溶血性贫血PPT课件
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《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血(PPT)课件
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性ห้องสมุดไป่ตู้生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性ห้องสมุดไป่ตู้生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
溶血性贫血健康教育PPT课件
结束语:希望通过本课件的学习 ，您能够更好地了解溶血性贫 血，并采取相应的预防措施， 保持健康。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食， 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检，及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况，保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状，需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质，减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12，以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血，及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识，帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习，您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁，提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞，患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂，导 致黄疸。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食， 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检，及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况，保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状，需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质，减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12，以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血，及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识，帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习，您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁，提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞，患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂，导 致黄疸。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
溶血性贫血概论护理课件
02
溶血性贫血的护理评估
评估内容与方法
病情状况
心理状况
评估患者的病情状况，包括贫血程度、溶 血性指标等，以了解患者的病情状况和进 展。
评估患者的心理状况，包括焦虑、抑郁等 情绪状态，以了解患者的心理需求和情绪 变化。
生活方式
认知状况
评估患者的生活方式，包括饮食习惯、运 动状况等，以了解患者的生活习惯和健康 状况。
心力衰竭
观察患者有无心悸、气促等症状，如有异常及时处理。根据 患者情况调整输液速度和量，避免过快过多加重心脏负担。 同时，做好患者心理护理，避免情绪波动。
04
溶血性贫血的康复与健康指导
康复期护理指导
休息与活动
保证充足的休息，避免 过度劳累，根据病情恢 复情况逐渐增加活动量
。
饮食护理
提供营养丰富、易于消 化的食物，增加新鲜蔬 菜、水果的摄入，避免
THANK YOU
刺激性食物。
心理支持
关注患者的情绪变化， 提供心理疏导和支持， 帮助患者保持积极乐观
的心态。
病情监测
定期监测患者的生命体 征，观察病情变化，如
有异常及时处理。
健康生活方式指导
01
02
03
04
规律作息
保持充足的睡眠，避免熬夜和 过度疲劳。
适量运动
根据个人情况选择合适的运动 方式，如散步、太极拳等，增
03
溶血性贫血的护理措施
一般护理措施
01
休息与活动
根据病情轻重安排适当休息，重者应卧床休息，保证充足的睡眠。病情
稳定者可适当参加锻炼，如散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。
02
饮食护理
提供高蛋白、高维生素、含铁丰富的食物，如动物肝、绿叶蔬菜等。同
溶血性贫血-文档PPT课件
易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可
发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔
型颅等。 2019/11/17
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（三）实验室检查
是否溶贫及血管内或血管外溶血：
红细胞破坏过多的表现：
血象呈正细胞，正色素性贫血 (normocytic norchromic anemia)。
血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。
1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form
anemia provided there is no impairment of bone
marrow function. Such patients are said to suffer from
2019/11/17
4
按溶血场所分类
血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb 释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病 性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。
血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内， Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性 自身免疫性溶贫等。
2019/11/17
7
（二）临床表现
急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹 痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅 速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并 发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠 或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。
慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾
肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不
2019/11/17
5
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
HA溶血性贫血概述ppt课件
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注
低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发 生。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿
>40mg/L <0.5g/L
ppt课件.
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（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
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【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
红细胞外部异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血.
2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血
ＰＮＨ
1微血管病性溶血性贫血
（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压
溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ）
ppt课件.
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
ppt课件.
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
鉴别诊断 １、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期： 2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：
骨髓转移瘤
ppt课件.
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治疗
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
溶血性贫血PPT课件
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【发病机制】
（三）机械性因素
①创伤性心源机械性因素 人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致； ②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起 红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血； ③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿 毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维 蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不 断冲击， 受到机械性损伤而溶血。
6
【临床分类】
四.血红素异常所致的溶血性贫血 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红 细胞生成性血卟啉病。根据异常生成 的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟 啉 型 和 粪 卟 啉 型 。 （ 2 ）铅中毒 影响血红素合成可发生 溶血。
7
【临床分类】
二、红细胞周围环境异常所致的溶血 性贫血 （一）免疫性溶血性贫血
hemoly anemia
溶血性贫血
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【概述】
溶血：是指红细胞遭破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：（hemoly anemia，HA）：是由于
红细胞寿命缩短（缩短于15～0天）超过骨髓造血 代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓 造血功能足以代偿，临床上不出现贫血症状（骨 髓有正常造血6~8倍的代偿能力）。
12
⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界 条件恒定有关： （1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正 常 （3）血液中不存在红细胞红细胞 凝集素和抗体。
13
【发病机制】
红细胞膜的异常是溶血发生的 主要机制，可有以下4种方式：
14
【发病机制】
① 红细胞膜支架异常 ：
红细胞形态发生改变，如遗传球形 细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、 柔韧性性降低，这种异常形态的红细 胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。 红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比 例小。异形红细胞脆性增加易受破坏， 寿命缩短。
【发病机制】
（三）机械性因素
①创伤性心源机械性因素 人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致； ②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起 红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血； ③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿 毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维 蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不 断冲击， 受到机械性损伤而溶血。
6
【临床分类】
四.血红素异常所致的溶血性贫血 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红 细胞生成性血卟啉病。根据异常生成 的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟 啉 型 和 粪 卟 啉 型 。 （ 2 ）铅中毒 影响血红素合成可发生 溶血。
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【临床分类】
二、红细胞周围环境异常所致的溶血 性贫血 （一）免疫性溶血性贫血
hemoly anemia
溶血性贫血
1
【概述】
溶血：是指红细胞遭破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：（hemoly anemia，HA）：是由于
红细胞寿命缩短（缩短于15～0天）超过骨髓造血 代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓 造血功能足以代偿，临床上不出现贫血症状（骨 髓有正常造血6~8倍的代偿能力）。
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⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界 条件恒定有关： （1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正 常 （3）血液中不存在红细胞红细胞 凝集素和抗体。
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【发病机制】
红细胞膜的异常是溶血发生的 主要机制，可有以下4种方式：
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【发病机制】
① 红细胞膜支架异常 ：
红细胞形态发生改变，如遗传球形 细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、 柔韧性性降低，这种异常形态的红细 胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。 红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比 例小。异形红细胞脆性增加易受破坏， 寿命缩短。
内科学课件：溶血性贫血
G6PD缺乏症
G6PD 還原型穀光甘肽 氧化劑 Hb的 -SH
氧化成 -S-S- Hb變性形成海因小體 RBC膜
變僵硬
迴圈破壞
脾臟破壞
G6PD缺乏症
實驗室檢查：
● G6PD活性測定 ： • 高鐵血紅蛋白還原試驗： 還原率
[臨床表現]
一.急性溶血 短期內血管內溶血， 起病急，寒戰、高熱、血紅蛋白尿、迴圈衰竭。
二.慢性溶血 以血管外溶血為主， 貧血、黃疸、肝脾大。
[實驗室檢查]
一.提示RBC破壞的檢查
1.高膽紅素血症 2.尿膽原陽性 3.游離Hb增加 4.結合珠蛋白減少 5.Hb尿 6.含鐵血黃素尿（Rous 試驗）
[實驗室檢查]
一.提示RBC破壞的檢查 二.提示骨髓代償的檢查
1.Reti 計數增加 2.血塗片可見晚幼紅細胞 3.骨髓檢查： 中、晚幼紅細胞增生活躍
[概述]
一. Hb 的分子結構 二. 溶血的概念 三. 發病情況
• 溶血性貧血約占同期貧血病人中的10~15% • 其中遺傳性溶血病約占55% • 不同溶血病在不同地區和民族中的發生率不同
• 廣州344例溶血性貧血中
異常血紅蛋白病
48.3%
酶缺乏症
25.9%、
自身免疫性溶血性貧血(AIHA) 8.1%
遺傳性球形細胞增多症
RBC膜支架蛋白異常 通透性
水、鈉內流
RBC成球形 表面積 變形性 脾臟破壞
遺傳性球形細胞增多症
實驗室檢查： 外周血塗片：球形紅細胞 > 10％ RBC滲透脆性試驗：滲透脆性
பைடு நூலகம்發病機制]
一. RBC破壞的機制 二. 異常RBC破壞的場所及Hb降解途徑 （一）血管外溶血
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发病机制
红细胞破坏
细胞膜破坏
支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变
HB结构异常 酶活性异常 机械作用
血红蛋白降解途径
血管内溶血 血管外溶血 原位溶血
骨髓造血代偿增生
粒红比倒置 各期红细胞形成 黄髓转化为红髓 髓腔扩大皮质变薄
髓外造血
6
三、临床表现
急性溶血
正常值：0.5-2.2g/L 溶血存在时，Hp减少。
17
（6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性
18
（7）Hb尿测定（hemoglobinuria）
血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过 1000mg/L时出现
正常值：阴性 溶血时阳性
含铁血黄素尿：多见于慢性溶血时， 因肾曲小管分解血红蛋白为叶啉铁 及珠蛋白，而过多铁以铁蛋白或含
铁血黄素沉积上皮细胞内，细胞脱
落，随尿排出。
10
溶血性贫血实验室检查二
骨髓幼红细胞代偿增生
红细胞寿命缩短
网织幼红细胞增多
周围血中出现幼红细胞， 多为晚幼红细胞，严重时 可 见 Howell-Jolly 小 体 及 幼粒细胞。
１．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷 G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１．遗传性血红蛋白病 ２，血红素异常
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红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
（一）免疫性溶血性贫血
粪胆原排除增多：①粪胆原排 血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表结
除量达400-1000mg（或更多）
合珠蛋白结合血红素能力与肾小管 重吸收功能，当游离血红蛋白过多
（正常40-280mg/日）
时（ ＞1300mg/L）可出现血红蛋
尿胆原增多： ①急性溶血明显 白尿。
增加；②慢性溶血尿胆原仅在 肝功能不良时增多。
4
按溶血发生的部位分类
１．原位溶血：巨幼贫 MDS 特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细胞指数＜0.1
２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血 特点：脾大 黄疸 胆石症 网指＞3
３．血管内溶血：PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
４．混合部位溶血： 原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
骨髓幼红细胞增多
红细胞形态改变：畸形红细胞增多，如球 形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形 吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 海因（Heinz）小体：系多分布红细胞膜 上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋 白沉淀物（G6PD、变性血红蛋白病等）。 红细胞脆性增加：渗透脆性为红细胞面积 /红细胞体积，比例↓脆性↑球形红细胞脆 性↑靶形、镰表↓ 红细胞寿命缩短
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红细胞破坏的实验室检查一
血管外溶血
血管内溶血
高胆红素血症：①以间接胆红 素↑为主，②胆红素高低与血 红蛋白分解程度与肝清除胆红
高血红蛋白血症：大量溶血时，高 达1000mg/L,(正常1-10mg/L) 血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生的结 合珠蛋白用于转运血红蛋白，肝实
素能力有关。
质细胞能迅速清除该结合体。
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（3）血清乳酸脱氢酶活性 （LD） 测定（敏感）
正常值：80U-250U/L 升高为RBC破坏指标（>600U/L）
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（4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin）
正常值：<40mg/L 意义：血管内溶血的指征
16
（5）血清结合珠蛋白 （haptoglobin, Hp）测定
26
正常值： 开始溶血0.42%-0.46% (NaCl液)
完全溶血0.28%-0.32% (NaCl液) 膜缺陷性溶贫，RBC脆性增加 脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test)
１．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA等
（二）血管性溶血性贫血
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 （四）理化因素 大面积烧伤 药物
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（一）确定溶血的检查
1. 显示红细胞破坏增加的依据
（1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25-32天 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说
明有溶血、盔形红细胞等
13
左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞
（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）
Cabot环
24
嗜碱点彩红细胞
25
(二） 确定溶血病因的检查
1. 红细胞膜缺陷的检验 (1) RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检 测红细胞渗透脆性。
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
慢性溶血
见于异型输血、AIHA、PNH
AIHA海洋性贫血
头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿 贫血、黄疸、肝脾大
黄疸
无周围循环衰竭
可有周围循环衰竭
多无肾功能衰竭
可有肾功能衰竭
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四、实验室检查
8
溶血的依据
（一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
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（8）尿含铁血黄素试验 （Rous test)
正常值：阴性 溶贫中阳性只占10－20%
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2、显示RBC代偿性增生的依据
血象 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L 溶贫时达5-25%甚至75%以上。 骨髓象
21
多色性红细胞
22
23
Howell-Jolly小体
同济医院血液科 梁爱斌
1
一、概 念
1、溶血(Hemolysis) 2、溶血性疾病(Hemolytic disorders) 3、溶血性贫血(Hemolytic anemia) 4、溶血性黄疸(Hemolytic icterus)
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二、临床分类
按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血
发病机制
红细胞破坏
细胞膜破坏
支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变
HB结构异常 酶活性异常 机械作用
血红蛋白降解途径
血管内溶血 血管外溶血 原位溶血
骨髓造血代偿增生
粒红比倒置 各期红细胞形成 黄髓转化为红髓 髓腔扩大皮质变薄
髓外造血
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三、临床表现
急性溶血
正常值：0.5-2.2g/L 溶血存在时，Hp减少。
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（6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性
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（7）Hb尿测定（hemoglobinuria）
血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过 1000mg/L时出现
正常值：阴性 溶血时阳性
含铁血黄素尿：多见于慢性溶血时， 因肾曲小管分解血红蛋白为叶啉铁 及珠蛋白，而过多铁以铁蛋白或含
铁血黄素沉积上皮细胞内，细胞脱
落，随尿排出。
10
溶血性贫血实验室检查二
骨髓幼红细胞代偿增生
红细胞寿命缩短
网织幼红细胞增多
周围血中出现幼红细胞， 多为晚幼红细胞，严重时 可 见 Howell-Jolly 小 体 及 幼粒细胞。
１．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷 G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１．遗传性血红蛋白病 ２，血红素异常
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红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
（一）免疫性溶血性贫血
粪胆原排除增多：①粪胆原排 血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表结
除量达400-1000mg（或更多）
合珠蛋白结合血红素能力与肾小管 重吸收功能，当游离血红蛋白过多
（正常40-280mg/日）
时（ ＞1300mg/L）可出现血红蛋
尿胆原增多： ①急性溶血明显 白尿。
增加；②慢性溶血尿胆原仅在 肝功能不良时增多。
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按溶血发生的部位分类
１．原位溶血：巨幼贫 MDS 特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细胞指数＜0.1
２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血 特点：脾大 黄疸 胆石症 网指＞3
３．血管内溶血：PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
４．混合部位溶血： 原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
骨髓幼红细胞增多
红细胞形态改变：畸形红细胞增多，如球 形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形 吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 海因（Heinz）小体：系多分布红细胞膜 上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋 白沉淀物（G6PD、变性血红蛋白病等）。 红细胞脆性增加：渗透脆性为红细胞面积 /红细胞体积，比例↓脆性↑球形红细胞脆 性↑靶形、镰表↓ 红细胞寿命缩短
9
红细胞破坏的实验室检查一
血管外溶血
血管内溶血
高胆红素血症：①以间接胆红 素↑为主，②胆红素高低与血 红蛋白分解程度与肝清除胆红
高血红蛋白血症：大量溶血时，高 达1000mg/L,(正常1-10mg/L) 血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生的结 合珠蛋白用于转运血红蛋白，肝实
素能力有关。
质细胞能迅速清除该结合体。
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（3）血清乳酸脱氢酶活性 （LD） 测定（敏感）
正常值：80U-250U/L 升高为RBC破坏指标（>600U/L）
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（4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin）
正常值：<40mg/L 意义：血管内溶血的指征
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（5）血清结合珠蛋白 （haptoglobin, Hp）测定
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正常值： 开始溶血0.42%-0.46% (NaCl液)
完全溶血0.28%-0.32% (NaCl液) 膜缺陷性溶贫，RBC脆性增加 脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test)
１．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA等
（二）血管性溶血性贫血
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 （四）理化因素 大面积烧伤 药物
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（一）确定溶血的检查
1. 显示红细胞破坏增加的依据
（1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25-32天 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说
明有溶血、盔形红细胞等
13
左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞
（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）
Cabot环
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嗜碱点彩红细胞
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(二） 确定溶血病因的检查
1. 红细胞膜缺陷的检验 (1) RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检 测红细胞渗透脆性。
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
慢性溶血
见于异型输血、AIHA、PNH
AIHA海洋性贫血
头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿 贫血、黄疸、肝脾大
黄疸
无周围循环衰竭
可有周围循环衰竭
多无肾功能衰竭
可有肾功能衰竭
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四、实验室检查
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溶血的依据
（一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
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（8）尿含铁血黄素试验 （Rous test)
正常值：阴性 溶贫中阳性只占10－20%
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2、显示RBC代偿性增生的依据
血象 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L 溶贫时达5-25%甚至75%以上。 骨髓象
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多色性红细胞
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23
Howell-Jolly小体
同济医院血液科 梁爱斌
1
一、概 念
1、溶血(Hemolysis) 2、溶血性疾病(Hemolytic disorders) 3、溶血性贫血(Hemolytic anemia) 4、溶血性黄疸(Hemolytic icterus)
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二、临床分类
按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血