双眼先天性球形晶状体一例
晶状体病 (2)
皮质性白内障
初发期 incipient stage 膨胀期（未熟期）intumescent stage 成熟期 mature stage 过熟期 hypermature stage
15
初发期
视力正常或轻度减退 空泡、水裂、板层分离 楔形混浊
16
初发期
17
膨胀期
视力显著减退 晶状体显著混浊膨胀 虹膜投影 易引起急性闭角型青光眼
18
成熟期
视力光感或手动 晶状体全混浊
19
过熟期
Morgagnian白内障 视力可能好转 皮质乳化，核下沉 并发症
✓ 晶状体过敏性葡萄膜炎 ✓ 晶状体溶解性青光眼 ✓ 继发性开角型青光眼
20
核性白内障
核呈灰黄色、黄褐色、棕色、棕褐色 核混浊呈盘状 近视性改变 不易成熟
21
后囊下白内障
5
白内障
Cataract
✓ 晶状体混浊，影响视力（≤0.7，0.5）
病因分类
✓ 年龄相关性白内障 ✓ 并发性白内障
✓ 先天性白内障
✓ 药物及中毒性白内障
✓ 外伤性白内障
✓ 后发性白内障
✓ 代谢性白内障
6
年龄相关性白内障
Age-related cataract >40~50岁 退行性改变 紫外线 全身病 氧化作用
《眼科学》国家精品资源共享课
第十二章 晶状体病（一）
理论授课
俞阿勇
白内障防盲现状
白内障盲约2000万人，全球首位致盲疾病
发达国家： 美国>5000 发展中国家：印度 4500
CSR450-500（需求的25%）
每年白内障手术60万例，积存200万例，年增
40-50万例
球形晶体临床诊治及预后分析
球形晶体临床诊治及预后分析球形晶状体，又称小球形晶状体，是临床上罕见的以晶状体前后径增加及直径减小为特征的先天性晶状体形态异常，临床表现为晶状体源性的高度近视，继发性青光眼的发病率较高，如青光眼发作未得到及时治疗或反复发作可能形成虹膜周边前粘连及小梁功能损害，形成持续性高眼压，最终造成视神经永久性损害。
通过在疾病诊治中发现，患球形晶体易被漏诊，为提高对疾病诊断治疗的认识，现病例讨论如下：患者，男性，15岁。
于2015年7月27日，因“双眼视力渐进性下降10年，突发眼胀痛7天”来我院就诊。
现病史：就诊于当地医院，诊断为双眼屈光不正（近视），配镜治疗，每年复查，近视度数逐年增长。
既往有高度近视病史。
家族史：妹妹9岁，患有同类眼病，父母无此病史，否认家族同样疾患及遗传病史。
查体：身高：173cm，体重：71Kg，身材匀称，手指脚趾长短正常，身材发育同正常同龄人，专科检查：右眼视力0.06，矫正视力0.5；左眼视力0.06，矫正视力0.5；双眼前房浅，轴深1.5CT，周边前房1/5CT，房闪（-），瞳孔圆，直径约3mm，虹膜膨隆，纹理清，未见新生血管，晶体透明，呈球形，眼底视盘色淡，视网膜平伏，黄斑中心凹反光不清。
右眼眼压29mmHg，左眼眼压28mmHg。
给予诊断：1、双眼先天性球形晶状体2、双眼高度近视3、双眼继发性青光眼。
入院后给予布林佐胺滴眼液点双眼，3/日；酒石酸溴莫尼定滴眼液点双眼，2/日；常规消炎眼药水点双眼；完善相关检查，告知家属病情，准备择期手术治疗。
术前予以复方托比卡胺滴眼液散瞳检查，瞳孔散大至7×7mm，见晶状体边缘暴露，直径约6.5mm，前后表面曲率增大，距离较正常加大。
UBM示：双眼房角关闭，前房浅，悬韧带拉长、松弛，睫状体发育不全。
完善术前准备后于2015-07-28表面麻醉下行右眼Phaco+IOL术，术中瞳孔散大约7×7mm，可见晶体悬韧带暴露，手术过程中感悬韧带松弛，囊袋韧性强，手术顺利，于囊袋内成功植入+24D（IQ）后房型人工晶体一枚，术后1天查右眼裸眼视力0.6，眼压：22mmHg。
球形晶状体的治疗进展
球形晶状体的治疗进展杨晋;樊琪;蒋永祥;卢奕【摘要】Spherophakia is an anomaly ocular condition that the crystalline lens assumes a spherical shape with an increased anteroposterior diameter .Spherophakia often accompanies lens subluxation and secondary glaucoma , which may be clinically misdiagnosed and leads to permanent visual loss .The management of spherophakia is difficult .For lack of a clinical guide , the purpose of this review was to introduce the development of the treatment of lens subluxation and secondary glaucoma in spherophakia .%球形晶状体是指晶状体前后径增加,呈球形状态的一种晶状体异常疾病,常伴有晶状体悬韧带松弛和继发性闭角型青光眼,严重者甚至导致视力永久性丧失.临床上球形晶状体常被误诊或漏诊,治疗延误导致对患者的视功能产生严重甚至无法挽回的后果.目前,临床尚无球形晶状体的标准诊疗指南.本文将着重阐述由球形晶状体引发的晶状体半脱位和继发性青光眼的综合治疗进展.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2017(017)002【总页数】4页(P85-87,91)【关键词】球形晶状体;晶状体,半脱位;青光眼,继发性【作者】杨晋;樊琪;蒋永祥;卢奕【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海 200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海 200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海 200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海 200031【正文语种】中文球形晶状体(spherophakia)又称小球形晶状体(microspherophakia)，是指晶状体区别于正常双凸面的形态，呈现前后径增加的球形形状。
球形晶状体的指标
球形晶状体的指标（原创版）目录一、球形晶状体的概述二、球形晶状体的特征三、球形晶状体的功能四、球形晶状体的指标及其作用五、球形晶状体与视觉健康的关系正文一、球形晶状体的概述球形晶状体，又称为小晶状体，是一种存在于眼睛中的透明结构。
它负责调节眼睛对远近物体的焦距，使我们看清楚不同距离的物体。
球形晶状体由睫状肌和悬韧带支撑，可以随着睫状肌的收缩和松弛而改变其曲度。
二、球形晶状体的特征球形晶状体具有以下特征：1.双侧性：球形晶状体通常为双侧，即每只眼睛都有一个。
2.体积小：相较于整个眼球，球形晶状体的体积较小。
3.可调节性：通过睫状肌的收缩和松弛，球形晶状体的曲度可以发生改变，从而调节眼睛对远近物体的焦距。
三、球形晶状体的功能球形晶状体的主要功能是调节视力，使我们看清楚不同距离的物体。
当眼睛观察远处物体时，睫状肌松弛，球形晶状体变得扁平；当眼睛观察近处物体时，睫状肌收缩，球形晶状体变得凸起。
四、球形晶状体的指标及其作用球形晶状体的指标主要包括曲度和硬度。
这些指标可以反映球形晶状体的调节能力和弹性。
1.曲度：曲度是指球形晶状体的弯曲程度。
曲度越大，球形晶状体的调节能力越强，可以看清楚的距离范围也就越广。
2.硬度：硬度是指球形晶状体的弹性。
硬度越大，球形晶状体的弹性越好，可以更快地调节焦距，适应不同距离的物体。
五、球形晶状体与视觉健康的关系球形晶状体对于视觉健康至关重要。
如果球形晶状体出现病变或功能减退，可能导致近视、远视、老花眼等视力问题。
因此，保持球形晶状体的健康对于维护视觉健康十分重要。
双眼先天性视网膜劈裂一例
双眼先天性视网膜劈裂一例*导读：文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。
劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。
……先天性视网膜劈裂属玻璃体-视网膜营养不良疾病，由Anderson 等于1932 年首先报道，劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维。
我院近期诊治的黄斑部视网膜劈裂1 例，现报告如下。
患者男10岁自幼双眼视物不清，未曾诊治过，于2004 年10 月在我院就诊，患者是独生子，足月顺产，无全身病史，父母均经检查未发现异常。
眼科检查：视力：右眼0.25，不能矫正，左眼0.1，不能矫正，近视力：右眼0.5，左眼0.6。
双眼结膜无充血，角膜透明，前房正常，虹膜纹理清，瞳孔圆，对光反应灵敏，晶状体透明，玻璃体透明。
双眼视盘颜色正常，边界清，黄斑部色暗，呈蜂房样外观。
眼位：左眼内斜10°，左眼不能固视。
眼底荧光血管造影(FFA)检查示：双眼黄斑FFA 早期可见颗粒状荧光，造影过程中形无改变，晚期未见荧光素渗漏及荧光增强。
光学相干断层扫描(OCT)示：神经上皮层间分离，垂直桥状组织相连，呈大小不等的多个囊样的低反射区。
诊断：双眼先天性黄斑视网膜劈裂。
给予口服维生素B，未做特殊处理，密切随访观察1 年未见改变。
讨论先天性视网膜劈裂为性连锁隐性遗传性疾病，极少数为常染色体隐性遗传，多见于10岁以下儿童，双眼发病，视力较差，常因斜视、眼球震颤，或因玻璃体出血检查时被发现。
视网膜劈裂多发生于神经纤维层，通常被认为与Mller细胞的遗传性结构缺陷以及玻璃体牵引有关。
眼底表现具有多样性，典型病例表现为玻璃体薄纱样改变，实为劈裂的视网膜内层，约半数病例可出现视网膜内层裂孔[3]。
晶状体病
– 皮质周边部出现放射状楔形混浊 – 一般不影响视力 – 晶状体混浊发展缓慢
年龄相关性白内障（age-related cataract）
临床表现-皮质性白内障 （cortical cataract）
（2）未成熟期（或称膨胀期）：
– 晶状体混浊继续加重 – 晶状体皮质吸收水分而膨胀---晶状体虹膜向前推移，前房变浅----诱发
急性闭角型青光眼 – 晶状体不均匀的灰白色混浊，有水泡、水裂和透明皮质 – 视力减退，眼底不能窥入 – 此期虹膜投影阳性
年龄相关性白内障（age-related cataract）
临床表现-皮质性白内障 （cortical cataract）
（3）成熟期：
– 晶状体膨胀消退，体积恢复正常，前房深度恢复正常
吸烟、动脉硬化等与白内障形成有关
年龄相关性白内障（age-related cataract）
临床表现
– 多双眼同时发病，或先后发病 – 呈渐进性、无痛性视力减退 – 根据白内障开始形成的部位分为：
• 皮质型 • 核型 • 后囊下型
年龄相关性白内障（age-related cataract）
临床表现-皮质性白内障 （cortical cataract）
临床表现- 核性白内障
• 一般发病较早，40岁左右开始，进展缓慢 • 混浊开始于胎儿核或成人核，逐渐发展到成人
核完全混浊 • 初期晶状体呈黄色----棕黄色-----黑色 • 散瞳后晶状体中央呈盘状混浊 • 可出现近视等屈光不正
年龄相关性白内障（age-related cataract）
临床表现-后囊膜下白内障
临床表现
多为双侧、静止性 – 晶状体混浊的部位、形态和程度分为多种：
胎儿晶状体的超声研究
・综述・胎儿晶状体的超声研究李建华 陈欣林 晶状体通过形态的变化而改变屈光度,在屈光过程中起重要作用[1]。
胎儿期的晶状体发育异常将导致晶状体的先天性疾病,了解胎儿时期正常晶状体的形态、大小、位置及内部回声,对早期发现胎儿眼部异常具有临床意义。
本文就胎儿晶状体的超声研究及与晶状体发育异常相关疾病进行综述。
11晶状体的组织胚胎学:晶状体的发育可分为晶状体泡形成时期和晶状体纤维产生时期。
在胚胎第4周由前脑泡向两侧膨出形成视泡,其表面的体表外胚层受视泡诱导而增厚形成晶状体板,继而内陷形成一个球形和晶状体泡;到胚胎第6周,晶状体泡的前表面仍保持单层立方上皮,后表面则形成晶状体纤维。
介于前后表面间的部分称为赤道板,该处细胞不断增生、变长,形成新的晶状体纤维,原有的晶状体纤维则逐渐退化形成晶状体核,此过程持续终生[2]。
2.胎儿晶状体各径线的测量:早在1969年Lerche等[3]应用电镜对胎儿晶状体进行研究。
胎儿晶状体各径线的测量方法主要有超声检查和对引产胎儿行病理尸检。
应用超声对胎儿晶状体的研究始于20世纪90年代中后期。
1995年,Roussat等[4]对150例胎儿行经腹及经阴道超声检测,发现胎儿晶状体最早在孕12～14周可看到。
1996年,Rosner 等[5]报道,约在孕15周经阴道超声能辨认胎儿晶状体。
而后Goldstein等[6]应用超声对349例孕14～36周的胎儿测量双顶径、头围、腹围、股骨长,同时对胎儿晶状体和眼眶进行测量,结果提示胎儿眼眶和晶状体的直径、周长及表面积与孕龄、头围、股骨长之间呈正相关,晶状体和眼眶的直径、周长及表面积的比值之间亦呈正相关。
2000年,Achir on等[7]对450例正常单胎妊娠的胎儿在孕12～17周行经阴道超声、18～37周行经腹超声测量眼玻璃体及晶状体,发现玻璃体与晶状体大小与孕龄之间呈正相关,且超声有助于产前诊断先天性眼部生长障碍,如小眼畸形、无眼畸形等。
晶状体病)PPT课件
3种类型
皮质性： 最常见，分4期 核性 后囊下性
15
1．皮质性白内障(cortical cataract)
初发期 (incipient stage)： 晶状体皮质内出现空泡、 水隙和板层分离
楔形混浊常见
16
膨胀期 (intumescent stage)： 又称未熟期 (immature stage)
23
六、外伤性白内障
钝挫伤 穿通伤 化学伤 电击伤 辐射性
24
七、代谢性白内障
糖尿病性： 病因：葡萄糖转化为山梨醇 临床表现：多发生于30岁以下，多双眼， 进展迅速，伴有屈光变化 治疗：控制血糖，白内障手术治疗，激光 视网膜光凝
25
半乳糖性： 病因：缺乏半乳糖-1-磷酸尿甘转移酶和 半乳糖激酶 临床表现：生后数日或数周内发生 治疗：给予无乳糖和半乳糖饮食
第十章
晶状体病
1
学习目的
掌握白内障定义和分类 掌握年龄相关性白内障的分类和分期 了解白内障手术适应症、术前检查和手术
方法
2
第一节 概述
晶状体为双凸面、有弹性、无血管的透明组织 营养主要来源于房水 它是屈光介质重要的组成部分
3
生物物理学特性：
折射、调节
视远
睫状肌 松弛
悬韧带 张力
视近
37
人工晶状体的类型
38
防眩光的人工晶体
眩光
防眩光
39
人工晶状体的偏位
40
第三节 晶状体位置异常
41
晶状体全脱位：韧带全部断裂 前房内 玻璃体腔内 嵌顿于瞳孔区 脱位至球结膜下
晶状体半脱位： Marfan综合症的晶状体向上移位 Marchesani综合症和同型胱氨酸尿症的晶状 体常向下移位 前房深浅不一、虹膜震颤、玻璃体疝
一例双眼先天性球形晶状体行超声乳化联合后房人工晶体植入术患儿的护理
滴， 乙酰 唑胺 片 ０ ２ ． ５ｇ口服 ， ２次 。 ｄ
１ ２ 术 后 随诊 ． 人工 晶体 位 正 。
２ 护 理
状体 及 晶状体 脱位 、 悬韧 带松 弛 ， 以及 由其 所致 的高
度 近 视 、 发 性 青 光 眼 。散 发 的 先 天 性 双 眼 球 形 晶 继
房人工晶体 植入术” 现将 护理体会报告如下 。 ，
１ 临 床 资 料 １ １ 一 般 资 料 患 者 ， ， ． 男 ９岁 。 发 现 双 眼 视 力 进
２ １ 心 理护 理 护士 主动 与患 儿交 流 ， ． 与其 建立 良 好 的关 系 ， 许 家长 陪护 ， 助 其 尽 快 适 应新 环 境 ， 允 帮
术后 １ 复查 ， 周 患儿 右 眼视力 ０ ８ ．，
左 眼矫 正视 力 １ ０ 眼压 在 正 常 范 围 。角 膜 透 明 ， ．。
状体 口 极 为少 见 ， 因 目前 尚不清 楚 ， 病 可能 是胚 胎在 ５ ６个 月期 间 晶体发 育至圆球状后停滞发育所致 。我 、 科于 ２ ０ ０６年 ４ 月收治 １ ， 晶状体超声乳化联 合后 例 行“
联合 降 眼压 ， 治疗 有 效 ， 后 眼压 恢 复 正 常 ， 痛症 此 疼 状缓 解 。为 明确 诊 断 并 进 一 步 治 疗 ， 我 院 就 诊 。 来
既往 史及 家族 史 ： 母非 近 亲婚 配 ， 健 。其母 怀孕 父 体 期 间无 发 热 、 惊厥 、 服药 史 ， 儿 足 月顺 产 。家族 中 患 无类 似疾病 患 者 。查 体 ： 眼 ： 光度 一１ ． ０ＤＳ ， 右 屈 ０ ５
哌立 明 、 开 朗 眼药水滴 眼 ，Ｏ 甘露 醇静 脉滴 注 等 美 ２
球形晶状体的指标
球形晶状体的指标摘要：I.引言A.球形晶状体的概念B.球形晶状体的作用II.球形晶状体的指标A.形状指标1.球形度2.表面光滑度B.功能指标1.透明度2.折射率3.抗冲击性III.球形晶状体的制备方法A.物理方法1.冷加工法2.热加工法B.化学方法1.溶解法2.沉淀法IV.球形晶状体的应用领域A.光学领域1.透镜2.光纤B.电子领域1.半导体2.液晶显示器C.能源领域1.太阳能电池2.锂电池V.结论A.球形晶状体的意义B.球形晶状体的前景正文：球形晶状体是一种特殊的晶体结构，具有独特的物理和化学性质。
作为一种重要的材料，它广泛应用于各个领域。
本文将介绍球形晶状体的指标、制备方法及其应用领域。
首先，我们来了解一下球形晶状体的指标。
球形晶状体的形状指标主要包括球形度和表面光滑度。
球形度是指晶体外形接近球形的程度，它是评价晶体质量的重要指标。
表面光滑度是指晶体表面的平整程度，它影响着晶体的光学性能。
此外，球形晶状体还具有功能指标，包括透明度、折射率和抗冲击性等。
接下来，我们来探讨一下球形晶状体的制备方法。
目前，制备球形晶状体的方法主要有物理法和化学法。
物理方法主要包括冷加工法和热加工法。
冷加工法是通过机械加工等手段，将晶体加工成球形。
热加工法是通过高温等手段，使晶体发生形变，从而形成球形晶状体。
化学方法主要包括溶解法和沉淀法。
溶解法是将晶体溶解在溶液中，然后通过化学反应，形成球形晶状体。
沉淀法是通过溶液中的化学反应，使晶体沉淀成球形晶状体。
球形晶状体具有广泛的应用领域。
在光学领域，它可以用作透镜、光纤等光学元件。
在电子领域，它可以用作半导体、液晶显示器等电子元件。
在能源领域，它可以用作太阳能电池、锂电池等能源元件。
总之，球形晶状体作为一种具有独特性质的材料，其指标、制备方法及应用领域都值得我们深入研究。
散光度数高的原因
散光度数高的原因一、先天性因素1. 角膜形态发育异常- 在胚胎发育过程中，角膜的形状可能没有正常发育。
正常的角膜是接近球形的，而散光度数高的人，角膜可能在某一方向上过于扁平或者过于陡峭。
例如，圆锥角膜就是一种先天性角膜发育异常疾病，角膜中央逐渐变薄向前突出，导致角膜在不同子午线方向上的曲率差异极大，从而引起高度散光。
这种情况与人教版教材中提到的人体器官发育受遗传等多种因素影响有关，角膜发育的基因表达出现偏差可能是先天性高散光的根源。
2. 晶状体异常- 晶状体的位置或者形状不正常也会导致高度散光。
如果晶状体先天脱位，不在正常的位置上，它对光线的折射就会发生紊乱。
另外，晶状体本身可能存在局部密度不均匀或者形状不规则的情况，比如晶状体呈椭圆形而不是正常的近似球形，就会使光线进入眼睛后不能聚焦在一个点上，而是形成前后两个焦线，造成高度散光。
二、后天性因素1. 眼部疾病- 角膜疾病- 角膜炎是一种常见的角膜疾病。
当角膜发生炎症时，炎症细胞的浸润、角膜组织的修复过程可能会改变角膜的原有曲率。
例如，病毒性角膜炎反复发作后，角膜基质层可能会形成瘢痕组织，瘢痕组织的收缩和牵拉会使角膜表面变得不平整，导致散光度数升高。
角膜外伤，如划伤、撞击等，也可能破坏角膜的正常结构，引起角膜表面曲率的改变，进而造成高度散光。
- 眼睑疾病- 睑板腺囊肿如果长期存在且较大时，可能会压迫眼球，改变角膜的形状。
还有，严重的眼睑内翻或外翻，会使眼睑对眼球的压力分布不均匀，长期作用下，角膜会发生变形，导致散光度数增加。
2. 不良用眼习惯- 长时间眯眼视物是一种不良用眼习惯。
当人们眯眼时，眼睑会对眼球施加一定的压力，这种压力在眼球上的分布是不均匀的。
长期眯眼会使角膜在这种不均匀压力的作用下逐渐变形，改变角膜的曲率，从而导致散光度数升高。
另外，长期侧卧着看书、玩手机等行为，会使眼球长期受到一侧的压迫，眼球的形状可能会发生改变，尤其是角膜的形状，进而引起散光度数增加。
超声诊断球形晶状体囊性化伴完全性脱位1例
为 ２８９人 ． Ｓ 。说 明 玉溪 市 放射 工作 人 员工 作 环 境 ８ ｍｖ 是 安 全 的 。有 ９ ．％ 的 放 射 工 作 人 员 剂 量 在 限 值 的 １０ １１ ／ ０内。玉 溪 市 放 射 工 作 人 员 年 人 均 剂 量 高 于 山 西 和新 疆 ． ， 于 国 家 剂 量 标 准 规 定 的 年 剂 量 当 量 限 １ 低 ２ Ｊ 值 ５ｍ ｖａ ０ Ｓ ． ～。有 ８ ６ ． ％的 人 员 年 剂 量 在 剂 量 限 值 的
由此 可 见 ， 溪 市放 射卫 生 工 作 重 点应 该 是 市级 以下 玉
医疗 卫 生 部 门 。
参 考 文 献
１ 辛 旺 堂 ， ．山 西 省 １９ 等 ９０年 放 射 工 作 人 员 外 照 射 剂 量 水 平
射 医 学 与 防 护 杂志 １９ ， ２ ９ ９ ２ １ ：８～１０． ０
１ ０～３ ０之 间 ； ０． ％ 的 人 员 年 剂 量 达 到 或 超 过 ／１ ／１ 有 ４
２ ３ 不 同级 别 医疗单 位 放 射 工 作人 员 个人 年 均 受照 ． 剂量 当量 见 表 ４ 市 级 医 院共 监 测 １２人 次 ， 。 ４ 占监 测 人 数 的 ｌ ．％ ， ７ ８ 年人 均 剂 量 当量 ２ ０ ｍ ｖ ａ ， 剂 ．４ Ｓ ． － 年 量 当量 均 小 于 ５ ｍＳ 。县 级 医 院 共 监 测 ３ ８人 次 ， ０ ｖ ４ 占 监 测人 数 的 ４ ． ％年 人 均 剂 量 当 量 为 ３ ５ ｍ ｖ ａ ３６ ． ｌ Ｓ ． ～。 乡镇 医 院 共 监 测 ２ ２人 次 ， ４ 占监 测 人 数 的 ３ ． ％ ， ０ ３ 年 人均 剂 量 为 １４ ｍ ｖ ａ 为 最 低 年 人 均 剂 量 。个 体 ．９ Ｓ ． ～， 医 院共 监 测 ６ ７人 次 ， 占监 测 人 数 的 ８ ４ ， 人 均 剂 ％ 年
晶状体异位
晶状体异位【病因】(一)发病原因由于部分晶状体悬韧带先天发育异常薄弱，对晶状体的牵引力不平衡，使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位，称为先天性晶状体异位。
它即可作为孤立的眼部异常单独发生，亦可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常(中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征)伴发。
眼外伤尤其眼球顿挫伤是晶状体异位的最常见原因。
自发性晶状体异位是由于某种原因如炎症和变性等引起晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。
(二)发病机制1.单纯性晶状体异位有较明显的遗传倾向，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，常为双眼对称性。
可伴有裂隙状瞳孔畸形。
悬韧带发育不良的原因尚不明了。
虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能的诱发因素，但确切机制仍然不明。
如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常，则可能与中胚叶发育紊乱有关。
2.伴有其他眼部发育异常的晶状体异位常见的有小球形晶状体(m icrospherophakia)、晶状体缺损(coloboma of the lens)、虹膜缺损(iris coloboma)、无虹膜症(aniridia)及瞳孔异位(ectopia pupillae)等。
3.伴有全身系统发育异常的晶状体异位(1)Marfan综合征：是一种常染色体显性遗传病，表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。
Marfan于1896年首先报道这一综合征。
眼部异常表现为晶状体异位，尤其是向上和向颞侧移位。
由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性，瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。
另外眼部还可有虹膜角膜角异常、脉络膜和黄斑缺损，还可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。
骨骼异常表现为手足四肢骨细长，长头和长瘦脸。
心血管异常表现为心脏卵圆孔不闭合、动脉瘤和主动脉狭窄等。
一般男性多于女性。
(2)Marchesani综合征：为常染色体隐性遗传病。
马凡氏综合征球形晶体
马凡氏综合征球形晶体马凡氏综合征是一种遗传性疾病，也称为马凡氏综合征球形晶体。
它是由于晶状体弹性纤维突变、变性或缺陷引起的一组眼部异常和其他身体特征的疾病。
本文将详细介绍马凡氏综合征球形晶体的病因、症状、诊断和治疗等方面内容。
1. 病因马凡氏综合征球形晶体是由于马凡氏综合征基因突变引起的。
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传疾病，患者通常是由一个患有该病的家长传给他们的。
马凡氏综合征球形晶体的主要病理变化是晶状体纤维蛋白的突变，导致晶状体变得球形而非正常的扁平形状。
2. 症状马凡氏综合征球形晶体的主要症状包括眼部异常和其他身体特征方面的异常。
眼部异常可以表现为近视、视力模糊、乃至眼球震颤等。
其他身体特征方面的异常包括身材矮小、心脏缺陷、骨骼异常等。
3. 诊断诊断马凡氏综合征球形晶体需要结合患者的临床表现、家族史和一系列的眼部检查。
其中，眼部检查主要包括视力测量、眼底检查、眼压测定等。
此外，还需要进行分子遗传学检测来确认马凡氏综合征基因的突变。
4. 治疗目前，对于马凡氏综合征球形晶体而言，尚无特效治疗方法。
治疗的主要目的是改善视力和管理与病情相关的并发症。
视力方面的治疗可以包括配戴近视眼镜或隐形眼镜来纠正视力问题。
对于其他身体特征相关的并发症，需要针对具体情况进行干预治疗。
5. 预后马凡氏综合征球形晶体的预后因个体差异而异。
一些患者可能会有轻度视力问题，而另一些患者可能会有较严重的视力问题。
并且，该病可能会导致一些并发症，如青光眼、视网膜脱落等。
6. 心理支持患有马凡氏综合征球形晶体的个体需要心理支持。
他们可能面临视力问题的影响，以及对于自身外貌和身体特征的不满。
家庭成员和医疗团队应该提供积极的支持和建议，帮助患者应对困难和挑战。
总结起来，马凡氏综合征球形晶体是一种遗传性疾病，主要表现为眼部异常和其他身体特征方面的异常。
该病的确切病因是基因突变引起的。
目前尚无特效治疗方法，治疗的主要目标是改善视力和管理并发症。
马凡氏综合征球形晶体
马凡氏综合征球形晶体马凡氏综合征球形晶体是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响眼睛的结构，导致球形晶体形成严重的角膜疾病。
本文将详细介绍马凡氏综合征球形晶体的病因、症状、诊断和治疗方法。
马凡氏综合征球形晶体是由基因突变引起的先天性病变。
这种基因突变可能是从父母遗传给孩子的，也可以是由于新突变而引起的。
马凡氏综合征球形晶体主要是由于晶状体中柔软的组织变硬，这导致晶状体不能适当伸长或变形。
因此，患者的晶状体无法准确地聚焦光线到视网膜上，造成视力模糊和其他眼睛问题。
马凡氏综合征球形晶体的症状通常在婴儿期或幼儿期出现。
常见的症状包括眼睛红、疼痛、眼睛浑浊、角膜变薄、角膜炎症、角膜混浊等。
一些患者还可能出现眼球异常的间歇性震颤。
此外，马凡氏综合征球形晶体也常伴随其他眼睛结构的异常，如青光眼、白内障、晶状体脱位等。
诊断马凡氏综合征球形晶体需要结合病史、临床症状和眼科检查。
视力测试通常显示双眼视力下降，而屈光度检查可能显示球形晶状体的存在。
角膜地形图可以帮助评估角膜的形态和厚度。
此外，眼底检查也可以帮助排除其他潜在的眼睛疾病。
治疗马凡氏综合征球形晶体的主要方法是手术矫正。
最常用的手术方法是曲率变形手术，通过改变角膜的形态来纠正球形晶体的影响。
例如，角膜屈光手术（LASIK）可以使用激光技术来改变角膜的形态，从而改善视力。
然而，这种手术并不适用于所有患者，因为手术的效果取决于晶体的硬度和角膜的形态。
对于一些复杂的病例，可能需要进行更复杂的手术方法，如晶体摘除术或晶体植入术。
这些手术将晶状体移除并替换为人工晶状体，以恢复正常的视力。
然而，这些手术风险较大，可能会导致并发症，如视网膜脱离、白内障等。
除手术外，患者还可以通过佩戴特制的眼镜或隐形眼镜来改善视力。
这些辅助性的视力矫正工具可以帮助患者实现更清晰的视力，但并不能根治球形晶体的问题。
总结起来，马凡氏综合征球形晶体是一种罕见的遗传性眼科疾病，其主要症状为视力模糊、眼睛疼痛和眼睛结构异常。
球形晶状体的指标
球形晶状体的指标简介球形晶状体是一种具有球形形状的晶体结构，其指标是指用来描述球形晶状体特征的一系列参数。
球形晶状体的指标对于研究晶体的形貌、性质和应用具有重要意义。
本文将从不同角度探讨球形晶状体的指标，以期对该领域的研究有所启示。
形貌指标表面形貌球形晶状体的表面形貌是指其外观特征，常用的指标包括： 1. 表面粗糙度：描述表面的粗糙程度，可通过测量表面的平均粗糙度、最大高度差等参数来评估。
2. 表面形貌分布：描述表面形貌的分布情况，可以采用统计学方法，如概率密度函数、频率分布等来分析。
尺寸指标球形晶状体的尺寸指标是指其直径、体积等参数，常用的指标包括： 1. 平均直径：通过测量多个球形晶状体的直径并求平均值来得到。
2. 直径分布：描述不同球形晶状体直径的分布情况，可以采用直方图、累积分布函数等方法来分析。
3. 体积比表面积：用来评估球形晶状体的粒度特征，可以通过测量球形晶状体的体积和表面积来计算。
结构指标晶格结构球形晶状体的晶格结构是指晶体内部原子或分子的排列方式，常用的指标包括： 1. 晶格常数：描述晶体晶格的空间尺度，可以通过X射线衍射等方法来测量。
2. 晶格对称性：描述晶体晶格的对称性，常用的分类方法有Bravais格子、点群等。
晶体缺陷球形晶状体的晶体缺陷是指晶体内部的缺陷或杂质，常用的指标包括： 1. 缺陷密度：描述晶体内部缺陷的数量，可以通过透射电子显微镜等方法来观察。
2. 缺陷类型：描述晶体内部缺陷的种类，常见的缺陷类型有点缺陷、线缺陷、面缺陷等。
性质指标光学性质球形晶状体的光学性质是指其对光的吸收、散射、透射等特性，常用的指标包括：1. 透明度：描述球形晶状体对光的透过程度，可以通过测量透射光强度来评估。
2. 折射率：描述球形晶状体对光的折射程度，可以通过测量入射光和折射光的角度来计算。
热学性质球形晶状体的热学性质是指其热传导、热膨胀等特性，常用的指标包括： 1. 热导率：描述球形晶状体传导热量的能力，可以通过热传导实验来测量。
人眼屈光系统的发育过程
人眼屈光系统的发育过程人眼屈光系统的发育是一个复杂的过程，涉及多个部分的形态和功能变化。
以下是关于人眼屈光系统发育过程的详细描述：一、角膜和晶状体形态的发育1. 角膜：角膜在胎儿3个月时开始发育，出生时已经基本完成。
它的前表面曲率在出生时较为平坦，随着年龄的增长而逐渐变得陡峭，从而使角膜屈光力增加。
这种变化使得角膜在出生时大约有300度的远视，随着年龄的增长，角膜曲率逐渐变陡峭，最终在成年时达到约43-45D的屈光力。
2. 晶状体：晶状体在胎儿6个月时开始发育，出生时晶状体的结构和功能已经基本成熟。
晶状体的厚度和弹性随着年龄的增长而发生变化，以适应不同的视物需求。
二、眼轴长度的变化眼轴长度指的是眼球从前到后的长度，包括角膜、晶状体、玻璃体和视网膜等结构。
在胎儿和新生儿时期，眼轴长度相对较短，大约在16-17mm左右。
随着年龄的增长，眼轴长度逐渐增加，到成年时约为24mm。
眼轴长度的增加使得远处的物体能够更清晰地成像在视网膜上，即正视化过程。
三、屈光状态的转变在出生时，由于角膜曲率较平坦和眼轴较短，大多数新生儿表现为远视状态。
随着角膜曲率的增加和眼轴长度的延长，儿童的屈光状态逐渐从远视向正视转变。
一般在7-8岁时，大多数儿童会完成正视化过程。
如果在正视化过程中出现异常，如眼轴过度增长或角膜曲率异常陡峭，则可能导致近视的发生。
四、调节功能的发育调节功能是指眼睛通过改变晶状体的形状和折射率来适应不同距离的视物需求。
儿童的调节功能在出生后不久开始发育，大约在3-4个月时可以表现出初步的调节功能。
随着年龄的增长，调节功能逐渐成熟和完善，一般在青春期左右达到成年人水平。
Weill-Marchesani综合征
Weill-Marchesani综合征一概述Weill-Marchesani综合征是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病，继发青光眼的发生率很高，发生近视往往在儿童期，平均年龄为12.2岁。
又称为短指-球状晶体综合征、先天性中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Marfan转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。
因其与晶体异位蜘蛛指综合征的特点恰恰相反，故又有“相反的马方综合征”之称。
二病因本病征遗传方式为隐性遗传，也有认为是显性遗传。
三临床表现先天性晶状体位置异常是小儿短指-球状晶体异位综合征最典型的临床表现，同时也伴发中胚叶特别是骨发育异常。
1.眼部表现（1）小球形晶体直径小，前后径相对增大。
（2）晶体移位晶体向下方移位，可发生晶体脱位，系晶体小带缺失或异常松弛所致。
（3）继发性青光眼可达85.7%，这类青光眼，滴缩瞳剂眼压上升，而滴扩瞳剂则眼压下降，故有“反常性青光眼”之称。
继发性青光眼有典型的雾视、虹视、头痛、甚至恶心、呕吐等青光眼症状。
症状消失后，视力、视野大多无损害。
检查时，可见轻度混合充血，角膜水肿，有少许较粗大的灰白色角膜后沉降物，前房不浅，房角开放，房水有轻度混浊，瞳孔稍大。
（4）其他眼部异常如先天性瞳孔膜残存，角膜结节状变性、视网膜脱离等。
（5）视力检查到近视度数大于1600度，但眼底均呈非高度近视型。
青光眼是造成本综合征视力明显减退甚至失明的重要原因。
一般认为眼压增高是由于瞳孔阻滞和（或）房角变窄，或因房角发生异常。
更有学者认为此与原发性青光眼相同，而晶体之异常仅为加重青光眼一个因素而不是原因。
2.一般表现粗短指（趾）、手足呈锹样、短肢畸形、矮壮身材（成年后平均身高148cm）、头短方圆、颈短粗、胸廓宽大，皮下脂肪丰满，关节活动受限。
X线显示四肢骨骼发育迟缓。
个别患者也可出现心血管系统疾患。
3.智力正常四检查1.实验室检查一般血常规、尿常规、便常规检查，结果均正常。
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术 ，在患者与正 常人 的应用 研 究 中 ，结果稳 定 可 靠 ，与 传统叠 加平均技术相 比有 较大 的可 耐 受性 、对 消干扰
脑 电波 多 等优 势 ， 为 V E P 新 的信 号 提 取 方 式 的 改 良提
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( 收 稿 ：2 0 0 8 — 1 l 一 1 l
修 回 ：2 0 0 9 一 0 2 — 2 4 )
( 本 文 编 辑 ：王 莉 红 )
双 眼 先天 性球形 晶状体 一 例
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病例报告
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