烟雾病影像诊断ppt课件

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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐 渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉 的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜 增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面 的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑 血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症 状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘 脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供 了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧 支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综 合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是指表现为颈内动脉末端狭窄 或者闭塞或者合并大脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且伴有一 种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在基础疾病，我们也可将其称之为 “烟雾综合征”。
Moyamoya 病 1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000 亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出 42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体 的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。
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烟雾病与烟雾综合征
烟雾病
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概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中动脉起始部缓慢的进行性的自发 性狭窄或闭塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血管病。 在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日 语为“moyamoya”，故名烟雾病。
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烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血： 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、
闭塞；
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(2)异常血管网——脑出血 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大
脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，管壁变薄， 扩张，数量增多，易破裂出血等.
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病 (2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表 现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病 灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫 痫发作。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血 管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya” 。通常可见于进展型的 Moyamoya病患者。
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侧支循环示意图
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
பைடு நூலகம்
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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颈内动脉闭塞 引起的脑缺血
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
症状
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
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烟雾病分型 10%
30%
30% 30%
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缺血TIA型 梗死型 出血型 癫痫+其他
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1.脑缺血
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型：
TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。 脑梗塞；
癫痫发作：
脑出血，特别是不典型部位脑出血；
蛛网膜下腔出血；
一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
烟雾病临床和影像诊断 liugr
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男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
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脑室穿刺引流后增强 CT
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MRI
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MRA
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病例2 F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天
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MRI
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病例1 DSA
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病例2 脑底异常血管 网
烟雾病
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概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
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2.脑出血
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑 叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头 出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。