜或皮质旁）。 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
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内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。 • 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。 常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现。
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X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
示此类病变。 • 发生于长骨的病变内常可见各种钙化灶。 由于软骨常呈分叶状生长，骨皮质内侧面 （骨内膜）的薄扇贝样边缘也可提示本病。
的疾患，通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统 广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为Ollier 病。多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/足趾 多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿 童或青少年患者。本病有明显的单侧肢体发病的 倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者 认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性 骨发育异常。
症为恶变为软骨肉瘤。在单发性内生软骨瘤病例 中，恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者，几乎 从无发生于短管状骨者。恶变的影像学表现包括 骨皮质增厚，骨皮质破坏，及软组织肿块。患处 无病理骨折而疼痛加剧为恶变的一个重要的临床 表现。
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内生软骨瘤病（Ollier病）
• 内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征
12
骨梗死
13
男，47岁，偶然发现左侧股骨远端肿物。平片（A） 示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见多 发小环状钙化。CT（B）清晰显示其内环形或半环 状钙化，病灶边界清晰。
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皮质内软骨瘤
• 是传统内生软骨瘤的一种非常少见的变异。
此类病变位于骨皮质内，伴周围髓质骨与 骨膜反应形成的硬化边。 • 部分病变可能实际上是影像表现不典型的 骨膜软骨瘤。皮质内软骨瘤的影像学表现 有时可类似骨样骨瘤。
常见良性软骨类肿瘤的影像诊断
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成软骨性肿瘤
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内生软骨瘤 骨膜（近皮质）软骨瘤 内生软骨瘤病（Olliver 病） 骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发） 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型） 普通型.间叶型.透明细胞型.去分化型软骨肉瘤 （周围型） 骨膜（近皮质）型
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组织学上
• 内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软
骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征， 即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶原 含量。病变组织为少细胞性，且细胞核小 而深染。肿瘤细胞位于圆形的空隙内，即 所谓陷窝内。骨膜软骨瘤的组织学检查表 现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更高 的细胞性，偶可有不典型细胞。
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潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤 • 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--恶性纤维组织细胞瘤
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软骨源性病变
• 良性成软骨性病变 • 诊断软骨来源性骨病变通常较为容易。病
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20
• CT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势。 • CT还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别
•
的一个重要特征。 MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨 膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
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• 最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤
与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。骨皮质 局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别 点之一。鉴别时还应考虑病变的大小。病 变长于4cm（或根据某些研究，长于7cm） 则提示为恶性。在进展期病变，骨皮质破 坏和软组织肿块为恶性特征。
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并发症
• 除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立并发
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骨膜软骨瘤
• 是一种发生于骨表面的骨膜内或骨膜下的生长缓
• • •
慢的良性软骨源性病变。 可发生于儿童或成年人，无性别倾向。 患者通常有疼痛和压痛史，并常伴患处肿胀，最 常见的发病部位为肱骨近端。 当肿瘤增大，X线平片可见骨皮质碟样受侵，导致 骨膜新生骨形成骨包壳。病变内缘伴锐利的硬化 边，将其与骨膜新生骨包壳分开。病变内常可见 点状钙化。
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鉴别诊断
• 内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其
是发生于长骨者。有时，这两种病变鉴别 起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤， 因为这两种病变表现出相似的钙化。有助 于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨瘤 的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环状、 点状和逗号状钙化，以及无硬化边，后者 常见于骨梗死。
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男 37岁
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女 10岁
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多发
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内生软骨瘤
• CT与MRI更清晰的显示肿瘤内部形态，并可对其 • • •
在骨内的定位更精确。 MR T1WI上呈中低信号，在T2WI上呈高信号。肿 瘤内钙化显示为低信号结构。 必须强调的是，在大多数情况下，CT和MRI都无 法明确病变是否为软骨源性，并且CT和MRI也无 法鉴别病变的良恶性。 MRI对软骨源性病变的组织学诊断的应用并没有 令人满意的结果。但最近的研究初步结果表明快 速对比增强MRI技术可有助于良性和恶性软骨类 肿瘤的鉴别。
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• Ollier病的发病机理未知。目前有两种内生