小儿神经母细胞瘤诊治体会

小儿神经母细胞瘤诊治体会
【摘要】分析神经母细胞瘤不同病例诊治进程，引发临床医师重视，进一步熟悉和把握本病的不同临床表现，应用现有的检查手腕，初期明确诊断，使得此类患儿取得较好的医治成效，减轻患者家庭负担。

【关键词】神经母细胞瘤小儿
神经母细胞瘤(NB)是儿童时期常见的且是最容易发生初期转移的肿瘤之一［1］。

是一种儿童常见的实质性肿瘤，要紧起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部份，包括腹膜后或胸部。

本文报告2例误诊为脑炎、白血病后通过病理证明为神经母细胞瘤的诊治进程及临床资料分析，供同道参考。

资料与方式
例1：患儿，3岁6个月，主因双下肢站立不稳、双上肢抖动15天入院。

患儿于入院前15天无明显诱因显现双下肢站立不稳，活动不便，走路摇摆。

双上肢抖动，言语笨拙、烦躁。

无发烧、抽搐、恶心呕吐及头痛，无四肢疼痛及关节红肿。

在本地医院查脑脊液为无色清亮，糖定量L，蛋白定性为阴，细胞计数4×106/L，氯化物118mmol/L。

血生化示心肌酶：乳酸脱氢酶540U/L，乳酸脱氢酶同工
酶260U/L，肌酸激酶2415U/L。

头颅CT未见异样。

给予青霉素、病毒唑及营养心肌医治，病情无好转，转入上级医院医治。

入院查体：体温℃，精神正常，神志清楚，皮肤黏膜无皮疹、黄染及出血点，左颈部锁骨上窝可触及2cm×2cm大小的包块，局部皮肤无红肿，边界清，质韧，活动度好。

口唇红润，咽稍充血，颈软，心肺无异样。

腹软、肝脾肋下未触及，四肢肌力四级，双侧膝腱反射亢进。

指鼻实验阳性，动作性震颤阳性，布氏征、克氏征、巴氏征阴性。

查血常规：白细胞×109/L，，，HGb137g/L。

PLT348×109/L。

生化示：肝肾功正常，心肌酶正常。

抗“O”、血沉、C反映蛋白正常，铜蓝蛋白、血清铜、尿铜均正常。

心电图正常，腹部B超检查肝胆胰脾未见异样，头颅核磁枕骨大池略宽，颈椎、胸椎、腰椎拍片未见异样。

脑电图为中重度异样脑电图，应即查脑脊液及行颈部包块活检以明确诊断，但家眷拒绝而未做，因此诊断脑炎。

给予抗感染、激素、营养神经、降颅压医治4周，患儿上肢抖动明显好转，语言流畅，走路平稳。

位于左颈部肿块增大约3cm×2cm，经反复劝说家眷同意后，做脑脊液检查无异样，行左颈部包块手术发觉多个肿大的淋巴结，取完整淋巴结活检。

病理诊断：小细胞恶性肿瘤，淋巴结转移。

免疫组化结果：NSE（+），Syn（+），S-100（-），CgA（-），NF（-），GFAP（-），CD99（-），EMA（-），CKp （-），CD45RO（-），特染：PAS（-）。

多考虑为神经母细胞瘤。

术后第8天左锁骨上窝可触及另一包块约2cm×3cm。

腹部B超肝脏弥漫性病变，颈胸部CT：纵隔增宽，左颈部及脊柱旁多发软组织肿块影。

确诊为神经母细胞瘤，家眷舍弃医治。

例2：患儿，男，2岁4个月。

主因中断发烧、双下肢疼痛20余天入院。

患儿于20余天前无明显诱因发烧，体温波动在38～39℃之间，双膝关节疼痛，无关节红肿及晨僵，本地曾查：HGb100g/L，×109/L，，。

给予青霉素、氨苄青霉素、红霉素、清开灵、安痛定、氟美松等医治。

起病前4个月，曾有一过性双膝痛，跛行史，服用钙剂后减缓。

入院查体：精神可，贫血貌，体温℃，全身皮肤黏膜未见出血点，腹股沟区可触及黄豆大小的淋巴结，无粘连及压痛，睑结膜轻度惨白，胸骨无压痛，心肺正常，肝肋下，质软，脾脏未触及。

双膝关节无红肿及压痛，双膝关节局部皮温稍高，四肢肌张力正常，神经系统检查无异样发觉。

入院查体：×109/L，Hb65g/L，PLT205×109/L，×1012/L，血涂片3次未发觉幼稚细胞。

中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率64%。

血沉97mm/小时，血溶菌酶480mmol/L，抗“O”阴性，C反映蛋白升高（L）。

肝功能、肥大氏反映、冷凝集反映、血清免疫球蛋白均正常。

胸片及双膝关节X线片、肝脾和双肾B超未见异样。

骨髓检查增生明显活跃，原始样细胞占91%，过氧化酶(POX)阴性，全片找到巨核细胞62个，诊断为急非淋M1，给DA方案化疗，1周后体温正常，双下肢疼痛消失，继续化疗，但发觉患儿双眼球突出，遂行骨髓穿刺，发觉大量成菊花腔排列的瘤细胞，确诊为神经母细胞瘤。

肾上腺CT 扫描，发觉有1个的病灶，检测24小时尿香草基扁桃酸（VMA）、尿同型香草酸（HVA）均增高，为180μmol以上。

讨论
病例分析：例1患儿以脊髓压迫病症就医，入院时已有颈部淋巴结转移，由于基层医院医师和非小儿肿瘤专科医师对本病的熟悉和警戒不足，未能及时针对NB做相关性检查及化验，帮忙诊断及分析判定肿瘤医治预后状况（如腹部B超、肿块CT及活检、骨穿、ECT、儿茶酚胺代谢产物尿香草基扁桃酸（VMA）和尿同型香草酸（HVA）、血清NSE、血清LDH、血清铁蛋白等），诊断思路偏向脑炎轻视小儿颈部包块，应吸取教训。

例2患儿以NB一样病症发病就医，对症医治无效后表现为骨髓转移病症，这种无特点性的临床表现给诊断造成了专门大的困难。

由于瘤细胞浸润骨髓后，形态大多酷似原幼淋巴细胞，少数似幼稚粒或单核细胞，易误诊为急性白血病。

值得注意的是有时肿瘤细胞少不易识别，需要做多部位骨穿以提高阳性率。

国外文献报导NB骨髓转移占70%［2］，且骨髓瘤细胞的发觉均在X线骨破坏之前显现。

测尿VMA目前是诊断神经母细胞瘤要紧指标。

在诊治进程中寻觅原发病灶需常规腹部B超探查，CT在确诊中定位定性检查有很高的价值，为手术定位提供详细资料，是NB诊断必查项目。

但更重腹地是医生对此病的熟悉和思想上的重视贯彻诊治始终。

NB起源于神经脊细胞，在小儿恶性肿瘤中，仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，居第3位，75%的病例诊断时年龄小于5岁，偶见于大儿童或成人，有家族性的报导［3］。

NB患儿初诊时常有贫血、疲惫、兴奋、体重不增或下降，或不定型发烧。

B超检查影像特点为初期肿瘤包膜完整，边界清楚，内部呈均匀结节状回声。

晚期肿瘤包膜
不完整，中心有不规那么的无回声区。

若是肿瘤未能探及尚疑NB时，应行MRI检查，因为三维扫描图像对软组织和肿瘤的分辨清楚，可确诊较小的NB。

尿中VMA是诊断NB的有力证据。

NB初期显现骨髓转移，因此骨髓穿刺检查应作为常规检查项目。

现时期提高患儿家长、基层医院医师和非小儿肿瘤专科医师对本病的熟悉和警戒性，是诊治NB比较现实的方法。

【参考文献】
1 Berthold F，Hero B，Breu H，et patterns of stage Ⅰ，Ⅱand Ⅲneuroblastoma :experience with 77 relapsing patients. Ann Oncol，1996，7：183-187.
2 Moss surgery and bone marrow transplantation for wiedspredn Sury，1987，206(4)：514.
3 胡亚美，江载芳，诸福棠.有效儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：2279-2280.。