临床执业助理医师考试之儿科第十四章小儿造血系统疾病

临床执业助理医师考试之儿科第十四章小
儿造血系统疾病
第十四单元小儿造血系统疾病
第一节小儿造血及血象特点
（一）造血特点
小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。

因而形成三个不同的造血期。

（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。

在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。

（2）肝脾造血期：自胚胎6～8周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。

胚胎第8周起，脾脏开始造血，胎儿5个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。

此期胸腺与淋巴结也参与造血。

（3）骨髓造血期：胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。

2.生后造血
（1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。

婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。

5～7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。

小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。

（2）骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。

出生后，尤其在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。

这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。

当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。

例题：小儿骨髓外造血的器官是
A.卵巢
B.胆囊
C.脾脏
D.淋巴管
E.盲肠
[答疑编号500843140101]
『正确答案』C
（二）血象特点
小儿各年龄期的血象有所不同，各有其特点。

1.红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性调节红细胞的生成，其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。

由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012／L；血红蛋白量约150～220g／L，未成熟儿可稍低。

生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至生后2～3个月时红细胞数降至3.0×1012／L左右，血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

例题：生理性贫血最明显的时间为生后
A.1个月以内
B.2～3个月
C.4～5个月
D.6个月
E.7～9个月
[答疑编号500843140102]
『正确答案』B
『答案解析』生理性贫血最明显的时间为生后2～3个月。

2.白细胞数与分类
（1）白细胞总数：初生时为（15～20）×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L。

婴儿期白细胞数维持在10×109/L 左右，8岁以后接近成人水平。

例题：婴儿期白细胞总数维持在
A.20×109／L
B.15×109／L
C.10×109／L
D.5×109／L
E.lt;5×109／L
[答疑编号500843140103]
『正确答案』C
『答案解析』婴儿期白细胞总数维持在10×109／L 。

（2）白细胞分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；至1～2岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，之后中性粒细胞比例逐渐上升，至4～6岁时两者比例又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。

初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。

例题：小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是
A.1～3天和1～3岁
B.4～6天和4～6岁
C.7～9天和7～9岁
D.10～12天和10～12岁
E.13～15天和13～15岁
[答疑编号500843140104]
『正确答案』B
3.血小板数：血小板数与成人相似，约为（150～300）×109／L。

4.血红蛋白的种类：构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，分别
称为α、β、γ、δ、ε和ζ链。

不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。

在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内，正常情况下可有6种不同的血红蛋白分子：胚胎期的血红蛋白为Gowerl（ζ2ε2）、（Gower2（α2ε2）和Portland（ζ2γ2）；胎儿期的血红蛋白为HbF（α2γ2）；成人血红蛋白即HbA（α2β2）及HbA2（α2δ2）。

血红蛋白Gowerl、Cower2和Portland在胚胎12周时消失，并为HbF所代替。

胎儿6个月时HbF占0.90，而HbA仅占0.05～0.10；
以后HbA合成增加，至出生时HbF占0.70，HbA约占0.30，HbA2lt;0.01。

出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过
0.05，至2岁时不超过0.02。

成人绝大部分为HbA，约占0.95，
Hb A2占0.02～0.03，HbF不超过0.02。

5.血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的
10%，平均300ml。

儿童约占体重的8%～10%。

成人血容量占体重的6%～8%。

第二节小儿贫血概述
（一）贫血定义
贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

根据世界卫生组织（WHO）的资料，Hb的低限值在6个月～6岁者为110g／L，6～14岁为120g／L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值者为贫血。

6个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，Hb变化较大，目前尚无统一标准。

我国小儿血液会议暂定：新生儿期Hblt;145g／L，1～4个月时Hblt;90g／L，4～6个月时lt;100g／L者为贫血。

例题：关于小儿贫血的诊断正确的是
A.Hb的低限值在6个月～6岁者为70g／L
B.Hb的低限值在6个月～6岁者为80g／L
C.Hb的低限值在6个月～6岁者为90g／L
D.Hb的低限值在6个月～6岁者为100g／L
E.Hb的低限值在6个月～6岁者为110g／L
[答疑编号500843140105]
『正确答案』E
（二）贫血分类
1.贫血分度：根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb从正常值下限～90g／L属轻度，～60g／
L为中度，～30g／L为重度，lt;30g／L为极重度。

新生儿Hb为144～120g／L属轻度，～90g／L为中度，～60g／L为重度，lt;60g ／L为极重度。

2.贫血病因分类：根据贫血发生的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足，红细胞破坏过多（溶血性）和失血性贫血三大类。

（1）红细胞或血红蛋白生成不足
1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血（铁缺乏）、巨幼细胞性贫血（叶酸缺乏、维生素B12缺乏）、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。

2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血。

3）其他：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血、铅中毒等。

（2）溶血性贫血：溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。

1）红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

②红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。

③血红蛋白合成或结构异常：
如珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血）、血红蛋白病等。

2）红细胞外在因素：①免疫因素：由被动获得性抗体引起者如Rh、A或B同种免疫性溶血性贫血、主动产生抗体者如自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。

②非免疫性因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC等引起的溶血。

（3）失血性贫血：包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血。

3.贫血形态分类：这种分类的基础是根据红细胞数、血红蛋白量
和红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类，见表21-18。

第三节营养性缺铁性贫血
缺铁性贫血（IDA）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。

（一）病因
1.先天储铁不足：胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因
早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。

2.铁摄入量不足：为导致缺铁性贫血的主要原因。

人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食，就容易发生缺铁性贫血。

3.生长发育快：婴儿期生长发育较快，5个月时和1岁时体重分别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。

随着体重增加，血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物，就容易发生缺铁性贫血。

婴儿尤其是早产儿很容易缺铁。

4.铁的吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。

5.铁的丢失过多：正常婴儿每天排出铁相对比成人多。

每失血1ml 则损失铁0.5mg，长期小量失血可致缺铁。

以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿，可能因对牛奶蛋白过敏而发生小量肠出血，每天失血约0.7ml。

此外，肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致慢性失血也是导致缺铁的常见病因。

（二）临床表现
1.缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段：
（1）铁减少期（ID）：此阶段体内储备铁已减少，但供红细胞合
成血红蛋白的铁尚未减少。

（2）红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。

（3）缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。

2.临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。

起病缓慢，多不能确定发病时间，不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。

其临床表现随病情轻重而有不同。

（1）一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。

易疲乏无力，不爱活动。

年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

（2）髓外造血表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾大越明显。

（3）非造血系统症状
1）消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。

可有呕吐、腹泻。

可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。

重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。

2）神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。

3）心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大，甚至可发生心力衰竭。

4）其他表现：因细胞免疫功能低下，常合并感染。

指、趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。

（三）实验室检查
1.血象：血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。

外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。

平均红细胞容积（MCV）lt;80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）lt;26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）lt;0.31。

网织红细胞数正常或轻度减少。

白细胞、血小板一般无改变。

2.骨髓象呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。

各期红细胞均较小，胞质少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞质成熟程度落后于胞核。

粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。

3.铁代谢的检查
（1）血清铁蛋白（SF）：SF值可较灵敏地反映体内贮铁情况，在缺铁的ID期即已降低。

其放射免疫法测定值低于12μg／L提示缺铁。

例题：缺铁性贫血早期最可靠的依据是
A.血清铁减少
B.血清铁蛋白降低
C.血清总铁结合力增高
D.转铁蛋白饱和度降低
E.红细胞内原卟啉增高
[答疑编号500843140106]
『正确答案』B
『答案解析』缺铁性贫血早期最可靠的依据是血清铁蛋白降低。

（2）红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁时原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多，因此未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，致使FEP值增高。

当FEP0.9μmol／L（50μg／dl）即提示红细胞内缺铁。

如SF值低、FEP增高而未出现贫血，是缺铁IDE期的典型表现。

（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反应血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常。

缺铁性贫血时SI降低、TIBC增高、TS降低。

SI lt;9 0= 10= 7= mol= l= 50= 60= g= dl= tibc=62.7μmol／L（35%g／dl）意义，TSlt;15%有诊断意义。

4.骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，红细胞内铁粒细胞数亦减少，如lt;15%提示细胞内铁减
少（贮存铁减少）。

（四）治疗和预防
1.治疗：主要原则为去除病因及补充铁剂。

（1）一般治疗：加强护理，保证睡眠，避免感染，如伴有感染者应积极控制感染，重度贫血患者应注意保护心脏功能。

适当添加含铁丰富的食物。

（2）去因疗法：对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。

此外，应控制慢性失血，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形等。

（3）铁剂治疗：以口服铁剂为主，选用二价铁盐制剂，较易吸收。

常用制剂有硫酸亚铁（含元素铁200），富马酸亚铁（含元素铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含元素铁12%）、琥珀酸亚铁（含元素铁35%）等。

口服铁剂的剂量以元素铁计算，一般为每日4～6mg ／kg，每日分3次，一次量不应超过元素铁1.5～2mg／kg。

最好于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又有利于吸收。

同时口服维生素C能促进铁的吸收。

牛奶、茶、咖啡、抗酸药等与铁剂同服，均可影响铁的吸收。

给予铁剂治疗后如有效，则于12～24小时后细胞内含铁酶活性开始恢复，精神症状减轻，食欲好转。

网织红细胞数于用药2～
3天后开始升高，5～7天达高峰，2～3周后下降至正常。

治疗约1～2周后，血红蛋白逐渐增加，通常于治疗3～4周达到正常。

如疗效满意，铁剂应继续服用至血红蛋白恢复正常水平后继续服用铁剂6～8周，以补足体内铁的贮存量。

如口服铁剂3周仍无效，血红蛋白的上升不足20g／L，应考虑是否有诊断错误或有其他影响疗效的原因。

（4）输红细胞：一般病例不需要。

输注红细胞的适应证是：①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者。

②合并感染者。

③急需外科手术者。

贫血愈严重，每次输注量应愈少。

Hb在30g／L以下者，应采用等量换血方法；Hb在30～60g／L者，每次可输注浓缩红细胞4～6m1／kg；Hb在60g／L以上者，不必输红细胞。

2.预防：做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。

主要预防措施包括：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如瘦肉、血、内脏、鱼等，并注意合理搭配膳食。

婴儿如以鲜牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血。

②婴幼儿食品（牛奶制品、谷类制品等）应加入适量铁剂进行强化。

③对早产儿、低出生体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。

例题：早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是
A.1个月
B.2个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月
[答疑编号500843140107]
『正确答案』B
『答案解析』婴幼儿食品（牛奶制品、谷类制品等）可加入适量铁剂进行强化。

对早产儿，低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防贫血。

（共用题干）
男婴，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb 80g／L，RBC 3.5×1012／L，WBC正常。

（1）最可能的诊断是
A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.地中海型贫血
D.混合性贫血
E.再生障碍性贫血
[答疑编号500843140108]
『正确答案』A
『答案解析』母乳加米糕喂养，未添加其他副食，铁摄入不足，Hb 80g/L，RBC 3.5×1012／L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。

（2）本病有助于确立诊断的检查是
A.骨髓检查
B.血清铁蛋白测定
C.红细胞形态检查
D.胎儿血红蛋白测定
E.血红蛋白量测定
[答疑编号500843140109]
『正确答案』A
『答案解析』骨髓检查可明确诊断。

（3）本病治疗，哪一项是正确的
A.铁剂加维生素C
B.维生素B12加叶酸
C.维生素C加叶酸
D.铁剂加抗生素
E.输全血
[答疑编号500843140110]
『正确答案』A
『答案解析』维生素c可促进铁的吸收。

（4）本病治疗的早期有效指标是
A.血红蛋白量上升
B.红细胞数上升
C.网织红细胞上升
D.红细胞变大
E.红细胞中心浅染消失
[答疑编号500843140111]
『正确答案』C
『答案解析』网织红细胞上升是早期有效指标。

第四节营养性巨幼细胞性贫血
营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。

主要临床特点是：贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）
叶酸治疗有效。

例题：营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏
A.叶酸和铁
B.叶酸和维生素B12
C.维生素D和维生素B
D.叶酸和维生素C
E.维生素A和维生素C
[答疑编号500843140112]
『正确答案』B
『答案解析』营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏叶酸和维生素B12。

（一）病因
1.缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血的病因
（1）摄入量不足：单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者，其乳汁中维生素B12的含量极少，易导致婴儿发病。

胎儿可通过胎盘获得维生素B12，如孕妇在妊娠期间缺乏维生素B12，新生儿出生时贮存明显减少。

婴儿贮存于肝内的维生素B12，贮存量过低，而摄入不足则更易致病。

长期偏食，仅进食植物性食物所致的维生素B12缺乏可见于年长儿和成人。

（2）需要量增加：新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，维生素B12的需要量相应增加，如摄入量不足，则易致病。

严重感染时因维生素B12的消耗增加，如摄入量不敷所需，亦可导致发病。

（3）吸收和运输障碍：食物中的维生素B12进入胃内，必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）结合，成为B12-糖蛋白复合物，然后在回肠末端被肠黏膜吸收，进入血循环，运送到肝内贮存。

上述环节中的任何一部分异常均可引起维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。

2.缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因
（1）摄入量不足：羊乳叶酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理，所含叶酸遭破坏，故单纯用这类乳品喂养婴儿而不及时添加辅食，则易发生本症。

由于胎儿可从母体得到叶酸并贮存于肝，故4个月之内一般不会发病，此症的高峰年龄是4～7个月。

（2）需要增加：新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，对叶酸需要量增加。

（3）吸收不良：慢性腹泻、小肠病变等均可影响叶酸吸收而致缺乏。

（4）药物作用：结肠内细菌含有叶酸，可被吸收以供人体之需，长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的供应。

长期使用抗叶酸制剂（如氨甲蝶呤）及某些抗癫痫药（如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥）可导致叶酸缺乏。

（5）代谢障碍：先天性叶酸代谢障碍也可导致叶酸缺乏。

（二）临床表现
维生素B12和叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿，以6个月～2岁者多见，起病缓慢。

（1）一般表现：多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或淤斑。

（2）贫血表现：轻度或中度贫血者占大多数。

皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸，疲乏无力。

常伴有肝脾大。

（3）精神、神经症状：患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。

维生素B12缺乏者神经系统症状明显，可出现表情呆滞、目光发呆、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步。

此外，重症病例还可出现肢体、躯干、头部和全身不规则震颤，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。

叶酸缺乏不发生神经系统
症状，但可有神经精神异常。

（4）消化系统症状：常较早出现，如有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。

例题：男孩，1岁半。

平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。

近2个月来面色苍黄，逗之不笑,时有头部、肢体颤抖,不能独站。

外周血象：血红蛋白100g/L，红细胞2.5×1012/L，白细胞数4×109/L，中性粒细胞分叶过多。

本例可诊断为
A.营养不良伴低钙血
B.慢性腹泻伴低钙血症
C.缺铁性贫血伴低钙血症
D.营养性巨幼红细胞贫血
E.营养性缺铁性贫血
[答疑编号500843140113]
『正确答案』D
『答案解析』发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现；红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。

（三）实验室检查
1.血象：呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg。

红细胞数的减少
比血红蛋白量的减少更为明显。

外周血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；易见嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞；可见到巨幼变的有核红细胞。

网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减少。

中性粒细胞变大并有分叶过多现象。

这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。

此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。

2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后于胞质。

并可见到大的、并有胞质空泡形成的中性粒细胞，核分叶过多。

巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板。

3.血清维生素B12检测：血清维生素B12正常值为200～800ng ／L，如lt;100ng／L则提示缺乏维生素B12。

4.血清叶酸检测：血清叶酸正常值为5～6μg／L，如lt;3μg／L 提示叶酸缺乏。

（四）治疗和预防
1.治疗：由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不尽相同，故治疗原则也各有差异。

（1）维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血的治疗
1）一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。

2）去除病因：对引起维生素B12缺乏的原因应予去除。

3）肌注维生素B12：维生素B12 500～1000μg一次肌注；或每次肌注100μg，每周2～3次，连用数周，直至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。

对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月肌注1mg；当有神经系统受累的表现时，可予每日1mg，连续肌注两周以上。

单纯维生素B12缺乏时，不宜单用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。

用维生素B12治疗后6～7小时，骨髓内巨幼红细胞即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。

一般精神症状2～4天后好转，网织红细胞2～4天开始增加，6～7天时达高峰，2周后降至正常。

精神神经症状大多恢复较慢，少数患者需经数月后才完全恢复。

4）对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。

5）预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。

（2）叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血的治疗
1）一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。

2）去除病因：对引起叶酸缺乏的原因应予去除。

3）叶酸治疗：叶酸口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。

维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。

服用叶酸后1～2天后，食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天；2～4天网织红细胞增加，4～7天达高峰；以后红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，2～6周红细胞和血红蛋白恢复正常。

因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。

对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日15～50mg方能维持正常造血需要。

4）输血治疗：重度贫血者可予输血。

5）预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。

2.预防：主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。

注意合理使用抗叶酸代谢药物。