溶血性贫血PPT课件

Cabot环
24
嗜碱点彩红细胞
25
(二） 确定溶血病因的检查
1. 红细胞膜缺陷的检验 (1) RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检 测红细胞渗透脆性。
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
26
正常值： 开始溶血0.42%-0.46% (NaCl液)
完全溶血0.28%-0.32% (NaCl液) 膜缺陷性溶贫，RBC脆性增加 脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test)
4
按溶血发生的部位分类
１．原位溶血：巨幼贫 MDS 特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细胞指数＜0.1
２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血 特点：脾大 黄疸 胆石症 网指＞3
３．血管内溶血：PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
４．混合部位溶血： 原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
9
红细胞破坏的实验室检查一
血管外溶血
血管内溶血
高胆红素血症：①以间接胆红 素↑为主，②胆红素高低与血 红蛋白分解程度与肝清除胆红
高血红蛋白血症：大量溶血时，高 达1000mg/L,(正常1-10mg/L) 血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生的结 合珠蛋白用于转运血红蛋白，肝实
素能力有关。
质细胞能迅速清除该结合体。
１．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA等
（二）血管性溶血性贫血
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 （四）理化因素 大面积烧伤 药物
11
（一）确定溶血的检查
1. 显示红细胞破坏增加的依据
（1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25-32天 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说
明有溶血存在。
12
（2）红细胞形态改变 破碎红细胞、盔形红细胞等
13
左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞
（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）
含铁血黄素尿：多见于慢性溶血时， 因肾曲小管分解血红蛋白为叶啉铁 及珠蛋白，而过多铁以铁蛋白或含
铁血黄素沉积上皮细胞内，细胞脱
落，随尿排出。
10
溶血性贫血实验室检查二
骨髓幼红细胞代偿增生
红细胞寿命缩短
网织幼红细胞增多
周围血中出现幼红细胞， 多为晚幼红细胞，严重时 可 见 Howell-Jolly 小 体 及 幼粒细胞。
骨髓幼红细胞增多
红细胞形态改变：畸形红细胞增多，如球 形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形 吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 海因（Heinz）小体：系多分布红细胞膜 上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋 白沉淀物（G6PD、变性血红蛋白病等）。 红细胞脆性增加：渗透脆性为红细胞面积 /红细胞体积，比例↓脆性↑球形红细胞脆 性↑靶形、镰表↓ 红细胞寿命缩短
正常值：0.5-2.2g/L 溶血存在时，Hp减少。
17
（6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性
18
（7）Hb尿测定（hemoglobinuria）
血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过 1000mg/L时出现
正常值：阴性 溶血时阳性
14
（3）血清乳酸脱氢酶活性 （LD） 测定（敏感）
正常值：80U-250U/L 升高为RBC破坏指标（>600U/L）
15
（4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin）
正常值：<40mg/L 意义：血管内溶血的指征
16
（5）血清结合珠蛋白 （haptoglobin, Hp）测定
同济医院血液科 梁爱斌
1
一、概 念
1、溶血(Hemolysis) 2、溶血性疾病(Hemolytic disorders) 3、溶血性贫血(Hemolytic anemia) 4、溶血性黄疸(Hemolytic icterus)
2
二、临床分类
按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血
5
源自文库病机制
红细胞破坏
细胞膜破坏
支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变
HB结构异常 酶活性异常 机械作用
血红蛋白降解途径
血管内溶血 血管外溶血 原位溶血
骨髓造血代偿增生
粒红比倒置 各期红细胞形成 黄髓转化为红髓 髓腔扩大皮质变薄
髓外造血
6
三、临床表现
急性溶血
慢性溶血
见于异型输血、AIHA、PNH
AIHA海洋性贫血
头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿 贫血、黄疸、肝脾大
黄疸
无周围循环衰竭
可有周围循环衰竭
多无肾功能衰竭
可有肾功能衰竭
7
四、实验室检查
8
溶血的依据
（一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
１．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷 G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１．遗传性血红蛋白病 ２，血红素异常
3
红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
（一）免疫性溶血性贫血
19
（8）尿含铁血黄素试验 （Rous test)
正常值：阴性 溶贫中阳性只占10－20%
20
2、显示RBC代偿性增生的依据
血象 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L 溶贫时达5-25%甚至75%以上。 骨髓象
21
多色性红细胞
22
23
Howell-Jolly小体
粪胆原排除增多：①粪胆原排 血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表结
除量达400-1000mg（或更多）
合珠蛋白结合血红素能力与肾小管 重吸收功能，当游离血红蛋白过多
（正常40-280mg/日）
时（ ＞1300mg/L）可出现血红蛋
尿胆原增多： ①急性溶血明显 白尿。
增加；②慢性溶血尿胆原仅在 肝功能不良时增多。