得了Goodpasture综合征该怎么办,Goodpasture综合征最有效的治疗方法
Goodpasture综合症
Goodpasture综合症又称肺出血肾炎综合征，发病机理可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。
由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。
疾病概述：肺出血-肾炎综合征发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前。
X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。
在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。
治疗措施：同新月体肾炎，采取综合疗法。
血浆臵换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等。
血浆臵换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。
肺出血明显者以腹膜透析为宜。
疾病描述本征好发于年龄人，男女之比为4：1，病程长短不一。
肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。
症状体征咯血常为首发症状（少量血痰到大咯血），伴有咳嗽、气促；多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。
疾病病因病因不明，多数人认为本病与自身免疫有关。
病理生理由于呼吸道病毒感染，吸入化学物质（烃或一氧化碳）等因素，引起患者肺泡基底膜抗原性变，产生抗基底膜抗体，因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有关交叉抗原性，因此，抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。
病例肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈水肿并有新旧出血灶。
镜检可见肺泡内出血，间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。
肺泡结构保持完整，无小动脉或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。
电镜见肺泡基底膜拜有关改变，荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着，肺毛细血管内膜基本正常。
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。
诊断检查血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体滴度升高，病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。
泌尿系统疾病新华儿科试题
泌尿系统疾病一、名词解释：1. 单纯性血尿2. Goodpasture综合征3. 激素依赖4. 激素耐药5. 肾病复发二、填空题1. 新生儿葡萄糖肾阈较成人，静脉输入或大量口服时易出现。
2. 诊断肾病综合征的两个必备条件是和。
3. 诊断肾炎型肾病综合征，除须具备“三高一低”的四大特征外，还应具有肾炎特点四项中的一项以上，即血尿、高血压、氮质血症、血C3 下降。
4. 先天性肾病综合征一般是指生后，为常染色体，病情严重，药物疗效差，多致死亡。
5. 选择性蛋白尿是指尿蛋白成分以为主，而没有或极少。
6. 肾病综合征常见并发症有、、、。
7. 血清β2微球蛋白升高提示，尿β2微球蛋白升高提示。
8. 学龄儿童每日尿量少于，学龄前儿童少于，婴幼儿少于为少尿；每日尿量少于为无尿。
9. 肾炎性肾病具备单纯性肾病综合征的条件外，还具有、、、。
10. 单纯性血尿临床表现有两种：，。
11. 先天性肾病综合征，可分为两型、。
12. 肾病治疗首选药物是。
常用制剂有和。
三、选择题：A1型题1. 引起急性链球菌感染后肾炎（以下简称急性肾炎）的链球菌主要是：A．溶血性链球菌A组B．溶血性链球菌B组C．溶血性链球菌B组D．溶血性链球菌A组E．草绿色链球菌2. 儿童24小时尿蛋白大于多少mg/ml为异常：A．75mgB．100mgC．150mgD．200mgE．300mg3. 肾小球肾炎最早出现的症状是：A．血尿C．少尿D．腰痛E．高血压4. 急性肾小球肾炎的特征性病理改变为：A．上皮细胞足突广泛融合B．肾小球系膜细胞增生C．肾小球基底膜弥慢性增生D．肾小球基底膜侧有驼峰样沉积物E．以上均不是5. 肾病综合征最基本的病理生理改变是：A．水肿B．蛋白尿C．血尿D．低蛋白血症E．高胆固醇血症6. 儿童肾病综合征最常见的病理类型为：A．微小病变B．膜性肾病C．系膜增生性肾小球肾炎D．局灶性节段性肾小球肾炎E．新月体性肾小球肾炎7. IgA肾病临床上最主要表现是：A．反复发作性血尿B．中等度蛋白尿C．血清IgA升高D．间歇性发作性高血压E．具有浮肿、蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症8. 急性肾炎患儿经治疗后，最后消失的是：A．浮肿B．镜下血尿C．高血压D．肉眼血尿E．管型或蛋白尿9. 急性肾炎患儿，若尿液呈酸性，则肉眼血尿为：A．浓茶色B．鲜红色C．脓尿D．黄色E．洗肉水样10. 下列哪一项指出小儿急性肾炎远期预后不良：A．急性期浮肿较明显B．急性期非蛋白氮增高C．急性期有肉眼血尿D．急性期血中C3很低E．急性期高血压持续1个月以上11. 链球菌感染后，经多长时间发生急性肾炎：A．2～3天B．3～6天C．1～3周D．4～6周E．6～8周12. 急性肾炎水肿多由何处开始：A．眼睑B．面部C．踝部D．腹部E．下肢13. 急性肾炎的水肿多为非凹陷性的，原因是：A．一般浮肿不重B．起病急，皮肤张力强C．皮下脂肪多D．间质液中含较高蛋白质E．以上均不是14. 急性肾炎患者在病程早期突然发生惊厥，以下情况哪项可能性最大：A．高热惊厥B．低钙惊厥C．低钠综合征D．低血糖15. 单纯性肾病患儿血浆蛋白降低一般以哪项为主：A．白蛋白B．α球蛋白与β球蛋白C．γ球蛋白与β球蛋白D．白蛋白与球蛋白E．白蛋白与α2球蛋白16. 单纯性肾病在病理生理上与肾炎性肾病的不同点是：A．基底膜上有IgG沉着B．仅有肾小球基底膜通透性增高C．肾小球破坏D．肾小球内有非特异性炎症E．肾小球内有凝血现象17. 在单纯性肾病的临床表现中，下述哪项意义最大：A．周身严重的水肿B．血胆固醇明显增高C．血沉明显增快D．有选择性蛋白尿E．可出现暂时性轻度氮质血症18. 下列哪项不符合单纯性肾病：A．血胆固醇明显增高B．尿蛋白多为(+++)～(++++)C．尿中红细胞＜10个/HPD．血清补体大多降低E．γ球蛋白减少19. 目前治疗肾病综合征首选药物：A．免疫抑制剂B．中药C．肾上腺皮质激素D．辅助药物E．抗生素20. 选择性蛋白尿是指：A．以大分子量的尿蛋白为主C．以小分子量的尿蛋白为主D．以小、中分子量的尿蛋白为主E．各种分子量的尿蛋白均增多21. 肾小球疾病发病机制是：A．免疫复合物介导型B．炎性介质介导型C．感染性炎性病变D．非免疫非感染性病变E．免疫介导型炎症病变22. 急性肾炎与急进性肾炎临床表现相似之处：A．中度贫血B．浮肿、少尿、高血压C．肾功能迅速恶化D．持续尿少E．持续无尿23. 急性肾炎合并急性肾功能不全时的临床表现：A．严重少尿或尿闭B．氮质血症C．高钾血症D．代谢性酸中毒E．以上均是24. 小儿无尿标准为：A．每日尿量＜200ml～300mlB．每日尿量＜100ml～150mlC．每日尿量＜30ml～50mlD．每日尿量＜20mlE．每日尿量为025. 急性肾炎引起水肿的主要机理是：A．肾小球滤过率下降B．高血压引起的心力衰竭C．醛固酮增多引起的水钠潴留D．大量蛋白尿引起的低蛋白血症E．全身毛细血管通透性增加26. 急性肾小球肾炎产生炎性介质的细胞不包括：A．内皮细胞B．系膜细胞D．白细胞E．上皮细胞27. 急性肾炎的高血压，错误的是：A．血压轻度增高，只需限制水盐及卧床休息B．舒张压＞90mmHg，必须积极治疗用硝苯地平C．出现高血压脑病，应立即用硝普钠E．必要时可用镇静剂28. 过敏性紫癜肾炎的特点，不包括：A．基本病理改变为程度不等的系膜增殖B．肾小球系膜区有IgA沉积C．血中IgA可增高D．血小板正常E．血清补体C3降低29. 下列哪项符合急性肾炎水肿的特点：A．先眼睑水肿，晨起明显，后渐及全身B．伴发高血压者往往水肿较轻C．多为凹陷性水肿D．以上均是E．以上均不是30. 急性肾炎患儿恢复正常活动的指标是：A．水肿消退B．血压降至正常C．肉眼血尿消失E．血沉接近正常31. 7岁男孩，患上呼吸道感染4天后发生血尿，眼睑无浮肿，血压12/8kPa。
2021内科主治医师(肾内科学)专业实践能力模拟试卷(3)
2021内科主治医师（肾内科学）专业实践能力模拟试卷（3）一、A1/A2型题（以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
）1、红细胞管型见于（）。
A.急性肾盂肾炎B.急进性肾炎C.肾淀粉样变性D.肾病综合征E.急性肾衰竭2、大量的白蛋白尿说明是（）。
A.肾结构分解增加B.肾小球滤过膜改变C.肾小管对蛋白回收障碍D.溢出性蛋白尿E.功能性蛋白尿3、以下是肾活检的相对禁忌证病例的是（）。
A.活动性肾盂肾炎B.小肾C.精神病D.持续肾小球源性血尿E.孤立肾4、肾盂肾炎血行感染最先侵犯的部分是（）。
A.近端肾小管B.肾盂C.远端肾小管D.肾皮质E.肾乳头5、男，36岁，浮肿、少尿1个月，鼻出血3天，查体贫血貌，BP：160/90mmHg，Hb 80g/L，尿蛋白（++），尿潜血（++），尿RBC 6～8个/HP，血肌酐846μmol/L，B超左肾9.1cm×4.1cm×4.2cm，右肾8.6cm×4.3cm×4.1cm。
最可能的诊断是（）。
A.急进性肾炎B.慢性肾炎急性发作C.急性肾功能衰竭D.慢性肾功能衰竭E.高血压肾动脉硬化6、使用利尿剂治疗心力衰竭，下列哪项是错误的？（）A.保钾利尿剂宜持续应用B.轻者宜选用噻嗪类或袢利尿剂间隙应用C.有肾功能不全时应选用袢利尿剂D.噻嗪类利尿剂剂量与效应呈线性关系E.袢利尿剂的不良反应多由利尿作用所致7、肾病综合征患者，下列通常不出现肾功能损害的病理类型是（）。
A.系膜毛细血管性肾小球肾炎B.局灶节段性肾小球硬化C.膜性肾病D.中度系膜增生性肾小球肾炎E.新月体性肾小球肾炎8、女性，13岁，上呼吸道感染后2天出现颜面及下肢明显浮肿，血压正常，尿常规蛋白（++++），定量为5.0g/D，尿红细胞0～2个/HP，肾功能正常，血清白蛋白30g/L，血清胆固醇6.0mmol/L，血C3正常，尿圆盘电泳示中分子蛋白尿（分子量在白蛋白附近）。
2021内科主治医师(肾内科学)专业知识模拟试卷(6)
2021内科主治医师（肾内科学）专业知识模拟试卷（6）一、A1/A2型题（以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
）1、在下列肾脏疾病中出现血尿最常见的是（）。
A.糖尿病肾病B.骨髓瘤肾病C.高血压肾损伤D.多囊肾E.急性肾小管坏死2、慢性肾盂肾炎的易感因素有（）。
A.胸膜炎B.前列腺炎C.甲状腺功能亢进D.糖尿病E.药物性皮炎3、上呼吸道感染后出现肉眼血尿，下列哪项与IgA肾病密切相关？（）A.3天之内B.3天以上C.3～7天之间D.7～10天之间E.10～14天之间4、肾小球基底膜上皮侧有钉突形成（嗜银染色）见于下列哪种疾病？（）A.局灶节段性肾小球硬化B.系膜增生性肾小球肾炎C.膜性肾病D.微小病变肾病E.系膜毛细血管性肾小球肾炎5、关于慢性肾炎的临床表现下列不正确的是（）。
A.不导致尿毒症B.轻中度水肿C.高血压D.中等程度蛋白尿E.贫血6、狼疮性肾炎的活动病理是（）。
A.细胞性新月体肾炎B.轻度系膜增生性肾小球肾炎C.肾小球微小病变D.纤维性新月体肾炎E.增生硬化性肾小球病变7、急进性肾炎持续少尿伴高钾血症时的首选治疗措施是（）。
A.肾移植B.大剂量维生素静脉滴注C.绝对卧床D.血液透析E.预防感染8、急性间质性肾炎偶尔可以见到免疫复合物沉积于（）。
A.肾小球毛细血管基底膜B.肾小管基底膜C.系膜区D.肾小球毛细血管内膜E.以上均不是9、对于育龄女性，肾病综合征最常见的继发因素是（）。
A.狼疮肾炎B.紫癜性肾炎C.肾淀粉样变性D.糖尿病肾病E.血管炎肾损害10、对于复杂性急性肾盂肾炎病人，在未得到致病菌的药物敏感试验结果之前，常选用的抗生素不包括（）。
A.大环内酯类B.氨基糖苷类C.头孢菌素类D.喹诺酮类E.部分合成青霉素类11、肾病综合征患者使用激素治疗后判断激素无效，指的是（）。
A.应用泼尼松8周，尿蛋白无明显减少B.应用泼尼松2周，尿蛋白无明湿减少C.应用泼尼松6周，尿蛋白无明显减少D.应用泼尼松4周，尿蛋白无明显减少E.泼尼松减量或停药2周后即复发12、男性，28岁，1周前感冒，3天来水肿、尿少（300～400mL/24h），血压150/100mmHg，血红蛋白118g/L，血沉90mm/第1小时，尿蛋白（＋＋＋），尿沉渣红细胞20～40个/HP，血肌酐580μmol/L，尿素氮20mmol/L，B超示双肾增大；肾活检证实为急进性肾炎Ⅰ型。
血浆置换治疗有效的疾病
(1)抗肾小球基底膜病: 抗肾小球基底膜(抗一GBM)病就是一种循环 抗体直接攻击肾小球基底膜抗原,导致急进性肾小 球性肾炎得疾病,伴随肺出血时,就Goodpasture综 合征。抗一GBM抗体得靶抗原就是Ⅳ胶原α3链得 非胶原(NC)1区域。超过90％得患者都能检测到循 环中抗一GBM抗体,而且循环抗体得滴度与疾病得 活动度有关。
(2)寡免疫性急进性肾小球肾炎:也称急性型 进展性肾小球肾炎(rapidly progressive glomeruloneph—titis,RPGN),患者血浆常有抗 中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodv,ANCA)阳性得系统性 小血管炎。通过作用于中性粒细胞、内皮细胞以 及其她炎症机制,ANCA在RPGN得发病机制方面起重 要作用,ANCA滴度与疾病得活动性相关。血浆置换 最初被引入治疗就是由于其组织学改变与 Goodpasture综合征得相似性。
推荐对出现透析依赖性肾衰竭或肺出血得小 血管炎患者给予血浆置换治疗。使用白蛋白作为 置换液,除非有出血危险。第1周时,血浆置换至少 每天1次,持续4天。监测尿量、血清肌酐值和ANCA 滴度来判断疗效。对于那些ANCA阳性、存在IgM亚 型ANCA得患者,肺出血得风险特别高。如果这些抗 体就是致病性得,需进行离心式血浆置换,因为膜 式血浆置换在去除大相对分子质量、含IgM得免疫 复合物时相对无效。
目前已报道了7个关于血浆置换治疗非抗一 GBM急进性肾小球肾炎得试验(表11—10一15)。
大多数早期得试验包括多种疾病得患者,使 用得血浆置换强度低,而且往往剔除了少尿／无尿 得患者。这些试验表明血浆置换联合常规得免疫 抑制剂治疗并没有额外得益处,但对于病情严重得 患者似乎有益。结合对照试验得结果,接受血浆置 换治疗得42例透析依赖得患者中31例(72%)肾功能 恢复,而单用药物治疗得25例患者中仅8例(32%)肾 功能恢复。
Goodpasture综合征诊断与治疗PPT
引导：引 导患者调 整心态， 保持乐观 积极的生 活态度
陪伴：陪 伴患者度 过困难时 期，给予 情感支持 和安慰
提供资源： 提供心理 支持和治 疗资源， 帮助患者 更好地应 对疾病
家属参与与配合的重要性
家属是患者的重要支持者，可以提供情感支持和实际帮助
家属的参与可以提高患者的治疗依从性，促进治疗效果 家属的参与可以帮助患者更好地理解疾病和治疗方案，提高患者的自我管 理能力 家属的参与可以减轻患者的心理压力，提高患者的生活质量
实验室检查与辅助检查
血常规检查：观察血红蛋白、红细胞计数、 血小板计数等指标
尿常规检查：观察尿蛋白、尿糖、尿红细 胞等指标
生化检查：观察肝功能、肾功能、电解质 等指标
免疫学检查：观察抗核抗体、抗双链DNA 抗体、抗Sm抗体等指标
影像学检查：观察肺部、肾脏等器官的病 变情况
病理学检查：观察肾脏、肺脏等器官的病 变情况
病因：目前尚不清楚，可能与遗传、 环境因素和感染有关。
发病机制：免疫系统错误地攻击肺 部和肾脏的细胞，导致炎症和损伤。
症状：包括咳嗽、呼吸困难、血尿、 蛋白尿、水肿等。
临床表现与诊断标准
临床表现：肺出血、肾炎、皮肤紫癜等 诊断标准：抗GBM抗体阳性、肺肾活检等 治疗方法：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等 预后：早期诊断和治疗可改善预后，晚期预后较差
未来研究方向与挑战
深入研究Goodpasture综合征的 发病机制
提高诊断准确性和效率
探索新的治疗方法和药物
研究Goodpasture综合征与其他 疾病的关系和影响
THANK YOU
汇报人：
总结与展望
对Goodpasture综合征的认识与理解
病因：免疫系统异常，导致肺和肾损伤
Goodpasture综合征吃什么好得快,不能吃什么？Goodpasture综合征的食疗偏方
/Goodpasture综合征吃什么好得快，不能吃什么？Goodpasture综合征的食疗偏方Goodpasture综合征最实用的饮食保健方法，Goodpasture综合征吃什么好得快一、饮食保健：1、主食及豆类的选择小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。
2、肉蛋奶的选择鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等;胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。
3、蔬菜的选择冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。
4、水果的选择西瓜、甜瓜、葡萄、柑、橘、猕猴桃、草莓、菠萝、橄榄、李子、苹果、等。
5、忌辛辣刺激性食物如：辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。
多用味精会引起口渴而欲饮水，故味精亦应少用。
6、忌含氮浸出物肾炎病人因肾功能不好，对氮元素的排出不能及时完成，氮元素作为机体代谢废物之一，在肾功能减弱的情况下，应减少含氮物质的摄入，此类物质为无药膳协同配伍的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。
忌食咸菜、咸蛋、酱菜、腐乳、馒头(加苏打或碱)、海鱼、公鸡、猪头肉、鹅、菠菜、辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。
7、限制食盐忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。
8、忌植物蛋白质植物蛋白质中含大量嘌呤碱，能加重肾脏中间代谢的负担，故不宜食用，如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。
9、忌含有高嘌呤食物如：猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。
10、忌食草酸钙高的蔬菜如竹笋、韭菜、茭白等。
文章来自：39疾病百科 /goodpasturezhz/ysbj/。
Goodpasture综合征有哪些症状？
Goodpasture综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍Goodpasture综合征症状，尤其是Goodpasture综合征的早期症状，Goodpasture综合征有什么表现？得了Goodpasture综合征会怎样？以及Goodpasture综合征有哪些并发病症，Goodpasture综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*Goodpasture综合征常见症状：呼吸困难、肺部出血、少尿、蛋白尿、气短、肾衰竭、无尿*一、症状：Goodpasture综合征可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。
1.肺出血：典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒息死亡，患者多伴气促，咳嗽气喘，呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿啰音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在肾衰及肺水肿患者该值下降，而肺出血时此值上升。
一般肺部症状可先于肾脏表现数天，数周，或数年出现，肺部出血可轻可重，也可严重至危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血，一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮，血管炎或肺栓塞等病变，肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。
2.肾脏病变：肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征，典型患者肾功能损害发展较快，有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平;无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数月内发展至尿毒症，大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害，据统计，81%患者于1年内发展为肾功能衰竭，血压正常或轻度升高，尿液分析呈现血尿和蛋白尿，常有红细胞管型，少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。
肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗指南
肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗一、肺以外器官病变引起肺损伤相关综合征正常生理状态下，不同器官组织之间是存在互相调节的，以达到共同维持体内环境的稳态，当人体某一器官发生病变引起相关疾病时，其他组织也会出现相应损伤。
对肺以外器官病变引起肺损伤的相关综合征如下:1. 肺肾综合征，即肺出血-肾炎综合症（Goodpastures syndrome）即肺和肾脏功能同时衰竭的状态，最常见的是急性肾损伤时液体负荷过多造成肺水肿及肾衰竭合并肺部感染。
当肺损伤表现为肺泡出血，肾损伤以急进性肾小球肾炎（RPGN，肾活检病理表现新月体性肾炎）为特征时，称为肺出血-肾炎综合征。
肺出血-肾炎综合征包含两大类疾病：一类由特异性抗肾小球基膜（GBM）抗体介导，同时损伤肺泡和肾小球毛细血管基膜；另一类是系统性自身免疫病，最常见的是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎；其他疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、类风湿性关节关等。
诊断标准1. 临床表现为反复咯血、肺部浸润、血尿、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体；2. 抗 GBM 抗体是判定肺出血-肾炎综合征病因及诊断的金标准。
但近来研究发现，抗 GBM 抗体存在假阳性、假阴性及抗 GBM 抗体和 ANCA「双阳性」状态，因此，应强调肾活检在诊断 Goodpastures syndrome 的重要性。
治疗肺出血-肾炎综合症是一种快速致死性疾病，尤其合并弥漫性肺出血时，一旦确诊应立即给予相应治疗。
1.大剂量糖皮质激素：一般静脉给予甲泼尼松每日 500 ~ 1000 mg，连续 3 天，注意避免后续继发感染或消化道出血。
待激素冲击结束后，改为泼尼松每日 1 mg/kg（每日最大剂量 60 mg）口服 6 ~ 8 周后逐渐减量，在 6 ~ 9 个月内逐渐停用；2.清除抗 GBM 抗体：应用血浆置换或免疫吸附能快速清除循环抗 GBM 抗体，可有效缓解肺出血，改善预后；3.免疫抑制剂：在血浆置换或免疫吸附之后，为了减少抗 GBM 抗体的产生，可采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，环磷酰胺的治疗疗程取决于临床表现及抗 GBM 抗体转阴的时间。
Goodpasture综合征应该做哪些检查,Goodpasture综合征最常用的检查方法都在这
/Goodpasture综合征应该做哪些检查，Goodpasture综合征最常用的检查方法都在这Goodpasture综合征常见的检查方法肺活检、肾脏切片、支气管镜检查、血液生化六项检查、血常规Goodpasture综合征一般都有哪些检查方法一、检查：1.尿液检查：镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。
2.痰液检查：痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3.血液检查：若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。
4.血液生化：早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR5ml/min。
5.特异性检查：在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。
6.影像学检查：肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。
7.电镜检查：(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。
(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有 IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。
8.光镜检查：可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。
肾内科专业实践能力分类真题1-1_真题(含答案与解析)-交互
肾内科专业实践能力分类真题1-1(总分40, 做题时间90分钟)A1型题1.细胞性新月体型肾炎的主要治疗原则是( ) •A．卧床休息、避免过劳和感染•B．抗感染及对症治疗•C．去除病因及对症治疗•D．强化免疫抑制治疗•E．透析治疗SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:D2.常规血液透析治疗不能达到下列哪项治疗目的( ) •A．清除毒素•B．清除抗原、抗体及免疫复合物•C．纠正酸中毒•D．清除体内多余的水分•E．纠正高血钾SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:B3.Goodpasture综合征的首选治疗为( )•A．类固醇激素•B．细胞毒素药物•C．血浆置换•D．输血•E．激素联合细胞毒药物A B C D E分值: 1答案:C4.有关肾淀粉样变性病，哪个说法不正确( ) •A．多见于中老年•B．可见于多发性骨髓瘤•C．可累及全身多脏器•D．可继发于慢性感染•E．常有高血压SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:E5.诊断急性肾盂肾炎最有意义的是哪项( )•A．尿急、尿频、腰痛•B．腰痛、尿中自细胞增多•C．发热、寒战、尿白细胞增多、尿沉渣有白细胞管型•D．发热、寒战、腰痛•E．尿急、尿频、尿白细胞增多SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:C6.急性肾小球肾炎的主要治疗原则是( )•A．休息和加强营养•B．休息和对症•C．用激素与免疫抑制剂•D．抗凝疗法•E．透析疗法A B C D E分值: 1答案:B7.慢性肾炎治疗的主要目的是哪项( )•A．消除尿蛋白•B．消除血尿•C．消除水肿•D．控制高血压•E．防止或延缓肾功能减退SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:E8.哪种病理类型不可能出现于IgA肾病( )•A．系膜增生性肾小球肾炎•B．系膜毛细血管性肾小球肾炎•C．毛细血管内增生性肾小球肾炎•D．毛细血管外增生性肾小球肾炎•E．膜性肾病SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:E9.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害的实验室检查，哪项说法不正确( )•A．多有贫血•B．多有血沉快•C．多有C反应蛋白阳性•D．多有血小板计数减少•E．ANCA可以协助诊断、指导治疗和判断复发SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:D10.慢性肾功能不全患者最早出现的症状常常是( )•A．纳差、恶心等消化道症状•B．皮肤瘙痒•C．双下肢感觉异常•D．下肢浮肘•E．心悸、气促、不能平卧等心功能不全SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:A11.关于Goodpasture综合征，哪个不正确( )•A．有肺出血•B．有肾小球肾炎•C．抗肾小球基底膜抗体阳性•D．肾脏受累均表现为新月体性肾炎，因此预后差•E．抗肾小球基底膜抗体和ANCA可同时阳性SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:D12.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾活检的免疫病理特点是( ) •A．少或无免疫球蛋白和补体成分沉积•B．IgG和C3沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积•C．IgG和C3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积•D．多种免疫球蛋白和补体成分沉积，呈现“满堂亮”•E．1gA为主沿系膜区呈团块状沉积SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:A13.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害患者临床表现中，下列哪项不常见( )•A．急性肾炎综合征•B．急进性肾炎综合征•C．肾病综合征•D．急性肾功能衰竭•E．范可尼综合征SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:E14.在急进性肾炎，下述哪项不对( )•A．本病也称“新月体性肾炎”•B．病理改变为系膜增生性肾小球肾炎•C．可为抗肾小球基底膜抗体致病•D．可为免疫复合物致病•E．可见于链球菌感染后肾小球肾炎和过敏性紫癜SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:B15.应用BUN:Scr(mg/dl)比值鉴别肾前性氮质血症和急性肾小管坏死( )•A．＞20:1支持肾前性氮质血症•B．＞20:1支持急性肾小管坏死•C．＜20:1支持肾前性氮质血症•D．＞10:1支持肾前性氮质血症•E．＞1:1支持肾前性氮质血症SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:A16.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎常见的肾脏病理表现为( ) •A．毛细血管内增生性肾小球肾炎•B．膜性肾病•C．系膜增生性肾小球肾炎•D．局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎•E．膜增殖性肾小球肾炎SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:D17.延缓肾功能恶化最主要的措施是( )•A．卧床休息•B．高热量、低盐饮食•C．应用抗生素预防感染•D．利尿•E．高质量、低蛋白饮食，足够热量，低盐SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:E18.慢性肾炎的综合治疗措施不应包括哪项( )•A．常规应用糖皮质激素及细胞毒药物•B．积极控制高血压•C．避免用氨基糖苷类抗生素•D．肾功能不全氮质血症时限制蛋白和磷的摄入•E．避免不必要的造影检查SSS_SIMPLE_SINA B C D E分值: 1答案:A19.男性，68岁，低热2个月，伴乏力、肌肉痛和体重下降。
得了Goodpasture综合征怎么办
得了Goodpasture综合征怎么办
一、概述
爸爸最近老是咳嗽，后来还出现了咯血、血尿的现象，到医院检查后被确诊为Goodpasture综合征。
病情非常严重，继续发展会加重肺出血和导致肾衰竭。
需要马上进行治疗。
二、步骤/方法：
1、医生开了许多西药来改善爸爸肺部出血的情况，药量大，疗程长。
期间需要戒烟戒酒，饮食以清淡为宜，少刺激。
2、爸爸每天需要进行置换血浆，还要加上口服药剂辅助治疗。
过程非常痛苦，需要家人在旁陪伴和支持。
爸爸的每次治疗，某同事和妈妈都轮流随从，有时是两个人一起陪同。
3、期间，还需要每天进行严密监控。
这个病有存在很大的隐患，随时都可能发生恶变。
病人的各项指标控制就显得尤为重要了。
根据这些指标，期间，医生又多次为爸爸更换了药物。
4、如此紧密治疗，爸爸的病情总算是控制住了。
肺部出血和肾功能减低等症状得到缓解。
后期治疗就是恢复肺功能和肾功能了，除了药物治疗和定期复诊，更多的是需要大家家人和爸爸在生活中注意保养。
比如要戒烟戒酒，坚强身体锻炼等。
古茨曼综合征记忆口诀
古茨曼综合征记忆口诀古茨曼综合征，这个名字听起来就像是一道难度十足的数学题，但其实它跟我们的生活息息相关。
说白了，它是一种影响记忆的情况，尤其是在老年人中。
想象一下，老爸老妈在厨房忙活，却突然忘了自己想做的菜，那种懵逼的样子，真是让人忍俊不禁。
这个症状的出现，往往跟我们生活中的小细节有关。
比如，压力大、睡眠不足，或者是营养不良，这些因素就像是给记忆的“快车”加了个刹车，直接让人变得迷迷糊糊的。
所以，记住这几个小口诀，可以帮你在生活中提醒自己，避免掉进古茨曼的坑里。
保持良好的生活习惯。
这就像打好基础，不管是吃的还是喝的，健康饮食永远是首要的。
少吃垃圾食品，多吃蔬菜水果，这就好比给大脑加油，让它更有劲儿。
晚上早点睡，像小孩子一样，保证充足的睡眠，梦里可以畅游，醒来时神清气爽，思路也清晰。
这种感觉，就像是喝了一杯清新的果汁，立刻提神。
然后，保持社交活动。
别总是一个人窝在家里，虽然有时候看剧很爽，但和朋友聊聊天，喝喝茶，真的能让脑子灵活。
就好比让大脑做做“热身运动”，提高思维的敏捷度。
想象一下，你和好朋友聚在一起，笑得前仰后合，那种愉快的感觉，能让你忘掉烦恼，也能刺激大脑的神经元，就像给它加了满满的能量。
做一些记忆训练。
这可不是让你像背唐诗一样苦哈哈的，没必要。
比如玩一些有趣的记忆游戏，像拼图、记牌子，这些都能锻炼大脑，顺便还可以放松心情。
就像你在享受美食的时候，突然发现其中的乐趣，记忆也会变得更轻松。
或者，试着学一些新的技能，弹吉他、画画，都是锻炼大脑的好方式。
生活的乐趣就在于尝试新鲜事物，何乐而不为呢？要保持积极的心态。
这很重要哦！生活中总有烦心事，没关系，试着用幽默的眼光看待它们。
把问题当成笑话，自己也会笑得肚子疼。
就像碰到一个“黑暗料理”，别急着生气，反而可以和朋友分享这个“杰作”，搞得大家哈哈大笑，这种乐观的态度，会让你更轻松面对生活中的小插曲，记忆也会因此变得更加顺畅。
运动也是不可或缺的一环。
克服容貌焦虑的14个小方法
克服容貌焦虑的14个小方法狗腿综合症，即容貌焦虑，是一种普遍的情绪障碍，是一种以容貌（外貌和美貌）作为判断方法的病态心理活动。
容貌焦虑会使患者产生恐惧，窒息，不安，无法灵活的思考，对自我态度不健康，甚至可能影响患者的发展和生活。
虽然容貌焦虑是一种普遍的情感障碍，但它可以得到有效控制和治疗，有着克服容貌焦虑的方法。
有效控制和缓解容貌焦虑的14个小方法如下：一、理心。
要学会认识自己的感受和情绪，让自己的身体和心理状态好转。
可以自我暗示，让自己放宽心情，放松身体，并且学会深呼吸和缓慢呼吸，以放松身心，释放紧张和担忧。
二、掘影响容貌焦虑的根源。
通过研究历史追溯容貌焦虑的根源，并有意识地发掘自身是如何逐渐被容貌焦虑夺走自信和安全感的，认清自己的容貌焦虑是来自何种原因，并及时处理和解除它们，使自己的自信心和安全感得以有效恢复。
三、用正面的想法来克服容貌焦虑。
用正面的想法覆盖容貌焦虑中的负面想法，改变容貌焦虑对自我的负面影响，重塑自信，重新定义自我价值。
四、保持身心健康：注重营养和运动，保持心理和身体的健康，努力解决容貌焦虑引发的健康问题，以减轻其不良影响。
五、确评价自己：要拒绝外来的无端评价，只要有正面的行为，就要勇敢承认，不要对自己的容貌有消极的评价，不要把过去的状况不断地拿出来当作面子，多向别人倾诉，以便给自己一个宽松的心态。
六、整自己的观念：要正确认识自己，调整自己的观念，不要盲目追求完美，要转变外在的追求，多去培养内在的美，认识到外形的美丽有限，纯真的内在素质才是最应该被重视的。
七、变对外貌的看法：要正确看待外貌，才能有效缓解容貌焦虑。
不要因为外表就被排斥，不要被外界的潮流给打乱，要以自信地认同自己。
八、察自身改变：要注意自身的每一次变化，看到自身的进步，意识到自身的改变，对自己多给予肯定，以提高自信心，使自己脱离容貌焦虑的困扰。
九、求他人的友谊：尽量向他人交换心意，找到更多的朋友，让自己变得坦率，多和别人交流，尽量增进与他人的情愫，以减缓容貌焦虑的影响。
2022年-2023年主治医师之内科主治303模拟题库及答案下载
2022年-2023年主治医师之内科主治303模拟题库及答案下载单选题（共30题）1、下列哪项不是肾综合征出血热发生的原发性休克的特点A.出现在病程的3～7天B.由于血浆外渗引起C.有效血容量减少D.由于继发感染引起E.血液浓缩血黏稠度增高【答案】 D2、腹腔积液动物接种阳性A.对确诊结核性腹膜炎有参考价值B.可确定结核性腹膜炎C.渗出型D.粘连型E.干酪型【答案】 B3、女性，32岁。
因胃纳亢进，体重增加1年半就诊。
体检：身高160cm，体重75kg，腹部、臀部脂肪肥厚，下腹部及大腿上部可见淡红色皮纹。
血压150／95mmHgA.小剂量地塞米松抑制试验B.CRF兴奋试验C.甲吡酮试验D.ACTH兴奋试验E.大剂量地塞米松抑制试验【答案】 A4、男性，70岁，慢性咳嗽、咳痰14年，多为白黏痰，每年发作3个月左右，近半年来出现上二三层楼气短，为明确诊断而就诊。
查外周血白细胞为7．5×10A.血气分析B.肺功能C.磁共振D.胸部X线片E.肺部CT【答案】 B5、下列各项试验中，鉴别Cushing综合征与肥胖症较好的是A.ACTH兴奋试验B.小剂量地塞米松试验C.大剂量地塞米松试验D.美替拉酮试验E.CEH兴奋试验【答案】 B6、肠源性发绀见于A.有机磷中毒B.酒精中毒C.亚硝酸盐中毒D.大肠埃希菌毒素吸收E.内毒素休克【答案】 C7、患者，女性，20岁，5年前发现血压增高达165/100mmHg，服降压零号控制不满意。
近半年来血压明显升高，最高达200/130mmHg，下肢出现乏力、麻木等症状，上腹部可闻及血管杂音A.口服ARB抑制药B.α受体阻滞药C.应用醛固酮拮抗药D.经皮动脉介入治疗E.外科手术治疗【答案】 D8、关于Goodpasture综合征，哪项正确A.不一定有肺出血B.不一定有肾小球肾炎C.不一定有抗肾小球基底膜抗体阳性D.不一定为新月体性肾炎，可以表现为系膜增生性肾炎E.不能有ANCA阳性【答案】 D9、男性，25岁，因哮喘发作就诊，查体发现，患者端坐呼吸，大汗淋漓，话语不连贯，下列体征预示病情严重的是A.肺内广泛高响度哮呜音B.两肺呼吸音低，偶闻散在哮鸣音C.肋间隙增宽D.心脏绝对浊音界缩小E.肺叩诊过清音【答案】 B10、对于妊娠糖尿病的叙述哪项不正确A.妊娠过程中初次发现的任何程度的糖耐量异常，不论是否需要胰岛素或单用饮食治疗，不论分娩后这一情况是否继续B.不包括妊娠前已知的糖尿病患者，后者应称为糖尿病合并妊娠C.因为妊娠糖尿病患者中可能存在其他类型糖尿病，只是在妊娠期间表现出来，应在产后6周以上给予复查，重新按常规诊断标准明确诊断D.产后血糖将恢复正常，产后5～10年发生糖尿病的危险性并无增加E.有效处理妊娠糖尿病，有利于降低围生期母儿疾病的患病率和死亡率【答案】 D11、女，26岁，有结核病史，近几个月来感腹胀、乏力、活动后气短。
Goodpasture综合征引发什么疾病
Goodpasture综合征引发什么疾病
*导读：绝大多数Goodpasture综合征病人可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭。
主要并发肺出血，……
绝大多数Goodpasture综合征病人可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭。
主要并发肺出血，临床症状包括呼吸困难、呼吸急促、咳嗽和出血。
重者可危及生命大量或持续出血可发生缺铁性贫血。
肾脏受损可出现少尿或无尿血清肌酐浓度急速升高，肾脏损害呈急进性发展，数月内发展至尿毒症。
个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。
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内科学题库——精选推荐
内科学题库班级：_______________姓名：_______________学号：_______________内科学题库考试总时间：90分钟△注意事项：1.填写答题卡请使⽤2B铅笔填涂2.提前5分钟收答题卡⼀、单5选1 (本⼤题共1233⼩题，共1233分。
题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的⼀项)1.肾⼩球性蛋⽩尿的起因主要是：( A )A.肾⼩球基底膜异常B.肾⼩球⽑细⾎管压的改变C.肾⼩管的重吸收异常D.胶体渗透压的变化E.以上都不是2.肾素是由何种组织产⽣的：( C )A.肝B.肾⼩球C.近球旁器D.髓袢E.肾⼩球包曼⽒囊3.肾脏能产⽣的内分泌激素除外：( D )A.红细胞⽣成素B.1α-羟化酶C.肾素D.⽣长激素E.⾎管紧张素4.正常⼈尿沉渣中每⾼倍视野红细胞不超过：( B )A.1个B.3个C.5个D.7个5.促使红细胞⽣成因⼦分泌增多的主要因素是：( A )B.缺铁C.低蛋⽩⾎症D.缺乏维⽣素CE.以上都不是6.泌尿系统中，下列哪个病通常表现有⾼⾎压及⽔肿：( D )A.肾结⽯B.肾结核C.肾囊肿D.慢性肾⼩球肾炎E.肾⼩管酸中毒7.慢性肾⼩球肾炎的诊断主要有：( A )A.尿化验异常，⽔肿及⾼⾎压，病史达⼀年以上B.以上变化半年以上C.以上变化3个⽉以上D.以上变化1个⽉以上E.以上都不是8.溢出性蛋⽩尿多见于：( A )A.多发性⾻髓瘤B.肾淀粉样变C.⼄肝相关性肾炎D.狼疮性肾炎E.以上都不是9.亲免素调节剂不包括：( D )A.环孢素B.他克莫司C.骁悉D.环磷酰胺E.以上都不是10.⽬前临床应⽤得最多，既⽅便⼜准确反应肾⼩球滤过率的测定⽅法为：( E )A.⾎尿酸⽔平B.⾎尿素氮C.⾎肌酐D.对氨马尿酸清除试验11.可以激活⾎管紧张素原的是：( C )A.⾎管升压素B.醛固酮C.肾素D.红细胞⽣成素12.关于蛋⽩尿的叙述，不正确的是：( E )A.24⼩时蛋⽩尿持续>150mg为蛋⽩尿B.体位性蛋⽩尿尿蛋⽩⼀般<1g／dC.肾⼩管性蛋⽩尿尿蛋⽩⼀般<2g／dD.重⾦属中毒时常出现肾⼩管性蛋⽩尿E.以上都不是13.肾⼩球疾病合并⾼⾎压的降压治疗⾸选：( D )A.利尿剂B.β受体阻滞剂C.钙通道阻滞剂D.⾎管紧张素转换酶抑制剂E.α受体阻滞剂14.尿中发现少量透明管型的意义( E )A.表⽰⼀定有肾⼩球的损害B.表⽰有肾炎活动C.表⽰有肾盂肾炎活动D.表⽰有⼀定的肾⼩管功能损害E.不能说明有实质性的肾功能损害15.蛋⽩尿3+且以⽩蛋⽩为主是提⽰：( B )A.溢出性蛋⽩尿B.肾⼩球蛋⽩尿C.肾组织蛋⽩尿D.肾⼩管性蛋⽩尿E.功能性蛋⽩尿16.下列哪⼀项诊断肾⼩球疾病的意义最⼤( A )A.蛋⽩尿、管型尿B.尿量异常及⾎尿C.糖尿及氨基酸尿D.⽔肿和⾼⾎压17.肾炎性⽔肿的主要原因是：( A )A.“球-管失衡”和肾⼩球滤过分数(肾⼩球滤过率／肾⾎浆流量)下降、导致⽔钠潴留B.低蛋⽩⾎症C.继发性醛固酮增多症D.⾎管升压素分泌增加E.⼼功能不全18.肾实质性⾼⾎压最主要的机制是：( A )A.钠、⽔潴留C.前列腺素⽣成减少D.⾎管升压素分泌增加E.利钠激素减少19.有助诊断急性肾炎的依据是：( B )A.蛋⽩尿+⽩细胞管型B.蛋⽩尿+红细胞管型C.蛋⽩尿+透明管型D.蛋⽩尿+蜡样管型E.蛋⽩尿+颗粒管型20.微⼩病变型肾病的发病机制主要是( C )A.循环免疫复合物沉积B.原位免疫复合物沉积C.细胞免疫反应D.炎症反应E.以上都不是21.多数肾⼩球肾炎的发病机制是( D )A.⾃⾝免疫性疾病B.感染性炎症疾病C.细胞免疫性疾病D.免疫介导性炎症疾病E.以上都不是22.微⼩病变型肾病患者出现⼤量蛋⽩尿的主要原因是：( B )A.分⼦屏障受损B.电荷屏障受损C.分⼦屏障和电荷屏障均受损D.肾⼩球基底膜受损23.下列有关肝素抗凝的叙述中，错误的是( B )A.机体对肝素的敏感性和代谢速率存在差异，故肝素的⽤量需个体化B.肝素静脉注射后通常5分钟即起效，半衰期常为25分钟C.肝素开始应⽤后应进⾏凝⾎指标的测定D.应⽤肝素⽽发⽣出⾎者可⽤鱼精蛋⽩进⾏治疗E.低分⼦量肝素发⽣⾎⼩板减少的副作⽤低于普通肝素24.尿蛋⽩电泳结果显⽰尿中C3含量较⾼，常常提⽰：( C )A.肾⼩管严重受损B.肾⼩球滤过膜电荷屏障受损C.肾⼩球滤过膜分⼦屏障受损D.⾎中C3含量较⾼E.以上都不是25.最可能为肾⼩球源性⾎尿的是：( D )A.单纯性⾎尿B.⽆痛性⾁眼⾎尿C.全程⾎尿D.全程⾎尿伴⼤量红细胞管型尿E.以上都不是26.肾⼩球源性⾎尿产⽣的主要原因是：( A )A.肾⼩球基底膜断裂B.脏层上⽪细胞受损C.远段⼩管受损D.近段⼩管受损E.以上都不是27.以下哪种疾病是肾穿刺活检的适应证：( D )A.肾脏占位性病变明确其性质B.肾结核C.慢性肾盂肾炎D.肾⼩球性⾎尿E.肾脏单个较⼤囊肿压迫肾组织28.⼤量蛋⽩尿的出现提⽰糖尿病肾病已达到；( D )A.糖尿病肾病Ⅰ期B.糖尿病肾病Ⅱ期C.糖尿病肾病Ⅲ期E.糖尿病肾病Ⅴ期29.⽤相差显微镜观察尿沉渣红细胞形态是为鉴别：( C )A.前尿道⾎尿和后尿道⾎尿B.肾源性⾎尿和膀胱源性⾎尿C.肾⼩球源性⾎尿和⾮肾⼩球源性⾎尿D.急性肾衰竭和慢性肾衰竭E.以上都不是30.下列何种肾⼩球疾病可发⽣C3下降：( A )A.急性链球菌感染后肾⼩球球肾炎B.糖尿病肾病C.多发⽣⾻髓瘤肾损害D.肾淀粉样变E.IgA肾病31.下列哪项不符合肾炎性⽔肿的特点?( E )A.肾⼩球滤过率下降B.肾⼩球滤过分数下降D.组织间隙蛋⽩质含量⾼E.以上都不是32.急性肾炎患者⼏乎均有的临床表是( A )A.⾎尿B.蛋⽩尿C.⽔肿D.肾功能异常E.以上都有33.急性肾炎的主要治疗措施是( B )A.休息和加强营B.休息和对症治疗C.抗感染治疗D.使⽤激素和免疫抑制剂E.利尿34.肾炎患者反复发作慢性扁桃体炎，⾏扁桃体摘除的时机是：( D )A.蛋⽩尿(-)，尿红细胞(-)B.尿蛋⽩(-)，尿沉渣⽩细胞<3个／HPC.尿蛋⽩(+)，尿沉渣⽩细胞<3个／HP35.影响急性肾炎患者预后的主要因素不包括( D )A.年⽼B.持续性⾼⾎压C.⼤量蛋⽩尿D.镜下⾎尿E.肾功能损害36.急性肾炎的临床表现中最慢回复正常的是：( D )A.蛋⽩尿B.⾼⾎压C.⾎清C3D.⾎尿和微量蛋⽩尿E.以上都不是37.急进性肾炎和急性肾炎临床表现的主要不同点是：( D )A.有⽆肾脏体积增⼤B.贫⾎程度C.蛋⽩尿的有⽆D.有⽆进⾏性发展的肾衰竭E.有⽆⾼⾎压A.肾⼩球均有纤维新⽉体形成B.新⽉体占据肾⼩球囊腔的50％以上C.50％以上的肾⼩球有⼤新⽉体形成D.50％以上的肾⼩球有⼤细胞新⽉体形成E.以上都不是39.下列哪种疾病常表现为Goodpasture综合征?( B )A.急性肾炎B.急进性肾炎C.系膜增⽣性肾炎D.系膜⽑细⾎管性肾炎E.膜性肾病40.Goodpasture综合征⾸选的治疗⽅法是：( D )A.糖⽪质激素B.糖⽪质激素+环磷酰胺C.糖⽪质激素+环磷酰胺+肾透析41.关于慢性肾炎的叙述，不正确的是：( A )A.多由急性肾炎发展⽽来B.以青中年为主，男性多见C.病理类型多样D.可有舒张压持续升⾼E.可有蛋⽩尿和⾎尿42.慢性肾⼩球肾炎临床症状的主要机制是：( B )A.循环免疫复合物沉积及原位免疫复合物沉积B.免疫反应激活炎性细胞使之释放炎症介质导致肾损害C.细胞免疫D.肾⼩球固有细胞在特定条件下有致损伤作⽤E.凝⾎及纤溶系统因⼦及细胞黏附分⼦作⽤，导致肾损害43.关于慢性肾炎的治疗，下列哪项不正确?( D )A.积极控制⾼⾎压B.限制⾷物中蛋⽩质摄⼊量C.应⽤抗⾎⼩板药物D.常规应⽤糖⽪质激素和细胞毒药物E.以上都不是44.不引起肾病综合征的疾病是：( D )A.狼疮肾炎B.⾻髓瘤性肾病C.肾淀粉样变性E.紫癜性肾炎45.下列哪项是慢性肾炎和急性肾炎重要鉴别特征：( C )A.贫⾎B.低蛋⽩⾎症C.低⽐重尿D.持续性⾼⾎压E.抗“O”持续上升46.肾病综合征低蛋⽩⾎症的主要原因为：( D )A.肾⼩管重吸收蛋⽩不⾜B.肝脏合成蛋⽩不⾜C.⽩蛋⽩分解代谢增强E.蛋⽩质摄⼊不⾜47.肾病综合征患者应⽤⾜量的泼尼松治疗后，尿蛋⽩不减少仍为4+，⽔肿⽆减轻，治疗最好采⽤：( E )A.加⼤泼尼松剂量B.换⽤地塞⽶松C.输⼊低分⼦右旋糖酐D.加⽤吲哚美⾟E.加⽤其他免疫抑制剂48.影响局灶节段性肾⼩球硬化预后的最主要因素是：( A )A.蛋⽩尿程度B.年龄C.是否合并⾎尿D.是否合并⾼⾎压E.是否合并⾼⾎脂49.急性间质性肾炎的主要病理改变：( A )A.肾间质炎性细胞浸润及肾⼩管变性B.肾间质纤维化C.肾⼩管萎缩D.肾⼩球系膜区增宽E.肾⾎管壁增厚50.慢性肾间质肾炎⾸先损害：( A )A.肾⼩管功能损害B.肾⼩球功能损害C.肾⼩管及肾⼩球功能损害D.肾⾎管损害E.肾间质损害A.50％B.60％C.70％D.80％E.90％以上52.镜下脓尿是指镜检每⾼倍镜下尿⽩细胞：( A )A.>5个B.>10个D.>105个E.尿⽩细胞满视野53.急性肾盂肾炎抗⽣素治疗的疗程通常是：( B )A.1周B.2周C.3周D.4周E.5周54.诊断尿路感染最可靠的证据是：( B )A.尿常规B.尿细菌定量培养C.IVP检查D.肾脏B超E.尿位相镜检55.严格管理导尿管及预防性给予抗⽣素，留置导尿管1个⽉以上，尿路感染的发病率为：( E )A.50％B.60％C.70％D.80％E.90％56.⼤肠埃希杆菌对尿路上⽪细胞的黏附与菌⽑的种类有关，易黏附于近曲⼩管的菌⽑为：( E )A.MS菌⽑B.I型菌⽑C.S型菌⽑D.0139型菌⽑E.P菌⽑57.下列哪项检查不是上尿路感染的特征：( C )A.尿抗体包裹细菌C.尿液补体C3D.视黄醇结合蛋⽩E.Tamm-Horsfall蛋⽩58.尿路刺激征是哪些部位受刺激所产⽣?( C )B.输尿管C.膀胱三⾓区、膀胱颈D.膀胱前壁和膀胱颈E.膀胱后壁和膀胱颈59.下列各项中⽆管型尿的疾病是：( A )A.急性膀胱炎B.急性肾盂肾炎C.急性肾⼩球肾炎D.急进性肾⼩球肾炎E.肾病综合征60.处理复发性肾盂肾炎最主要的是：( B )A.联合应⽤抗菌药B.寻找并去除梗阻等诱因C.提⾼机体抗病能⼒D.中西药结合治疗E.尿培养细菌药敏试验61.⼲性⽀⽓管扩张是指：( D )A.⼲咳为主B.仅有早晨咳嗽及咳痰C.纤维⽀⽓管镜检见⽀⽓管黏膜⼲燥、萎缩D.仅有反复咯⾎，⼀般⽆咳嗽、咳痰E.病变局限于上叶62.重度⽀⽓管扩张痰量应该达到：( D )A.<10ml／dB.10～50ml／dC.>50ml／dD.>150ml／dE.以上都不是63.以下哪⼀项属于⽀⽓管扩张的典型影像学改变：( B )A.X线显⽰肺段或肺叶实变，有单个或多发液⽓囊腔B.CT检查显⽰管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变C.X线右上空洞，周围有斑⽚状阴影D.X线左下单个薄壁空腔阴影A.⽀⽓管动脉先天性解剖畸形B.⽀⽓管动脉与肺动脉终末⽀扩张⾎管瘤破裂C.合并重度⽀⽓管炎D.⽀⽓管发⽣囊性扩张E.⽀⽓管黏膜溃疡65.⽀⽓管扩张合并咯⾎时治疗⼀般不主张应⽤：( D )A.抗⽣素B.⽌⾎药C.镇咳药D.⽀⽓管舒张药E.镇静药66.抢救⼤咯⾎窒息时，最关键的措施是：( D )A.⽴即进⾏⼈⼯呼吸B.⽴即使⽤中枢兴奋剂C.⽴即使⽤⿐导管给氧D.⽴即采取解除呼吸道阻塞的措施E.⽴即输⾎或输液67.⼤咯⾎时⾸选的药物是：( E )A.祛痰药B.镇咳药C.抗⾎纤溶芳酸D.硫酸鱼精蛋⽩E.脑垂体后叶素68.某⽀⽓管扩张合并妊娠患者⼤咯⾎，下列哪种药物禁⽤( E )A.⽌⾎敏B.⽴⽌⾎C.抗⾎纤溶芳酸D.安络⾎E.脑垂体后叶素69.呼吸功能不全的肺⼼病患者，下列哪种给氧⽅式不宜⽤：( D )A.缺氧不严重时，不必常规给氧B.严重缺氧时，必须及时给氧C.应低流量，低浓度持续给氧70.呼吸衰竭最常并发的酸碱失衡是：( A )A.呼吸性酸中毒B.代谢性酸中毒D.呼酸合并代酸E.呼酸合并代碱71.肺⼼病呼吸衰竭最确切的诊断依据是：( D )A.发绀，呼吸困难B.出现精神，神经症状C.⼆氧化碳结合⼒升⾼D.PaO2<60mmg.PaCO2>50mmHgE.通⽓功能明显减退72.呼吸性酸中毒失代偿时，⾎⽓分析及⾎清电解质的改变是：( B )A.PaCO2↑、pH↑、K+↑B.PaCO2↑、pH↓、K+↑C.PaCO2↑、pH↓、Cl-↑D.PaCO2↑、pH↓、Cl-↓E.以上都不是73.肺性脑病不能⽤⾼浓度吸氧，主要是因为：( C )A.缺氧不是主要因素B.可引起氧中毒C.解除了主动脉体和颈动脉体的兴奋性D.促使CO2排出过快E.诱发代谢性碱中毒74.肺性脑病患者进⼊昏迷，⼀侧瞳孔扩⼤，急救措施⾸先⽤：( D )A.加⼤抗⽣素⽤量B.双氧克尿塞C.螺内酯D.20％⽢露醇静脉推注E.5％碳酸氢钠静脉滴注75.对ARDS诊断和治疗最有意义的指标是：( C )A.X线胸⽚B.动脉⾎⽓C.氧合指数76.慢性呼吸衰竭缺氧明显并伴⼆氧化碳潴留时，采⽤氧疗的给氧浓度，下列哪项是正确的：A.<25％B.<35％C.<45％D.<5％E.<65％77.呼吸衰竭时，⼆氧化碳潴留。
Goodpasture综合征1例并文献复习
Goodpasture综合征1例并文献复习
吴茱萸;靳建军;孙培宗
【期刊名称】《医药论坛杂志》
【年(卷),期】2005(26)1
【总页数】2页(P66-67)
【关键词】Goodpasture综合征;病例;分析
【作者】吴茱萸;靳建军;孙培宗
【作者单位】郑州大学一附院呼吸科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9
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一、治疗：
治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。
1.一般治疗：要加强护理，注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。
如合并感染，常使肺部病变反复加重，须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。
临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟)，商品名复达欣(Fortum)疗效满意，可2～6g/d，分2～3次静
脉注射给药。
本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血，应注意纠正，可
1次/d补充铁剂，常用硫酸亚铁(Ferrosii Sufute)0.3g，叶酸(Acid Folic)20mg 3次/d，维生素B12(Vitamine B12)500μg肌内注射，1次/d;必要时输新鲜血。
2. 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。
一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，静脉滴注1.0～
1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。
本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂方法为环磷酰胺 (Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg.d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg.d)疗效更佳。
亦可一开始既口服泼尼松(强的松) (prednison)，1～1.5mg/(kg.d)，再加用免疫抑制剂。
病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5～15mg /d继续口服治疗，全疗程0.5～1年。
3.血浆置换与免疫吸附疗法：血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。
积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。
置换血浆 2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。
一般情况下，血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约 7～14天)，在以后的数周到数月内逐渐撤除免疫抑制治疗。
经以上
治疗80%的患者有肾功能的改善。
该疗法只有在疾病的早期，新月体处在细胞型或细胞纤维型，病人尚未进入不可逆性终末期肾衰竭时，才有治疗价值。
对于急进性发病的患者在尚未发生少尿、Scrilt;530μmol/L之前进行血浆置换，疗效较佳;而已进入终末期肾脏病期、Scrgt;530μmol/L或需要透析治疗维持生命者，疗效欠佳。
4.抗凝与纤溶治疗的问题因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现，从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的。
但是，研究未能证明肝素常规剂量对肾功能或兔抗GBM肾炎肾组织学改变有改善作用。
大剂量华法林在实验性研究中只有在使用能引起较频繁消化道出血的大剂量情况下
才会对本病有效。
尿毒症期凝血功能紊乱，使用抗凝血药十分危险，对于抗GBM
抗体疾病的危险性更高。
肾脏活组织检查引起严重出血的危险性也较大。
5.肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以血液透析或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑肾移植治疗。
本病在肾移植后的复发率为10%～30%。
未经免疫抑制治疗的同卵双生兄妹之间肾移植，在发病后不久做肾移植或血清抗GBM抗体滴度较高的情况下接受肾移植，复发的可能性较高。
当移植延迟至数月血清抗GBM抗体滴度下降或阴转后，或在使用免疫治疗后，临床复发率可下降至10%以下。
复发可发生于数月甚至数年之后，在抗GBM抗体不升高的情况下也可复发。
相反，血清学改变复发不一定伴有临床症状的复发。
Daly等报道10例患者进行了尸体肾移植，7例功能肾脏维持达8.2年。
6.其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。
另外，应加强支持疗法和防止继发感染。
Goodpasture综合征最有效的中医治疗方法
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