可逆性后部脑病影像诊断

PRES
可逆性后部脑病综合症
P o s t e r i o r R e v e r s i b l e E n c e p h a l o p a t h y S y n d r o m e(P R E S)
l概述
P R E S 01
影像表现02
鉴别诊断03
小结
04
C O N T E N T S
目录
概述
•PRES：一种可逆性神经系统损伤和特异性影像学表现为主的临床影像学综合症
•所有人群都可发病，女性多见，儿童也可发病
•急性-亚急性，雷击样头痛
•儿童的临床表现多与成人相仿，影像表现多不典型
临床特征
•癫痫多为首发症状
•视觉异常：视野受损、模糊、幻觉，皮质盲、矢认症、安东综合征•精神异常：躁动、不安、淡漠
•少见表现：小脑综合征、偏瘫
•CSF：多为正常，可有蛋白的升高
•EEG：慢波、癫痫改变
•LDH：升高，提示有内皮细胞损伤
危险因素
•高血压急症
•子痫及子痫前期
•严重的肾脏疾病
•自身免疫性疾病
•使用免疫抑制药物/细胞毒性药物
发病机制
•血压快速增高及高灌注
•内皮细胞受损
•血管痉挛继发缺血
发病机制
治疗
高血压：纠正高血压到可控范围，但是要避免降压过快导致缺血。

子痫前期：目标是在分娩时的血压管理，硫酸镁防止癫痫发作。

药物导致：逐渐缩小或完全停药。

低镁血症可能示PRES的病因，因此推荐补充镁作为辅助治疗。

可复发：在血压未控制好、或者需要继续用药的病人。

影像特点
部位：
•典型：顶枕叶
•不典型：额叶、颞叶、小脑、脑干、
基底节、深部白质、胼胝体、脊髓分布： •双侧对称
•白质较灰质明显
影像表现：
•典型：血管源性水肿
•不典型 ：出血（5-30%）、强化、弥散受限（11-26%）
典型影像表现-CT
•平扫：双侧顶枕叶斑片状低密度影•血管造影：不规则局部或血管多发狭窄（串珠征）、局部血管扩张
最常见于主干和二级分支
典型影像表现-CT
34岁 女 急性淋巴性白血病化疗 甲氨喋呤鞘
内注射 出现右侧偏瘫 收缩压200mmHg 串珠征（箭头）
血管局部扩张（箭号）24 男
坏死性肺炎
典型影像表现-MRI
•等-稍长T1、长T2信号
•FLAIR呈高信号
•DWI呈等高信号、ADC呈高信号•MRS：Cho、Cr升高
NAA、NAA/Cr减低
乳酸增加提示缺血
25 女性
急性头痛 剖宫产病史
影像表现-不典型
•出血：多见于异体骨髓移植、使用抗凝剂的患者
局部血肿、灰质斑点状（＜5mm）出血、蛛网膜下腔出血
•弥散受限：在ADC高信号背景下出现局部ADC信号减低
•增强：软脑膜强化，结节样强化，结节+软脑膜
BBB受损时，软脑膜强化时间会延长
早期征象：FLAIR脑沟轻度高信号；增强有强化
斑点状出血双顶叶水肿（箭头）
局部出血（箭号）
27 男 坏死性肺炎50 男 急性白血病 骨髓移植后
ADC局部低信号（箭号）
可能是代表不可逆的早期征象
高血压不受控制
精神改变
软脑膜强化
19岁女性，系统性红斑狼疮和全血细胞减少，癫痫发作
2月后复查
结节样强化
结节样强化（虚箭）
软脑膜强化（实箭）58岁男性，肾癌多种药物化疗，血压92/67mmHg 14岁 女 系统性红斑狼疮，癫痫发作，血压136/83mmHg
•顶枕叶型 22%
•全脑（分水岭）型 23%
•额上沟型 27%
•各型的不全、非对称表现 28%
•基底节变异型（4%）
顶枕叶型
•累及顶枕叶皮层及白质区为主，可伴有颞叶受累
•严重程度较轻
56 男 糖尿病伴足感染 抗生素治疗后
头痛 视觉改变
血压 215/115 mm Hg.
影像表现-分型
全脑分水岭型
•累及额叶、顶叶、枕叶，颞叶；内侧半球与外
侧半球交界处（分水岭区）的线样血管源性水
肿
•表现为不融合、不连续的血管源性水肿：指较
少累及皮质和深部白质区（最常见于额上沟、
珍珠串型线性排列）
全脑分水岭型
21岁 女 狼疮肾炎和难控制的高血压
头痛 视力改变、癫痫
血压213/167mmHg
影像表现-分型
额上沟型
• 累及额叶，可同时有不同程度的顶枕叶受累
• 累及额上沟中后部为主（与分水岭型类似，但是额上沟的病灶更独立， 不蔓延到前部）
• 中间型（intermediate expression）：不连续的额上沟皮质水肿+局 灶白质水肿
48岁女性 白血病骨髓移植后癫痫19天
血压 134/84 mm Hg
中央变异型（4%）
• 累及基底节、脑干、
可伴有丘脑、脑室旁白质
累及；不累及皮质与皮质下
影像表现-分型
51岁 女性 急性
头痛 言语困难
9月后
各型的不全、非对称表现20岁 女 32w先兆子痫 视力模糊，
轻度高血压，分娩时癫痫发作
诊断
•目前没有金标准
•有学者提出以下诊断标准：
1.急性发作的神经系统症状
2.影像学：局灶性血管源性水肿
3.可恢复的临床、影像学表现
鉴别诊断PRES
•可逆性血管收缩综合征
•急性脑梗死
•静脉窦血栓
可逆性血管收缩综合征（RCVS）
• 是一种临床影像综合征，主要特征包括：超急性发作的严重头痛（雷击样头痛） 和脑动脉节段性血管收缩（3个月内消退）
• 20-50多见，儿童也可发病，女性多见
• 常见诱因：妊娠及产后、使用血管活性药物等
• 机制：血管张力改变导致的血管收缩（交感神经过度活动、内皮功能障碍、
氧化应激可导致张力失调）
• 临床表现：雷击样头痛，可伴有神经功能异常（通常视觉，运动感觉也可）、癫痫、卒中、蛛网膜下腔出血、CSF正常，单病程
可逆性血管收缩综合征
可逆性血管收缩综合征（RCVS）
血管造影：
• 多发脑血管狭窄，珍珠串
• 可累及前、后循环、双侧弥漫
• 3个月后恢复
CT、MRI:
• 三种卒中（凸面蛛网膜下腔出血、颅内出血、脑梗死）、部分有PRES样 脑水肿的表现
PCVS与PRES有很多症状和影像类似，提示有接近的病理生理机制，可同时发生。

PRES和PCVS可能是常见的病理（不同程度改变血管张力和内皮功能）导致的潜在的临床表现不同程度的展现.
可逆性血管收缩综合征（RCVS）
45岁 男性 突发雷击样头痛箭头：蛛网膜下腔出血1个月后
急性脑梗死
• 部位：更常累及纹状体、丘脑、中脑
（PRES常不累及纹状体）
• 分布：非双侧，常与某一血管供血区有关
（PRES多为双侧，不局限于某血管供血区）
• 脑梗死为细胞毒性水肿，ADC呈低信号（PRES为血管源性，ADC高信号）
72 女性 突发右侧肢体无力2天
静脉窦血栓
• 症状：头痛先发作数天、数周（PRES多是癫痫首发）
• CT平扫：静脉窦呈高密度；增强：空三角征
静脉造影：充盈缺损
• 相对于PRES，颅内出血更常见42 女性 突发右侧肢体无力10小时余
SUMMARY 小结
•一种可逆性的神经系统损坏和特异性影像学表现为主的临床影像学综合症
•常见危险因素：高血压急症、子痫、严重的肾脏疾病、自身免疫性疾病、 免疫抑制药物细胞毒性药物的使用
•发病机制：血压快速升高、内皮损伤、血管痉挛
•常见临床表现：癫痫、头痛、视觉异常、精神异常
•影像：双侧对称的顶枕部血管源性水肿，可伴有出血，强化、弥散受限
T H A N K S！。