黏多糖贮积症Ⅳ型是怎么回事？

黏多糖贮积症Ⅳ型是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅳ型的病理病因，黏多糖贮积症Ⅳ型主要是由什么原因引起的。

*一、黏多糖贮积症Ⅳ型病因
*一、发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传。

基因定位于3号染色体。

*二、发病机制
本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶
缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。

该基因定位于3号染色体。

在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键，对水解4-硫酸键也起一定作用。

这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-硫酸，故此酶缺乏时，可致这两种黏多糖成分沉积于组织细胞，并造成细胞功能障碍。

病理：骨和软骨在显微镜下结构发生明显改变，软骨细胞肿胀，含有大量酸性黏多糖，并有软骨组织局灶性坏死。

肝脏库普弗细胞有包涵体。

在脑神经元细胞内由于酸性黏多糖沉积，可引起变性和肿胀。

*温馨提示：以上就是对于黏多糖贮积症Ⅳ型病因，黏多糖
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