原发性甲状腺功能低下

原发性甲状腺功能低下

【临床表现】

1、症状：

（1）一般表现：易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不调、肌肉痉挛等。体检可见

表情淡漠，面色苍白，皮肤干燥发凉、粗糙脱屑，颜面、眼睑和

手皮肤水肿，声音嘶哑，毛发稀疏、眉毛外1/3脱落。由于高胡

萝卜素血症，手脚皮肤呈姜黄色。

（2）运动系统：肌肉乏力，暂时性肌强直、痉挛、疼痛，嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌和手部肌肉可有进行性肌萎缩。腱反射的弛缓期特征性延长，超过350ms（正常为240～320ms），跟腱反射的半弛缓时间明显延长。

（3）心血管系统：心肌黏液性水肿导致心肌收缩力损伤、心动过缓、心排血量下降。ECG显示低电压。由于心肌间质水肿、非特异性心肌纤维肿胀、左。心室扩张和心包积液导致心脏增大，有学者称之为甲减性心脏病。冠心病在本病中高发。10％患者伴发高血压。

（4）消化系统：厌食、腹胀、便秘，严重者出现麻痹性肠梗阻或

黏液水肿性巨结肠。

2、体征：

（1）胚胎期或婴儿期发病者，严重影响大脑和身体生长发育，成为痴呆侏儒，称“呆小病”或者“克汀病”。

（2）成人重者表现为粘液性水肿，故又称为“粘液性水肿”：出汗减少，怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加，智力减退，体温低，面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿面色苍白贫血皮肤呈象牙色，干燥粗糙，脱屑而增厚，尤以手臂、大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

【辅助检查】

（1）血红蛋白：多为轻、中度正细胞正色素性贫血。

（2）生化检查：血清甘油三酯、总胆固醇、LDL-C增高，HDL-C 降低，同型半胱氨酸（homocysteine，Hcy）增高，血清CK、LDH

增高。

（3）血清甲状腺激素和TSH：血清TSH增高、TT4、FT4降低是诊断本病的必备指标。在严重病例血清TT3和FT3减低。亚临床甲减

仅有血清TSH增高，但是血清T4或T3正常。

（4）其他：心电图、甲状腺彩超，TSH受体抗体（TRAb）、TSH受体刺激抗体（TSAb），心脏彩超、动态心电图，必要时垂体MRI等。【诊断】

1、甲减的症状和体征。

2、实验室检查血清TSH增高，FT4减低，原发性甲减即可以成立。进一步寻找甲减的病因。如果TPOAb阳性，可考虑甲减的病因为

自身免疫甲状腺炎。

3、实验室检查血清TSH减低或者正常，TT

4、FT4减低，考虑中枢性甲减。做TRH刺激试验证实。进一步寻找垂体和下丘脑的病变。【鉴别诊断】

1、甲状腺功能正常的病态综合征：一些急性或慢性非甲状腺疾病临床表现代谢低减和交感神经反应低下，如怕冷、乏力、浮肿、纳差、便秘等表现，测定血清T3和/或T4低下，容易误诊为甲减。单纯T3低下称为低T3综合征，严重者还可以表现T4低下，称为低T4综合征。血清T3、T4下降是一种机体的保护性措施，人为的加服甲状腺激素制剂以提高机体的代谢率，必然会加剧原发疾病的病情。

2、贫血：约有25%～30%的甲减患者表现贫血，贫血原因是多种的，甲减病人多见于女性，常伴月经量多、经期长，导致失血过多，同时食欲减低、营养不足和胃酸缺乏更加重了贫血。原发甲减的甲状腺激素是低下的，TSH是升高的，鉴别诊断并不困难。

3、慢性肾炎：甲减病人因水钠潴留表现为皮肤苍白、水肿、贫血、高血压和血胆固醇升高。肾炎慢性肾功能不全的病人，常常会表现甲状腺激素测定异常，主要是血清T3下降，但TSH是正常的。而甲减病人的血清TSH是明显升高的。

4、浆膜腔积液：甲减发生浆膜腔积液的原因是由于淋巴回流缓慢、毛细血管通透性增加、淋巴细胞分泌高亲水性的粘蛋白和粘多糖，引起腹水、心包积液、胸腔积液和关节腔积液。

5、特发性浮肿：甲减病人的纤维母细胞分泌透明质酸和粘多糖，具有亲水性，阻塞淋巴管，引起粘液性水肿，多数表现为非可凹性浮肿，被误诊为特发性浮肿。

6、垂体瘤：长期甲减病人，尤其是儿童患者，垂体可以表现增大，有时会被误诊为垂体瘤。原发甲减长期血T4下降，垂体TSH细胞增生肥大，致蝶鞍增大，一些女性病人由于月经紊乱和泌乳，实验室检查发现催乳素轻度升高，被误诊为垂体催乳素分泌瘤。有些甲减病人由于手足肿胀、唇厚舌大，声音嘶哑、手足增大，又有蝶鞍增大，会被误诊为垂体生长激素分泌瘤，甲状腺激素测定可以进行鉴别诊断。

7、低T3综合征：也称为甲状腺功能正常的病态综合征（euthyroid sick syndrome，ESS），指非甲状腺疾病原因引起的伴有低T3的综合征。严重的全身性疾病、创伤和心理疾病等都可导致甲状腺激素水平的改变，它反映了机体内分泌系统对疾病的适应性反应。主要表现在血清TT3、FT3水平减低，血清rT3增高，血清T4、TSH水平正常。疾病的严重程度一般与T3降低的程度相关，疾病危重时也可出现T4水平降低。ESS的发生是由于：①5’脱碘酶的活性被抑制，在外周组织中T4向T3转换减少；②T4的内环脱碘酶被激活，T4转换为rT3增加，故血清T3减低，血清rT3增高。

【治疗】

1、甲状腺制剂终身替代治疗：早期轻型病例以口服甲状腺片或左甲状腺素（优甲乐）为主。检测甲状腺功能，维持TSH在正常值范围。

2、对症治疗：中、晚期重型病例除口服甲状腺片或左旋甲状腺素外，需对症治疗如给氧、输液、控制感染、控制心力衰竭等。