神经病学：神经系统总论

腱
反
射
亢
踝阵挛
进
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上运动神经元瘫痪的定位诊断
皮质型：单瘫多见，可有局限
性阵发性抽搐
内囊型：三偏 脑干型：交叉性瘫痪，Weber、
Millard-Gubler综合 征等
脊髓型：截瘫，脊髓半切综合症
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上运动神经元瘫痪的定位诊断
脊髓(spinal cord)
脊髓半切损害
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小脑系统
小脑的发生，结构联系及功能定位
发生
结构及纤维联系
功能定位
古小脑
绒球小结→前庭神经核 （前庭小脑束）
维持躯体平衡及眼球运动 （为前庭小脑）
旧小脑
蚓部→（脊髓小脑前束、后束）
维持躯体姿势与平衡 （为脊髓小脑）
新小脑 半球→大脑皮质（皮质脑桥小脑束）
协调肢体随意活动 （为皮质小脑）
➢ 舞蹈样动作: 转颈\耸肩\手指间断性屈伸(挤牛奶样抓 握)\摆手\伸臂&扮鬼脸动作等（安静时减轻睡眠时消失）
➢ 伴肢体张力低 ➢ 小舞蹈病\Huntington舞蹈病, 药物诱发舞蹈症, 如神
经安定剂(酚噻嗪类\氟哌啶醇)
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锥体外系锥统体损外害系的统损临害床的表临现床表现
3. 舞蹈症(chorea)
与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同
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锥体外系统损害的临床表现
2. 静止性震颤(static tremor)
静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时 消失，见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌 张力增高。
➢ 动作性震颤：姿势性震颤 意向性震颤
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锥体外系统损害的临床表现
Millard-Gubler syndrome
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脑干损害的临床表现
3)脑桥被盖下部综合症（小脑上动脉或前下动脉阻塞）
主要表现：1.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害） 2.双眼向病侧水平面凝视不能（脑桥侧视中枢损害） 3.向病侧倾倒和同侧肢体共济失调（小脑中脚、
小脑上脚、小脑上面和齿状核损害）
感觉障碍-解剖学基础
髓内感觉传导束的排列 薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列 对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义
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小脑损害的临床表现 小脑半球损害
• 同侧肢体的共济失调：指鼻试验、跟膝胫试验、 快复轮替试验、反击征、误指试验阳性
• 头、身体向病侧偏斜，写字过大 • 言语障碍：语音含糊、吟诗样语言 • 小脑性震颤：肢端运动性震颤、眼球震颤 • 上肢重于下肢、精细动作重于粗糙动作
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体束，锥体外系统和 小脑等方面来冲动后 产生运动效应的最后 共同通路。
下运动神经元
定位诊断
下运动神经元受损出现的肌肉瘫痪称为下运动神 经元性瘫痪，周围性瘫痪或驰缓性瘫痪。
特点
瘫痪肌肉张力降低 腱反射消失或减弱 无病理反射，可有肌萎縮 肌电图显示神经传导异常和失神经电位
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下运动神经元
神经病学 的目标
神经病学 的特性
神经病学 的实践
神的经要发病展求学
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• 神经系统疾病的诊断思路
定位诊断: Where is the lesion ? 定性诊断：What is the lesion ?
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可分为四类
缺损症状
正常功能 减弱或缺失 (偏瘫\失语)
2. 静止性震颤(static tremor)
➢ 主动肌与拮抗肌交替 收缩, 引起节律性颤 动
➢ 手指搓丸样动作, 频 率4~6次/秒, 静止时 出现
➢ 也见于下颌\唇&四肢
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锥体外系锥统体损外害系的统损临害床的表临现床表现
3. 舞蹈症(chorea)
➢ 肢体及头面部迅速\不规则\无节律\粗大的动作, 不能 随意控制
5. 变形性肌张力障碍:主动肌与拮抗肌收缩不协调 引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,如扭转 痉挛、痉挛性斜颈。
6 .偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的 投掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧 急性病变。
7 .抽动征：见于儿童，以多部位快速的重复性肌肉 抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主声，可有秽 语。
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Wallenberg syndrome
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脑干损害的临床表现
2）Dejerine syndrome:又称延髓内侧综合征
同侧舌肌瘫痪、萎缩和对侧肢体 深感觉障碍、对侧肢体中枢性偏瘫。
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运动系统
运动为骨骼肌的协调收缩和松运弛动产的生概，念 可分为随意运动和不随意运动两类。
各部位病变特点：
⑴脊髓前角细胞：迟缓性瘫，呈节段性分布， 无感觉障 碍，可有“肉跳”，如脊灰炎，运动神 经元病。
⑵前根：呈节段性迟缓性瘫。
⑶神经丛：神经丛含有运动纤维和感觉纤维，其受损后 常累及一个肢体的多数周围神经而引起瘫痪 和感觉障碍及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。
⑷周围神经
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2. 特殊感觉--视\听\嗅\味
感 觉 传 导 径 路 示 意 图
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后角细胞司痛温 觉, 发出纤维交 叉至对侧脊髓丘 脑束上行
深感觉\精细触觉 纤维自后根神经节 发出, 在同侧后索 上行, 至薄束核\楔 束核
传导径路不同是分 离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉 保留)的基础
光反应正常）
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脑功能定位
内囊
三偏
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脑功能定位
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间脑
丘脑 下丘脑 上丘脑 底丘脑
脑功能定位
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脑干
中脑
脑桥 延髓
脑干损害的临床表现 中脑
1）大脑脚综合征（Weber syndrome）:病变位于一侧中脑的
大脑脚脚底,
1 绪论 2 神经系统损害的定位诊断
.
神经系统疾病的诊断程序
3
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绪论
神经病学（neurology）作为内科学中派生的学科，已
是病因一、门发临病床机二制级、学病科理，、主临要床研表究现神、经诊系断统、和治肌疗肉及疾定预病防的义，
和精神病学是两门不同的学科。
中周枢围神神经 经系系统统（（CPNNSS））：：脑脑神、经脊神、髓经脊系神统经(nervous system)
上运动神经元
大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧 肢体单瘫或偏瘫称上运动神经元瘫痪、中枢 性瘫痪或痉挛性瘫痪。
特点
瘫痪肌肉的肌张力增高 腱反射亢进、浅反射减弱或消失 出现病理反射，无肌萎缩（可有废用性萎缩） 肌电图显示神经传导速度正常、无失神经电位
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上运动神经元瘫痪的定位诊断
上运动神经元瘫痪特点 病 理 征
失算、失写、失读、失认，体 像障碍，失用等
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脑功能定位
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颞叶
⑴颞上回后部—感觉性失语 颞中回后部—命名性失语
⑵听区--位于颞上回中部与 颞横回处
嗅区--位于颞叶海马钩部 ⑶ 颞叶内侧面--与精神、行
为、内脏功能相关，这些 区域属于边缘系统
脑功能定位
枕叶
引起完全性皮质盲 （视觉丧失，但瞳孔对
病灶侧外展神经及面神经麻痹、对侧中枢性偏瘫、对侧偏 身感觉障碍，病变位于一侧桥脑下部腹侧。
2）脑桥腹内侧综合征 Foville syndrome:
桥脑基底部内侧病损，病灶侧外展神经麻痹及面神经麻痹、 对侧偏瘫、两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢和内侧纵 束损害）。
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脑干损害的临床表现
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小脑损害的临床表现 • 共济失调、运动性震颤、辨距不良 • 肌张力减低，腱反射减弱(钟摆样) • 爆发性言语、Romberg征阳性
瑞安市人民医院神经内科来自小脑损害的临床表现 小脑蚓部损害
• 躯干、两下肢共济失调，站不稳、宽步基、醉 汉步态，前后倾, 步态不稳
（上肢共济失调、眼球震颤常无） • Romberg征阳性
表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。
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脑干损害的临床表现
2）红核综合症（Benedikt syndrome):
病灶侧动眼神经麻痹,对侧肢体震颤、强直或舞蹈，感觉障 碍等。
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脑干损害的临床表现
桥脑
1）脑桥腹外侧综合征 Millard-Gubler syndrome:
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脑干损害的临床表现
延髓
1）Wallenberg syndrome:即延髓背外侧综合征,小脑
后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现： 1.眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核) 2.交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损) 3.同侧Horner征（交感神经下行纤维受损) 4.吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损） 5.同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损)
（ Brown-Seguard Syndrome ）
❖ 病变同侧损伤水平以下痉 挛性瘫(腱反射亢进\病理征 \踝阵挛) &深感觉障碍
❖ 病变对侧损伤水平以下痛 温觉障碍
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下运动神经元
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解剖生理：下运动神
经元包括脊髓前角细胞、 脑神经运动核及其发出 的神经轴突。它接受锥
4.同侧Horner综合征（下行交感神经束损害） 5.同侧面部感觉障碍和对侧偏身痛觉、温度觉障 碍（脊髓丘脑束损害） 6.患侧眼球不能外展、患侧面肌麻痹
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脑干损害的临床表现
4）闭锁综合征
皮质延髓束和皮质脊髓束双侧受损，几乎全 部运动功能丧失（去输出），以睁闭眼或眼球 的上下活动与周围环境建立联系，多见于：脑 血管病等引起的脑桥基底部病变。
共济失调
小脑性共济失调 大脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调
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感觉系统
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感觉--作用于各感受器的
各种形式刺激在人脑中反映。
1. 一般感觉 ❖ 浅感觉(痛\温\触觉) ❖ 深感觉
(运动觉\位置觉&震动觉)
❖ 皮质感觉
(复合感觉：实体觉\图 形觉\两点辨别觉\定位 觉\重量觉)
（一）掌握 运动障碍、感觉障碍、锥体外系 病损、脑干病损的临床表现；病理反射的临床 意义
（二）熟悉 运动障碍、感觉障碍、锥体外系 及小脑损害、脑干损害的定位诊断；大脑各区 的损害临床表现
（三）了解 上/下运动神经元的解剖生理和传 导通路；感觉障碍的性质与传导通路；锥体外 系的结构与功能
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神经系统症状
刺激症状
神经结构 受激惹→ 过度兴奋 (痫性发作 \根性痛等)
释放症状
高级中枢 断联休克症状
受损后 低级中枢
CNS急性局部 严重病变引起
功能释放 功能相关的远隔部位
(锥体束征) 神经功能短暂缺失
脑休克(脑出血)
脊髓休克(急性
脊髓横贯性病变)
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神经系统损害定位诊断 目的与要求
脑功能定位
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脑功能定位
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额叶
⑴ 皮质运动区--位于中央前回 ⑵ Broca区--位于大脑半球外侧
裂上方和额下回后部交界处
⑶ 眼球凝视中枢--位于额中回
后部
⑷ 其他—精神障碍、强握反射、失
写、尿便障碍等
脑功能定位
顶叶
⑴ 皮质感觉区--位于中央后回
⑵角回和缘上回--古茨曼综合症:
上运动 神经元
下运动 神经元
锥系体神外经运小动脑系统
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上运动神经元
解剖生理
上运动神经元包括皮质脊髓束和皮质脑干束， 在延髓与脊髓交界处，约85%的皮质脊髓束纤 维进行交叉，称为锥体交叉。 Babinski征是锥体束受损最重要体征，在第5腰 髓以上损害才会出现。
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锥体外系锥统体损外害系的统损临害床的表临现床表现
4 .手足徐动症(athetosis)
➢ 肢体远端游走性肌张 力增高或减低动作, 如蚯蚓样爬行或扭转 样蠕动
➢ Huntington, Wilson, 肝性脑病
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锥体外系锥统体损外害系的统损临害床的表临现床表现
上、下运动神经元瘫痪的鉴别
体征
瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束性颤动 肌电图 失神经电位
上运动神经元瘫痪
一个以上肢体 增高，呈痉孪性瘫痪
增强 有 无或轻度废用性萎缩 无 神经传导正常 无
下运动神经元瘫痪
个别或几个肌群 降低，呈弛缓性瘫痪
减低或消失 无 明显 可有
神经传导异常 有
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锥体外系统
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解剖和生理
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锥体外系统损害的临床表现
1. 肌强直(rigidity)
➢ 铅管样强直(lead-pipe rigidity) 帕金森病患者伸肌与屈肌张 力均增高, 向各方向被动运 动阻力相同
➢ 齿轮样强(cogwheelrigidity) 肌张力增高伴震颤