锥体外系疾病PPT课件
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《锥体外系临床表现》课件
《锥体外系临床表现》 PPT课件
本PPT课件将详细介绍锥体外系的临床表现，帮助您全面了解该病症的定义、 分类、常见症状、诊断与评估、治疗与护理，以及预后与康复。让我们一起 开始探索锥体外系的奇妙世界吧！
临床表现的定义
锥体外系的临床表现是指患者在身体运动、姿势控制和肢体协调等方面出现的异常表现，常与运动神经元和锥 体外系通路的损害有关。
临床表现的分类
1 急性表现
迅速发作，症状明显，常见于脑血管意外等急性病情。
2 亚急性表现
起病较缓，症状逐渐加重，常见于炎症性疾病等亚急性病情。
3 慢性表现
病程较长，症状较轻，常见于神经变性性疾病等慢性病情。
临床表现的常见症状
颅内压增高相关表现
头痛、呕吐、视力模糊、视野 缺损等。
局部神经功能障碍表 现
肢体无力、肌张力异常、肢体 震颤等。
颅内压降低相关表现
嗜睡、意识改变、瞳孔缩小等。
临床表现的诊断与评估
详细病史询问 神经系统体格检查 影像学检查 其他辅助检查
通过了解患者的发病过程、症状特点等，做出初 步判断。
包括运动和感觉的测试、肌张力和肌肉反射的评 估等。
MRI、CT等查看脑部结构和功能异常。
血液生化、电生理检查等辅助诊断手段。
临床表现的治疗与护理
1
康复锻炼
2
如物理治疗、运动训练等辅助康复方法。
3
药治疗
根据患者具体病情，给予适当的药物治 疗。
护理措施
日常生活护理，保证患者的饮食、休息 等。
临床表现的预后与康复
患者的预后与康复状况与病因、治疗及护理的有效性有关。通过及时诊断和 综合治疗，加上良好的康复护理，很多患者可以恢复正常生活。
锥体外系疾病
运动迟缓（少动）
❖ 转身和行走困难，“慌张步态”，两足擦地 行走，上肢伴随动作减少或消失
❖ 可影响呼吸肌表现呼吸不畅 ❖ 声音低、不能发音、“慌张言语” ❖ “面具脸”、“小写症”
姿势步态异常
❖ 屈曲体态：头前屈、上身前倾、髋关节和膝 关节微屈，呈“S”型
❖ 慌张步态：小步前冲，越走越快 ❖ 转身困难：连续小步使躯干和头部一起转弯 ❖ 起步和止步困难
血压
帕金森病的其他治疗
❖ 立体定向手术：丘脑腹外侧核破坏术 ❖ 深部脑电刺激治疗 ❖ 细胞移植：自体肾上腺髓质、异体胚胎中脑
黑质细胞 ❖ 基因治疗：使L-酪氨酸转变为左旋多巴 ❖ 康复治疗
谢 谢！
双手放于膝部，不易检出静止性震颤，只有 行走、兴奋、焦虑时明显 ❖ 对天气变化较敏感，也是全身情况好坏的标 志
肌强直
❖ “铅管样”或“齿轮样”肌张力增高 ❖ 肩胛带和骨盆带肌肉的强直更为显著 ❖ 老年患者的肌强直可引起关节疼痛 ❖ 疾病后期与站立或行走时可出现髋关节疼痛：
关节的营养血管和肌力减退，关节受体重压 迫 ❖ “缓慢下落”、“路标现象”
其他症状
❖ 植物神经障碍：唾液增多、皮脂外溢、出汗 增多、体温增高、下肢水肿、胃纳差和便秘， 老年患者常于夜间大量出汗
❖ 精神症状：老年患者常见抑郁症、认知功能 减退、视幻觉
帕金森病的诊断
❖ 发病年龄：大部分60岁以上 ❖ 典型的症状和体征 ❖ 进行性病程：从发现到轮椅活动的时间约7.5
年，1/3较轻，可10年或更长时间相对稳定
❖ 半数左右成为严重残疾
病因
❖ 年龄老化：促发因素 ❖ 环境因素：MPTP及类似毒素 ❖ 遗传因素：不完全外显的常染色体显性遗传
病理
❖ 主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失， 以黑质致密部多巴胺能神经元为著
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
1
运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
2
概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）
锥体外系疾病概述培训课件
锥体外系统结构
基底节
尾核 豆状核 壳核
新纹状体 纹状体
苍白球 外侧部 旧纹状体
内侧部
黑质
红核
丘脑底核
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三、锥体外系的生理功能
• 维持及调节身体姿势 • 担负半自动性、刻板性及反射性运动。
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四、锥体外系损伤的表现
一、历史
• 1817年由Parkinson首先报道; • 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， • 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效
;
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二、病因
(一)年龄老化 (二)环境因素（MPTP、工农业毒素） (三)遗传因素（α-共核蛋白、Parkin基因
3-O-甲基多巴 二羟苯乙酸
高香草酸
去甲肾上腺素 COMT 去甲-3-O-甲基肾上腺素 3，4-二羟扁桃酸
多巴胺的合成与代谢
苦杏仁酸
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五、临床表现
• 震颤：静止、粗大、肢体远端明显，呈“N”字 形发展。
特发性震颤 Huntington舞蹈病 抽动秽语综合症 迟发性运动障碍
Parkinson病
基底节
尾核 豆状核 壳核
新纹状体 纹状体
苍白球 外侧部 旧纹状体
内侧部
黑质
红核
丘脑底核
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三、锥体外系的生理功能
• 维持及调节身体姿势 • 担负半自动性、刻板性及反射性运动。
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四、锥体外系损伤的表现
一、历史
• 1817年由Parkinson首先报道; • 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， • 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效
;
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二、病因
(一)年龄老化 (二)环境因素（MPTP、工农业毒素） (三)遗传因素（α-共核蛋白、Parkin基因
3-O-甲基多巴 二羟苯乙酸
高香草酸
去甲肾上腺素 COMT 去甲-3-O-甲基肾上腺素 3，4-二羟扁桃酸
多巴胺的合成与代谢
苦杏仁酸
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五、临床表现
• 震颤：静止、粗大、肢体远端明显，呈“N”字 形发展。
特发性震颤 Huntington舞蹈病 抽动秽语综合症 迟发性运动障碍
Parkinson病
锥体外系统疾病PPT课件
11
辅助检查
脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。
尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾
状核。
12
诊断 诊断： 1、50岁以上中老年人； 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍；
的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。对少动、强直、震颤 均有轻度改善作用。
18
治疗（3）
2）多巴胺能药物治疗 治疗目的 提高黑质-纹状体内
已降低的DA水平，减轻或逆转已出现的功能障碍。 左旋多巴及复方左旋多巴
左旋多巴 透过BBB 被DA能神经元摄取 多巴胺 是治疗PD最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓 均有效。
2、强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症 状之一。铅管样或齿轮样强直。
10
临床表现（2）
3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面 具脸，书写困难或写字过小，上肢伴随运动减少， 慌张步态，流涎或吞咽困难。肌力正常。
4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼 痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、 尿急、尿频、便秘。
15
鉴别诊断
3、特发性震颤 发病年龄早，姿势性或运动性震颤， 饮酒或用心得安可缓解，无强直和运动迟缓。
4、抑郁症 5、正常颅压脑积水 痴呆 步态异常 尿失禁
16
治疗（1）
治疗目标 减轻症状，延缓进程，提高生活质量。
1.药物治疗 恢复纹状体DA和Ach两大系统得平衡
DA
Ach
原则: 小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取 得较满意疗效;
发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。
辅助检查
脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。
尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾
状核。
12
诊断 诊断： 1、50岁以上中老年人； 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍；
的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。对少动、强直、震颤 均有轻度改善作用。
18
治疗（3）
2）多巴胺能药物治疗 治疗目的 提高黑质-纹状体内
已降低的DA水平，减轻或逆转已出现的功能障碍。 左旋多巴及复方左旋多巴
左旋多巴 透过BBB 被DA能神经元摄取 多巴胺 是治疗PD最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓 均有效。
2、强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症 状之一。铅管样或齿轮样强直。
10
临床表现（2）
3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面 具脸，书写困难或写字过小，上肢伴随运动减少， 慌张步态，流涎或吞咽困难。肌力正常。
4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼 痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、 尿急、尿频、便秘。
15
鉴别诊断
3、特发性震颤 发病年龄早，姿势性或运动性震颤， 饮酒或用心得安可缓解，无强直和运动迟缓。
4、抑郁症 5、正常颅压脑积水 痴呆 步态异常 尿失禁
16
治疗（1）
治疗目标 减轻症状，延缓进程，提高生活质量。
1.药物治疗 恢复纹状体DA和Ach两大系统得平衡
DA
Ach
原则: 小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取 得较满意疗效;
发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。
锥体外系疾病课件
Adaptation of figure reprinted with kind permission from Springer Science+Business Media: J Neurol, Staging of the intracerebral inclusion body pathology associated with idiopathic Parkinson's disease (preclinical and clinical stages), 249(suppl 3), 2002, page III/4, by Braak H
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
锥体外系疾病课件PPT文档共41页
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
锥体外系疾病课件
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而
锥体外系疾病PPT43页
谢谢！
43Βιβλιοθήκη 26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
锥体外系疾病
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
▪
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首次用药前须作青霉素皮试 须终生用药
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成
常用有息宁和美多巴
副作用
急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常 （偶见）、不安和意识模糊等
后期并发症 1. 症状波动: A.剂末现象
B.开关现象 2. 异动症
4、多巴胺受体激动剂
直接激动D-R，对神经元有保护 作用
一、病因
年龄老化 环境 遗传
二、发病机制
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种 重要的神经递质，两种递质的平 衡是维持基底节正常功能的基础。 帕金森病时黑质多巴胺能神经元 变性、缺失导致递质失衡 1. 氧化应激 2. 线粒体功能缺陷 3. 蛋白质过度表达和聚集
三、临床表现
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
促进神经未梢DA释放和减少DA 再摄取。可轻微改善PD所有症状， 可单独或与抗Ach药合用，用于 轻症患者
用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d 副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，
哺乳妇女禁用
3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂
提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状
五、诊断和鉴别诊断
诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体
系损害等
鉴别诊断
特发性震颤 帕金森综合征：药物性、中毒性、
脑炎后、外伤性、血管性 帕金森叠加综合征
六、治疗
时机：早期无须治疗；若影响日 常生活和工作能力则需药物治疗
目的：恢复纹状体内DA与Ach的 平衡，增加多巴胺能作用或减少 胆碱能作用
原则：从小剂量开始，缓慢递增， 细水长流，不求全效
1、抗胆碱药
拮抗相对亢进Ach的功能 对震颤和强直疗效好。适于震颤
突出而年龄较轻的患者 代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/d 副作用：口干、瞳孔扩大，眼压
升高，便秘，尿潴留，精神症状 狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，
老年慎用
2、金刚烷胺
代表药物：溴隐亭、培高利特、 吡贝地尔、普拉克索等
副作用：皮肤发红、体位性低血 压及精神兴奋、幻觉等
此药半衰期较长故相对多巴类制 剂而言，运动障碍副作用较少
5、MAO-B抑制剂
阻止DA降解，增加脑内DA含量 。神经保护作用(如合用VitE)
代表药：司来吉林 副作用：运动障碍以及精神改变
低铜饮食、用药物减少铜的吸收 和增加铜的排出。治疗愈早愈好， 对症状前患者也需及早治疗
药物治疗首选D-青霉胺
D-青霉胺 ( D-penicillamine )
螯合铜使之自沉积部位排除，消 除游离铜的毒性
剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/d
抗感染：青霉素，10-14天为一 疗程
风湿热的心脏合并症的治疗 对症治疗：氟哌啶醇、安定等
第三节 肝豆状核变性
概述
肝豆状核变性是一种常染色体隐 性遗传的铜代谢障碍性疾病，又 称Wilson病
一、临床表现
常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病
症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的
(抑郁)
6、COMT抑制剂
阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内 的降解
代表药物：托卡朋、恩托卡朋 服用次数与复方左旋多巴相同 副反应不明显，可有腹泻、意识
模糊、运动障碍和转氨酶升高等 ，注意肝肾毒性
第二节 小舞蹈症
一、病因
A型溶血性链球菌感染有关
二、临床表现
发病年龄：5-15岁，女性较多 常亚急性起病，出现舞蹈样不自
神经及精神症状 眼部与肝脏异常 其他
二、辅助检查
血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加
眼科裂隙灯检查K-F环 头部CT或MRI 其它：肝肾功能，基因检测等
三、诊断
青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝
蛋白降低
四、治疗
主动作、肌张力降低、肌力减弱 等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏状、体征、 辅助检查（WBC、CRP、ASO、 ESR）
鉴别诊断：抽动秽语综合征、先 天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、 核黄疸
四、治疗
一般治疗：卧床休息，避免声光 刺激等，加强防护
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
运动障碍性疾病
概述
运动障碍疾病通常分为 两类
肌张力增高-运动减少→运动贫乏 帕金森病
肌张力降低-运动过多→不自主运动 亨廷顿病
第一节 帕金森病
概述
帕金森病，又称震颤麻痹，是一 种中老年人常见的运动障碍疾病， 以黑质多巴胺能神经元变性缺失 和路易小体形成为病理特征，临 床表现为静止性震颤、运动迟缓、 肌强直、姿势步态异常等
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成
常用有息宁和美多巴
副作用
急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常 （偶见）、不安和意识模糊等
后期并发症 1. 症状波动: A.剂末现象
B.开关现象 2. 异动症
4、多巴胺受体激动剂
直接激动D-R，对神经元有保护 作用
一、病因
年龄老化 环境 遗传
二、发病机制
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种 重要的神经递质，两种递质的平 衡是维持基底节正常功能的基础。 帕金森病时黑质多巴胺能神经元 变性、缺失导致递质失衡 1. 氧化应激 2. 线粒体功能缺陷 3. 蛋白质过度表达和聚集
三、临床表现
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
促进神经未梢DA释放和减少DA 再摄取。可轻微改善PD所有症状， 可单独或与抗Ach药合用，用于 轻症患者
用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d 副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，
哺乳妇女禁用
3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂
提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状
五、诊断和鉴别诊断
诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体
系损害等
鉴别诊断
特发性震颤 帕金森综合征：药物性、中毒性、
脑炎后、外伤性、血管性 帕金森叠加综合征
六、治疗
时机：早期无须治疗；若影响日 常生活和工作能力则需药物治疗
目的：恢复纹状体内DA与Ach的 平衡，增加多巴胺能作用或减少 胆碱能作用
原则：从小剂量开始，缓慢递增， 细水长流，不求全效
1、抗胆碱药
拮抗相对亢进Ach的功能 对震颤和强直疗效好。适于震颤
突出而年龄较轻的患者 代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/d 副作用：口干、瞳孔扩大，眼压
升高，便秘，尿潴留，精神症状 狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，
老年慎用
2、金刚烷胺
代表药物：溴隐亭、培高利特、 吡贝地尔、普拉克索等
副作用：皮肤发红、体位性低血 压及精神兴奋、幻觉等
此药半衰期较长故相对多巴类制 剂而言，运动障碍副作用较少
5、MAO-B抑制剂
阻止DA降解，增加脑内DA含量 。神经保护作用(如合用VitE)
代表药：司来吉林 副作用：运动障碍以及精神改变
低铜饮食、用药物减少铜的吸收 和增加铜的排出。治疗愈早愈好， 对症状前患者也需及早治疗
药物治疗首选D-青霉胺
D-青霉胺 ( D-penicillamine )
螯合铜使之自沉积部位排除，消 除游离铜的毒性
剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/d
抗感染：青霉素，10-14天为一 疗程
风湿热的心脏合并症的治疗 对症治疗：氟哌啶醇、安定等
第三节 肝豆状核变性
概述
肝豆状核变性是一种常染色体隐 性遗传的铜代谢障碍性疾病，又 称Wilson病
一、临床表现
常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病
症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的
(抑郁)
6、COMT抑制剂
阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内 的降解
代表药物：托卡朋、恩托卡朋 服用次数与复方左旋多巴相同 副反应不明显，可有腹泻、意识
模糊、运动障碍和转氨酶升高等 ，注意肝肾毒性
第二节 小舞蹈症
一、病因
A型溶血性链球菌感染有关
二、临床表现
发病年龄：5-15岁，女性较多 常亚急性起病，出现舞蹈样不自
神经及精神症状 眼部与肝脏异常 其他
二、辅助检查
血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加
眼科裂隙灯检查K-F环 头部CT或MRI 其它：肝肾功能，基因检测等
三、诊断
青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝
蛋白降低
四、治疗
主动作、肌张力降低、肌力减弱 等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏状、体征、 辅助检查（WBC、CRP、ASO、 ESR）
鉴别诊断：抽动秽语综合征、先 天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、 核黄疸
四、治疗
一般治疗：卧床休息，避免声光 刺激等，加强防护
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
运动障碍性疾病
概述
运动障碍疾病通常分为 两类
肌张力增高-运动减少→运动贫乏 帕金森病
肌张力降低-运动过多→不自主运动 亨廷顿病
第一节 帕金森病
概述
帕金森病，又称震颤麻痹，是一 种中老年人常见的运动障碍疾病， 以黑质多巴胺能神经元变性缺失 和路易小体形成为病理特征，临 床表现为静止性震颤、运动迟缓、 肌强直、姿势步态异常等