IgA肾病
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淆．但泌尿系统感染常有尿频、尿急、尿痛、发热、腰痛等症状，尿培养 阳性，而 lgA 肾病病人反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效。
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
●1急性链球菌感染后肾炎 此病潜伏期较长（7-21天），有自愈傾向。 IgA 肾病潜伏期短，呈反复发作，结合实验室检査（如 IgA 肾病可有血 IgA 水平增高，而急性链球菌感染后肾炎常有血C3水平的动态变化、ASO 阳性等），尤其是肾活检可资鉴别。
●2．反复发作性肉眼血尿 对于感染后反复出现肉眼血尿或尿检异常加重 的病人，应积极控制感染，选用无肾毒性的抗生素，如青霉素80万单位， 肌内注射，2次／天；或口服红霉素、头孢菌素等；慢性扁桃体类反复发作 的病人，建议行扁桃体切除。
【治疗】
●3. 伴蛋白尿 建议选用 ACEI 或 ARB 治疗并逐渐增加至可耐受的剂量， 尽量将尿蛋白控制在<0.5g/ d ，延缓肾功能进展。经过3-6个月优化支持 治疗（包括服 ACEV/ARB 和控制血压）后，如尿蛋白仍持续＞1g/ d 且 GFR >50ml( min 1.73m2）的病人，可给予糖皮质激素治疗毎日泼尼松 0.6~1.0mg/ kg ,4-8周后逐渐减量，总疗程6-12个月。对于免疫抑制剂 （如环磷酰胺、硫唑嘌吟、吗替麦考酚酯等）的获益仍存在争议。大量蛋 白尿长期得不到控制者，预后较差，常进展至终末期肾衰竭。
【病因和发病机制】
●IgA 肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于 IgA 肾病免疫荧 光检査以 IgA 和C3在系膜区的沉积为主，提示本病可能是由于 循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害。大多 数 IgA 肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷 的 IgA 分子，而且主要是多聚 IgA1。目前研究认为，感染等二 次“打击”刺激自身抗体的产生，免疫复合物形成并沉积于肾小 球产生炎症反应，继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等， 最终导致肾小球硬化和间质纤维化。
【诊断与鉴别诊断】
●2．非lgA 系膜增生性肾炎 与 IgA 肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。 ●3．其他继发性系膜 IgA 沉积 如紫癜性肾炎、慢性肝病脊损害等，相应
的病史及实验室检查可资鉴别。 ●4．薄基底膜肾病 临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活
检免疫荧光检查 IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。 ●5．泌尿系统感染 易与尿中红细胞、自细胞增多的 IgA 肾病病人混
●20%~50％病人有高血压，少数病人可发生恶性高血压。部分病 人表现为肾病综合征及不同程度的肾功能损害。
【实验室检查】
●尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，以畸形红细胞为主；约 60％的病人伴有不同程度蛋白尿，有些病人可表现为肾病综合征 （>3.5g/ d )。
●30%~50％病人伴有血 IgA 增高，但与疾病的严重程度及病程不 相关。血清补体水平多数正常。
【预后】
●IgA 肾病10年肾脏存活率为80%~85%,20年约为65%，但是个 体差异很大，有些病人长期预后良好，但有些病人快速进展至肾 衰竭。疾病预后不良的指标包括持续难以控制的高血压和蛋白尿 （尤其是蛋白尿持续＞ 1g / d )；肾功能损害；肾活检病理表现 为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩，或伴大量新月体形成。
IgA肾病
IgA 肾病（ IgA nephropathy ）
●IgA 肾病（ IgA A nephropathy ）是指肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性 肾小球疾病。 IgA 肾病的发病有明显的地域差别，在欧洲和亚 洲占原发性肾小球疾的15%~40%，是我国最常见的肾小球疾病， 也是终末期肾病（ ESRD ）的重要病因。 IgA 肾病可发生于任 何年龄，但以20~30岁男性为多见。
【治疗】
●4．肾病综合征 病理改变较轻者，如表现为微小病变型，可选用激素或 联合应用细胞毒药物（详细治疗见本章第五节“肾病综合征”)，常可获较 好疗效；如病理改变较重，疗效常较差，尤其是合并大量蛋白尿且难以控 制的病人，肾脏损害呈持续性进展，预后差。
●5．急性肾衰竭 IgA 肾病表现为急性肾衰竭，主要为新月体肾炎或伴毛 细血管祥坏死以及红细胞管型阻塞肾小管所致。若肾活检提示为细胞性新 月体肾炎，临床上常呈肾功能急剧恶化，应及时给予大剂量激素和细胞毒 药物强化治疗（环磷酰胺口服2-3mg（kg.d））。若病人已达到透析指征， 应给予透析治疗。
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
●1急性链球菌感染后肾炎 此病潜伏期较长（7-21天），有自愈傾向。 IgA 肾病潜伏期短，呈反复发作，结合实验室检査（如 IgA 肾病可有血 IgA 水平增高，而急性链球菌感染后肾炎常有血C3水平的动态变化、ASO 阳性等），尤其是肾活检可资鉴别。
●2．反复发作性肉眼血尿 对于感染后反复出现肉眼血尿或尿检异常加重 的病人，应积极控制感染，选用无肾毒性的抗生素，如青霉素80万单位， 肌内注射，2次／天；或口服红霉素、头孢菌素等；慢性扁桃体类反复发作 的病人，建议行扁桃体切除。
【治疗】
●3. 伴蛋白尿 建议选用 ACEI 或 ARB 治疗并逐渐增加至可耐受的剂量， 尽量将尿蛋白控制在<0.5g/ d ，延缓肾功能进展。经过3-6个月优化支持 治疗（包括服 ACEV/ARB 和控制血压）后，如尿蛋白仍持续＞1g/ d 且 GFR >50ml( min 1.73m2）的病人，可给予糖皮质激素治疗毎日泼尼松 0.6~1.0mg/ kg ,4-8周后逐渐减量，总疗程6-12个月。对于免疫抑制剂 （如环磷酰胺、硫唑嘌吟、吗替麦考酚酯等）的获益仍存在争议。大量蛋 白尿长期得不到控制者，预后较差，常进展至终末期肾衰竭。
【病因和发病机制】
●IgA 肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于 IgA 肾病免疫荧 光检査以 IgA 和C3在系膜区的沉积为主，提示本病可能是由于 循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害。大多 数 IgA 肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷 的 IgA 分子，而且主要是多聚 IgA1。目前研究认为，感染等二 次“打击”刺激自身抗体的产生，免疫复合物形成并沉积于肾小 球产生炎症反应，继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等， 最终导致肾小球硬化和间质纤维化。
【诊断与鉴别诊断】
●2．非lgA 系膜增生性肾炎 与 IgA 肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。 ●3．其他继发性系膜 IgA 沉积 如紫癜性肾炎、慢性肝病脊损害等，相应
的病史及实验室检查可资鉴别。 ●4．薄基底膜肾病 临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活
检免疫荧光检查 IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。 ●5．泌尿系统感染 易与尿中红细胞、自细胞增多的 IgA 肾病病人混
●20%~50％病人有高血压，少数病人可发生恶性高血压。部分病 人表现为肾病综合征及不同程度的肾功能损害。
【实验室检查】
●尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，以畸形红细胞为主；约 60％的病人伴有不同程度蛋白尿，有些病人可表现为肾病综合征 （>3.5g/ d )。
●30%~50％病人伴有血 IgA 增高，但与疾病的严重程度及病程不 相关。血清补体水平多数正常。
【预后】
●IgA 肾病10年肾脏存活率为80%~85%,20年约为65%，但是个 体差异很大，有些病人长期预后良好，但有些病人快速进展至肾 衰竭。疾病预后不良的指标包括持续难以控制的高血压和蛋白尿 （尤其是蛋白尿持续＞ 1g / d )；肾功能损害；肾活检病理表现 为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩，或伴大量新月体形成。
IgA肾病
IgA 肾病（ IgA nephropathy ）
●IgA 肾病（ IgA A nephropathy ）是指肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性 肾小球疾病。 IgA 肾病的发病有明显的地域差别，在欧洲和亚 洲占原发性肾小球疾的15%~40%，是我国最常见的肾小球疾病， 也是终末期肾病（ ESRD ）的重要病因。 IgA 肾病可发生于任 何年龄，但以20~30岁男性为多见。
【治疗】
●4．肾病综合征 病理改变较轻者，如表现为微小病变型，可选用激素或 联合应用细胞毒药物（详细治疗见本章第五节“肾病综合征”)，常可获较 好疗效；如病理改变较重，疗效常较差，尤其是合并大量蛋白尿且难以控 制的病人，肾脏损害呈持续性进展，预后差。
●5．急性肾衰竭 IgA 肾病表现为急性肾衰竭，主要为新月体肾炎或伴毛 细血管祥坏死以及红细胞管型阻塞肾小管所致。若肾活检提示为细胞性新 月体肾炎，临床上常呈肾功能急剧恶化，应及时给予大剂量激素和细胞毒 药物强化治疗（环磷酰胺口服2-3mg（kg.d））。若病人已达到透析指征， 应给予透析治疗。