嗜铬细胞瘤致心源性休克1例报告

微循环学杂志,２０２０,３０(２):５７－５９,６２
ʻC ㊀２０２０㊀C H I N E S EJ O U R N A LO F M I C R O C I R C U L A T I O N
㊀
d o i :１０．３９６９/j
．i s s n ．１００５－１７４０．２０２０．０２．０１３[作者单位]㊀湖北医药学院附属太和医院,十堰４４２０００;㊀∗通讯
作者,E Ｇm a i l :２９０９８７５０６２＠q q ．c o m 本文２０１９Ｇ０３Ｇ２５收到,２０２０Ｇ０３Ｇ２１修回
嗜铬细胞瘤致心源性休克１例报告
㊀㊀段敬柱㊀唐以军∗
㊀㊀[中图分类号]㊀R ７３６．６㊀㊀[文献标识码]㊀A㊀㊀[文章编号]㊀１００５－１７４０(２０２０)０２－００５７－０４
㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀嗜铬细胞瘤所致的心源性休克尽管有积极的治疗方案,死亡率高,尤其是在嗜铬细胞瘤未确诊的情况下.本文通过报告１例未确诊嗜铬细胞瘤引起的危及生命的心源性休克患者的临床诊治过程,患者经控制血压㊁血糖,抗病毒㊁抗感染,以及血液净化(C R R T )和体外膜氧合(E C MO )治疗后心源性休克得以纠正,为确诊及进一步治疗赢得了时间,此治疗过程为该病的临床诊断和治疗提供经验.
ʌ关键词ɔ㊀嗜铬细胞瘤危象;
心源性休克;体外膜氧合㊀㊀嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的肿瘤,９０％起源于肾上腺髓质,１０％起源于肾上腺外.其典型表现为短时大量儿茶酚胺释放,引起多种临床表现,如持续性或阵发性高血压㊁心悸㊁头痛㊁出汗㊁震颤
和/或焦虑;罕见但危及生命的并发症如T a k o t s u b o 样心肌病和心源性休克,导致机体血流动力学不稳
定,以及最终出现多器官功能障碍综合征[
１
].体外膜氧合(E C MO )是一种用于在一段较长时间内替代心脏和/或肺的功能,以便器官功能恢复的治疗手段.目前已有大量临床实践用于不同病因导致的心肺骤停患者,包括急性呼吸窘迫综合征㊁病毒性心肌炎㊁急性心肌梗死㊁心脏手术后休克㊁严重心肌疾病等
[２
].国外已有少量研究指出E C MO 可以用于挽
救由未确诊嗜铬细胞瘤引起的危及生命的心源性休
克[３]
;但国内鲜有报道.本病例应用E C MO 技术成
功挽救了由嗜铬细胞瘤引起的危及生命的心源性休克患者,报告如下.
１㊀病例资料女性患者,４４岁,因 呼吸困难㊁头痛４h 入院.为持续性呼吸困难,与活动无关.持续性㊁闷胀性头痛,伴有大汗淋漓㊁烦躁不安㊁恶心㊁呕吐.无发热,
无咳嗽㊁咳痰,无胸痛㊁心悸,无意识障碍㊁定向力和
记忆力障碍.急诊检查发现血压达２００
/１３０m mH g ;遂以 高血压急症 收入院.入院查体:T :３６．２ħ,P :１０５次/分,R :２２次/分,B P :２１４/１３３m mH g ,S P O ２:９４％(未吸氧).神志清楚,精神差.烦躁不安,端坐呼吸.全身皮肤潮湿㊁多汗.双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性啰音.心音有力,未闻及病理性杂音.腹平软,无压痛及反跳痛.双下肢无水肿.神经系统体征未见异常.既往史:此次起病前３天有受凉情况,有一过性发热,最高体温不详,自行服用感冒药(具体药物不详),症状缓解.否认吸烟史㊁饮酒史.既往体健,否认高血压㊁糖尿病㊁冠心病等病史.此次入院后检查:N 末端B 型利钠
肽原(N T Ｇp r oB N P ):５９２p g /m l (正常值＜３００p g
/m l ),心肌肌钙蛋白T (C T n T ):６３n g /L (正常值＜５０n g
/L ).血液分析:W B C :１８．７４ˑ１０９
/L (正常值４－１０ˑ１０９/L ),N E ％:８２．８％(正常值５５％－
７０％),余未见异常.肝功能:谷丙转氨酶:１３８I U /L
(正常值０－５０I U /L ),谷草转氨酶:４０I U /L (正常值０－４０I U /L ),谷氨酰转肽酶:６７I U /L (
正常值０－６０I U /L ),余未见异常;肾功能:血尿素:７．７２m m o l /L (正常值１．７－８０m m o l /L ),血肌酐:１６９．４μm o l /L (正常值４４－１２０m m o l /L );电解质:钾:３．２m m o l /L (正常值３．５－５．３m m o l /L ).随机血糖:２４．２m m o l /L (正常值３．９－６．１m m o l /L ).心肌酶谱㊁凝血功能未见异常.血气分析:P H :７．３４２(
正常值７．３５－７．４５),P a C O ２:
３０．３m mH g (正常值３２．０－４８．０m mH g ),P O ２:５６．６m mH g (正常值８３．０－１０８．０m mH g ),H C O ３:
１６．１m m o l /L (正常值２２．０－２８．０
m mH g),A B E:－８．１６m m o l/L,S P O２:８８．９％.尿液分析:蛋白:２＋(正常值:阴性),葡萄糖:４＋(正常值:阴性),酮体:弱阳性(正常值:阴性).心电图提示:窦性心动过速(心率１１０次/分),Ⅱ㊁Ⅲ㊁a v F㊁v４Ｇv６导联S T段下移０．１－０．２m V,a v R导联S T段上抬０．１m V.床边心脏彩超提示:左房扩大,心功能不全;E F:４０％.
２㊀诊断与治疗
根据病史及相关检查情况,主要考虑:(１)病毒性心肌炎,依据:既往无明确心脏病病史及劳力性心绞痛症状,此次起病前有受凉㊁发热等上感症状;入院查有C T n T㊁B N P改变;有轻度肝肾功能损害;心电图有S T段改变;心脏彩超提示左心扩大㊁心功能不全表现.(２)高血压急症,依据:平素无明确高血压病史,此次起病监测血压高达２１４/１３３m mH g. (３)糖尿病酮症酸中毒,依据:呼吸困难㊁神志改变的症状㊁体征;血糖㊁尿糖显著升高,尿酮体阳性,血气分析提示酸中毒.鉴别诊断:冠心病急性心肌梗死,青年女性患者,既往无吸烟㊁高血压等冠心病的危险因素,无劳力性心绞痛等冠心病症状,入院查心肌酶谱未升高,冠心病急性心肌梗死的可能性不大.入院后治疗方案:(１)硝普钠针剂持续泵入降压治疗; (２)普通胰岛素针持续微量泵泵入,控制血糖;(３)抗病毒(利巴韦林针剂０．５g静滴,Q１２H);(４)抗感染治疗(头孢替唑针剂２．０g静滴,Q１２H)㊁适量补液㊁补充电解质㊁纠正酸中毒㊁鼻导管吸氧(２－３L/m i n)等支持治疗.患者呼吸困难㊁头痛症状有减轻,血压稳定在１７０/１１０m mH g㊁血糖降至１８m m o l/L.入院后约４h患者呼吸困难㊁烦躁症状加重,并咳少量粉红色泡沫样痰;监测心率:１５０次/m i n㊁B P:１６５/１０９m mH g,R:３４次/m i n.查体双肺可闻及大量湿啰音.复查N TＧp r oB N P:１６６３p g/m l,C T n T:＞２０００n g/L.复查肌酸激酶同工酶(C KＧM B):７５I U/L (正常值＜２４I U/L).复查心电图大致同前.维持原诊断,考虑病情进展㊁心衰进一步加重,加强利尿(速尿针剂２０m g静脉注射)㊁抗炎(甲强龙针剂６０m g静滴,Q１２H)㊁雾化吸入(布地奈德混悬剂１m g雾化吸入,Q６H)㊁面罩＋鼻导管双通道吸氧.经过处理后,上述症状逐渐缓解,可高枕卧位休息;血氧饱和度维持在９２％－９３％左右(吸氧６－８L/ m i n).在入院约８h左右,患者出现高热,体温３９．３ħ,呼吸困难症状加重,并咳大量粉红色泡沫样痰;随即出现血氧饱和度下降,双通道吸氧状况下仅能维持８５％;血压下降至１１０/６５m mH g,停用硝普钠针后仍不能维持,最低达到６０/４５m mH g;心率逐渐减慢,至４０次/m i n,并出现室性早搏;约数分钟后出现意识丧失㊁心脏骤停.立即予以心肺复苏㊁气管插管㊁机械通气,并予以去甲肾上腺素针㊁多巴胺针等血管活性药物维持心率㊁血压;约５m i n恢复自主心律,但频发室性早搏;当时考虑病毒性心肌炎㊁心源性休克,预计心脏功能短时间难以恢复,予以E CＧMO治疗.在上机成功后,循环㊁呼吸逐渐稳定,神志转清.监测血压１２２/８８m mH g(多巴胺针泵入),自主心率:１００次/m i n,S P O２:９９％(机械通气,吸氧浓度８０％).复查肾功能:尿素:１３．３９m m o l/L,肌酐:１５９．５μm o l/L.复查心脏彩超提示:左房扩大(３５m m),E F:４０％.床边胸片提示:肺泡性肺水肿.约１２h无尿,遂予以连续性血液净化(C o n t i n u o u s R e n a lR e p l a c e m e n tT h e r a p y,C R R T)治疗.期间继续抗病毒㊁抗感染㊁抗炎㊁保护脏器功能等治疗.
E C MO治疗４８h后,患者自主呼吸㊁心跳恢复良好,顺利脱离呼吸机.完善传染病筛查㊁呼吸道病毒筛查均未见异常;复查肝功能:A L T:１６８３I U/L, A S T:７７８I U/L;G G T:６１I U/L;肾功能提示:尿素:９．９７m m o l/L,肌酐:９６．３μm o l/L;血液分析:W B C:１５．８９ˑ１０９/L.复查N TＧp r oB N P:２８３p g/m l,C TＧn T:５５n g/L.评估心功能基本恢复,心源性休克已经纠正,于E C MO治疗６０h后顺利撤机.
E C MO撤离２h后患者再次出现心率增快,约１５０－１７０次/m i n;血压升高至１６０/９０m mH g,并有间断大量出汗,类似起病初症状.回顾诊治经过,患者始终存在呼吸急促㊁出汗㊁心悸㊁高血压等症状和体征,仅在休克期间出现血压降低,在经过E C MO 治疗后症状迅速恢复,且病程中C KＧM B㊁C T n T只有轻度㊁一过性升高,不符合病毒性心肌炎及急性心肌梗死的心肌酶学表现.结合患者血压显著升高㊁心慌㊁出汗等临床表现,考虑嗜铬细胞瘤可能.完善肾上腺C T提示:右肾上腺区肿块,大小约２．３ˑ３．２c m;颅脑C T平扫未见异常;立即予以酚妥拉明针静脉泵入＋哌唑嗪片口服,心慌㊁出汗㊁呼吸困难等症状得以完全缓解;血压稳定在１２０/８０m mH g,心率降落至８０次/m i n左右.遂停用利巴韦林针㊁甲强龙针㊁胰岛素针等药物,也未见症状㊁体征反复.期间完善２４h尿１７Ｇ羟㊁２４h尿１７Ｇ酮㊁２４h尿苦杏仁酸未见异常.２周后复查心脏彩超提示:心脏结构
８５㊀段敬柱,唐以军㊀
未见异常,E F:５６％;复查肝功能㊁肾功能㊁空腹血糖㊁血常规㊁心肌酶谱㊁N TＧp r oB N P㊁C T n T均恢复正常.出院１月后于泌尿外科就诊,行腹腔镜下肾上腺病损切除术,术后病检提示:右肾上腺嗜铬细胞瘤.术后停用哌唑嗪等药物,血压㊁血糖恢复正常.随访半年余,该患者血压㊁血糖均正常,未再有类似症状发作,未见肿瘤复发征象.
３㊀讨㊀论
嗜铬细胞瘤是较少见的神经内分泌肿瘤,主要是大量儿茶酚胺进入循环,造成发作性或持续性高血压,伴发以心脏受累为主的全身多脏器功能障碍,临床上为急性起病,表现为急性心肌梗死㊁原因不明的心源性休克㊁急性肺水肿㊁高血压危象㊁高血糖及酮症酸中毒等[４].常见的临床症状包括持续性或阵发性高血压,严重的头痛㊁心悸㊁出汗等,还可以表现为高血糖,临床表现多样,且无特异性,因此容易导致漏诊和误诊.
嗜铬细胞瘤患者因大量儿茶酚胺释放入血液,产生直接的心肌损伤作用,并通过心肌细胞钙超载㊁心肌细胞膜通透性增加等机制,及儿茶酚胺氧化代谢产物间接导致心功能受损.且病初可出现流感样症状(发热㊁咳嗽㊁肌痛),而易被误诊为病毒性心肌炎[３].本例患者病情快速进展,出现心力衰竭㊁肺水肿,C T n T明显高于正常,结合发热等症状,可以达到心肌炎的诊断标准.但患者大部分时间血压显著升高,不能用病毒性心肌炎来解释.在E C MO撤机后,再次出现血压高㊁心率快等症状,已经可以排除病毒性心肌炎的可能,这时嗜铬细胞瘤的诊断比较明确.
一部分嗜铬细胞瘤患者仅表现为左室功能减退㊁肌钙蛋白升高㊁心电图提示心肌缺血等表现,而被误诊为急性冠脉综合征[５].本例患者入院时有胸闷㊁呼吸困难症状,有心肌酶学改变(心肌酶谱㊁C TＧn T升高),有心衰依据(B N P㊁心脏彩超),有心电图改变;因此在起病初不能排除急性冠脉综合征.但患者病情恶化时,心电图无进展;在E C MO治疗后症状迅速缓解㊁心衰改善,心肌酶谱㊁肌钙蛋白仅有轻度㊁一过性升高,与心肌梗死的典型生化变化过程不符[６],据此可基本排除急性冠脉综合征.
嗜铬细胞瘤可引起一过性㊁可逆性心肌病(T aＧk o t s u b o心肌病样改变),还可以引起扩张性或肥厚性心肌病,甚至心律失常㊁急性左心衰㊁心源性休克,并伴有特征性心电图改变[７].本例患者出现了急性心力衰竭及心源性休克,但未捕捉到T a k o t s u b o心肌病样心电图改变.
由于嗜铬细胞瘤临床表现多样,且症状轻微,缺乏特异性,为临床快速诊断带来挑战[５].心源性休克是嗜铬细胞瘤罕见但致命的临床表现.N i r g i o t i s 等[８]报道了３４例嗜铬细胞瘤患者,其中有８例是在尸检时才做出正确诊断,而这些患者在严重的心血管症状发作后不久即死亡.H e k i m i a n等[９]报道了９例嗜铬细胞瘤合并严重的心源性休克患者采用了V A－E C MO治疗,其中３例死亡,另外６例存活, E C MO是防止嗜铬细胞瘤合并严重的心源性休克患者死亡的唯一手段.
综合以上分析,对于嗜铬细胞瘤合并严重的心源性休克患者,E C MO治疗可以极大的改善存活率,因此,临床遇到以严重心脏病变(如心肌梗死㊁恶性心律失常㊁急性心力衰竭等)为首发表现患者,不能用常规疾病特点及治疗解释者,需考虑嗜铬细胞瘤的可能,并及时给予E C MO治疗,为确诊及进一步治疗赢得时间.◀本文第一作者简介:
段敬柱(１９８５－),男,汉族,硕士研究生,主治医师,研究方向为间质性肺疾病
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(下转第６２页)
９５
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２６㊀唐㊀鹏,彭定辉,陈㊀薇,等㊀。