常见的几种先心病
先心病知识点总结
先心病知识点总结一、先心病的分类先心病的种类繁多，主要可分为青紫型和发绀型两类。
1. 青紫型：指肺动脉血管过多，导致肺血容量增加，肺动脉高压增加，肺和左心室排血增加，肺动脉流量增大，引起肺循环充血、血容量增多和心力衰竭。
其临床特征是面部和上肢发绀、呼吸短促等。
2. 发绀型：是指在心脏右至左分流时，导致动脉、静脉血混合在一起，动脉血含氧量减少而致发绀。
根据心脏解剖结构及病理生理特点，又可把先天性心脏病分为左心室输血道疾病、右心室输血道疾病、肺循环合并疾病和主动脉疾病四类。
1. 左心室输血道疾病：包括室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、乳头肌断裂综合征等。
2. 右心室输血道疾病：包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等。
3. 肺循环合并疾病：包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄等。
4. 主动脉疾病：包括主动脉瓣闭锁、主动脉狭窄、房间隔缺损合并主动脉瓣闭锁等。
二、先心病的病因先天性心脏病多是由于患者的染色体异常，环境因素、孕期感染等多种因素共同作用造成的，病因并不完全清楚。
下面就是一些导致先心病的主要因素：1. 遗传因素：如果家族中有患者，其后代患病的风险会增加。
2. 环境因素：如受到孕期感染、母体吸烟、饮酒或接触有害化学物质等都可能导致胎儿出现先心病。
3. 染色体异常：例如唐氏综合症、爱泼斯坦畸形等都与先心病有一定关系。
4. 药物使用：孕期使用一些药物，尤其是治疗癫痫或抗抑郁的药物，对胎儿心脏发育有不良影响。
5. 母体感染：如风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫感染等都会增加孩子患上先心病的风险。
6. 其他：孕妇患有糖尿病，特别是未经控制的高血糖状态也会增加孩子患病的风险。
三、先心病的症状先心病症状并不明显，通常在婴幼儿时期才能被发现。
初期的症状包括呼吸急促、吃奶时出现出汗和气喘、体重发育缓慢、容易疲劳等。
稍大一点的孩子可能还会出现运动能力下降、学习困难等现象。
如果出现这些症状，建议尽早带孩子去医院做相关检查。
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病
心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。
临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。
一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。
2．与遗传有关。
二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。
2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。
三、风湿性心脏病。
慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。
四、肺性心脏病。
因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。
五、心肌病。
新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。
六、心脏肿瘤。
大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。
一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。
风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。
心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。
其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。
风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。
病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。
瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。
瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。
先天性心脏病的病症表现和预防
先天性心脏病的病症表现和预防概述先天性心脏病是指在胚胎发育过程中心脏结构发生异常导致的心脏先天性疾病。
它是孕妇产妇及新生儿主要的健康问题之一。
本文将详细介绍先天性心脏病的病症表现，并提供预防措施。
病症表现先天性心脏病的病症表现可以根据心脏的异常结构和功能异常来分为不同类型。
以下是常见的几种病症表现：1.蓝心病：也被称为永存性肺动脉高压症。
此类型心脏病的特征是在体循环中出现缺血或缺氧，患者的皮肤和黏膜会呈现青紫色。
常见的蓝心病包括法洛四联症、D型博坦窦等。
2.左右分流型：此类型心脏病的特点是右心和左心之间有异常的血液通道，导致氧合血与非氧合血混合。
常见的左右分流型疾病有动脉导管未闭、房间隔缺损等。
3.增加负荷型：这些疾病主要指心脏在与体循环负荷增加相应适应不良。
增加负荷型心脏病病症表现多样，包括呼吸急促、心率增快、血压升高等。
常见的病症有二尖瓣狭窄、主动脉狭窄等。
4.功能不全型：此类心脏病主要是指心脏功能丧失或异常，往往导致心排血量降低，患者体力下降。
常见病症有主动脉缩窄、三尖瓣闭锁等。
以上只是先天性心脏病的一些常见病症表现，不同患者可能会表现出不同的症状。
如果怀疑自己或家人患有先天性心脏病，应及时就医进行详细的检查和诊断。
预防措施预防先天性心脏病是非常重要的，以下是一些预防措施的建议：1.预防孕期感染：感染因素是导致先天性心脏病的重要原因之一。
孕妇应尽量避免接触病毒、细菌等致病微生物源，保持良好的个人卫生习惯。
2.健康生活方式：孕妇在怀孕期间应遵循健康的生活方式，包括戒烟、戒酒、避免接触有害化学物质等。
此外，孕妇还应保持适当的体重，避免过度肥胖或营养不良。
3.注意用药安全：孕妇在怀孕期间应谨慎使用药物。
一些药物可能对胎儿造成损害，因此在用药前应咨询医生并按其指导用药。
4.遗传咨询：对于有家族遗传病史的夫妇，建议在怀孕前进行遗传咨询。
遗传咨询可以帮助夫妇了解其携带异常基因的风险，并根据咨询结果做出适当决策。
先心病英文缩写
常用先心病英文缩写英文缩写中文名称APV 肺动脉瓣缺失APVC 肺静脉连接异常APVR 肺静脉回流异常AR 主动脉瓣关闭不全AS 主动脉瓣狭窄ASD 房间隔缺损A VB 房室传导阻滞A VSD 房室间隔缺损BA V 双叶性动脉瓣BT BT分流术CAD 冠状动脉疾病COA 主动脉窄缩DAA 双主动脉弓DILV 左心室双入口DIRV 右心室双入口DCM 扩张性心肌病变DOLV 左心室双出口DORV 右心室双出口DYS 节律异常、心律不整EBS EBSTEIN氏畸形ECD 心内膜垫缺损HCM 肥厚型心肌病变HLHS 左心发育不良综合征HLV 左心室发育不全HRV 右心室发育不全IAA 主动脉弓中断IE 感染性心内膜炎IHSS 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄JPC 房室节早期收缩KD 川崎病LAA 左主动脉弓LAI 两侧左心房LAR 左心房节律LCA 左冠状动脉疾病LSVC 左上腔静脉MA 二尖瓣闭锁MAPCA 联接主动脉与肺间的侧枝血管MR 二尖瓣关闭不全MS 二尖瓣狭窄英文缩写中文名称MVP 二尖瓣脱垂PA 肺动脉瓣闭锁PAB 肺动脉绷扎PAPVC 部份肺静脉连接异常PAPVR 部份肺静脉回流异常PDA 动脉导管未闭PE 心包膜积水PFO 开放性卵圆孔PHT 肺动脉高压PR 肺动脉瓣关闭不全PSVT 阵发性室上性心搏过速PS 肺动脉瓣狭窄PVO 肺静脉阻塞RAA 右主动脉弓RAI 两侧右心房RCA 右冠状动脉疾病RCC 右冠状动脉瓣脱垂RDS 呼吸窘迫症候群RF 风湿热RHD 风湿性心脏病SA 单心房SBE 亚急性细菌性心内膜炎SSS 病窦症候群SV 单心室TA 三尖瓣闭锁TAPVC 全部肺静脉连接异常TAPVR 全部肺静脉回流异常TGA 大动脉转位TOF 法洛氏四联症TR 三尖瓣关闭不全TS 三尖瓣狭窄VPC 心室早期收缩VSD 室间隔缺损WPW SYNDROME WPW症候群。
先天性心脏病
房间隔缺损血流动力学改变
继发孔型与原发孔型缺损的血流动学改变基本 相似。
一般情况下，左房的压力为8～10mmHg，右房压
力为3～5mmHg，左侧高于右侧，故于心房水平出 现由左向右分流，左房血液进入右房、右室、肺动 脉，而最后经肺血管床、静脉又回到左房。 由于右心肺循环血流量明显增大，故可出现右心容 量负荷过重的表现，而左心及体循环则未受累。晚 期可因右室右房压力升高，导致心房水平右向左分 流，临床上出现紫绀。
先天性心脏病
一、房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损（简称“房缺”）是常见的左向 右分流型先天性心脏病之一，其发病率约占 各类先天性心脏病首位，约18%。是由于胚 胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常， 导致左右心之间残留未闭的房间孔。房间隔 缺损可单独存在，亦可并发其它心血管疾病。
房间隔缺损（ASD）病理分型
鉴别诊断
1、与假性房间隔回声中断鉴别
在心尖或胸骨旁四腔心切面上，房间隔的走行和声束基本 平行，而卵圆窝处组织菲薄，容易出现局部回声失落，造 成房间隔回声假性连续中断，使之与继发孔型房间隔缺损 图像相混淆。此时可适当提高仪器灵敏度，假性回声连续 中断可缩短或消失。亦可改用剑突下四腔心切面，增大声 束与房间隔之间的夹角，提高房间隔的显象。 房间隔膜部瘤样图像显示房间隔卵圆窝处呈半球样膨出， 凸入右房。
右心室扩大，各个切面上右房室腔测值有不同程度增大。 三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度加大。 右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。 室间隔平坦伴运动异常。
2、心脏形态的改变（右心容量负荷过重）：
房间隔缺损多普勒声像图表现
1、彩色多普勒
先天性心脏病模板(1)
先天性心脏病模板(1)先天性心脏病是指在胚胎发育时期（妊娠前8周至胎儿出生前）出现的心脏结构和功能异常。
这种疾病是世界范围内婴儿死亡率和儿童死亡率的主要原因之一，也是儿童心脏病的主要类型。
以下是有关先天性心脏病的相关内容。
1. 先天性心脏病的分类先天性心脏病的种类很多，根据病变部位和程度进行分类。
其中最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
2. 先天性心脏病的症状婴儿出生时可能没有明显症状，但当心脏负荷过重时，可能表现为呼吸困难、心悸、发绀、疲倦、食欲不振、增加的呼吸次数等。
3. 先天性心脏病的诊断和治疗通过超声心动图和其他影像学检查可以明确先天性心脏病的诊断。
手术矫正和药物治疗是常见的治疗方法，严重情况下可能需要心脏移植。
除此之外，心理治疗也十分重要，早期治疗可以极大地提高患者生存率和生命质量。
4. 先天性心脏病对生活的影响由于先天性心脏病的复杂性和危险性，患者需要长期服药、定期检查和定期随访。
患者要注意日常生活中的休息、营养和锻炼等方面，以减少疾病对生活的影响。
需要特别注意的是，患者在进行剧烈锻炼、竞赛和高强度运动时可能会有较大风险，需要遵守医生的指导和建议。
5. 先天性心脏病的预防目前没有特别有效的先天性心脏病预防方法。
但是孕妇在怀孕初期应该就行细致的筛查，及早发现潜在风险，并在孕期间充分补充营养，避免暴饮暴食和吸烟饮酒等有害习惯。
通过对以上内容的了解，对先天性心脏病的认识将更加充分。
尤其是在遇到相关疾病前，提前了解预防和治疗方法，可以为患者和家庭带来很大的帮助。
医学专题常见的几种先心病747
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
先心病
分类（根据血流动力学原理）：
1、左向右分流型：房缺、室缺、导管、主动脉窦瘤破裂
2、右向左分流型：法四、Ebstein’s畸形、心内膜垫缺损、
大动脉转位、Eisenmenger’s syndrome形成 3、无分流型：肺动脉狭窄、先天性瓣膜疾病、主动脉缩窄
房间隔缺损
概述 （Introduction ）
经食道检查：室间隔缺损
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus , PDA
病理及血流动力学：动脉导管在胎儿是正常的通道、出生后
由于肺循环的建立，导管退化闭合，绝大多数在1岁以内闭合，
如果不闭合，主动脉内血流分流入肺动脉、回流到左房，
引起左心系统容量负荷增加、左房室增大，晚期右房室增大
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
病理改变：
约占CHD的12%，是最常见的紫绀型先心病
肺动脉峡窄（流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干或分支狭窄） 室间隔缺损：嵴下型大缺损多见 主动脉前移骑跨 右室肥大：为继发性
血流动力学改变：缺损处的双向分流，以左向右或右向左为主
临床表现:紫绀、杵状指（趾）等、蹲踞样活动。胸骨左缘3、4
1、CDFI：一束宽大的红色血流从左房穿过房缺处流向右房 2、PW：SV置于房缺的右房面，探及收缩晚期及舒张期正向 三峰频谱，流速0.8-1.0m/s
右心声学造影：负性造影区，左房内造影剂回声 经食道超声心动图：图像清晰，显示房缺部位大小 Eisenmenger’s syndrome形成
房缺部位左向右红色及右向左兰色的双向分流 肺动脉内血流速度降低、
失代偿期右室右房增大、肺动脉增粗。
Doppler： 1、CDFI 中小缺损为五彩或明亮红色穿隔分流血流束、大缺损 为左向右红色及右向左兰色分流、色泽暗淡 2、PW SV置于室缺的右室侧，中小缺损为正向高速湍流，大缺
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
三种常见先心病的临床特征和介入治疗过程
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩 压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流 临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状、肺循环充血和体循环缺血表现、潜 伏紫绀，声音嘶哑
静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
房间隔缺损的血流动力学特点
在房间隔缺损中，左向右 分流量主要决定于缺损的 大小和左右室的顺应性。 由于右室的顺应性大于左 室，因此存在左向右分流。 心脏增大的程度能够反映 分流的程度，在心房水平 存在左向右分流，右房、 右室和主肺动脉及其分支 的血流量增多，表现为右 房、右室和主肺动脉增大， 同时显示肺血流量增加。
内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交 由肺循环完成气体交换 换
多为混合血，心、脑、 静脉血和动脉血分开 上半身血氧含量高于下 半身
卵圆孔、动脉导管、静 卵圆孔、动脉导管、静
脉导管开放
脉导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环
ASD临床表现
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎少见
ASD临床表现
体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊： 1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂
动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放并导致的 病理生理改变，占先天性心脏病的15%
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）
儿科学先心病
完全性大动脉转位
主动脉缩窄
主动脉瓣第一听诊区
胸骨右缘第二肋间
青紫
少（氧高→低）
常（氧低→高）
主动脉瓣第二听诊区
胸左缘第三四肋间
梨型心
二尖瓣狭窄；房缺；肺狭、高、心Leabharlann 三尖瓣区胸骨左缘的四五肋间
靴型心
法洛四联症、主动脉关闭不全
烧瓶心：心包积液
Graham-Stell格斯杂音
胸骨左缘第四五肋间收缩期吹风样杂音
开瓣音；第一心音亢进
二尖瓣关闭不全
左房、左室大
后期左心衰→肺淤血、肺高压→右心衰
心尖区收缩期吹风样杂音；伴震颤
心界向左下移位扩大；第一心音减弱
主动脉狭窄
三联征·心绞痛、晕厥、呼吸困难
（同肥厚性心肌病）
左缘第三四肋/右缘第二肋收缩期喷射样杂音
法洛四联症
肺动脉狭窄（最主要、最基础）；室间隔缺损
主动脉骑跨 ；右心室肥大
心前区或胸骨左缘234肋听到收缩期杂音
靴型心（主动脉关闭不全）
内科学心脏瓣膜病
二尖瓣狭窄
左房大→肺动脉淤血→右室大（左室绝对不大）
二尖瓣面容；
右心室扩大：剑突下收缩期抬举样搏动
右心衰：颈静脉怒张、肝大、下肢水肿
心尖区舒张期隆隆样杂音；伴震颤
儿科学先心病
房缺
早期：右房大、右室大
后期：肺动脉高压
第一心音亢进、第二心音增强+固定分裂
左缘2肋2-3级收缩期喷射性杂音
室缺
右室大、左室大（心肌纤维增粗所致）
左缘3-4肋3-4级全收缩期杂音；伴震颤
动脉导管未闭
早期：左房、左室大
后期：右室大；差异性青紫
胸骨左缘上方（第2肋间）连续性机器样杂音
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手术治疗
法洛四联症（TOF）
占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病
（TOF）
病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD 分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。
三、小儿心脏位置与形态
2岁以下:心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左 侧第4肋间隙，左锁骨中线外0.5-1厘米；
2岁以后:逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5 肋间隙；
婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆 形；6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭 圆形。
四、小儿心率
年龄 • 新生儿 • 1岁以下 • 2～3岁 • 4～7岁 • 8～14岁
1、X线检查 2、EKG 3、超声心动图 4、心导管 5、心血管造影 6、MRI
临
床
常 室间隔缺损（VSD） 见 的 房间隔缺损（ASD)
先 天
动脉导管未闭（PDA)
性 法洛四联症（ TOF)
心
脏
病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
ASD
PDA VSD
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
ASD
主
动
脉
弓
扩
张
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。
心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
PDA并发症和治疗
并发症
肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
治疗 新生儿期服消炎痛
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
上腔V
上腔V
右心房（血量增多）
右心室（扩大）
肺动脉扩张
肺循环充血
（TOF）
2、防止并发症
平时应经常饮水，预防感染，及时补液， 防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护 理，以免引起阵发性缺氧发作。
3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
四种常见先天性心脏病鉴别
左向右分流型
右向左分流型
房缺
室缺
动脉导管未闭 法洛四联征
临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞
ASD
左心房
肺Ｖ
左心室（血量减少） 主动脉血量减少
体循环血供不足
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：胸骨左缘2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的收缩 期杂音，很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
房间隔缺损（ ASD ）
蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位， 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹 时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加 重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。
（TOF） 临床表现
杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，
软组织与骨组织增生。
心脏体征 心前区可隆起，L2-4
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室
大 主动脉影缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心房 右心室肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：分流位置、方向、大小
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
并发症
第二节：先天性心脏病
病因
内因：与高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。 外因：（1）宫内感染：
妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病：糖尿病 （4）药物
预防
分类
左向右分流型（潜在紫绀型） 室间隔缺损VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA
右向左分流型（紫绀型）
右室增大“靴形心”
肺A：凸出
凸出
凸出
凹陷
主A弓：↓
↓
↑
↑
P2： ↑伴固定分裂 ↑
↑
↓或消失
肺门舞蹈：
有（最常见于房缺）
无
并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
脑血栓、脑脓肿
超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上。
右心室内径宽而流出道狭窄。
心导管检查：主动脉血氧含量↓ ，心
导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动 脉。
（TOF）
治疗
1、内科治疗 缺氧发作处理
⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 ⑸ 解除漏斗部痉挛：
吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次
心率（每分钟） 120～140 110～130 100～120 80 ～100 70 ～90
五、小儿血压
收缩压（ mmHg ） =年龄× 2 + 80 舒张压=收缩压×2/3。
高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。
第二节 先天性心脏病 概述
先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管 发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期 （特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。
法乐氏四联症 TOF
无分流型（无紫绀型）
肺动脉狭窄 PS
• 病史
诊断方法
母孕史、患儿发病年龄 （3岁前）、常见症状如青紫、 反复肺炎、心功能不全、1、全身检查
2、心脏检查: 心脏位置与形状、心界、心 率、节律、P2、杂音
3、血管检查：周围血管征、血压
诊断方法
• 辅助检查
肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音， P2↓或消失，A2↑。
并发症 脑血栓、脑脓肿、感染性
心内膜炎。
（TOF）
辅助检查
血像：RBC ↑ ，血红蛋白↑ 。 Ｘ线： 肺血 ↓ ，肺野清晰，肺动脉段
凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主 动脉影增宽。
EKG：电轴右偏， 右心室肥大。
（TOF）
辅助检查
活动后气促、多汗、心悸
周围血管征
脑缺氧发作
易患呼吸道感染，晚期青紫
下半身青紫
杵状指
杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间
左第2肋间
左第2-4肋间
性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音
吹风样，传导小 传导广
机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导
震颤：无
有
有
可有
X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大
心血管系统疾病
第一节:小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏胚胎发育： 2-8周是关键时期。
妊娠第2周形成
4周有循环作用 5周心房间隔形成 8周心室间隔形成
小儿循环系统解剖生理特点
二、胎儿血液循环
1、通过胎盘进行物质交换。 2、除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。
3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通道。
室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方 向。 心导管检查：右心室血氧含量高于右心房。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2
岁内做手术。 介入治疗
法洛四联症 血流动力学变化
Hemodynamics of TOF
右 心室（肥厚）
分流
左心室
肺动脉狭窄
分流
主动脉
（血流量 、扩张）
肺血流量减少（肺野清晰） 混合血进入循环
（青紫、发育落后、乏力
血氧合不足 （杵状指趾等）
蹲踞、阵发性昏厥）
（TOF） 临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰 富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉 狭窄程度有关。
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫 喉返神经）。晚期差异性青紫。
2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪 击音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-V级全收缩期 杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， 左、右心室增大，主动 脉弓小。 EKG：左、右心室肥大
。 4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压力
5、左、右心均向全身供血。
小儿循环系统解剖生理特点
出生后血循环改变
• 1、卵圆孔闭合 5-7个月闭合
• 2、动脉导管关闭 95%生后1岁内
• 3、脐血管供血停止 6-8周。
三、小儿心脏位置与形态
小儿心脏相对比成人的重 新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍
VSD
室间隔缺损血流动力学变化