最新【临床医学】脊髓疾病2-药学医学精品资料

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脊髓病精品医学课件

康复治疗方法
包括物理治疗、职业治疗、言语治疗等，具体治疗方法需根据患者的病情而定。
康复治疗效果
康复治疗可以改善神经功能、提高生活质量，但并不能完全治愈脊髓病。
05 脊髓病的预防与护理
脊髓病的预防措施
01
02
03
04
保持健康的生活方式：合理饮食、规律作息、适度运动等。
积极预防和治疗呼吸系统疾病、消化系统疾病等慢性疾病。
检查、神经电生理检查等。
脊髓疾病的治疗
02
总结了脊髓疾病的常用治疗方法，如药物治疗、物理治疗、手
术治疗等。
脊髓疾病的预后
03
对不同类型的脊髓疾病的预后进行了评估和比较，并提出了一
些改善预后的建议。
脊髓病的研究展望与挑战
新兴治疗策略
介绍了一些新兴的脊髓疾病治疗策略，如基因治疗、细胞治疗、神经调控等。
可以清晰地显示脊髓病变的范围、部位、程度等，对于微小的病变或早期病变显示效果较好。
脊髓病的鉴别诊断
脊髓肿瘤
表现为脊髓压迫症状，如肢体无力、感觉障碍等，需要进行影像学检查以明确诊断。
脊髓炎
表现为急性起病，伴有发热、头痛、肢体疼痛等症状，需要进行血液和脑脊液检查以明确诊断。
脊柱结核
表现为慢性起病，伴有低热、盗汗、消瘦等症状，需要进行影像学检查以明确诊断。
避免过度劳累和长时间保持同一姿势，特别是长时间低头使
用手机或电脑。
加强颈部肌肉锻炼，如颈部前后左右活动等。
脊髓病人的护理要点
01
定期翻身拍背，防止褥疮和肺部感染。
02
保持肢体功能位置，进行被动或主动运动，防止肌肉萎缩和关节
僵硬。

脊髓疾病[可修改版ppt]

脊膜刺激症状
脊髓压迫症
辅助检查
脑脊液检查
压力降低蛋白细胞分离 Froin 征
影像学
脊髓压迫症
诊断和鉴别诊断
慢性脊髓压迫 3个期急性脊髓压迫
脊髓横贯性损害伴脊髓休克
辅助检查
脊髓压迫症
诊断和鉴别诊断
急性脊髓炎
急性起病横贯性脊髓损伤体征
脊髓压迫症
诊断和鉴别诊断
脊髓空洞症
起病隐袭，病程长病变多位于下颈段与上胸段节段性分离性感觉障碍病变节段肌萎缩及营养障碍影像学改变
较晚
较晚
较早，较重
较早
明显
不明显
可有
常有
髓外肿块，脊髓移位髓外肿块，脊髓移位
脊髓疾病
脊髓疾病
概述
大体解剖内部结构脊髓损害的临床表现
脊髓的大体解剖
脊髓节段与椎骨的对应关系
脊髓大体解剖
脊髓应
脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉
脊髓血液供应
1．脊髓后动脉 2．沟连合动脉 3．脊髓前动脉 4· 脊前动脉前支
5 ．根前动脉 6．根动脉主干 7根后动脉
或过劳、扭伤等诱因病变最常侵犯胸段，尤其是胸3-5节段常伴根痛横贯性损害
急性脊髓炎
临床表现
运动障碍
早期脊髓休克,取决于脊髓损害程度及并发症
感觉障碍
病变平面以下各种感觉丧失,恢复慢
自主神经功能障碍
早期大小便潴留,充盈性尿失禁反射性神经原性膀胱损害平面以下无汗或少汗、指甲松脆等
急性脊髓炎
临床表现
上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎
急性脊髓炎
辅助检查
脑脊液影像学检查血象电生理检查
急性脊髓炎

脊髓疾病

脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。

病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。

2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。

病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。

其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。

2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。

临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。

2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。

3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。

A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。

b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。

c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。

d、严重病变时——可出现总体反射。

B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。

C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。

b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。

c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。

辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。

2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。

b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。

c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。

d、肌电图。

3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。

鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。

b、出血性。

2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。

b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。

【医学课件】脊髓疾病-

➢腹壁反射消失有助于定位(T7-T12)
T4－乳头； T6－剑突；T8－肋缘；T10－脐； T12－腹股沟
➢胸腹根痛或束带感
腰膨大（腰1-骶2）
➢下肢下运动神经元性瘫痪 ➢双下肢各种感觉消失 ➢尿便障碍
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圆锥（骶3－尾节）
➢肛周及会阴鞍状感觉障碍 ➢真性尿失禁 ➢无瘫痪和锥体束征
马尾
➢根痛剧烈，位于会阴、股部或小腿 ➢下肢可下运动神经元性瘫痪 ➢二便障碍不明显
状，分支间吻合多)
14
根动脉（节段性动脉）
➢起源：分别来自不同节段 ➢走行：沿脊神经根入椎管
后－根前、后动脉－与脊前、后动脉吻合－冠状动脉环。
➢供应：脊髓表面结构、脊
髓实质的外周部分
➢缺血：易发生两根动脉交
界处缺血（C6、T9，L2)
15
脊髓功能
1.传导功能:上下行传导通路的中继站
2.反射功能:包括躯体反射和内脏反射
表现: 膀胱、直肠括约肌功能，血管运
动、发汗反应及皮肤指(趾)甲的营养等
障碍.
膀胱、直肠功能障碍是脊髓
疾病与其他疾病鉴别的重要症状和体征之一.
20
Brown-Sequard syndrome 脊髓半侧损害－半切综合征
➢同侧深感觉丧失－薄楔束 ➢低于病损节段2~3节段以下对侧痛、温觉
障－脊髓丘脑束
自动排出，提示预后不良。
31
➢感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，
8
三层被膜与脊髓膜腔
9
脊
髓
内灰质：
部 ❖前角
结
❖后角 ❖侧角
构
（C8-L2)
(S2-S4）
10
白质
前索：脊髓丘脑前束（触压觉）、皮质脊髓前

精神病学――脊髓疾病

精神病学――脊髓疾病
一、概述：
1．脊髓的应用解剖生理。

2．脊髓与脊柱的关系。

二、急性脊髓炎
【病因和病理】
简述非细菌性的急性脊髓炎的一般病因及有关的病理改变。

【临床表现】
重点讲述横贯性脊髓炎临床表现（包括急性休克期、恢复期）及脑脊液的特点。

【诊断】
与急性感染性多发性神经炎、脊髓压迫症、急性硬膜外脓肿等进行鉴别。

【治疗及护理】
1．急性期治疗应用皮质类固醇，并处理排尿障碍和呼吸肌麻痹。

2．防治各种并发症：泌尿道感染、呼吸道感染、褥疮等。

3．恢复期处理：痉挛状态的处理以及功能锻炼。

三、脊髓压迫症
【病因】中种脊髓肿瘤、椎管内硬膜外脓肿、椎体疾病等。

【临床表现】神经根损害、传导束型感觉障碍、运动障碍、植物神经障碍，可伴有脊椎改变。

【诊断和鉴别诊断】
1．判断脊髓损害是否为压迫性，注意脑脊液动力学改变。

2．判断受压的节段以及病灶在髓内或髓外。

3．判断脊髓受压的病因或病变性质。

【治疗】
手术治疗、对症治疗、瘫痪肢体的治疗。

脊髓疾病2 PPT课件

1 外部结构
脊髓位于椎管内，是中枢神经系统从延髓向下延伸的部分，上段经枕大孔与延髓相连，下段在椎管内下行，终止于第一腰椎下 1/3水平，全长约42-45cm。占据椎管上2/3。
脊髓自上而下发出31对脊神经，颈段8对、胸段12对、要段5对、骶段5对、尾段1对，这样把脊髓也分成31个脊髓节。

1 前角：支配区域的周围性瘫痪，慢性损
害时萎缩的肌群长出现颤动。 2 后脚：损害平面同侧节段性分离性感觉障碍。 3 侧角：植物神经功能障碍 4 灰质前联合：对成性节段性分离性感觉障碍

二）白质损害（传导束损害）
1 皮质脊髓束：损害平面以下同侧肢体的中枢性瘫痪。 2 脊髓丘脑束：损害平面以下对侧的前感觉障碍。 3 后索：损害平面以下同侧肢体的深感觉障碍。
Diseases of spinal cord
脊髓疾病
新疆医科大学第一临床学院神经病学教研室吐尔逊
一
教学目的
通过本次的课让学生掌握脊髓疾病的定位诊断包括纵定位及横定位，急性脊髓炎和脊髓压迫症的病因、病理、临床表现、诊断及治疗，了解腰穿
在脊髓疾病的诊断上的意义。

二
教学要求

5 脊髓的血液供应：
脊髓前动脉：起源于双侧椎动脉颅内部分，前正中裂内下行，供应脊髓前２／３。脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉颅内部分，供应脊髓后１／３。根动脉：由甲状腺下、肋间、腰、髂内骶外等动脉分支沿着神经根进入椎管叫根动脉，分为根前、根后动脉，分别与脊髓前后动脉相吻合，供应脊髓。
脊髓呈微扁圆柱性结构，末端呈圆锥状叫脊髓圆锥。

脊髓疾病-精品医学课件

定位在：Ｔ8节段
问题3：
横向定位
该病人的定位是在T8水平，是髓内病变还是髓外病变？
依据
横向定位
症状自一侧进展（单侧起病）左侧背部根性神经痛右下肢的麻木是从下往上逐渐发展（上
行性）括约肌功能障碍出现较晚。传导束型感觉障碍，开始为一侧。脊柱平片正常
结论：髓外硬膜内病变
髓外压迫：
感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段
感觉障碍的进展方向
髓内病变
髓外硬膜内
硬膜外
早期症状
多为双侧
自一侧进展为双侧
多从一侧开始
根性痛
少见，部位不明确早期常有，剧烈
早期可有
感觉障碍
分离性
传导束性，一侧开始传导束型双侧
痛温觉障碍向下
向上
向上
半切综合征少
多
可有
肌萎缩
早期，广泛
少见，局限
影像学： CSF检查：区别出血、炎症全身状况：病理：
病例分析
男性，35岁。1年前表现为左侧背痛，呈束带状，深吸气时加重，无发热。渐出现左下肢无力和右脚尖麻木，向上发展，入院前一个月麻木至右肋弓部，伴排尿困难。无外伤史。颅神经无异常，双上肢肌力肌张力正常。左下肢肌力4级，肌张力折刀样增高，腱反射亢进；右下肢肌力5级，肌张力正常，腱反射正常。左肋弓以下震动觉减低，右肋弓以下痛觉减退，左侧babinski征（+）,胸椎轻压痛。脊柱无畸形，脊柱平片未见明显异常。
1、定位、定性诊断及依据
2、进一步的检查措施
病例特点
1、中年男性，慢性起病，渐进展。
2、左侧背痛，左下肢无力，右下肢麻木,由下向上发展至右肋弓。

脊髓病精品医学课件

THANKS
谢谢您的观看
。
基因治疗
随着基因编辑技术的发展，利用基因治疗脊髓疾病成为研究热点。已有研究成功利用基因疗法治疗பைடு நூலகம்些遗传性脊髓疾病，取得了
显著的治疗效果。
干细胞治疗
干细胞治疗在脊髓疾病领域也取得了重要进展。科学家们成功将干细胞移植到受损的脊髓中，促
进神经再生和功能恢复。
研究发展方向
深入探索脊髓损伤修复机制
目前对脊髓损伤修复机制的认识还不够深入，需要进一步揭示其内在机制，为治疗提供更多理论支持。
优化基因和干细胞治疗方法
现有的基因和干细胞治疗方法还需要进一步优化，以提高治疗效果和安全性。
临床转化研究
加强基础研究与临床应用的转化，将实验室研究成果应用于临床实践，为患者提供更有效的治疗方法。
未来治疗展望
脊髓病精品医学课件
汇报人： 2024-01-11
目录
• 脊髓病概述 • 常见脊髓病类型 • 脊髓病治疗与康复 • 脊髓病预防与保健 • 脊髓病研究进展与展望
01
脊髓病概述
定义与分类
定义
脊髓病是指脊髓受到各种原因的损害，导致其结构和功能发生障碍的一系列疾病。
分类
脊髓病可以分为急性脊髓病和慢性脊髓病，根据病因可以分为感染性脊髓病、血管性脊髓病、外伤性脊髓病等。
02
常见脊髓病类型
急性脊髓炎
病因
通常是由于自身免疫反应引起的，也可能与病毒感染、疫苗接种等有关。
症状
治疗
主要采用免疫治疗和康复治疗，以减轻症状、预防并发症和提高生活质量。
包括截瘫、感觉障碍、膀胱和肠道功能异常等。
多发性硬化症
01

脊髓病精品医学课件

长期随访与康复指导
对患者进行长期随访，观察病情变化，及时调整治疗方案。同时，指导患者进行康复训练，提高生活质量。
03
脊髓病的典型案例分析
案例一：急性脊髓炎患者的诊断与治疗过程
急性脊髓炎，诊断，治疗
• 治疗方案：详细介绍患者接受的药物治疗、康复锻炼等方法，以及治疗过程中的注意事项和可能出现的并发症。
01
联合疗法
鉴于脊髓病的复杂性，未来治疗可能需要采用多种方法的联合疗法，如
基因治疗、干细胞移植、药物调控等，以实现最佳治疗效果。
02
个性化治疗
每个脊髓病患者的病情和遗传背景都存在差异，因此，未来治疗趋势将
更加注重个性化治疗方案的制定，以满足患者的具体需求。
03
康复工程与技术
随着科技的进步，康复工程和技术在脊髓病患者康复过程中的作用将越
炎症反应调控
脊髓损伤后，炎症反应在疾病进程中发挥关键作用。如何合理调控炎症反应，促进脊髓修复和再生，是当前研究的热点之一。
神经再生与重塑
脊髓损伤后，神经再生和重塑是实现功能恢复的关键环节。然而，成年哺乳动物中枢神经系统再生能力有限，如何促进神经再生和重塑是脊髓病治疗面临的挑战。
未来发展方向与趋势探讨
和范围。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成分，有助于判断脊髓病的原因和性质。
电生理检查
包括肌电图和脊髓电图等，可以评估脊髓神经的传导功能和肌肉收缩功能。
治疗策略与方案
药物治疗
针对脊髓病的病因，选择适当的药物进行病因治疗，如抗感染、抗炎、抗免疫等。
手术治疗
对于脊髓受到压迫、损伤等结构性病变，可能需要手术减压、修复或重建脊髓结构。
生理功能影响

脊髓疾病【32页】

2.有31对脊神经、31个髓节、2个膨大
颈膨大C5-T2，腰膨大L1-S2
3.髓节与椎骨序数的关系
下颈段较椎体高1 ，上中胸段高2，下胸段高 3，腰髓为T10-12，骶髓为T12-L1椎体节段
4.脊髓表面的沟裂：前正中沟裂后正中沟左右前外侧沟（发出脊神经前根）左右后外侧沟（脊神经后根入脊髓处）
三、病理
任何节段均可受累，T3~5常见，颈髓和腰髓次之多为局灶性和横贯性，亦有多灶融合或散在分布
于多个节段，但较少见。
肉眼观脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。
镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质脱髓鞘、轴突变性、胶质细胞增生。
5.脊髓圆锥（S3-S5和尾节）：无瘫痪，出现鞍区感觉缺失，肛门反射消失，性功能障碍，真性尿失禁。
6.马尾：与圆锥损害相似，但可为单侧不对称，根性痛较重，尿便障碍不明显或较晚出现。
不完全性脊髓损害
1.脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合症（Brown-Sequard Syndrome）：病变节段以下
挛及关节挛缩
康复治疗
早期宜进行被动活动、按摩，肌力部分恢复后可开始主动运动，患侧早期功能位摆放，防止屈曲痉挛，针灸、理疗等。
急性起病，常在数小时至2~3天内发展到完全性截瘫。
首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。
1. 运动障碍
2. 感觉障碍
3. 自主神经功能障碍
上升性脊髓炎（acute ascending myelitis）：病变迅速上升波及延髓。

脊髓疾病【154页】

感染, 可有过劳\外伤&受凉等诱因
❖ 首发症状: 双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛 ❖ 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水
平以下运动\感觉&自主神经障碍
临床表现
1. 急性横贯性脊髓炎
(1) 运动障碍早期常见脊髓休克, 表现截瘫\肌张力减低&腱反射
消失, 无病理征休克期2~4w或更长, 脊髓损害严重\合并肺部\尿路
刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛
脊髓损害症状&体征
2. 不完全性脊髓损害
脊髓损害症状&体征
2. 不完全性脊髓损害
(5) 侧索损害
脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫
后索+侧索(亚急性联合变性)
脊髓损害症状&体征
2. 不完全性脊髓损害
(6)前角损害
常导致支配肌肉 ➢ 瘫痪 ➢ 肌萎缩 ➢ 肌张力显著减低&丧失 ➢ 腱反射消失
不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分支间吻合较好, 较少发生供血障碍
脊髓解剖
3. 脊髓血液供应--根动脉
脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉 \髂腰动脉\骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉
进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部
起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血
每cm分出3~4支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前柱\侧柱 \前索\侧索&皮质脊髓束

脊髓疾病2.527

**治疗原则
• 病因治疗
– 尽快去除病因（手术解除压迫、减压） – 非手术治疗（抗生素，放疗或化疗）
• 康复治疗
脊髓压迫症预后
• 病变性质 • 病变部位 • 发病速度 • 病因治疗时间
复习思考题
1、急性脊髓炎有哪些临床类型及临床表现是什么？
2、髓内病变、髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别要点是什么？
• 好发于青壮年，性别无异 • 急性起病 • 病前的感染病史、其他诱因 • 病变相应部位胸背局限性根痛 • 多累及胸髓，颈腰髓次之
**急性横贯性脊髓炎临床表现
* 运动障碍 * 感觉障碍 * 植物神经功能障碍 * 反射异常
急性上升性脊髓炎
Acute Ascending Myelitis • 病变常数小时~1-2天内迅速上升至高颈
髓甚至延髓水平 • 呼吸肌瘫痪* ，吞咽困难、构音不清 • 如不及时处理常可死亡*。
脱髓鞘性脊髓炎
Demyelinative Myelitis
• 进展慢，常1~3周达高峰 • 不完全横贯性损害 • 脊髓多发病灶
辅助检查
• 血象：轻度白细胞增多 • 脑脊液检查：
– 白细胞增多，以淋巴细胞为主 – 蛋白质增高，糖、氯化物正常 – 动力学检查正常 • 影像学检查
诊断
诊断依据： • 急性起病 • 病前有感染或疫苗接种史 • 迅速出现脊髓横贯损害 • 结合CSF和MRI检查
鉴别诊断
1、急性硬膜外脓肿：感染灶、全身反应
重、首发疼痛、椎管阻塞
2、脊柱TB或转移性肿瘤: 3、脊髓出血：急骤并伴剧痛，可血性CSF
急性脊髓炎的治疗
一、急性期 • 药物治疗：(对因?) “三素”(激素、维生素、抗生素) • 护理
• 上升性脊髓炎（向上扩散）

(精品)医学课件：脊髓疾病

急性脊髓炎
49
急性脊髓炎
急性横贯性脊髓炎（Acute Transverse Myelitis）
病因不明可有前驱感染史脑脊液无抗体，神经组织中未分离出病毒可能为感染诱发的自身免疫性疾病
50
病理
急性脊髓炎
炎性细胞浸润，脊髓充血、水肿或血栓形成，髓内血管周围亦有炎性细胞浸润。灰质的神经节细胞及白质的轴突与髓鞘均有不同程度的变性，神经胶质细胞增生。
43
大纲
➢总论
脊髓的解剖生理脊髓损害的临床表现脊髓疾病的诊断
➢各论
急性脊髓炎 Acute Myelitis 脊髓压迫症 Spinal Cord Compression
44
急性脊髓炎
45
脊髓炎（Myelitis）
急性脊髓炎
定义：各种生物源性感染或变态反应所引起的脊髓炎症。
脊髓病（Myelopathy）：由放射性损害、中毒、血管病、代谢病、营养障碍、各种变性所引起的脊髓损害。
29
脊髓损害的临床表现
30
自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现
➢ 侧角损害产生括约肌功能、血管运动、泌汗反应及皮肤指甲的营养障碍等
31
脊髓损害的临床表现
脊髓半切综合症（Brown –Sequard Syndrome）
➢ 病变节段平面以下同侧上运动神经元瘫痪与深感觉缺失，对侧痛觉、温度觉障碍。
46
分类
急性脊髓炎
➢ 按起病的快慢
急性（数日内症状发展到高峰）亚急性（2-6周间）慢性（超过6周）
47
分类
急性脊髓炎
➢ 按炎症部位（5 类）
脊髓前角灰质炎 Poliopmyelitis （炎症选择性侵犯脊髓前角的灰质）

脊髓疾病-精品医学课件

鉴别诊断 ①髓内肿瘤 ②运动神经元病 ③脑干肿瘤 ④麻风
【治疗】
1.对症治疗 2.去除继发性病因
第四节运动神经元病 motor neurone disease
发生在脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢发展、进行性加重的变性疾病。它主要累及下运动神经元—脊髓前角细胞、延髓颅神经运动核和上运动神经元—锥体束。
【诊断和鉴别鉴别诊断】
国际疾病分类(ICD，第8版)的诊断标准：
(1)进行性肌无力，肌萎缩或/和有上运动神经元受累表现
(2)无感觉障碍
(3)无括约肌功能障碍
(4)受累肌肉肌束震颤或肌电图显示受累肢体有纤颤电位。
诊断分型：确诊病例：三个部位的上、下运动神经元损害很可能病例：两个部位的上、下运动元损害且上运
下颌反射亢进，掌颏反射阳性，咽反射亢进。
3.肌束颤动肌束颤动或肌肉痉挛可以是首发症状，患者诉
“身上肉跳”，也有舌肌肌束颤动。疾病后期 “肉跳”
减轻或消失。
4.情感障碍由假性球麻痹所至，常见于上运动神经元患
者，对刺激的不恰当反应，进行性失去对哭笑的控制能力。
括约肌功能
一般正常，就是在双下肢痉挛性瘫痪较明显时大小便功能也可保持正常，某些病人晚期会有大小便功能障碍。
脊髓小脑束、锥体束、共济运动失调、上运遗传性共济失调
后索
动神经元性瘫痪，深
感觉障碍
中央管附近包括灰质痛、温度觉障碍，触脊髓空洞症
前连合
觉存在
脊髓半侧损害
Brown-Sequard综合征脊髓压迫症、脊髓外伤
脊髓横贯损害
上运动神经元性瘫痪，急性脊髓炎、脊髓外损害平面以下各种感伤、脊髓出血、脊髓觉缺失、大小便障碍压迫症

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（二）髓内还是髓外脊髓病变的部位是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背等。八个方位进行分析，以明确病变范围。其中髓内外的鉴别最为重要，髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。
髓
起病根痛感觉障碍锥体束征多一侧开始
外
髓
脊髓的功能 1.传导各种感觉 2.维持肌张力 3.神经营养作用（前角） 4. 内脏功能调节（侧角）－内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便
脊髓损害的定位
主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位临床表现主要为：运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。
内部结构（一）灰质：位于中央呈蝴蝶状 1.前角—运动细胞 2. 侧角 — 与植物神经有关（包括整个胸段—骶3-5） l S3以前—与交感神经有关（交感神经节前神经元）瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌
l
含接睫状脊髓中枢（ C8-T1、 2）→颈交感神经节→颈内动脉壁上交感丛颈外动脉壁上交感丛（三叉神经分布）颜面部血管、汗腺所以， C8-T2 损害，临床上表现 Horner,s syndrome:瞳孔变小、眼睑轻垂、眼球下陷、血管扩张（肤热、排汗障碍）
脊髓内上下行纤维有一定排列序，对分析髓内外肿瘤有一定参考意义。
· 锥体束在侧索自内向外顺序为：颈－> 胸－> 腰－> 骶薄束、楔束在后索自内向外顺序为：骶－>腰－>胸－>颈
脊髓的血液供应一、动脉 · 椎动脉颅内段：脊前动脉→供应前2/3区域（前角、前索、侧索，以及后角、锥体束的一部分）脊后动脉→供应后1/3区域（后角及锥体束的一部分）
l
S3-5与付交感神经有关（付交感神经节前神经元）含排尿、排便脊髓中枢，支配膀胱、直肠、性腺尚有支配内脏及腺体功能的作用 3. 后角 — 与痛、温、触觉有关的一级神经元 4.灰质周围有联系细胞—联系脊髓各节段的作用，形成脊髓的一些复杂放射
白质：为向下行走的神经纤维束，位于周边，分为 1.前索：前正中裂与前外测沟之间皮质脊髓前束下行纤维前庭脊髓束顶盖脊髓束网状脊髓束上行纤维脊髓丘脑前束
脊髓疾病的定位诊断
一、脊髓节段性定位的基本原则在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题：（一）是否为脊髓病脊髓属节段性分布结构，有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。
内
早期即见双下肢受损少见早期出现，可见感觉分离晚期出现
分段 1.共31对脊神经 2.脊髓表面无明显分段人为以31对脊神经发出为界，分31节段：颈8（C1－8）、胸12（T1－12）、腰5（L1－5）、骶5（S1－5）、尾1 两个膨大： · 颈膨大：相当于C5-T2（有些教材C4-T1）节段 →主要支配上肢 · 腰膨大：相当于L1-S2节段→主要支配下肢 S3－5尾节、圆锥 L1以下神经根称为马尾 · 马尾圆锥综合征
· 颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉的分支均经椎间孔穿入硬膜后发出根动脉 ―>前后根动脉（根序动脉）
共同形成血管冠，保证各部分的血液供应 :成人脊髓由6－8个前根动脉、5－8个后根动脉供应其薄弱环节： l 纵观：处于各段血管供应交接处，两个相邻接的动脉供应区交界处最差最易T4，其次T12-L1 脊髓炎及其他病变常首发于此 l 横观：于侧索处吻合最不充分，有3个供血薄弱区中心部（中央管周围）－如临床上的铅笔芯综合征前角－动脉硬化者易出现进行性脊肌萎缩解剖及损害的表现
位置及长度：脊髓位于椎管内，是脑干向下的延续部分。上端位于枕大孔处与延髓相连，下端为圆锥，呈稍扁的圆锥体，终于L1-2（故临床在腰椎穿刺常取L3-5间隙，不会伤及脊髓）总长度约为42—45CM
被膜：三层（结缔组织）：内—软膜中—蛛网膜外—硬膜
神经根: 前根皆称为根神经后根之间由椎间孔相隔神经根炎如：格林巴利综合征—运动障碍为主，可无感觉障碍
脊髓与脊椎的关系因脊柱较脊髓节段发育快,脊髓节段相当于高颈髓—> 平行下颈－>上胸髓平面 —> +1 （高于检查平面1节段）中胸髓平面—> +2~3 （高于检查平面2-3节段）下胸髓平面—> +3 （高于检查平面 3节段）
腰段脊髓集中在T10-12 骶、尾髓集中在T12-L1 如：体查发现：T4水平 · 横贯性损害 → X 线、 CT 、 MR 检查以脊柱T3为中心 · 半侧损害→照片检查以T1为中心（痛触觉同侧纤维下行2-3节段后交叉）
静脉回流途径：前后根静脉 ――> 脊髓静脉丛 -- > 颅腔内与胸、腹、盆腔静脉间有很多吻合奇静脉脊髓静脉压力低，其血流方向与外界压力有关。所以胸腹压力高时(如举重、喷嚏、腹压增高)体静脉血可经脐静脉进入颅静脉窦。因此胸腹腔内的肿瘤、栓子可引起颅内转移。
脊髓的反射受高级中枢调节，但生存反射主要靠脊髓完成。 · 牵张反射→维持肌张力，正常情况下要受高级中枢的抑制，失去与高级中枢的联系、调节→脊髓休克 · 休克表现：肌张力降低，基本反射消失，节段以下传导束型感觉障碍，植物神经功能障碍（二便障碍，血管张力低→无汗、紫绀、营养障碍－水疱，易患湿疹、褥疮） · 休克恢复表现：先是出现病理征，再膝放射增强，屈肌反射增强。
侧索：前根与后根之间下行纤维皮质脊髓侧束脊髓丘脑侧束上行纤维脊髓小脑前、后束：脊髓顶盖束膀胱随意控制的传出、传入束
后索：位于后外侧沟与后正中沟之间。后索与其余白质界限清楚，而前、侧两索无明显分界传导本体感觉（深感觉，如腱、关节、震动、压觉） · 薄束（内侧）－T4以下 · 楔束（外测）－T4以上

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