重症肌无力症脑干听觉诱发电位的研究
肌电图诱发电位在临床各科室的应用
L.评价脑干功能
(1)脑死亡 由于脑干结构(组织)的损害,使昏迷成为不可
逆时,可通过BAEP、SEP、VEP的测试确定脑 死亡。 (2)昏迷
由于BAEP较少受代谢性药物和巴比妥类的 影响,因此对昏迷的病因(药物中毒或脑干器质 性病变)有鉴别作用。同时对昏迷的预后有判 断价值。
M.神经再生的判定
在神经切断性损伤缝合后,如果神经有所恢 复,可记录到相应的SEP和相应ＥＭＧ的再 生电位，这是神经纤维再生的唯一客观证 据。
进行BAEP、VEP或SEP的测试,然后在确定 诱发电位异常的基础上进行X线或CT检查, 可准确判断脑干、视觉通路或脊髓是否存 在肿瘤。在这一方面,当肿瘤较小时,诱发电 位就显得更有作用。
Hale Waihona Puke C、脊髓外伤必查：下肢体感诱发电位。
选查：上肢体感诱发电位。
意义和价值： SEP在脊髓的应用广泛,评价 脊髓功能受损程度、部位，早期检查可以 较准确的判断预后，对手术有一定的参考。 可通过SEP或脊髓诱发电位电位的测定,判 断是否是完全性截瘫,并为预后提供依据。 临床证实:SEP的恢复先于临床运动机能的 恢复,如果在外伤早期SEP可被记录者,一般 预后良好,反之,预后不佳。
F、脑干病变
必查：面肌肌电图、面神经运动传导、 听觉诱发电位、下肢体感诱发电位、 视觉诱发电位、瞬目反射。
意义和价值：评价脑干内的视觉、听 觉、本体感觉、运动等传导通路以及 三叉神经→面神经核通路的功能。
G、脑出血与脑梗塞
必查：上肢体感诱发电位、下肢体感诱发 电位、听觉诱发电位、视觉诱发电位。
D、周围神经损伤
必查：下肢体感诱发电位、肌电图。 意义和价值：通过SEP、EMG可判定周围
神经损伤程度,以及为手术提供可靠的依据。 并为治疗效果作客观评定。
重症肌无力伴耳鸣、听力下降4例临床分析
２ ４・
东医药》２ ０ 年第 ３ ０８ 期
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临床医学 ・
重症肌无力伴耳 鸣、听力下降 ４ 例临床分析
常海军
【 摘 要】 目的 探讨重症肌无力（ Ｓ患者伴 有耳呜和听力下降的诊 断及可能 的机制 。方法 Ｍ） ４ 例伴有
４
耳鸣 和听力下降的 Ｍ Ｓ患者在注射新斯的明前后进行脑干诱 发电位 （Ａ Ｐ 和电测 听检查 ，随访 。结果 Ｂ Ｅ）
２ Ｇａｅ 眼病临床 治疗 有效指 标 ：①视 力好转 。 ． ｒ ｓ ３ ｖ ② 视神经 乳头颜 色加深 ，由苍 白色一淡 黄色一橘 红 色。③复视时真像与假象的距离 （ 双影间的距离） 逐 渐缩 小 。观察 中发现 ：Ｇ ａｅ 眼病发生 时 ，先 出现 ｒｖｓ
复视 ，后 出现视 力减退 ，证 明 Ｇａｅ 眼病先 从眼外 ｒ ｓ ｖ 肌开始 ，由外 向内扩展 ；反之 ，最后 受累 的必将 最
例患 者在抗胆 碱酯 酶药治疗前 Ｂ Ｅ Ａ Ｐ检查均异常 ，治疗后检查 Ｂ Ｅ 好 转或恢复 正常 ，耳 鸣和听力下降症状 ＡＰ 明显好转 或消失。结论 ＭＧ患者 的耳鸣和听力下降可能与听神经传导通路 和中耳听小骨肌神经一肌肉接头
受 累有关 。
【 关键词】重症肌无力；耳鸣；听力下降
重症 肌无力 （ 是 主要 由乙酰胆 碱受体抗 体 Ｍｙ 介导 ，细胞免疫依赖 ，补体参与的 自身免疫性疾病 ， 主要 累及神经一肌 肉接头处 突触后膜上 乙酰胆碱 受 体 （ｃ Ｒ Ａ ｈ ）而 出现骨骼肌无力 的症状 ，Ｍ ｓ不仅损 害 （Ａ Ｐ Ｂ Ｅ ）潜伏 期 双侧 均在 正 常 范 围 内 ，但左 耳 Ｉ、 Ⅱ、Ⅲ、Ｖ波波形分 化差 ， Ⅱ波波 幅低 ，右耳 波形 分化 尚可 （ 左耳听阈较右耳听阈长 ６ Ｂ。 ａ） 例 ２女 ，３ ８岁 ，因反复 四肢 乏力 、视 物重影 ６ 年 ，加重伴 呼吸困难 １ 月入 院。在 当地 新斯的 明 个 试验 （）近 １ 月来症状加 重伴呼吸 困难 ，右耳耳 ＋ 个 鸣 ，闭塞感 。查 体 ：右侧 眼 睑遮 住角膜 １ ，复视 ， ， ３ 听 力正 常 ，右耳 耳 鸣 ，闭 塞 感 ，右侧 Ｒｎ ｅ试验 ｉｎ Ａ ＜Ｃ Ｃ Ｂ ，Ｗｅｅ 试验 偏 向右侧 ，四肢 肌力正 常 ，病 ｂｒ 理征 （） 一 。胸腺 ＭＲ示 胸腺瘤 ，Ｂ Ｅ Ａ Ｐ潜伏期左侧 Ｉ 至 ｖ波均在 正常范 围内 ，右侧 Ｉ波稍延长 ，其余各 波均在正常范 围内，右侧 Ｉ、Ｉ Ｖ波较左侧 Ｉ、Ⅳ波 的潜伏期长 ，双侧波形 分化及重 复性 尚可 （ 右耳 听
脑干听觉诱发电位
五、听觉神经通路病变的定位诊断
4、对皮层下和大脑皮层结构的定位诊 断，定位诊断价值不大
六、ABR检测适应症
无法解释的听力下降
单侧听力下降、耳鸣、面部麻木 无原因的眩晕
有下列听力学检查结果者：不对称听力下 降、语言分辨率测试有回跌现象、声反射 衰减阳性及蜗后病变
七、在听力学上的应用
二、记录方法
刺激强度：60-80dBnHL起ห้องสมุดไป่ตู้强度
根据自己实验室的需要（听力学的和 神经学的）确立测试时声刺激强度的程序
二、记录方法
• 1、潜伏期测量参考值：选定自己实验室的标准数据
二、记录方法
正常成人ABR各波潜伏期
注：株洲市一医院听力检测中心
二、记录方法
正常成人ABR波峰间潜伏期
二、记录方法
七、在听力学上的应用
③加我等报导示婴幼儿越小反应阈越高， 原因是脑干发育尚不成熟 ④对新生儿，1个月到5岁儿童，常规测 听不合作的儿童及伴昏迷和中枢神经系统严 重缺陷的患儿，ABR测试尤为必要。 ⑤随着小儿听神经病发病率升高，除了 要进行OAE快速筛查外，还要做AABR（自 动听性脑干诱发电位）的筛查。
四、影响记录的因素
②、性别：女性比男性潜伏期短，幅
值高，可能与颅骨的大小和脑组织结构不 同有关
③、状态：EAEP不受被试者意识状态
影响。体温下降时，Ⅰ-Ⅴ波间期延长，所 以要求要保温
四、影响记录的因素
④听力情况 传导聋时潜伏期绝对值延长，而波间潜 伏期不变，由于听阈提高，Ⅰ波常消失 轻、中度耳蜗性感音性听力下降时，如 损伤局限于外毛细胞，ABR可正常；高频听 力损伤时，Ⅰ、Ⅴ波潜伏期延长，但Ⅰ-Ⅴ波 间期正常。 中度聋时，如500HZ处大于 50dBHL,1KHZ大于90dBHL，ABR常消失。
听性脑干反应和听觉多频稳态诱发电位在伤残鉴定中的应用
听性脑干反应和听觉多频稳态诱发电位在伤残鉴定中的应用李惠清;卢坚【摘要】目的探讨听脑干反应(ABR)和听觉多频稳态诱发电位(ASSR)与纯音听阈测定(PTA)之间的相关性及在伤残鉴定中的应用,总结在测试过程中的护理要点.方法选取我院2016年6月至2017年3月162例(324耳)接受检测者同时作ABR和ASSR、PTA检测.结果 ABR和ASSR听阈阈值均较PTA高.在刺激信号频率为80、90、99?KHz时(包括平均听力),受试者ABR值和PTA的相关性系数分别为0.5212、0.6281、0.9299、0.9156和0.7271;在刺激信号频率为0.5、1.0、2.0、4.0?Hz时,ASSR值和PTA的相关系数分别为0.6362、0.7343、0.8538、0.9343和0.7852.两者与PTA均具有明显的正相关(P<0.05),有统计学意义.结论 ABR和ASSR配合PTA测听较准确的评估患者的听力,对于不能配合行为听力测试或行为测试结果不可靠的患者可提供较准确的依据,两者应用于临床互不可取代.【期刊名称】《护理实践与研究》【年(卷),期】2018(015)022【总页数】3页(P1-3)【关键词】听脑干反应;听觉多频稳态诱发电位;纯音听阈测定;相关性;护理【作者】李惠清;卢坚【作者单位】529000 江门市江门市人民医院耳鼻喉科;529000 江门市江门市人民医院耳鼻喉科【正文语种】中文近年来我国越来越关注伤残患者,来我院接受听力伤残鉴定的患者越来越多。
听力残疾是指由于各种原因导致双耳不同程度的听力损失,听不到或听不清周围环境声及言语声(经治疗1年以上不愈者)。
听力残疾鉴定标准是以500 Hz,1000Hz,2000 Hz平均听阈作为依据,由于伤残鉴定者多不愿配合主观的纯音听力测试,临床上通常结合听脑干反应和听觉多频稳态诱发电位等客观的检测作出结论。
听性脑干反应(ABR)技术已经逐渐趋向成熟,在国内外均得到了广泛的认可和应用,成为听力学界客观评估听力损失,明确耳聋的性质和部位的重要检查方法之一,为耳聋的定性定量诊断提供客观的测试结果。
【doc】听觉诱发电位的研究进展
听觉诱发电位的研究进展法医学杂志2011年6月第27卷第3期.综述.听觉诱发电位的研究进展211.陈芳1,2,杨小萍,范利华(1.苏州大学医学部法医学系,江苏苏州215123;2.司法部司法鉴定科学技术研究所上海市法医学重点实验室.上海200063)摘要:听觉诱发电位是由声刺激诱发听觉系统所产生的电位活动.对于不能提供可靠或可信听闽的被检者.目前已有多种听觉诱发电位检测方去来对其听觉功能进行客观评估,包括皮层电反应测听,听性脑干反应,40Hz听觉相关电位,听性稳态反应等本文对上述4种方法的研究进展进行了综述,发现4种检测方法都能很好地反映行为听阈,其中皮层电反应受被检者的觉醒状态影响很大,不易控制;听性脑干反应是目前应用最广的检测方法.不受意识影响,但主要反映了高频听阂;40Hz听觉相关电位灵敏度较高,但易受睡眠等因素影响:而听性稳态反应由计算机自动判断.可以对双耳多个频率同时进行检测,在测试时间方面具有很大优势目前在听觉功能障碍的法医学鉴定中.如何根据多种检测方法的优缺点进行选择性组合.仍将是一项艰巨的任务关键字:法医学;诱发电位,听觉;综述f文献类型1中图分类号:DF795.1文献标志码:Adoi:10.3969~.issn.1004—5619.2011.03.015文章编号:1004—5619(2011)03—02l1一O5 TheProgressintheStudyonAuditoryEvokedPotentialsCHENn,Y ANGXiao-pirJⅣfJ一.un2(.DepartmentofForensicMedicine,MediccdCollegeofSoochowUniversit) ,Suzhou215123,China;2.Shang- hatKeyLaboratoryofForensicMedicine,lru:tituteof~brensicScience,Mini stryofJustice,P.R.China,Shang-hai200063,China)Abstract:Auditoryevokedpotential(AEP)l’Stheelectricactivitiesoriginati ngfrolnauditorysystemsevokedbysoundstimulus.AEPincludecorticalelectricresponseaudiolnetry(CERA ),auditorybrainstemevokedresponse(ABR),40Hzauditoryeventrelatedpotentials(40HzAERP),auditorysteady—stateresponse(ASSR),etc.Forthesubjectswhocannotprovidereliableoraccuratebehavior alhearingthreshold,those techniqueshavebeenexploredtoevaluatethebehavioralhearingthresholdob jectively.Thesetechniques arereviewedinthisarticleandareflmndthattheycouldreflectthebehaviora1h earingthresholdverywel1.CERAisdimculttooperatebecauseitisa”ctedbythesubject’Swakeful ness.ABRisthemost widelyusedmethodcurrentlyandisnotaffectedbythesubject’sconsciousnes s,butitonlyreflectshighfrequencies.40HzAERPhasgoodsensitivi!Y.whileitsresultshighlydepend OHthesubject’sconscious—ness.ASSRcanbeoperatedbyusingmuhiplefrequencystimulisimultaneous lytobothearsandthetesttimeisshort.Itisstillaverydifficulttasktocombinedifferenttechniquesaccor dingtotheircharacteris—tiesinforensicaudiology.Keywords:forensicmedicine;evokedpotentials,auditory;reView[publicat i0ntype]听觉诱发电位(auditoryevokedpotential,AEP)作为一种客观评估听觉功能与听觉传导通路的手段,作者简介:陈芳(1985一.),女,浙江绍兴人,硕士研究生,主要从事法医临床学研究:E—mail:************************通信作者:范利华,女,主任法医师,硕士研究生导师,主要从事法医临床学鉴定与研究:E—mail:**************在临床医学和法医学上被广泛应用.AEP系指给予一定强度的声音刺激.在头皮上记录到的从耳蜗毛细胞至各级听觉中枢产生的相应电位活动.能否从头皮远电场记录到AEP与4个因素有关:(1)声音刺激所激活的神经元细胞数:(2)细胞激活的同步化程度;(3)被激活的细胞结构所处的几何位置;(4)听觉系统周围组织(颅骨,肌肉,脑脊液,神经胶质等)传导电刺212?激的能力[11AEP的波形比脑电波要小得多,因此在未经过滤的脑电波中是无法识别出AEP的,现在最常用的一种分离手段是叠加技术.即通过叠加每次实验的结果.使诱发放电的振幅增加.而来自机体的干扰波则会逐渐相互抵消,这主要是因为AEP在相同刺激下.每次实验结果都将以几乎完全相同的形式出现(因为诱发放电总是在刺激后经过一定的潜伏期才出现.即锁时现象),而脑电波则是随机信号,因此通过叠加技术.可以使微弱的AEP从脑电图中分离出来.根据潜伏期的长短不同,AEP可以分为短,中,长潜伏期电位对于不能提供可靠或可信听阈的被检者.目前已有多种AEP检测方法来对被检者的客观听觉功能进行评估.现对几种主要的方法进行如下综述1皮层电反应测听1.1概述及发生源1939年Davis【2I首次描述了皮层电反应测听(c0r. ticalelectricresponseaudiometry,CERA).CERA是指由声刺激诱发大脑皮层神经元所发生的长潜伏期电位.是最早应用的客观测听技术,其特征性波形主要由短纯音刺激后出现在100ms的负波(N1)和出现在150ms的正波(P2)所组成f,故又称作Nl—P2反应,颅顶慢反应(slowvertexresponse,SVR),皮层慢电位(slowcorticalpotential,SCP)从波形发生的时间分析.CERA应该起源于较高听力水平.但是具体来源于哪个区域目前仍未明确GuyI41认为N1可能起源于初级听觉皮层.而P2可能有多个发生源.甚至包括多种感觉功能的前额区.因此.CERA可能反映皮层较高级整合中枢的活动.来源不限于听皮层.也不限于皮层的某个区域1.2临床医学及法医学应用CERA主要用于评估成人及较大儿童非器质性听力损失患者,而对于婴幼儿,CERA变化则较大,可能与其中枢神经系统发育不成熟有关Tomlin等闭比较清醒成人听性稳态反应(auditorysteady-staterespons. es.ASSR)和CERA时发现.两种测昕方法都能很好地反映行为听阈.但CERA相对更能提供一个可靠的预测结果.Y eung等[63也认为CERA比ASSR更接近行为听阈.并且高频比低频时更接近行为听阈刘会等[71通过比较CERA阈值和纯音测听(ponet0ne auditory,PTA)阈值,认为听力正常人各检测频率的CERA阈值均高于PTA阈值,运用CERA阈值来推断行为听阈时.需要对其进行校正有研究认为CERA在评估噪声性听力损失上具JoumaJofForensicMedicine,June2011,V o1.27,No.3有优势.英国利物浦听力中心对超过9000名患者进行了测试研究.认为CERA是一种客观评估行为听阈的方法.并且英国法庭科学将其作为法医听力学的最佳检测方法但在其他国家却没有得到认可.主要是CERA受被检者的觉醒状态影响很大,不易控制.目前国内CERA在法医学鉴定中的应用较少,缺少相应的基础研究2听性脑干反应2.1概述及发生源早在20世纪7O年代.听性脑干反应(auditory brainstemev0kedresponse.ABR)就已应用于评价婴幼儿听力ABR是目前临床应用最广的一种AEP.是在一定的声刺激下.发生时间均在l0～l5ms内,反映听觉通路的一种电反应.属于短潜伏期诱发反应ABR所反映的神经通路包括了听神经到下丘的各个结构目前关于各个波的起源假说为:波I一听神经,波Ⅱ一耳蜗核(和听神经),波Ⅲ一上橄榄核复合体,波Ⅳ一外侧丘系.波V一下丘_8JACNS标准(2006)推荐用短声来诱发.因为其刺激耳蜗毛细胞时可产生同步性较好的神经冲动但是短声没有频率特异性.其声音的能量主要集中在3kHz左右.因此常规短声刺激的ABR主要反映高频2～4kHz范围内的听阈(也有学者[91认为反映1～4kHz)Gorga等【-Ol在比较正常人及感音性耳聋者短声ABR和纯音行为听阈时发现.两者在l～4kHz频率范围有很好的相关性.在2kHz以上相关性最好.而在1kHz以下的频率相关性较差.因此,当听力损伤在某一特定频率范围内时,短声ABR就可能无法发现听力损伤或者低估听力损伤程度ll1】而短纯音是具有频率特异性的信号所诱发的ABR反应阈可以在一定程度上反映相应频率的听觉功能.尤其是使用非线性门控和(或)同侧陷波掩蔽噪声的短纯音时.ABR与行为听阈在听力正常及损失患者各个测试频率上都有很好的相关性2.2临床医学及法医学应用ABR这种短潜伏期电位反映了耳蜗到脑干听觉中枢的高度同步化活动,因此不受意识,镇静药物,麻醉等影响.广泛应用于评估婴幼儿及不能配合纯音测听的人群,对因外伤,肿瘤,出血,缺血,代谢障碍等导致脑干的损伤具有敏感的定位作用IJ3】但Stone等也提到ABR在神经重症监护病房作为一种连续监测脑干缺血,昏迷,大面积颅脑损伤及颅内压升高具有一定的局限性在法医学应用中.一般以有无V波作为听阈判断指标㈣,并且ABR对于损伤的定位有意义.若该段听法医学杂志2011年6月第27卷第3期通路有损伤则可以出现波形或者潜伏期的异常短声刺激的ABR不足之处在于缺乏频率特异性.主要反映高频范围的听阈.这对于鉴定工作中主要依据言语频率(0.5,1,2kHz)来评定听阈有很大的局限性,并且在确定ABR阈值时是主观判断.会存在一定的误差再者,ABR测试的最强刺激在90～100dBHLt,因此.对于严重听力损伤的病人来说.要得到准确的听力水平.短声ABR就显得不适合340Hz听觉相关电位3.1概述及发生源1981年Galambos等首次提出了40Hz听觉相关电位(4OHzauditoryeventrelatedpotentials,40Hz AERP)40HzAERP是一种中潜伏期反应.由短纯音以40次/s的速率引出.因为这个反应波近似=F40Hz的正弦波.因此很可能在40次/s的重复刺激频率下得到最大振幅lI7_Suzuki等ll8]通过比较正常成年人在l0～50次/s不同刺激频率下的振幅也证实.当刺激频率重复在35次/s和40次,s时所获得的振幅最大40HzAERP起源的解剖学基础目前尚无定论.有学者【l引认为其起源于大脑皮质.国内李兴启[2o1通过改变带通滤波频率的实验证实.经典的40HzAERP波形实为特定的带通滤波和扫描时间所决定.提示40Hz AERP可能不止一个神经核团.而是有多个神经核团参与.从耳蜗到下丘脑的各个听觉结构都可能存在其发生源.至于下丘脑以上听觉结构是否也参与其中.目前尚不清楚3.2临床医学及法医学应用40HzAERP由短纯音诱发.因此具有较好的频率特征性.与ABR互补使用可以了解耳聋患者的残余听力.有助于选配助听器及进行早期语言训练,并且在听神经瘤,颞叶病变及脑干上部病变诊断方面也有广泛应用40HzAERP波幅受睡眠,觉醒状态的影响.因此可以通过其波幅变化来监测麻醉的深度Lvnn等ll7l比较40位听力损伤患者40HzAERP与行为听阈时发现.两者在0.5,1kHz频率的相关系数分别为0.79,0.87.是评估低频行为听阈的一种可靠方法.傅宝田等【21J通过对听力正常青年男女40HzAERP与纯音听阈比较.认为40HzAERP比ABR更接近受试者听阈.在清醒状态下与主观昕阈十分接近.各频率(0.5～8kHz)平均差值均在10dBHL以下,并且40Hz AERP反应阈在低,中频(0.5,1,2kHz)比高频(4,8kHz)更接近短音主观听阂.40HAERP在言语频率范围内与纯音测听阂值相关性较好.并且其灵敏度优于ABRI221,波形较易识213?别.因此在法医学听力损伤鉴定中有广泛的应用但是,40HzAERP易受睡眠,觉醒状态,镇静剂和全麻药物影响.并且对于信号敏感性较好的个体来讲,所获得的数据相对不稳定l414听性稳态反应4.1概述及发生源1998年.墨尔本大学的研究者们开始考虑将听性稳态反应(auditorysteady-stateresp0nse,ASSR)作为一种新的客观听力测试方法.与瞬态反应的ABR不同.听性稳态反应由持续的调幅或调频音所诱发.表现为周期性,持续性的脑电反应.这种稳态诱发电位利用计算机程序自动进行.再根据统计学方法,借助计算机技术自动给出判断结果.可以同时得出双耳多个频率的反应ASSR的脑内起源有以下几种假说: (1)皮层起源假说,被形态学及影像学所支持:(2)皮层下起源假说.由动物及人的损伤学以及潜伏期测量方法所支持:(3)丘脑一皮层起源学说,被影像学定位及细胞数据学支持可以肯定的是.这些区域的激活与调制频率有重要关系.并且不同的调制频率所激活的区域不同Robers0n等【15】认为小于20Hz的调制频率起源于初级听皮质和联络区.20～50Hz的调制频率起源于中脑及丘脑.50Hz以上的调制频率起源于脑干Reves等[241认为40Hz左右的调幅声在检测频率lkitz上可激活左右两侧的初级听觉中枢.左侧内侧膝状体和右额中回4.2临床医学及法医学应用ASSR的调幅音频率特异性好.其频谱限于一个相当窄的频率范围.不像短声和短纯音易发生频谱畸变.临床主要用于新生儿的听力筛选及助听器的选配相比ABR.ASSR有广泛的测听范围,可以区分总的听力损失和有用的残存听力.ABR可以测试的最大听力损失范围为90dBHL.而ASSR有105dBHL,这种区别对能否进行耳蜗再植很重要.而在测试时间方面.ASSR也比其他电测听技术有较大优势,其允许双耳8个频率同时刺激.同一时间记录,测试时间明显缩短Luts等㈤认为对于听神经病变的儿童, ASSR单独使用不能提供预期的听力水平.但是ABR 和ASSR之间的差别可以认为是对神经病变的一种提示有研究显示.ASSR在评估镇静状态下的婴幼儿时比ABR更具优势.特别是听阈在高分贝时,为90～120dBHL的听力损失提供很好的听阈信息【l5].Luts 等I25}在用双耳ASSR来评估听力障碍儿童的损失程度时也认为ASSR是一种在一定测试时间内可为儿童提供可靠频率特异性听阈的方法.214?ASSR由于频率特异性好.不受睡眠等影响.并且结果有计算机自动分析完成,弥补了CERA,ABR, 40HzAERP主观判断阈值的缺陷.ASSR阈值与行为听阈有较好的相关性.载频越高相关性越好.听力下降者比正常听力者相关性好.更重要的是ASSR能够提供90dBHL以上的听力损失信息.因此越来越受到法医工作者的关注但是ASSR在多频同时刺激时.当某一频率的反应振幅较高.可影响邻近的频率[261.也有报道认为无论是双耳单频,还是单耳或双耳多频给声均与单频给声方法之间无明显差异.即频率之间及双耳之问不会引起相互干扰为尽可能排除频率之间可能存在的相互影响.在司法鉴定中,可采用双耳多频同时刺激.当接近阈值时采用单耳单频刺激确定阈值应用ASSR阈值进行听阈级评估时, ASSR阈值需要根据各频率不同听力水平组的校正值进行校正,各实验室应建立自己的不同频率,不同听力水平组的ASSR阈值与纯音测听阈值的校正值.以便为司法实践提供更加准确的科学数据[2315结语AEP的检测方法除了上述CERA,ABR,40Hz AERP,ASSR外,还包括耳蜗电图(electrocochleogram. ECochG).但因ECOChG是创伤性检测方法.在法医学鉴定中不宜使用在目前的法医临床鉴定中.听力损害等级的划分标准主要还是以言语频率(0.5,1,2kHz)纯音气导听阈均值的分贝作为评定等级的依据.因此.理想的听力检测方法应该具有频率特性.尽可能接近行为听阈,并且具有非侵人性,不受意识睡眠影响,可重复性好,容易操作等特点,但实际上这几种方法测试的阈值与行为听阈之间都有一定差距听力损伤鉴定中的困惑是有多种方法都可用来评估听阈.但这几种方法测得的阈值之间是否有一定的相关性.相互之间是否可以替换.都有待于进一步证实许多学者试图通过对检测方法进行组合测试.互补地来对听阈进行综合评估[2sl,但是.在司法实践中.由于时间及条件的限制.对同一被鉴定人同时运用几种方法进行听阈评估显得并不实际.如何根据听力损伤的类型,损伤的程度及各种检查方法的优缺点.有选择性地对这几种方法进行组合测试.在今后一段时间里仍是一项艰巨的任务.参考文献:【1]PlourdeG.Auditoryevokedpotentials[J].BestPractRes ClinAnaesthesiol,2006,20(1):129—139.【2]DavisPA.EffectsofacousticstimulionthewakingJournalofForensicMedicine,June2011,V o1.27,No.3 humanbrain[J].JNeurophysiol,1939,2(6):494—499. 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脑干听觉诱发电位在儿科临床的应用
•综述.脑干听觉诱发电位在儿科临床的应用李文涛曲歌王江涛（综述）梁建民（审校）吉林大学第一医院小儿神经科，长春130021通信作者：梁建民,Email:liangjm@【摘要】在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。
传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施,尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。
脑干听觉诱发电位（brainstem auditoryevoked potential,BAEP）是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。
该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。
【关键词】脑干听觉诱发电位；脑干；听力障碍基金项目：国家自然科学基金面上项目（81771396）；国家自然科学基金青年基金项目（81801284）；吉林省自然科学基金（白求恩专项）（20180101159JC）DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-440&2020.12.009Application of brainstem auditory evoked potential in clinical pediatric practicesLi Wentao,Qu Ge,Wang Jiangtao,Liang JianminDepartment of Pediatric Neurology,First Hospital y Jilin University,Changchun130021,ChinaCorresponding author：Liang Jianmin,Emails liangjm@[Abstract】Diseases of central nervous system in childhood,such as hyperbilirubinemia,hypoxic-ischemic encephalopathy,cytomegalovirus infection,cerebral palsy,etc,can lead to nerve fiber degeneration,necrosis and myelin damage in brain stem auditory system,resulting in hearing impairment.It is difficult to determine the severity and location of hearing lesion due to the younger age of the patients when using traditionalhearing test.Brainstem auditory evoked potential(BAEP)is a kind of sensitive and objective neuroelectro-physiological method for evaluating auditory function of brainstem.In this paper,the progress of BAEP in pediatric clinical use is reviewed,to guide preferable assessment of the brainstem injury in clinical practices.[Key words]Brainstem auditory evoked potential；Brainstem；Hearing impairmentFund program:National Nature and Science Foundation(General Project)of China(81力1396)；theNational Nature and Science Foundation(Youth Project)of China(81801284)；the Nature and Science Foundation from the Science and Technology Department of Jilin Province(20180101159JC)DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2020.12.009脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential,BAEP）是20世纪70年代发展起来的一种非创伤性神经电生理诊断技术⑷。
诱发电位肌电图临床知识简介
诱发电位/肌电图
临床知识简介
临床诱发电位知识简介
诱发电位是指在神经系统某特定部位给予 适宜的刺激在中枢或周围神经系统的相应部位 检出与刺激的有锁时关系的电位变化。 诱发电位检查是一种客观、定量检测神经 传导功能的方法
诱发电位分类：
• • • • 一、躯体感觉诱发电位（SEP） 二、视觉诱发电位（VEP） 三、听觉脑干诱发电位（BAEP） 四、事件相关电位（P300）
③正常值的计算：确定波幅递减是计算第4
或第5波比第1波波幅下降的百分比；而波
幅递增是计算最高波幅比第1波波幅上升的
百分比；正常低频波幅递减在10%~15%以
内，高频刺激波幅递减在30%以下，而波 幅递增在50%以下。
3．异常RNS及临床意义 低频波幅递减＞15%和高频刺激波幅递减 ＞30%为异常，见于突触后膜病变如重症肌无 力；高频刺激波幅递增＞57%为可疑异常；＞ 100%为异常波幅递增，见于Lambert-Eaton 综合征。
(4)异常运动单位动作电位：①神经源性损 害：表现为MUP时限增宽、波幅增高及多 相波百分比增高，见于脊髓前角细胞病变、 神经根病变和周围神经病等；②肌源性损 害：表现为MUAP时限缩短，波幅降低及 多相波百分比增高，见于进行性肌营养不 良、炎性肌病和其它原因所致肌病。
脑干诱发电位
主要共识是来自下丘脑附近。 ■ VI,VII波：提出起源于丘脑
ABR测试临床意义
■ 婴幼儿听力筛查 ■ 蜗后病理鉴定（听神经瘤、前庭神经瘤） ■ 术中和麻醉中监测（防止神经功能障碍和预防术后听力损失）
互动时间
■ 大家看报告看什么的？ ■ 耳蜗毛细胞病变，ABR能测出吗？ ■ ABR能预估神经通路哪个环节的问题吗？
临床分析指标
■ I,III,V波的峰潜伏期及振幅（75dB下I波潜伏期1.3~1.8ms， III波潜伏期 3.6~3.9ms ，V波潜伏期5.4~5.8ms ）
■ I~III（《2.5ms），III~V （《2.2ms），I~V （《4.5ms），波的峰间期 ■ 两耳V波峰潜伏期的I~V波峰间期差(（《0.4ms），) ■ 各波的重复性
■ 听性脑干反应不受受试者不同意识状态（清醒、睡眠、昏迷、镇 静剂或麻醉等） 的影响。检查过程对受试者无损伤，不使其产生痛苦，所以不需要对受者使用镇 静剂或麻醉，可让其牌较舒适的卧位、半卧位或坐位，在试验过程中，受试者可 以入睡。
■ 能引起ABR(V波)反应的最小刺激声强度称为ABR的阈值，临床常用听性脑干反应 阈值反应映2K-4KHz频率的听力情况。
听性脑干反应波形的来源
■ I波：是由第八对颅神经远端部分的复合听神经动作电位产生的，这种反应被认为 来自第八对颅神经（第一级神经元）的传入神经在离开耳蜗进入内听道 的活动。
■ II波：由近端第八对颅神经进入脑干部分的活动所产生的电位记录 ■ III波：起源于在耳蜗核神经元或者附近的第二级神经元活动。 ■ IV波：常与V波一起组成波峰，被认为是来自脑桥第三级神经元活动，其大多位
听觉脑干诱发电位的原理及其临床应用
听觉脑干诱发电位的原理及其临床应用发布时间：2009-8-4听觉脑干诱发电位是一种较准确的客观测听法。
测试时病人无痛苦，不受病人主观意志及意识状态的影响。
一、听觉脑干诱发电位的检测1.电极的放置听觉脑干电位测听为远场电位记录，记录电极放于颅顶或乳突，参考电极置于对侧耳垂或乳突，前额电极接地并与前置放大器输入盒连接。
2.刺激声信号多采用短声，刺激重复率每秒10～20次，叠加1000次；多通过单侧或双侧耳机给声，对侧耳给予白噪声掩蔽。
一般采用70-80dB刺激声强度开始为宜，检测时受检者需要完全放松，也可在睡眠、麻醉或昏迷状态下进行。
二、听觉脑干诱发电位分析在较强声刺激，如60～80dB声刺激下可从颅顶记录到7个波形，主要为Ⅰ～Ⅴ波，分别主要由听神经(波Ⅰ)、耳蜗核(波Ⅱ)、上橄榄核(波Ⅲ)、外侧丘系( 波Ⅳ)、下丘核波Ⅴ)产生。
其中，I、III、V三个波较稳定。
1.各波的潜伏期Ⅰ波的潜伏期约2ms，其余每波均相隔约1ms。
2.波间潜伏期即中枢传导时间，各波间时程在给予60dB以上刺激强度时，各波间期相对较稳定，因此，可作为中枢性病变诊断的可靠指标，多采用Ⅰ～Ⅲ波、Ⅲ～Ⅴ波和Ⅰ～Ⅴ波的测量，以Ⅰ～Ⅴ波最常用，一般为4ms。
3.两耳间各波潜伏期比较一般侧间差别不超过0.2ms。
4.波Ⅴ反应阈成人波Ⅴ反应阈一般高于行为测听阈10～20dB，因此可作为客观听阈检测；婴幼儿反应阈比成人高，但与其行为反射阈相对较低，这对聋耳的早期发现有较大价值。
三、听觉脑干诱发电位的临床运用1.客观听力测试适用于不合作的新生儿、婴幼儿和主观测试困难的成人，也适用于非器质性聋、职业性聋的判断、精神或神经系疾病的病人，可通过脑干电位测听确定其听觉功能的状态。
2.脑干肿瘤脑干肿瘤、小脑脑桥肿瘤压迫脑干时，可致各波潜伏期的延长，压迫听神经则可致波Ⅴ潜伏期延长，甚至消失，双潜伏期比较相差超过0.3ms。
3..脑干炎、脑干血管梗塞、出血、脑干损伤常导致I-V波异常改变，特别是波间期延长，波形变异甚至消失。
2023重症肌无力的诊断和治疗
2023重症肌无力的诊断和治疗摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1o虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MGI重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000人中增加了约20人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，ThomasWi11is首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Da1e.Otto1oewi和Fe1dberg对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
肌电图及诱发电位讲解
O'1-Cz O'z-Cz O'2-Cz Cz-A1
N145 N75
P100
N100
100Biblioteka 200 ms正常参考值
全视野, 屏幕大小9°, 棋盘格大小26’
P100 潜期 (ms) 两眼潜伏期差 P100 波幅 (µV) 波幅差.
平均 范围 标准差 102.3 89-114 ±5.1 1.3 0-6 ±2.0 10.1 3-21 ±4.2 1.6 0-5.5 ±1.4
一、插入电位：是针电极插入肌肉是
对肌纤维或神经末梢的机械刺激产
生的成簇、伴有清脆的声音、持续 时间300ms左右的电位（＜1秒）， 针电极一旦停止移动，插入电位即 消失。
二、 静息电位：肌肉松弛状态 下无动作电位。
三、轻收缩运动单位电位
正常运动单位：正常肌肉在轻微主动收 缩时出现的动作电位。
1.波形：双相或三相占80% 单相占15% 双相占<4%
正常运动单位电位
运动单位电位波形（单相、双相、三相、多相）
2.时程（时限）：运动单位电流从离开基 线的偏转起，到返回基线所经历的时间。 一般在3-15ms范围内。
运动单位经电位时限的测 量
3.电压：运动单位幅度的总和，即正相峰 值加上负相峰值。
100ms 上运动N元病变 缩短 下运动N元病变 延长
诱发电位
在脊髓或皮层记录由身体感觉、听觉、视刺 刺激引起(诱发)的电生理信号 诱发电位的种类
听诱发电位（AEP包括ABR、ECochG、 等）
视诱发电位（VEP、ERG等） 运动诱发电位（MEP,磁刺激等） 体感诱发电位（SEP上、下肢、脊髓、三叉
1）低频RNS：在记录的稳定的动作电位序列中，计算第 4、5波比第1波波幅下降的百分比，大多数仪器可自动测 算。波幅下降10%~15%以上称为低频RNS波幅递减。
肌电诱发电位的临床应用
下列各种情况应该避免EMG检查:
有血液病的患者,有出血倾向或血小板明显减少到 20000／mm3者不宜行EMG检查。
有病毒或其它感染因子感染时，有可能通过针极 造成医源性传染。
装有心脏起搏器的病人，用电刺激时，有一定的 危险性，容易使起搏器抑制。
注意： 原则上应避开对刚做过肌电图的肌肉行肌肉活检。 测定血中肌酶谱最好在肌电图测定之前进行。
3 营养性与中毒性神经病。ＶＢ１、ＶＢ６、ＶＥ缺乏 长期服用异菸肼造成ＶＢ６缺乏。药物中毒：如苯妥英纳、 戒酒药物、氯霉素、雷米封、灭滴灵、氯喹、磺胺类、呋 喃类等。金属中毒：铅、汞、锂、金等金属中毒。工业中 毒：二氧化碳、砷化物、乙醇.农业中毒：有机磷、敌敌 畏等中毒。
意义和价值：发展的早、中、晚期均 适用，可以定位周围神经损害的范围、 类型以及损害程度，作为临床治疗、 估计预后的参考。治疗后检查，可以 评估治疗结果。
3 、异常运动单位电位（MUP）
神经源性损害：MUP的时限增宽，波 幅增高，多相波百分比增多。
肌源性损害：MUP的时限缩短，波幅 降低，多相波百分比增多。
4、大力收缩电位的异常改变
单纯相和混合相 病理性干扰相
神经电图检测
1、神经传导速度 2、F波 3、H反射
神经传导速度
脱髓鞘病变：运动和/或感觉神经NCV 减慢。
肌电图和诱发电位在临床中应 用广泛。对各科疾病的诊治都 有一定帮助
神经内科的应用
神经内科是神经电生理检测联系最为 紧密临床科室之一 一、周围神经卡压症
周围神经卡压症的彻底治疗依靠外科手段， 但患者的首诊往往是神经内科。神经电生 理检测可以准确定位损伤神经、部位、损 害程度，以此可以确定是否转外科治疗。
肌电诱发电位的临床应用
肌电图的检查及临床应用
肌电图的检查及临床应用肌电图检查是神经电生理检测的重要组成部分，是神经系统检查的延伸，它依据神经系统解剖学定位原则，对周围运动和感觉障碍进行定位、定性，判断神经损伤的类型（脱髓鞘或轴索变性），辅助临床明确病变部位，发现临床下病变，鉴别中枢和周围病变，判断病变累及范围，从而为临床提供详细的客观证据。
肌电图检查内容主要包括针极肌电图、神经电图、诱发电位检测等项目。
对肌肉的检测可用于区分神经源性和肌源性损害，以及损害的程度，并可进行新生电位和功能的检测，从而为临床提供准确的客观依据。
一、肌电图现已广泛应用于临床各科室：神经内科、脑外科、骨科、康复科、皮肤科、耳鼻喉科、眼科、内分泌科、手足外科、儿科、肛肠科等，以及法医鉴定事项。
二、肌电图应用范围包括：1、神经炎、周围性面神经麻痹、三叉神经痛等。
2、神经肌肉接头疾病:重症肌无力、肌无力综合症。
3、肌源性疾病(肌纤维)：各类型的慢性进行性肌营养不良、多发性肌炎、肌强直性综合征、先天性肌强直、萎缩性肌强直、其他疾病的肌病等。
4、周围神经疾病：颈腰椎病、脊柱病（累及神经根及脊髓）、各种周围神经损伤、病毒感染、肿物压迫等。
格林巴利综合症、进行性神经性肌萎缩症、肘管综合症。
5、神经丛疾病：臂丛神经损伤、上下臂丛神经麻痹综合症、腰骶丛、马尾神经损伤。
6、脊髓疾病：下运动神经元（前角细胞）病变、小儿麻痹后遗症、进行性脊肌萎缩症、进行性脊肌侧索硬化病、脊髓空洞及各种外伤、炎症、肿块压迫等病变、截瘫损害功能的评定。
7、髓鞘病变：多发性硬化、周围神经脱髓鞘病变（糖尿病性周围神经病）。
8、脑干病变：通过视觉和听觉通道的功能检测，了解脑干部位神经传导功能，判断视交叉部及交叉前后部位和听觉通道的疾病。
9、皮层功能检测。
了解皮层功能的态、体感诱发中枢神经系统的功能检等。
三、应有肌电图普通针极肌电图用于：1、区别神经源性、肌源性和废用性肌萎缩，在神经源性肌萎缩中，与神经传导速度相结合检查可对脊髓前角、神经根、周围神经损伤以及神经根的定位提供帮助。
肌电图及诱发电位意义
（4）神经的再生能力；
（5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。
（二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。
临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。
在社会价值方面：肌电图检查可对对糖尿病神经病变损害、帕金森综合征、吉兰巴雷综合征、癌症周围神经病等特殊疾病的申报提供重要的依据；在法医临床鉴定实践中，在伤残等级、医疗过错鉴定时经常需要对各种原因进行测定，肌电图及诱发电位可鉴别部分真伤和伪伤、真聋和假聋等，具有重要的法律效应。
肌电图、诱发电位临床作用和社会价值
肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有：
一、肌电图（EMG）
二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射
三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP）
四、事件相关电位（P300）
它们的主要临床作用：
（一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：
肌电图的临床应用
脑干听觉诱发电位（BAEP）
各波的起源： Ⅰ、听神经的颅外段 Ⅱ、a、耳蜗核 b、听神经的颅内段
c、a+b
Ⅲ、上橄榄核
Ⅳ、外侧丘系腹侧核群
Ⅴ 、与外侧丘系及下丘的中央核有关
脑干听觉诱发电位（BAEP）
主要观察指标：
Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅴ波潜伏期及侧间差；
Ⅰ—— Ⅲ、 Ⅲ——Ⅴ 、Ⅰ—— Ⅴ波波间潜伏期；
药物性中毒, 神经康复评价。
肌 电 图 在 神 经 内 科 疾 病 中 的 电 生 理 表 现
脊髓前角细胞疾病
周围神经病
肌源性疾病 锥体外系疾病
一、脊髓前角细胞疾病
1、肌电图（EMG）：神经源性损害+束颤电位 注：神经源性损害： 静息状态：可见自发电位（纤颤波、正锐波） 轻收缩：运动单位电位：宽时限、高波幅、
各波潜伏期和波幅
皮层阈值：测定皮层的兴奋性。 临床应用：多发性硬化，脑血管病， 颈椎病性脊髓病，运动神经元病。
定量感觉测定（QST）
一、检测C类无髓鞘神经纤维功能
皮肤对温觉、冷觉、热痛觉、冷痛觉的感受温度（º C）
二、检测A类髓鞘神经纤维功能 皮肤对振动觉的感受强度（微米/秒)
临床应用
糖尿病, 亚急性联合变性, 肩手综合症,
在规律性的刺激序列中插入一种使被试者感
到突然或意外的刺激(新奇刺激)后大约300 毫秒才产生的一种电位波,称为P300电位。 痴呆，帕金森氏病，多发性脑梗死其P300 电位潜伏期延长为主。 精神分裂症，抑郁症其P300电位波幅降低 为主。
◆
高频为10~20HZ
正常人的波幅递增小于49%
高 低 频 RNS 应 用 比 较
低 频 RNS 重症肌无力 递减明显 高 频 RNS 无或递减 递增明显 递增
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
听觉和视觉诱发电位
脑干听觉诱发电位
BAEP
听觉的传导
Corti器—内耳螺旋神经节—蜗N ↓ 桥小脑角延髓耳蜗N核 ↓ 双侧在斜方体交叉到对侧上橄榄核 双外侧丘系 ↓ 内侧膝状体 ↓ 内囊—听放射— 颞横回（皮质听觉中枢）
听觉的一般过程
• 听觉过程包括 声电化学电神经冲动 中 枢信息加工等环节
听觉诱发电位的神经发生源
VEP异常的临床解释
1、技术问题 2、眼科学问题和注视不良 3、单眼全野异常： 潜伏期延迟：一眼：一侧视交叉前病变 两眼：两侧视神经病变、也 可交叉或交叉后，结 合半野VEP VEP消失或波幅降低：结合潜伏期分析
4、半野刺激VEP异常： (1)、视神经病变：从病眼接受左右两半 野刺激的视网膜的视神经纤维均受累， 所以受累眼的全野、左右半野VEP的潜 伏期均延长，右左半野的差别仍在正常 范围内。而正常侧眼所有测定均正常。 （2）视交叉病变：交叉性不对称。 两眼鼻侧接受颞侧视野刺激的视网膜的 神经受累。所以全野轻度延迟至正常上 限；两颞侧的半野的潜伏期延长；右-左 半野差别异常，左眼负值，右眼正值。
偏盲
全视路刺激不能发现后视路有 PRVEP异常，必须用部分视野刺激， 同时应用枕叶对侧电极记录，其偏 盲异常检出率为84%；1/4盲检出率 为50%。
癫痫症
• 对光敏性癫痫症VEP波幅增高且可有广 泛性障碍，枕叶尤甚，在原发性癫痫中 PRVEP异常率为9.7%，主要为P100潜伏 期延长波幅下降。
7、对后颅窝手术的监护：可防止手术对 听神经的影响。 8、对药物副作用的监测： （1）耳毒性药物 （2）抗癫痫药物： DPH中毒者Ⅰ~ⅤIPL延长，早期 变化可逆。 9、颅脑外伤：可对法律裁决提供客观依据， 国外已较广泛使用。
一个理想的检查方法应该对疾病具 有较高的特异性，很少出现假阳性或假 阴性，并且简便，无伤害，不受睡眠和 镇静剂影响，目前在诱发电位中，唯有 BAEP基本达到这一要求。
脑干听觉诱发电位
脑干听觉诱发电位
陈兴时;张明岛
【期刊名称】《国外医学：精神病学分册》
【年(卷),期】1991(018)003
【摘要】脑干听觉诱发电位具有较高特异性,晚近进入精神科应用。
本文介绍了它的基本理论、实验方法、诊断标准及在精神科的应用。
【总页数】5页(P129-133)
【作者】陈兴时;张明岛
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R338.8
【相关文献】
1.手臂振动作业对脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位及体感诱发电位的影响 [J], 高中静;高秀芬;聂继池;吕志新;赵方
2.体感诱发电位及脑干听觉诱发电位对脑血管病患者预后的预测作用 [J], 胡辉华
3.脑干听觉诱发电位、V波阈值、视觉诱发电位在脑瘫儿诊断中的意义 [J], 方红;郭燕燕;王江峰
4.小儿脑性瘫痪患儿检查视频脑电图、脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位对早期诊断的应用价值 [J], 马卫平
5.脑干听觉诱发电位与体感诱发电位在昏迷患者促醒中的意义 [J], 董娜;张雪青(综述);梁思泉(审校)
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