胡桃夹综合征ppt课件
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
儿童发病分布在4～7岁，多 发年龄见于13～16岁。
运动或感冒等常成为诱 因,NCP的主要症状是无症状 性直立性血尿或和蛋白尿， 或发作性或持续性肉眼或镜 下血尿；其中无症状肉眼血 尿更为常见。 血尿多在傍 晚或运动后出现。
7
临床表现
血尿为单侧性（左侧），LRV受压致肾静脉高压， LRV扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、 与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄 破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉 和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走 时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外 还有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。偶发 十二指肠梗阻。
10
影像学检查
MRI为无创性检查，其图像可以与介入性血管造影 媲美。但由于MRI的空间分辨率较低，对于LRV受 压部分显示有时不够理想，而且检查费用相对昂 贵，所以在临床工作中很少选择。
11
超声诊断
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超 声检查时可清晰显示AO、SMA及LRV的解剖情况， 在不同横断面均可找到LRV扩张近段的最大内径， 测值准确，同时可观察并测量AO与SMA夹角变化。 彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有 助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、 外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造 成的血尿。
超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼 吸、探头压力等因素影响, 须反复多次的观察检测 更为可靠。CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征方面 具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛选的一 种简易方法，但费用较昂贵。
32
讨论
该病多为年青人, 处在青春发育期, 家属较为着急, 常出现病急乱投医现象, 医生无法根据疗效来重新 分析病情, 及时更正诊断和治疗 。
34
35
8
检查方法
症状+检查
US CT
实验室 DSA
NCP
MRI
9
影像学检查
超声检查： 是NCP的首选方法，可以显示AO、 SMA及LRV的解剖情况，显示LRV宽度的变化及狭窄 后血流速度的改变。
肾动脉造影： 确定LRV受压的“金标准”，可以 直接观察LRV受压与扩张，并可测量IVC与LRV压差。
MSCTA（多层螺旋CT血管造影）： 可清楚地显示 后NCP（LRV位于AO后受压）的LRV形态及立体走 向，利用重建功能测量截面积能准确、直观地评 估LRV扩张及变窄的程度，对临床诊断、治疗具有 重要的应用价值。
12
灰阶超声
13
灰阶超声
14
彩色多普勒
在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉在AMP位置受 压而血流明显变细，其远侧血流速度增高使彩色血 流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在扩张的左 肾静脉血流信号较右肾静脉暗，呈暗红色，这与血 流速度减慢有关。尽管彩色多普勒能有效显示肾静 脉各段血流，但是为了避免彩色血流信号的伪像， 不能以彩色血流宽度作为左肾静脉前后径测值。
1.6cm)，而LRV则需要穿行
3rd.part 于AO与SMA所形成的夹角内，
duodenum跨而L越RAVO（前约方5才.4注cm入）I较VC右，侧因长。
十二指肠的第三部与LRV大
AO
致在同一水平上穿过此夹角， 左生殖腺静脉和左输尿管周
围静脉是LRV的两个主要属
支.
6
临床表现
好发于青春期至40岁左右, 男性多见。
19
声鉴别诊断
对不明原因非肾小球性血尿在排除结石、感染、 外伤、肿瘤等原因外，可考虑到NCP存在。但超声 检查不易发现侧支循环，同时健康儿童亦可显示 一定程度的左肾静脉受压，采用直立15~20min后 观察，左肾静脉扩张3倍以上时才可以确立诊断。
20
超声鉴别诊断
NCP应与继发性肾静脉曲张区别。后者是由于下腔 静脉回流受阻而致肾静脉全程扩张；而前者下腔 静脉回流正常，显示肾静脉受挤压的狭窄段及其 远端扩张，可以鉴别。临床尚需通过实验室检查 与其他肾小球性和非肾小球性血尿鉴别。
措施：绝对卧床，抗炎，止 血，出血量较大时可以给予 持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。
29
手术治疗
治疗目的：解除左肾静脉 压迫。
适应症：反复、严重、持 续血尿，引起贫血，有肾 功能损害，经保守、内科 治疗2年以上不缓解。
手术方法:肠系膜上动脉切 断再吻合术；左肾静脉-下 腔静脉分流术。
胡桃夹综合征超声诊断
1
回顾
➢ 1972年Deschepper首先 报道，由此引起对左 肾出血的重视。它是 左肾静脉受压，伴发 血尿或直立性蛋白尿、 腹痛和精索静脉曲张 的一种疾病。
➢ 1980年Buchi和1986年 Wolfish分别报道超声对 此病检测。
2
概述
胡桃夹综合征
又称左肾静脉压迫综合 征或胡桃夹现象（NCP）， 是由于先天或后天形体变 化等原因，左肾静脉 （LRV）汇入下腔静脉 （IVC）的行程中，因走 行于腹主动脉（AO）和 肠系膜上动脉（SMA） 之间形成的夹角内受到挤 压而引起血流变化和相应 的临床症状。
4
发病机制
NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位 时内脏下垂 ,使AO与SMA间夹角变小 ,尤其 在脊柱前突位时 ,加重LRV受压而引起。
5
相关解剖
SMA Small gut
IVC位于AO的右侧，两者并
列于后腹壁。RK位置接近
IVC，LK接近AO，RRV直接注
LRV 入IVC，其行程短而直(约
更为重要的是, 胡桃夹综合征是近年刚提出来的, 由于临床医生重视不够, 认识模糊, 尤其是基层医 院医学知识的局限性, 使得本病有一定的误诊率。
所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃夹 综合症的可能
33
诊断经验
凡临床上 ①反复发作的血尿、蛋白尿； ②或用治疗不易解释的尿检变化； ③或间歇性血尿、蛋白尿； ④或运动后的血尿、蛋白尿； ⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿； ⑥或长期无浮肿的蛋白尿； ⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
3
发病机制
解剖学上 ,AO与SMA之间构成 45°～60°夹 角 ,LRV通过此夹角进入IVC。青少年时期身高 过速增长,椎体过度伸展,体形急剧变化等情况 下,LRV在夹角间受挤压 ,回流受阻致LRV扩张, 其内压力增高。LRV及其引流的生殖静脉均呈 瘀血状态。瘀血的静脉系统与尿收集系统之间 发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引 起非肾小球性血尿。
15
彩色多普勒
16
脉冲多普勒
17
多普勒频谱
18
超声诊断标准
脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰 部抬高。
当仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位 内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩 张部位内径比狭窄部位内径宽3-4倍以上，即可诊 断。
亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位15～20分钟后，LRV扩张近端血流速度 ≤0.09m/s，AO与SMA夹角在9°以内为参考值。
检查
膀胱镜检 查为左上 段尿路出 血
排除内科 血尿原因： 尿红细胞 位相正常.
排除其他 外科血尿 原因：结 石，肿瘤 等
US、CT、 等显示LRV 受压.DSA 显示侧支循 环出现
27
治疗
保守治疗 手术治疗 介入治疗
28
保守治疗
适用于大部分儿童患者。保 守治疗镜下血尿，短时间段 肉眼血尿，只需随诊.肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔 组织增加，有效侧枝循环建 立，可使压迫减轻，血尿消 失。
30
介入治疗
左肾静脉支架置入术， 但该治疗有支架脱落 或变形、再次狭窄、 血栓形成等并发症， 当左肾静脉严重狭窄 时难于插入导管和球 囊，而且需要较长时 间的抗凝治疗，价格 昂贵，故目前限于个 例报道。
31
讨论
本病的临床表现缺乏特异性, 近年发现已确诊为肾 小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象。
21
实验室检查
立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位后 尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g；超过1g 者应除外胡桃夹综合征。
平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下血 尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90% 以上正常。
动物实验：肾静脉压达30mmHg以上，持续5min后可出现 肉眼血尿
22
CT
在相应平面上显 示AO、SMA、LRV 的解剖关系 。
增强
23
冠状位重建
NCP合并左侧精索内静脉曲张
24
MRI
25
DSA
肾静脉造影、动 脉DSA:可直接观 察LRV受压和扩 张.可直接测定 LRV和IVC内压力， 一般二者压差大 于5cmH2O有诊断 意义
26
诊断
膀胱镜
内科疾病
外科疾病
运动或感冒等常成为诱 因,NCP的主要症状是无症状 性直立性血尿或和蛋白尿， 或发作性或持续性肉眼或镜 下血尿；其中无症状肉眼血 尿更为常见。 血尿多在傍 晚或运动后出现。
7
临床表现
血尿为单侧性（左侧），LRV受压致肾静脉高压， LRV扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、 与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄 破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉 和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走 时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外 还有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。偶发 十二指肠梗阻。
10
影像学检查
MRI为无创性检查，其图像可以与介入性血管造影 媲美。但由于MRI的空间分辨率较低，对于LRV受 压部分显示有时不够理想，而且检查费用相对昂 贵，所以在临床工作中很少选择。
11
超声诊断
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超 声检查时可清晰显示AO、SMA及LRV的解剖情况， 在不同横断面均可找到LRV扩张近段的最大内径， 测值准确，同时可观察并测量AO与SMA夹角变化。 彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有 助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、 外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造 成的血尿。
超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼 吸、探头压力等因素影响, 须反复多次的观察检测 更为可靠。CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征方面 具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛选的一 种简易方法，但费用较昂贵。
32
讨论
该病多为年青人, 处在青春发育期, 家属较为着急, 常出现病急乱投医现象, 医生无法根据疗效来重新 分析病情, 及时更正诊断和治疗 。
34
35
8
检查方法
症状+检查
US CT
实验室 DSA
NCP
MRI
9
影像学检查
超声检查： 是NCP的首选方法，可以显示AO、 SMA及LRV的解剖情况，显示LRV宽度的变化及狭窄 后血流速度的改变。
肾动脉造影： 确定LRV受压的“金标准”，可以 直接观察LRV受压与扩张，并可测量IVC与LRV压差。
MSCTA（多层螺旋CT血管造影）： 可清楚地显示 后NCP（LRV位于AO后受压）的LRV形态及立体走 向，利用重建功能测量截面积能准确、直观地评 估LRV扩张及变窄的程度，对临床诊断、治疗具有 重要的应用价值。
12
灰阶超声
13
灰阶超声
14
彩色多普勒
在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉在AMP位置受 压而血流明显变细，其远侧血流速度增高使彩色血 流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在扩张的左 肾静脉血流信号较右肾静脉暗，呈暗红色，这与血 流速度减慢有关。尽管彩色多普勒能有效显示肾静 脉各段血流，但是为了避免彩色血流信号的伪像， 不能以彩色血流宽度作为左肾静脉前后径测值。
1.6cm)，而LRV则需要穿行
3rd.part 于AO与SMA所形成的夹角内，
duodenum跨而L越RAVO（前约方5才.4注cm入）I较VC右，侧因长。
十二指肠的第三部与LRV大
AO
致在同一水平上穿过此夹角， 左生殖腺静脉和左输尿管周
围静脉是LRV的两个主要属
支.
6
临床表现
好发于青春期至40岁左右, 男性多见。
19
声鉴别诊断
对不明原因非肾小球性血尿在排除结石、感染、 外伤、肿瘤等原因外，可考虑到NCP存在。但超声 检查不易发现侧支循环，同时健康儿童亦可显示 一定程度的左肾静脉受压，采用直立15~20min后 观察，左肾静脉扩张3倍以上时才可以确立诊断。
20
超声鉴别诊断
NCP应与继发性肾静脉曲张区别。后者是由于下腔 静脉回流受阻而致肾静脉全程扩张；而前者下腔 静脉回流正常，显示肾静脉受挤压的狭窄段及其 远端扩张，可以鉴别。临床尚需通过实验室检查 与其他肾小球性和非肾小球性血尿鉴别。
措施：绝对卧床，抗炎，止 血，出血量较大时可以给予 持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。
29
手术治疗
治疗目的：解除左肾静脉 压迫。
适应症：反复、严重、持 续血尿，引起贫血，有肾 功能损害，经保守、内科 治疗2年以上不缓解。
手术方法:肠系膜上动脉切 断再吻合术；左肾静脉-下 腔静脉分流术。
胡桃夹综合征超声诊断
1
回顾
➢ 1972年Deschepper首先 报道，由此引起对左 肾出血的重视。它是 左肾静脉受压，伴发 血尿或直立性蛋白尿、 腹痛和精索静脉曲张 的一种疾病。
➢ 1980年Buchi和1986年 Wolfish分别报道超声对 此病检测。
2
概述
胡桃夹综合征
又称左肾静脉压迫综合 征或胡桃夹现象（NCP）， 是由于先天或后天形体变 化等原因，左肾静脉 （LRV）汇入下腔静脉 （IVC）的行程中，因走 行于腹主动脉（AO）和 肠系膜上动脉（SMA） 之间形成的夹角内受到挤 压而引起血流变化和相应 的临床症状。
4
发病机制
NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位 时内脏下垂 ,使AO与SMA间夹角变小 ,尤其 在脊柱前突位时 ,加重LRV受压而引起。
5
相关解剖
SMA Small gut
IVC位于AO的右侧，两者并
列于后腹壁。RK位置接近
IVC，LK接近AO，RRV直接注
LRV 入IVC，其行程短而直(约
更为重要的是, 胡桃夹综合征是近年刚提出来的, 由于临床医生重视不够, 认识模糊, 尤其是基层医 院医学知识的局限性, 使得本病有一定的误诊率。
所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃夹 综合症的可能
33
诊断经验
凡临床上 ①反复发作的血尿、蛋白尿； ②或用治疗不易解释的尿检变化； ③或间歇性血尿、蛋白尿； ④或运动后的血尿、蛋白尿； ⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿； ⑥或长期无浮肿的蛋白尿； ⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
3
发病机制
解剖学上 ,AO与SMA之间构成 45°～60°夹 角 ,LRV通过此夹角进入IVC。青少年时期身高 过速增长,椎体过度伸展,体形急剧变化等情况 下,LRV在夹角间受挤压 ,回流受阻致LRV扩张, 其内压力增高。LRV及其引流的生殖静脉均呈 瘀血状态。瘀血的静脉系统与尿收集系统之间 发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引 起非肾小球性血尿。
15
彩色多普勒
16
脉冲多普勒
17
多普勒频谱
18
超声诊断标准
脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰 部抬高。
当仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位 内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩 张部位内径比狭窄部位内径宽3-4倍以上，即可诊 断。
亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位15～20分钟后，LRV扩张近端血流速度 ≤0.09m/s，AO与SMA夹角在9°以内为参考值。
检查
膀胱镜检 查为左上 段尿路出 血
排除内科 血尿原因： 尿红细胞 位相正常.
排除其他 外科血尿 原因：结 石，肿瘤 等
US、CT、 等显示LRV 受压.DSA 显示侧支循 环出现
27
治疗
保守治疗 手术治疗 介入治疗
28
保守治疗
适用于大部分儿童患者。保 守治疗镜下血尿，短时间段 肉眼血尿，只需随诊.肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔 组织增加，有效侧枝循环建 立，可使压迫减轻，血尿消 失。
30
介入治疗
左肾静脉支架置入术， 但该治疗有支架脱落 或变形、再次狭窄、 血栓形成等并发症， 当左肾静脉严重狭窄 时难于插入导管和球 囊，而且需要较长时 间的抗凝治疗，价格 昂贵，故目前限于个 例报道。
31
讨论
本病的临床表现缺乏特异性, 近年发现已确诊为肾 小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象。
21
实验室检查
立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位后 尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g；超过1g 者应除外胡桃夹综合征。
平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下血 尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90% 以上正常。
动物实验：肾静脉压达30mmHg以上，持续5min后可出现 肉眼血尿
22
CT
在相应平面上显 示AO、SMA、LRV 的解剖关系 。
增强
23
冠状位重建
NCP合并左侧精索内静脉曲张
24
MRI
25
DSA
肾静脉造影、动 脉DSA:可直接观 察LRV受压和扩 张.可直接测定 LRV和IVC内压力， 一般二者压差大 于5cmH2O有诊断 意义
26
诊断
膀胱镜
内科疾病
外科疾病