以双下肢瘫痪为症状的无痛性主动脉夹层一例_0

以双下肢瘫痪为症状的无痛性主动脉夹层一例
患者男，37岁，因主诉“双下肢乏力2 d，加重伴双下肢瘫痪、黑朦5 h”入院。

2 d前患者出现双下肢乏力，测收缩压为240 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口服药物（氢氯噻嗪和氯沙坦）后收缩压降至160 mmHg，双下肢乏力稍缓解，未至医院诊治。

5 h前出现双下肢瘫痪，伴黑朦。

1周前有阵发性头痛，无呕吐及发热，既往有高血压病史3年，间断服药，近10个月来未服用降压药。

否认有“糖尿病”及“外周血管疾病”病史。

入院查体：血压152/86 mmHg（左侧），血压144/89 mmHg（右侧），神志清，心脏听诊未闻及杂音，右侧锁骨下及颈动脉区可闻及收缩期杂音，双侧桡动脉搏动正常，双下肢肌力0级，双上肢肌力4级，双侧足背动脉搏动正常，双侧病理征阴性。

辅助检查：心电图、血常规检查未见异常。

血生化：血肌酐228 μmol/L，血钾3.2 mmol/L。

头颅CT检查未见明显异常。

头颅MRI提示：①双侧顶枕叶急性脑梗死；②左侧半卵圆中心小缺血灶（图1）。

患者双下肢瘫痪的症状无法用双侧顶枕叶脑梗死来解释，排除了周期性麻痹等疾病后，笔者虑存在脊髓病变，倾向于脊髓供血障碍可能。

患者同时存在肾功能不全，结合右侧锁骨下及颈动脉区可闻及杂音的体征，怀疑存在主动脉疾病的可能，行胸腹主动脉CTA检查提示：①主动脉夹层（stanford A型）；
②右椎动脉远端瘤样扩张；③右肾上极梗死灶，右肾及左肾下极灌注不良（图2）。

患者诊断明确后予以“美托洛尔、硝苯地平、乌拉地尔”控制心率及血压，1周后患者接受血管外科行手术治疗，术后患者目前恢复正常。

讨论双下肢瘫痪是临床常见的症状，按照病变的解剖部位可分为3类：上运动神经元性瘫痪（中枢性），下运动神经元性瘫痪（周围性），肌病性瘫痪。

上运动神经下运动神经元性瘫痪的特点是肌群或单个肌肉，肌张力及腱反射减弱，无病理征，有肌肉萎缩。

肌病性瘫痪的特点是肌肉萎缩在肢体近端，对称性分布，无感觉障碍。

病例中患者出现双下肢瘫痪，无偏瘫症状，无肌肉萎缩，定位于上运动神经元性瘫痪，病灶最可能在脊髓。

结合患者无感染、中毒等病史，考虑脊髓缺血性疾病可能。

患者无外伤史，体征有锁骨下及颈动脉区的杂音，考虑主动脉病变可能，经CTA证实为主动脉夹层（stanford A型）。

本例患者的主动脉夹层表现为无痛性，容易误诊。

无痛性的主动脉夹层在临床上较疼痛性主動脉夹层少见，往往合并肢体瘫痪等神经系统症状，容易误诊为急性缺血性脑血管病，在脑梗死治疗时间窗内给予溶栓治疗会导致灾难性的后果。

主动脉夹层多变的症状学还包括晕厥、交叉性偏瘫、严重酸中毒、急性心包填塞、短暂的闭锁综合征、头痛及上腔静脉综合征等。

当患者存在多系统功能损害，不能用目前疾病解释时，需要考虑主动脉夹层疾病。

鉴别诊断时应该发散性思维，分析细微的症状及体征，逐一排查，警惕无痛性主动脉夹层这个隐秘的杀手。

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