1000281254

罕少见病例　原发性血小板增多症并发急性前壁心肌梗死1例
张建刚,张之瀛,宋志远,徐泽升,韩伟强
作者单位:061001　河北省沧州市中心医院心内二科(张建刚、张之瀛、宋志远、徐泽升);050091　石家庄,河北以岭医院心内科(韩伟强)
【关键词】　心肌梗死,急性;血小板增多症,原发性
【中图分类号】　R542.2+2;R558+.3　【文献标识码】　B　【文章编号】　1671-6450(2008)09-0571-01
患者,男,52岁。

因心前区疼痛11h入院。

既往无高血压病、糖尿病、高脂血症病、冠心病史,无吸烟饮酒史。

患者11h前无明显诱因出现心前区疼痛、憋闷感,伴左肩背部酸胀不适并大汗,恶心、未吐,自服速效救心丸15粒无效,当地医院诊为急性广泛前壁心肌梗死,予以尿激酶150万单位溶栓治疗,症状无明显改善,后转入我院。

心电图示I、aV L和V
1～6
导联ST段抬高0.2～1mV。

肌钙蛋白I224.7ngΠL,丙氨酸氨基转移酶117UΠL,天冬氨酸氨基转移酶477UΠL,肌酸激酶3847UΠL,肌酸激酶同工酶302UΠL,乳酸脱氢酶1580 UΠL,羟丁酸脱氢酶160UΠL,血小板1056×109ΠL。

诊断:冠心病急性广泛前壁心肌梗死。

体检:T36.8℃,HR83次Πmin,BP130Π80mm Hg。

全身皮肤无淤斑和出血点,双肺(-),心音低钝。

超声心动图:左室前壁心肌变薄,回声减弱,运动幅度减低,左心扩大,二尖瓣中度反流,左房前后径46mm,左室舒张末期前后径63m m,左室舒张功能减低,左室射血分数40%。

复查血小板1077×109ΠL,随后监测2周血小板连续升高,分别为1239×109ΠL、1405×109ΠL。

骨髓涂片:骨髓增生明显活跃,粒细胞系占0.76,细胞形态大致正常。

红细胞系占0.13,细胞形态未见异常,成熟红细胞大小一致。

淋巴细胞、单核细胞无明显增减。

全片共见巨核细胞42个,成堆、散在的血小板多见。

骨髓集落细胞培养:克隆因子2巨核细胞(CFU2meg)集落数明显升高。

最后诊断:原发性血小板增多症,急性广泛前壁心肌梗死。

予以阿司匹林泡腾片(巴米尔)0.2gΠd、氯吡格雷75mgΠd、替罗非班8mlΠh 维持静脉滴注48h,后逐渐减量共维持72h,皮下注射低分子肝素6000UΠ12h。

共住院4周,期间未再有胸痛发作。

于入院当时进行活化血小板检测PAC21 3.43%,CD62P 22.65%,经服用抗血小板药物4周复查PA C210.95%, CD62P2.74%。

针对原发性血小板增多症予以羟基脲治疗。

讨　论　冠心病多与高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、遗传等因素有关,而本例患者无明显的高危因素,鉴于血小板>1000×109ΠL,骨髓涂片提示为原发性血小板增多症,故高度怀疑心肌梗死与血小板增多有关。

国内报道1Π3的原发性血小板增多症患者有静脉及动脉血栓形成,多见于肢体,颈内和其他内脏部位动脉也可形成血栓[1]。

单纯以冠状动脉主干闭塞为主罕见。

本患者为急性广泛前壁心肌梗死,其可能原因为:(1)冠状动脉主干血流量大,血压高,血管壁承受的切变力高,易引起其内皮细胞完整性的损害,并导致内皮细胞功能失调,血小板易于黏附并聚集于血管内皮下基底膜上,致血小板血栓形成[2]。

(2)血小板数目明显升高,且因多伴有红细胞及血红蛋白的升高,提示患者的血液黏滞度增高,血流速度减慢,血小板从轴流中心向边缘运输,这些均增加了血小板与血管壁的黏附与聚集,易于形成血栓[2,3]。

(3)血小板活化,活性增高,直接表现为血小板活化标记物PAC21以及CD62P检测数值升高。

PAC21及C D62P被视为判断血小板活化的特异性标记物[4]。

血小板活化使血小板相互黏附,并且更易于附着于血管壁。

造成血小板活化的原因多是因为血管粥样板块不稳定造成的。

大量血小板聚集于冠脉内形成白色血栓,造成心脏缺血坏死,可呈各种类型的缺血性心脏病的表现。

由于血栓以白色为主,与常见的急性心肌梗死红色血栓不同,所以一般溶栓剂效果欠佳。

采用阿司匹林加氯吡格雷同时联用替罗非班的治疗方案,其中替罗非班为血小板G PII bΠIII a受体拮抗剂,对于拮抗活化的血小板效果好。

本病的急性期治疗是针对血小板增多症进行化疗,采用口服羟基脲治疗,同时阿司匹林100mgΠd联合氯吡格雷75mgΠd,未出现明显不良反应。

参考文献
1　陈灏珠.实用内科学[M].12版.北京:人民卫生出版社,2005:6032 604.
2　秦任甲.临床细胞流变学[M].北京:北京大学医学出版社,2006: 1562158.
3　衣玉军.急性心肌梗死院前溶栓治疗12例分析[J].中国全科医学,2005,8(3):225.
4　Andre P,Prasad K S,Deni s C V,et al.C D40L s tabilizes arterial t hrom bi by
a beta23integrin2dependent m echani s m[J].Nat Med,2005,8(3):2472
252.
(收稿日期:2007-12-07)
17
5
疑难病杂志2008年9月第7卷第9期　C hi n J Diffic and C om pl C as,S eptem ber2008,Vol.7N o.9。