原发性心脏滑膜肉瘤二例_谭雄
原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习_
㊃病例报告㊃基金项目:广州市科技计划项目骨髓间充质干细胞外泌体m i R -1470调控哮喘调节性T 细胞功能的机制研究(201604020103)通信作者:李建国,E m a i l :j gl i 88@126.c o m 原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习张学培,李建国(中山大学孙逸仙纪念医院呼吸与危重症医学科,广东广州510120) 摘 要:回顾分析2例原发性肺滑膜肉瘤(P P S S )患者,病程均较短,胸部C T 示:肺部肿块,边界清楚,密度分布不均匀,增强扫描呈不均匀强化㊂病理结果:可见密集增生的梭形细胞,胞浆少,核浆比升高,染色质细腻,核仁不明显,可见核分裂像㊂免疫组化:上皮细胞膜抗原㊁波形蛋白㊁C D 99㊁细胞角蛋白(+),C D 34㊁A c t i n ㊁S -100㊁D e s m i n (-),K i 67局部(+)㊂基因检测:S S 18基因断裂检测(F I S H 法)阳性㊂结合胸部C T ㊁病理㊁免疫组化及融合基因检查可提高对P P S S 的诊断水平㊂关键词:肉瘤,滑膜;肺;胸部C T ;病理特征;免疫组织化学;融合基因中图分类号:R 738.5 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)03-0276-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.03.016P r i m a r yp u l m o n a r y s y n o v i a l s a r c o m a :r e po r t o f 2c a s e s a n d l i t e r a t u r e r e v i e w Z h a n g X u e p e i ,L i J i a n gu o D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y a n dC r i t i c a lC a r eM e d i c i n e ,S u nY a n -s e n M e m o r i a lH o s pi t a l ,S u nY a n -s e nU n i v e r s i t y ,G u a n gz h o u 510120,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :L i J i a n g u o ,E m a i l :j gl i 88@126.c o m A B S T R A C T :Ar e t r o s p e c t i v e s t u d y w a s p e r f o r m e d i n 2c a s e s o f p r i m a r y p u l m o n a r y s yn o v i a l s a r c o m a (P P S S )w i t h s h o r t c o u r s e o f t h e d i s e a s e .C h e s tC Ts c a ns h o w e dt h a t t h e l u n g ma s sh a dt h ec h a r a c t e r i s t i c so fd e f i n i t eb o u n d a r i e s ,u n e v e nd e n s i t y d i s t r i b u t i o n ,a n dh e t e r o g e n e o u se n h a nc e m e n t o nC Te n h a n c e ds c a n .P a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o ns h o w e d t h e d e n s e p r o l i f e r a t i o no f s p i n d l e c e l l sw i t h l e s s c y t o p l a s m ,h i g h e rn u c l e o p l a s m i c r a t i o ,f i n e c h r o m a t i n ,i n c o n s pi c u o u s n u c l e o l i ,a n d m i t o t i cf i g u r e .I mm u n o h i s t o c h e m i s t r y r e v e a l e dt h a tt h ec e l l s w e r e p o s i t i v ef o re pi t h e l i a l m e m b r a n e a n t i g e n (E MA ),v i m e n t i n ,C D 99a n dC K ,n e g a t i v ef o rC D 34,A c t i n ,S -100a n d D e s m i n ,a n d p a r t i a l l ypo s i t i v ef o r K i 67.C y t o g e n e t i c s s h o w e dS S 18g e n e f r a g m e n t a t i o nt e s t (F I S H m e t h o d )w a s p o s i t i v e .C o n c l u s i v e l y ,t h ed i a gn o s t i c l e v e l o f P P S S c a n b e i m p r o v e d w i t h t h e c o m b i n a t i o n o f c h e s t C T s a c n ,p a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n ,i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y an d t h e e x a m i n a t i o no f f u s i o n g e n e .K E Y W O R D S :s a r c o m a ,s y n o v i a l ;l u n g ;c h e s t c t s c a n ;p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s ;i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y;f u s i o n g e n e 滑膜肉瘤是结合其形态学㊁临床特点及基因学定义的一种软组织肿瘤,以染色体易位t (X ,18)(p 11.2;q 11.2)为特征[1]㊂目前倾向于认为是一种间叶细胞瘤,1865年由S i m o n 首次提出㊂滑膜肉瘤占所有软组织肉瘤的5%~10%,约80%发生于四肢大关节,也可发生于前臂㊁大腿㊁腰背部的肌膜和筋膜上[2-3]㊂但原发性肺滑膜肉瘤(P P S S )比较罕见,在肺部肉瘤中仅占0.3%~1.3%[4-5]㊂自1991年以来,我院收治了94例滑膜肉瘤,86.2%起源于四肢关节,继发性肺滑膜肉瘤17例,P P S S 仅2例,现对该2例资料进行分析㊁报告㊂1 临床资料例1,男,22岁,因 咳嗽㊁咳痰1周,咯血3天 于2016年3月17日入住我科㊂2015年9月我院体检胸片未见明显异常㊂此次入院查胸部C T (图1~2):右肺下叶一卵圆形肿块,10.3c mˑ7.5c mˑ7.3c m ,边界清楚,密度分布不均,增强扫描呈不均匀强化,见多发血管穿行,未见分叶,边缘无毛刺,肿块后方见斑片状磨玻璃样致密影;右肺门及纵膈见多发小淋巴结;余未见明显异常㊂完善相关检查,未发现其他系统的转移性或原发性肿瘤,予行手术㊂术后病理(图3):镜下梭形细胞肿瘤,伴多灶坏死,瘤细胞呈短梭形,少数呈小圆形,细胞密集,排列成束状㊁旋涡状或编织状,细胞边界不清㊁核浆比高,核深染,染色质较细,核仁不明显,核分裂相多见㊂免疫组织化学:波形蛋白(v i m e n t i n )(+)㊁B c l -2(+)㊁C D 99(+)㊁细胞角蛋白(c y t o k e r a t i n ,C K )弱(+)㊁上皮细胞膜抗原(E MA )部分(+),C K 19㊁C D 34㊁a c t i n ㊁d e s m i n ㊁S -100(-),K i 67局部约40%(+)㊂S S 18基因断裂检测(F I S H 法)(判读标准:计数100个肿瘤细胞15%㊃672㊃‘临床荟萃“ 2019年3月20日第34卷第3期 C l i n i c a l F o c u s ,M a r c h20,2019,V o l 34,N o .3Copyright ©博看网. All Rights Reserved.以上出现分离信号为阳性):阳性(约85%肿瘤细胞出现分裂信号)㊂结果为分化差的单相梭形细胞型滑膜肉瘤㊂图1 例1胸部C T 肺窗 图2 例1胸部C T 纵膈窗 图3 例1肿瘤组织病理检查(H E ˑ200) 例2,男,63岁,因 咳嗽㊁胸痛5天 于2018年7月13日入住我科㊂2017年12月31日我院门诊胸片(图4):右肺门处一结节影,大小约2.7c mˑ3.6c m ,边界清晰;余未见明显异常㊂当时未进一步诊治㊂此次入院胸部C T (图5):右上纵膈一巨大肿块,边界清,大小约8.8c mˑ8.8c mˑ16.4c m ,边缘较光整,未见明显分叶或毛刺,与胸膜呈宽基底相贴,密度不均匀,内见大片液化坏死灶,增强扫描实性明显强化;双上下支气管旁㊁右肺门㊁右支气管旁见多发淋巴结㊂全身P E T -C T 未见其他部位肿瘤征象㊂行经皮肺穿刺活检术,病理结果(图6):镜下见小块组织,由密集增生的梭形细胞组成,细胞胞浆少,染色质细腻,核仁不明显,见少数核分裂象㊂免疫组织化学:E MA (+)㊁V i m e n t i n (+)㊁C D 99(+)㊁C K 少数(+)㊁C K 7少数(+),C D 34㊁A c t i n ㊁S -100㊁D e s m i n㊁HM B 45及A L K 均(-),K i 67约10%(+)㊂S S 18基因断裂检测(F I S H 法):阳性(约80%肿瘤细胞出现信号分离)㊂支持诊断为肺滑膜肉瘤㊂ 图4 例2胸部X 线检查 图5例2胸部C T 纵膈窗 图6 例2肿瘤组织病理(H E ˑ200)2 讨 论目前,关于P P S S 的病例报告尚不多,且多为个例报告㊂通过查阅近10年来中外文献,现将部分P P S S的临床报道展现如下[6-10](表1),并结合我院诊治的2例P P S S 患者,主要复习P P S S 的临床㊁影像㊁病理特点㊂表1 原发性肺滑膜肉瘤的临床资料作者例数性别男女平均年龄(岁)主要症状影像学特点组织病理类型L i n o -S i l v a 等[6]2011 157837胸痛㊁咳嗽肿瘤平均大小10.2c m ,所有病例均表现为不均匀强化,半数发生瘤内钙化单相细胞型14例,双相细胞型1例高金莉等[7]2013 2 1 144胸痛㊁咳嗽㊁咳痰肿瘤平均大小8.7c m ,病灶边缘清楚,增强呈不规则强化2例均为双相型陈秀萍等[8]2014 2 0 2 52 胸痛㊁咳嗽㊁咳痰肿瘤平均大小6.65c m ,病灶边缘清楚,密度不均匀,呈不规则强化2例均为梭形细胞型 K i m 等[9]2015 14 6 8 37 胸痛㊁咳嗽㊁呼吸困难肿瘤平均大小10.0c m单相细胞型11例,双相细胞型3例L a n 等[10]2016 26 17936.5胸痛㊁咳嗽㊁血痰肿瘤平均大小6.0c m ,大部分肿瘤边界清楚单相型22例,未分化型3例,双相型1例㊃772㊃‘临床荟萃“ 2019年3月20日第34卷第3期 C l i n i c a l F o c u s ,M a r c h20,2019,V o l 34,N o .3Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.1组织来源㊁生长速度及转移方式滑膜肉瘤的组织发生学仍不明确,可能起源于可向上皮分化的多能间叶细胞,因此滑膜肉瘤可发生于四肢以外无滑膜组织的任何部位,如肺㊁肾脏㊁盆腔等[11]㊂大部分滑膜肉瘤生长缓慢,病史较长,经历2~4年出现临床症状㊂但我们报告的2例病程均较短,特别是病例2肿瘤生长速度快,其倍增时间约为17天,而肺癌的肿瘤倍增时间约为20~360天[12-14]㊂P P S S可侵及周围组织,主要包括胸壁㊁心包㊁横膈㊁脊柱旁软组织㊂较少通过淋巴转移,转移至纵膈淋巴结者极少见[3,15]㊂而我们报道的2例肿瘤侵犯肺门及纵膈淋巴结㊂2.2影像学特点 P P S S的影像学表现分为中央型和周围型,中央型少见,主要位于肺门及叶支气管;周围型多见,病灶大且以胸膜为基底,极易误诊为胸膜病变㊂P P S S胸部C T特点较为典型,主要表现为肺内不均匀实性团块影,边界较清楚,内含液化坏死区域,形态不规则或圆形,肿块直径一般>5c m,可有钙化;增强后肿块不均匀强化,肿块分叶不明显,病灶可侵犯胸膜引起胸腔积液㊂肿瘤可位于肺内或主要位于胸膜,围绕肿块可有 磨玻璃 样硬化缘[4,6,10,16]㊂我们报道的病例胸部C T表现均符合P P S S的典型影像学特点㊂支气管肺癌则以中央型多见,胸部C T主要表现为:肺门部支气管腔内或壁外肿块,管壁不规则和管腔狭窄或阻断,常引起阻塞性肺炎㊁肺不张的影像学表现㊂周围型肺癌典型表现为:肺内球形肿块影,密度较均匀,可见分叶㊁边缘毛刺及胸膜凹陷征,肿瘤坏死后可形成厚壁偏心空洞[17]㊂胸部C T检查简便经济,对肺滑膜肉瘤与肺癌的初步鉴别有一定意义㊂2.3病理特征及细胞遗传学特点 P P S S组织学上主要有4个亚型,包括双相型㊁单相梭形细胞型㊁单相上皮细胞型㊁未分化圆形细胞型㊂单相细胞型最常见,由较均匀一致的梭形或上皮细胞组成,肿瘤细胞边界不清且互相交叉成束㊁紧密聚集,细胞间质较少,细胞间或有不等量的黏液或致密胶原样成分[6,8,9-11]㊂我们报道的2例均考虑单相细胞型的肺滑膜肉瘤㊂大部分滑膜肉瘤对C K㊁E MA㊁V i m e n t i n 免疫反应为阳性㊂其中E MA表达比C K更常见㊁更广泛,特别是在分化差的滑膜肉瘤中,可能出现E MA阳性而C K阴性㊂V i m通常在滑膜肉瘤的梭形细胞表达,但在部分低分化癌及几乎全部软组织肿瘤中阳性表达,故其对鉴别没有意义㊂在病理诊断中,免疫组织化学染色上皮标志物(如C K或E MA)和间叶标志物(如V i m e n t i n)的组合搭配经济㊁有效,有利于滑膜肉瘤的诊断和鉴别诊断㊂其他标志物如所有滑膜肉瘤,尤其是梭形细胞均弥漫性表达b c l-2蛋白㊂50%~100%滑膜肉瘤C D99阳性表达,S-100蛋白㊁K i-67在部分滑膜肉瘤中可以检测到㊂大部分滑膜肉瘤D e s m i n㊁C D34阴性[1,4,15,18-19]㊂细胞和分子遗传学研究显示,95%的滑膜肉瘤中存在特异性染色体易位t(X,18)(p11.2;q11.2),并产生新的融合基因S Y T-S S X1或S Y T-S S X2㊂大部分双相性滑膜肉瘤中可发现S Y T-S S X1,S Y T-S S X2主要在单相性滑膜肉瘤中可检测到㊂据报道,该融合基因在诊断滑膜肉瘤中敏感度和特异度分别为95%和100%,已被广泛应用于确诊滑膜肉瘤[20]㊂S u m等[21]通过计算制定了能兼顾特异性和敏感性的S S R值和阈值,认为超过15%或R a t i o>16.39的细胞出现分离即可判读为阳性㊂我院采用F I S H法检测S S18断裂基因,并约定其判读标准:计数100个肿瘤细胞15%以上出现分离信号即为阳性㊂此检测方法在我院诊断滑膜肉瘤中占有重要地位㊂2.4治疗方法及预后 P P S S的治疗包括手术切除㊁化疗及放疗㊂对于早期小肿瘤,首选根治性手术,不能手术者,可采用化疗或放疗㊂目前常用的化疗药物有异环磷酰胺和阿霉素,大部分滑膜肉瘤对放疗有较满意的反应[22-23]㊂滑膜肉瘤是一种高度侵袭性恶性肿瘤,预后差,5年生存期为50%㊂预后不良因素包括:肿瘤>5c m,男性,年龄>20岁,大比例有丝分裂相,肿瘤广泛坏死,神经血管受侵及S Y T-S S X1变异[20]㊂参考文献:[1] L a nT,C h e nH,X i o n g B,e t a l.P r i m a r y p l e u r o p u l m o n a r y a n dm e d i a s t i n a l s y n o v i a l s a r c o m a:a c l i n i c o p a t h o l o g i c a n dm o l e c u l a rs t u d y o f26g e n e t i c a l l y c o n f i r m e d c a s e s i n t h e l a r g e s t i n s t i t u t i o no f S o u t h w e s t C h i n a[J].D i a g n o s t i c P a t h o l o g y,2016,11(1):1-14.[2] B a h e t iA D,T i r u m a n i S H,S e w a t k a rR,e t a l.I m a g i n g f e a t u r e so f p r i m a r y a n dm e t a s t a t i c e x t r e m i t y s y n o v i a l s a r c o m a:a s i n g l ei n s t i t u t e e x p e r i e n c e o f78p a t i e n t s[J].B rJR a d i o l,2015,88(1046):1-8.[3]杜金耀,吴礼高.肺滑膜肉瘤3例报道及文献复习[J].蚌埠医学院学报,2015,40(10):1370-1072.[4] C a b u k D,U s t u n e r B,A k g u l A G,e ta l.P r i m a r y s y n o v i a ls a r c o m ao f l u n g[J].K o r e a nJT h o r a cC a r d i o v a s cS u r g,2014,47(3):306-307.[5] O g i n o H,H a n i b u c h i M,T a k i z a w a H,e t a l.P r i m a r yp u l m o n a r y s y n o v i a l s a r c o m as h o w i n g a p r o l o n g e ds u r i v a lw i t hm u l t i m o d a l i t y t h e r a p y[J].I n t e r nM e d,2016,55(4):381-384.[6] L i n o-S i l v aL S,F l o r e s-G u t iér r e z J P,V i l c h e s-C i s n e r o sN,e t a l.T L E1i s e x p r e s s e d i n t h em a j o r i t y o f p r i m a r yp l e u r o p u l m o n a r ys y n o v i a l s a r c o m a s[J].V i r c h o w sA r c h,2011,459(6):615-21.[7]高金莉,张明智.肺原发性滑膜肉瘤2例临床病理分析[J].临㊃872㊃‘临床荟萃“2019年3月20日第34卷第3期 C l i n i c a l F o c u s,M a r c h20,2019,V o l34,N o.3Copyright©博看网. All Rights Reserved.床与实验病理学杂志,2013,29(8):921-923.[8]陈秀萍,陈延,吴政光.原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习[J].罕见疾病杂志,2014,21(3):35-37.[9] K i m G H,K i m MY,K o o H J,e ta l.P r i m a r y p u l m o n a r ys y n o v i a l s a r c o m a i n a t e r t i a r y r e f e r r a l c e n t e r:c l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s,C T,a n d18F-F D G P E T f i nd i n g s,w i t hp a t h o l o g i c c o r r e l a t i o n s[J].M e d i c i n e(B a l t i m o r e),2015,94(34):e1392.[10] L a nT,C h e nH,X i o n g B,e t a l.P r i m a r y p l e u r o p u l m o n a r y a n dm e d i a s t i n a l s y n o v i a l s a r c o m a:a c l i n i c o p a t h o l o g i c a n dm o l e c u l a r s t u d y o f26g e n e t i c a l l y c o n f i r m e d c a s e s i n t h e l a r g e s t i n s t i t u t i o no f S o u t h w e s tC h i n a[J].D i a g nP a t h o l,2016,11(1):62. [11]李娴,曾庆思,李新春.原发性胸膜-肺滑膜肉瘤的C T表现[J].中国介入影像与治疗学,2016,13(3):159-161. 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肺原发性滑膜肉瘤2例临床病理分析
断端长 １ ｏ ｍ， 距支气管 断端 ３ ． ５ ｅ ｎ ｌ 见一肿物 ， 大小 ８ ． ５ ａ ｍ ｘ ６ ｃ ｍ×８ ｃ ｍ， 切 面灰 黄色 ， 实性 ， 质硬， 与周 围肺 组织界 限 尚
肺 原 发 性 滑 膜 肉瘤 是 一种 罕 见 的肺 部 恶 性 肿 瘤 ， 占肺 原
清 。例 ２ ， 肺一 叶， 大小 １ ３ ｃ ｍ×１ １ ｃ ｍ× ７ ａ ｍ， 支气 管断端长
１ ａ ｍ， 距支气 管断端 ３ ａ ｉ Ｄ ＿ 见一 肿物 ， 大小 ９ ａ ｍ×６ ． ５ ａ ｍ× ７ ｅ ｍ， 切面灰 白色 ， 实性 ， 质 中等 ， 与周围肺组织界 限清楚 。
公 司。 ２ 结 果
关键词 ： 肺 部肿瘤 ； 滑膜 肉瘤 ； 免疫组织 化学
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ４ ． ２ 文献标志 码 ： Ａ 文章编号 ： １ ０ ０ １ —７ ３ ９ ９ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ８— ０ ９ ２ １— ０ ３
２ ． １ 眼观
例１ ， 肺一 叶 ， 大小 １ ５ ｏ ｍ×１ ０ ｏ ｍ× ６ ｃ ｍ， 支气管
表型 ： Ｃ Ｋ（ Ａ Ｅ １ ／ Ａ Ｅ ３ ） 、 Ｃ Ｋ ７ 、 ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｅ ＭＡ、 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 Ｂ Ｃ Ｌ － ２ 、 Ｃ ａ ｌ —
ｐ ｏ ｎ ｉ ｎ均 阳 性 ， Ｔ Ｔ Ｆ １ 、 Ｓ ＭＡ、 Ｓ － １ ０ ０ 、 Ｃ Ｄ ３ ４均 阴 性 。 结 论
梭形或胖梭形 ， 核相对较 小 ， 呈梭形 或卵 圆形 ， 核深 染 ， 核仁
不明显 ， 胞 质少而不清 晰 ， 核 分裂象 少见 。瘤 细胞 间可 见多 例 １男性 ， ５ ６岁。因 “ 间断性 右 侧胸 痛 ２
１ ． １ 临床资料
滑膜肉瘤
临床病理特征
滑膜肉瘤可发生于任何年龄, 通常多见于青壮年, 15~45 岁多见, 男性略多于女性, 男女比例为1.2:1
SS最常见的临床表现为无痛性肿块, 肿块较大侵及周围结 构时可出现疼痛及功能障碍。
临床病理特征
滑膜肉瘤根据含有梭形细胞和上皮细胞的不同, 在组织学 上分为单相型 (由梭形细胞组成) 、双相型 (由梭形细胞和 上皮样细胞组成) 和低分化型 (由均匀、致密的小圆细胞或 卵形小细胞组成, 类似于其他的圆形细胞肿瘤) , 其中单相 型最常见，低分化型较其他亚型的恶性程度更高。
病例随访胸壁滑膜肉瘤 Nhomakorabea影像资料（CT:5108413）
影像资料(MR:177541)
影像资料
病理结果
•肿瘤细胞呈短梭形密集分布，核分裂象可见，可见裂隙样结构，部分间质 粘液样改变，符合软组织恶性肿瘤，首先考虑单向型滑膜肉瘤 •免疫组化结果：CD34(血管+)，BCL-2(+),Ki67(40%),CD99(+),ERG(血管 内皮+)
鉴别诊断 纤维肉瘤(MR:175750)
女，56岁，右大腿纤维肉瘤
鉴别诊断
➢横纹肌肉瘤, 好发于青少年, 常见于头颈部、上肢, 对周围结 构侵犯较明显;肿块多可见分叶征象, 以及多结节融合征象； 增强扫描后大部分肿块内可见明显的异常血管, 呈点状、条状 高密度血管密度影；
小结
滑膜肉瘤影像学特点: 肿块多邻近关节, 尤其是下肢关节; X线 及CT检查示肿块内钙化或囊状骨质破坏; MRI显示肿块内有多 发结节及分隔, 并可见出血、坏死、囊变信号, 增强扫描呈不 均匀明显强化。通过多种影像学检查与临床资料的综合分析, 能够提高术前诊断的准确性。但对发生于比较罕见部位的滑 膜肉瘤, 影像诊断依然存在一定的困难, 最后确诊仍有赖于病 理组织学的检查。
原发性肺滑膜肉瘤和转移性肺滑膜肉瘤CT特征
原发性肺滑膜肉瘤和转移性肺滑膜肉瘤CT特征许莉;焦俊【摘要】Objective:To ihvestigate the imagihg features of pulmohary syhovial sarcoma,ahd provide basis for clihical diaghosis ahd treatmeht. Methods:Two cases of primary pulmohary syhovial sarcoma ( PPSS)ahd 13 cases of metastatic pulmohary syhovial sarcoma uhderweht a chest CT scah( ehhahced CT)test,ahd observihg the CT imagihg features of primary pulmohary syhovial sarcoma ahd metastatic pulmohary syhovial sarcoma. Results:The imagihg results of 2 cases of primary pulmohary syhovial sarcoma showed uheveh dehsity of pulmohary mass,clear bouhdary,ho burr,ho calcificatioh,eh-hahced CT scah showed obvious ehhahced compohehts,ho hilar ahd mediastihal lymph hodes ehlarge-meht;CT imagihg features of 13 cases of pulmohary metastasis syhovial sarcoma showed multiple or sol-itary hodules with differeht sizes ahd uheveh distributioh,clear or vague bouhdary,homogeheous or uheveh,ahd lobulated chahge partially visible. Conclusion:The chest CT scah or ehhahced CT has certaih value to early discovery of the primary pulmohary syhovial sarcoma ahd metastatic pulmohary syhovial sarcoma,but it is still difficult ih diaghosihg the primary pulmohary syhovial sarcoma ahd me-tastatic pulmohary syhovial sarcoma.%目的：探讨肺滑膜肉瘤（ SS）的影像学特点，为临床诊治提供依据。
原发性肾脏滑膜肉瘤2例报告并文献复习
ＡＢ ＴＲＡＣ Ｓ Ｔ：Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔ ｖｓｉａｅｔｅｄａｎ ｓ ｎ ｒａｍｅ ｔ ｆｐｉ ｒ ｅ ａ ｙ ｏ ｉｌ ａｃｍａ ｊｃｉ ｏｉ ｅｔ ｔ ｉｇ ｏｉ ａ ｄｔ ｔ ｎ ｒｍａｙｒｎ ｌ ｎ ｖａ ｓｒｏ ．Ｍｅ ｈ ｄ Ｔ ｅ ｖ ｎ ｇ ｈ ｓ ｅ ｏ ｓ ｔｏ ｓ ｈ
１ ａｅ ａ ｕ ｒｍ ｅａｔ ｓ ｒｒ ｃ ｒｅ ｃ ．Ｃｏ ｃｕ ｉ ｓ ４ ｃ ｓｓｈ ｄｔ ｍｏ ｔｓａｉ ｏ ｅ ｕ ｒ ｎ ｅ ｓ ｎ ｌｓｏｎ
Ｐ ｉ ｒ ｅ ａ ｙ ｏ ｉｌｓ ｒｏ ｓａｈ ｇ ｌ ｌ ｎ ｎ ｎ ａ ｅｙ ｒｍａ ｙ ｒ ｎ ｌｓ ｎ ｖａ ａ ｃ ｍａ ｉ ｉｈ ｙｍａｉ ａ ｔａ ｄ ｒｒ ｌ ｇ
ＣＤ ９ ａ ｌ２ ｗ ｅ ｅ ｐ ｉｉ ｅ ｉ ｈ ｕ ｏｒ ｃ ｌｓ ｗｈｉｅ Ｄ ｅ ａ ｇａ ｉ ｅ． Ｆｏｒ ａ ｎｄ Ｂｃ 一 ｒ ｏｓｔｖ ｎ ｔ ｅ ｔ ｍ ｅｌ ， ９ ｌ ｓｗ ｓｎｅ ｔｖ ｎｏｔ ｅｒ ｐ ｉｎｔ ｔ ｍ ａ ｋｅｒＶ ｉ ｗ ａ ｈ ａｔｅ ， ｈｅ ｒ ｍ ｓｐｏｓｔｖｅ， ｉｉ ＣＫ ，Ｄ ｅ ｎ ｓ ａ ｄ ＣＤ ９９ ｗｅｒ ｒ ｉ ｓｔｖ ｅ ｐａ ｔａｌｐｏ ｉｉ ｅ， ｗｈｉｅ Ｍ ｙｏｄｌ，ＣＤ ３ ｌ ４，Ｍ ｅ ａ ｌ ｎｏｍ ａ ａ ｎｄ ＣＤ ６ ｅ ｅ ｎｅ ａ ｉ ８ ｗ ｒ ｇ ｔｖｅ．Ｂｏｔ ｓ ｓｄｉ ｕｍ ｏｒ ｈ ｃａ ｅ ｅｄ ｏｆｔ ｍ ｅ ａ ｔ ｓｓ７ ｏｒ １ ｏｎ ｈｓ ａ ｔ ｈｅ ｏｐｅ ａ ｉ ｔ ｓ ａ ｉ ０ ｍ ｔ ｆｅｒｔ ｒ ｔｏｎ．Ｒ ｅ ｒｅｖ ｄ ｌｔ ｒ ｔ ｅ ｓ ｏｗ ｅ ｈａ ｆ ｔ ａ ｅ ｏｌｏｗｅ ｕｐ，１１ ａ ｅ ｅ ａｎｄ ｔ ｉ ｅ ｉｅ ａ ｕｒ ｈ ｄ ｔ ｔｏ ｈｅ ３３ ｃ ｓ ｓｆ ｌ ｄ ｃ ｓ ｓ ｄｉｄ
肾脏原发性滑膜肉瘤9例临床病理分析
肾脏原发性滑膜肉瘤9例临床病理分析王素英;李灿;甘华磊;孙娟娟;杨晓群【摘要】目的探讨肾脏原发性滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法观察9例肾脏原发性SS的临床特点、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变,并结合随访资料判断其预后.结果 9例(其中7例为外院会诊病例)中,男性2例,女性7例(男∶女=1∶3.5[),年龄21 ～48岁(平均32岁).临床症状包括腹部疼痛和血尿,伴或不伴有腹部肿块.肿瘤直径1 ～15 cm,平均8 cm;6例为单相型(梭形细胞型),2例为双相型,1例为低分化型.5例可见血管外皮瘤样区域,1例局部间质黏液样变性.免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD99、BCL-2、vimentin、calponin.分子遗传学检测:9例中8例行原位荧光杂交检测,均见SYT-SSX融合性基因.6例获得随访资料,随访时间6～40个月,平均14个月.1例术后40个月死于肺转移;1例术后13个月腹膜后淋巴结转移;1例术后5个月双肺转移;其余3例于术后分别随访13、12和6个月,尚无复发和转移.结论肾脏原发性SS罕见,预后较差;HE形态可呈单相型、双相型和低分化型,诊断时需与肾脏间叶源性肿瘤、肉瘤样肾细胞癌、混合性上皮-间质肿瘤等鉴别;SYT-SSX融合基因检测有助于诊断和鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(030)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】肾脏肿瘤;滑膜肉瘤;融合基因;鉴别诊断【作者】王素英;李灿;甘华磊;孙娟娟;杨晓群【作者单位】宁波市临床病理诊断中心/上海市肿瘤医院宁波病理中心,宁波315000;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R737.11滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS)是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤，在遗传学上具有特异性的t(X;18)(p11.2;q11.2)，并产生SYT-SSX融合性基因［1］。
原发性滑膜骨软骨瘤病(附25例报告)
依据病变而改变 ， 均用螺旋方式扫描。后处理方法 ： 扫描所得 数据传输到 Ａ ｖｎ￣ｅｗ ｒｓ ｔｎ４ ２工作 站进行重建 ，采用 ｄａｔ ｏｋｔ ｉ ． ａｏ
多 层 面 重建 （ Ｒ） 容 积重 建 （ Ｒ） ＭＰ 和 Ｖ 。
结果 ：３例中颜 面部受累 ｌ ， ６ ４例 其中单发颅骨骨折 ９例 ， 分别为额骨 、 颞骨 、 顶骨 、 鼻骨 、 骨。 筛 累及多发骨折 ｌ ， 例 ４例 ｌ 合并眼眶内 、 下壁骨折 ， 并有 ２例颅缝分离 。脊柱骨折 ｌ ， ５例 共累及 ｌ ９个椎体 ， 例并合并有寰 、 ｌ 枢脱位 。２例合并肋骨骨
折 。 肢 关节 受 累 ２ 四 ６例 ， 关 节 ３ 、 胛 骨 ３例 ， 肩 例 肩 肱骨 骨折 并 脱 位 １ 、 关 节 ２例 、 骨 骨 折 ２例 、 骨 远 端 骨 折 并脱 位 ｌ 例 肘 尺 肱 例 、 骨鹰 嘴 骨折 并 脱 位 １ 、 关 节 １ 例 、 骨 骨折 ３例 、 尺 例 膝 ０ 胫 髌
理的治疗方案 ， 协助 制定手术方案 。 ⑤对一些不规则骨或周 围 结构复杂的部位如颅面骨 、 颈椎 、 骨盆等， 而传统 ｘ线平片影
像 重叠较多 ，且外伤患者 因疼痛及畸形而不能配合标准投照 体位 ， 断十分 困难 ； 诊 常规 Ｃ Ｔ平 扫可发现多发骨折 ， 不能直 但 接显示 骨折线的全过程 ，粉碎性骨折的移位情况及复杂的解 剖关 系 ，也可能因创伤屈 曲扭转等强迫体位而使横断面失去 该部位 正常的解剖关系 ，即使发现骨折也难 以判断其精确部 位及形态 。 Ｓ Ｔ有独立的后处理工作站 ， ＭＣ 配备多种重建方式 ，
建对比 。 发现两种 方法诊断准确率虽无 明显差异 ， Ｖ 但 Ｒ所示
骨 折 线 比 ＭＰ Ｒ清 晰 锐利 ，文 献 上 亦 有 Ｖ Ｒ在 显示 细 小 骨折 和
原发性纵隔滑膜肉瘤二例
·１６０·
中华肿瘤杂志 ２０１５ 年 ２ 月第 ３７ 卷第 ２ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｏｎｃｏｌ， Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１５， Ｖｏｌ． ３７， Ｎｏ． ２
示，左肋膈 角 区 新 出 现 肿 物， 中 等 均 匀 强 化， 最 大 截 面 约 ２． ５ ｃｍ × ３． ３ ｃｍ。 于 ２０１３ 年 ６ 月在我院行肿物姑息切除术， 术中见肿物位于左侧心膈角。 术后病理诊断：软组织肉瘤 ３ 级，结合免疫组织化学及分子病理检测结果支持滑膜肉瘤。 免疫组 化 染 色 结 果： ＡＥ１ ／ ＡＥ３ （ － ） 、 Ｂｃｌ⁃２ （ ＋ ＋ ＋） 、 ＣＤ１１７ （ － ） 、 ＣＤ１α（ － ） 、ＣＤ３４（ － ） 、ＣＤ３５（ － ） 、ＣＤ９９（ ＋ ＋） 、ＣＫ１８ （ － ） 、Ｋｉ⁃６７ 为 ２５％ （ ＋ ） 、Ｓ⁃１００（ － ） 、 ｖｉｍｅｎｔｉｎ（ ＋ ＋） 、ＥＭＡ （ ＋ ） 、 ＣＫ１９ （ － ） 、 ＣＫ７ （ － ） 。 分 子 病 理 检 测 显 示， ＳＳ１８ （１８ｑ１１． ２） 染色体易位。
滑膜肉瘤诊断与治疗PPT
鉴别诊断
影像学检查：X线、CT、MRI等
临床表现：疼痛、肿胀、活动受限 等
病理学检查：活检、免疫组化等
鉴别诊断：与其他软组织肿瘤、骨 肿瘤等疾病进行鉴别
Part Three
滑膜肉瘤的治疗
手术治疗
手术目的：切除肿瘤，减轻症状，提高生活质量 手术方式：根据肿瘤位置和分期选择不同的手术方式 手术风险：手术可能导致并发症，如感染、出血、神经损伤等 术后护理：注意伤口护理，避免感染，定期复查，监测病情变化
治疗方式：手术、放疗、化疗等治疗方式 的选择和效果
患者年龄：年龄越大，预后越差
患者身体状况：身体状况越好，预后越好
复发预防
定期复查：定期 进行影像学检查， 如CT、MRI等， 以早期发现复发 迹象
保持良好的生活 习惯：保持良好 的饮食习惯、作 息规律，避免过 度劳累
心理调适：保持 良好的心态，避 免过度焦虑和紧 张
Part Five
滑膜肉瘤的护理与 康复
心理护理
提供心理支持：倾听患者的 心声，给予必要的心理支持
保持积极心态：鼓励患者保 持乐观，积极面对疾病
减轻心理压力：帮助患者减 轻心理压力，避免过度焦虑
和恐惧
建立良好的医患关系：建立 良好的医患关系，增强患者
的信任感和安全感
康复训练
康复目标：提 高生活质量， 恢复身体功能
滑膜肉瘤的诊Leabharlann 与治疗汇报人：目录
01 添 加 目 录 项 标 题
02 滑 膜 肉 瘤 的 诊 断
03 滑 膜 肉 瘤 的 治 疗 05 滑 膜 肉 瘤 的 护 理 与
康复
04 滑 膜 肉 瘤 的 预 后 与 复发
06 滑 膜 肉 瘤 的 预 防 与 筛查
原发性肾滑膜肉瘤的诊断与治疗
【 摘要 】 目的 ： 探讨原发性肾滑膜 肉瘤 （ Ｐ Ｒ Ｓ Ｓ ） 的临床特 点和诊治方法 。方法 ： 回顾性分析 ２ ０ １ ２年我 院 ２ 例
Ｐ Ｒ Ｓ Ｓ的临床资料 ， 分析其临床 、 病理 、 治疗和预后 的特点 。结果 ： ２例患者 均接受根治 性 。 肾切 除术 ， 术 后免疫 组化分析支持 Ｐ Ｒ Ｓ Ｓ诊断 。２例术后均接受化疗 。１例无瘤存 活 ７个月 。１ 例术后 ７个月死于肺转移 。结论 ： Ｐ Ｒ Ｓ Ｓ无特殊临床表现和影像学表现。诊 断主要依靠免疫组化及融合基 因检测 。手术结 合化疗 为主要 的治疗 方法 。预后差 ， 需定期 随访 。
Ｗａ ｎ ｇ Ｋｅ ｆ ｅ ｎ ｇ， Ｃｈ ｅ ｎ Ｘｉ ａ ｏ ｎ ａ ｎ， Ｚｈ ａ ｎ Ｙｕ ｎ ｈ ｏ ｎ ｇ， Ｌｉ ｕ Ｘｕ ｅ ｆ ｅ ｎ ｇ， Ｗａ ｎ ｇ Ｘｉ ａ， Ｗｕ Ｂｉ ｎ
Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｓ ｈ ｅ ｎ ｇ ｉ ｆ ｎ ｇ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｌ ｉ ａ ｏ ｎ ｉ ｎ ｇ Ｓ ｈ ｅ ｎ ｙ ａ ｎ ｇ １ １ ０ ０ ０ ４ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ．
ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ， ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｅ ｖ ａ ｌ ｕ ａ ｔ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ： Ｂｏ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｂ ｅ —
原发性肺滑膜肉瘤诊断与治疗附1例报告及文献复习
Diagnosisandtreatmentofprimarypulmonarysynovialsarcoma:onecasereportandliteraturereview Xu Lina,Zhen Yongqiang,Liu Ting,Wang Leqiang,Yang Xiaoming,Sun Kaiyu.Department of Respiratory Medicine,WeifangPeople′sHospital,Weifang261041,China Correspondingauthor:Sun Kaiyu,Email:xulina0201@
【Abstract】 Objective Toevaluatetheclinicalmanifestations,imagingcharacteristics,pathologyand immunochemistryofprimary pulmonary synovialsarcomaandtoimprovethe understanding ofthe disease.Methods A retrospective study was performed in 18 cases of primary synovialsarcoma combining with one patient with primary synovialsarcoma who was diagnosed recentlyin Weifang People′s Hospital,the clinical manifestations,imaging characteristics,pathological features and immunohistochemicalcharacteristics were analyzed.Results Clinical manifestationsincluded cough, expectoration,chestpain,andchesttightness.ChestX-rayandCTscanshowedaheterogenous massin lungwithclearmarginorlobularshape.ContrastenhancedCTshowedheterogeneousenhancementofthe mass,intumescent mediastinallymph node and pleuraleffusion wereseen.Pathologicalexamination showedspindlecellcarcinoma withcommon mitoticcount.ImmunohistochemistryrevealedthatEMA, Bcl-2andVimentinwerepositive.Conclusions Primarysynovialsarcomaofthelunghasnocharacteristic clinicalandimaging manifestationsandisdifficulttobedifferentiatedfrom othersarcomaoflung.The diagnosisdependsonpathologicalandimmunohistochemistryexamination.
肺原发性滑膜肉瘤
衰１滑膜肉瘤和其它原发性肺部肿瘤的免疫组化比较
十
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十
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ｉ辩－器神纤血 膜皮滑性经维臂 晦瘸肌周鞘肉 肉围癌瘤痼
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Ｌｉｍｏｎ等‘２。１和Ｔｕｒｃ＿ｃａｒｅｌ等‘２１３首次报道滑膜 肉瘤存在ｔ（ｘ；１８）（ｐ１１．２；ｑ１１．２）染色体易位改变， 随后荧光原位杂交（ＦＩｓＨ）、逆转录聚合酶链反应
作者单位ｚ ３１０。０３杭州，浙江太学医学院附属第一医院呼吸科
万方数据
滑膜肉瘤平均直径为３～５ｃｍ，最大直径可至 １５ｃｍ以上，切面呈黄色、灰白色或鱼肉状，质地柔软 或中等硬度，可有钙化灶，常见出血、坏死灶。生长 较慢的肿瘤边界常清楚，圆形或分叶状，表面可由受 压的邻近组织形成假包膜，有的肿瘤有明显的囊性 变，少数病例可能存在多囊性肿块。生长较快的肿 瘤边界不清楚，呈浸润性生长至附近组织。镜检见 肿瘤细胞具有向间质细胞和上皮样细胞双向分化的 特点口“。超微结构显示肿瘤细胞胞浆含有丰富的 核糖体，偶有线粒体扩张，粗面内质网大量成节分 布，并有发育良好的桥粒型细胞相连接“］。双相型 诊断相对容易，但对于单相分化、低分化型或高龄患 者，易与纤维肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、恶性黑色 素瘤、血管外皮瘤、平滑肌肉瘤等梭形细胞肉瘤、肺 梭形细胞癌和神经外胚层肿瘤等小圆型细胞肉瘤混 淆。
原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例
原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例漆婉玲;夏青;冷银萍;李众;何玉麟【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2017(028)008【总页数】2页(P601-602)【关键词】肉瘤,滑膜;肾肿瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】漆婉玲;夏青;冷银萍;李众;何玉麟【作者单位】南昌大学第一附属医院影像科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院影像科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院影像科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院影像科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院影像科,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R737.11;R814.42滑膜肉瘤（Synovial sarcoma，SS）是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤，好发于儿童或青少年的下肢大关节旁，以膝关节最多见[1]。
原发于肾脏的滑膜肉瘤极为罕见，笔者回顾性分析我院经手术病理证实的2例肾脏滑膜肉瘤，现报告如下：病例患者1，男，37岁，左侧腰部酸胀2月余。
CT示左肾中上极偏后部见一大小约8.3 cm×7.6 cm×9.9 cm 的囊实性肿块，囊性为主，囊壁较厚，内见较小的壁结节、分隔及多发结节状、条索状钙化影，边缘肾实质受压形成假包膜；周围肾实质正常结构消失，其内可见残余肾盂肾盏不规则扩张，仅左肾下极未被侵袭；腹主动脉旁见数个稍大淋巴结。
增强扫描实性成分、假包膜、囊壁及壁结节持续强化，周围受累肾实质呈反向灌注表现（图1a～1c）。
肾血管CTA及CTV示病灶由左肾动脉及腹主动脉分支供血，部分供血动脉及左肾静脉内瘤栓形成。
术前考虑肾癌而行左肾切除术，术中见病灶灰红灰白色、质韧、多结节状、与周围组织粘连紧密。
病理示肿瘤细胞大部分呈弥漫片状结构，部分区呈乳头状结构或腺泡状，细胞短梭形或多边形，核分裂及出血坏死灶易见。
腹膜后淋巴结未及肿瘤转移。
免疫组化示：CK（+）、CD99（+）、EMA（+）、Vim（3+）（图1d）。
滑膜肉瘤的MR表现(附8例报告)
滑膜肉瘤的MR表现(附8例报告)唐志洋;王亚非;单秀红;谭继善【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2012(27)12【摘要】目的:分析滑膜肉瘤的MRI表现,旨在提高对滑膜肉瘤磁共振影像特征的认识.方法:回顾分析8例经手术病理证实的滑膜肉瘤临床及MR影像资料.结果:8例患者男2例,女6例,年龄22~46岁,中位年龄37.4岁.①8例滑膜肉瘤MR表现为关节邻近的软组织肿块影,与相邻骨骼肌信号比较,肿瘤T1WI呈等信号,T2WI呈高信号.②7例滑膜肉瘤有明显强化,其中5例强化较均匀、2例不均匀强化伴有明显坏死和囊变;另有1例滑膜肉瘤仅轻微强化、病灶内见钙化、相邻骨质有破坏.③5例可见瘤内分隔征象;1例为多发病灶并见肿瘤包绕肌腱.结论:MR检查能够准确地发现肿瘤,敏感的显示其部位、形态、内部坏死和间隔征象以及对周围软组织、骨骼的侵犯,对肿瘤定性有较高的诊断价值.%Objective:To analyze the characteristics of synovial sarcoma so as to enhance the level of awareness of this disease. Methods: MR imaging data of 8 patients with primary synovial sarcoma were retrospectively analyzed. Results:Eight cases of synovial sarcoma, including 2 men and 6 women,aged from 22 to 46 years,were enrolled. All cases showed soft tis sue mass,which were located close to the joints. On Ti weighted images,all tumors displayed signal isointensity relative to muscle. On T2 weighted images, tumors displayed signal hyperintensity. After Gd DTPA injection, 7 of them displayed marked enhancement,with 5 being homogeneous,2 being heterogeneous whichhad necrotic areas and cystic areas inside, and 1 displaying slight enhancement which had calcification inside and invaded the adjacent bones. Five tumors had internal septa and one tumor encased vicinal tendon sheaths. Conclusion: MR can accurately find the tumors and displays signal characteri sties such as position,shape,necrotic area,internal septa,and the invasion into the adjacent soft tissues and bones. MR examination plays an important role in diagnosing synovial sarcoma.【总页数】4页(P1361-1364)【作者】唐志洋;王亚非;单秀红;谭继善【作者单位】212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心;212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心;212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心;212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心【正文语种】中文【中图分类】R738.5;R445.2【相关文献】1.脉络膜缺如CT及MR表现及相关知识(附三例报告) [J], 赵冬青;汪卫中;杜凡2.Fahr病的CT、MR表现与临床(附3例报告) [J], 刘义3.脊柱动脉瘤样骨囊肿的MR表现与病理对照分析(附12例报告) [J], 朱勇;周育军;王振毅4.特发性肥厚性硬膜炎的CT及MR表现(附3例报告及文献复习) [J], 徐秋贞;吕燕5.婴儿促纤维增生型星形细胞瘤的MR表现和病理学特点(附1例报告) [J], 梁奕;周杰;吕晶;李贞;杜柏林因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肿瘤科医师晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告(原发性肺滑膜肉瘤)
肿瘤科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2022年**月**日原发性肺滑膜肉瘤病例分析病例男，45岁，主因“咳嗽咳痰，痰中带血70余天”入院。
体检：胸廓对称、无畸形，两肺叩清，双肺呼吸音粗，右肺可闻及哮鸣音，左肺（-）。
多层螺旋CT扫描示：右肺下叶团块状软组织密度肿块，大小约8.3 cm×6.4 cm ×6.9 cm，与胸膜关系密切，呈浅分叶，肿瘤前外缘可见结节，边缘未见毛刺，右肺下叶支气管受压阻塞，中叶未见明确受累，右侧少量胸腔积液；增强扫描肿块呈斑片状、网格状强化，内可见斑片状无/低强化区，纵隔可见肿大的淋巴结。
CT诊断结果：右肺下叶周围型肺癌伴纵隔淋巴结转移。
CT引导下穿刺活检，病理提示：“肺泡腔内可见吞噬细胞，部分肺泡增宽，炎性细胞浸润，另可见呈束状排列的梭形细胞”。
手术过程及病理：患者在全麻下行右肺中下叶切除+纵隔淋巴结清扫术，胸腔镜探查胸腔可见全胸膜粘连，肿物呈长圆柱形凸向上叶开口，与气管管壁无明显粘连，完整切除中下叶并清扫明显肿大的第2、4、7组淋巴结。
术后病理诊断“单相型滑膜肉瘤，第2、4、7组淋巴结未见转移”。
免疫组化结果显示：EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（+10%），CK（+），Bcl-2（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-）。
图1纵隔窗示：右肺下叶均匀密度软组织肿块，其外侧缘可见乳头状软组织突起，右侧胸腔少量积液。
图2强化扫描：右肺下叶软组织肿块不均匀强化。
图3冠状位示：右肺下叶软组织肿块不均匀强化。
图4冠状位示：右肺下叶肿块邻近的叶间裂增厚，外侧缘结节样突起。
图5肿瘤常规病理形态符合单相型滑膜肉瘤。
图6免疫组化显示Vimentin（+）。
讨论滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的5%～10%，多发生于四肢大关节邻近部位，偶可发生于无滑膜的关节外其他部位，如头颈、胸壁、肺、纵隔、心脏、腹壁、肾脏等。
滑膜组织肿瘤病理形态变化的诊断和预后
滑膜组织肿瘤病理形态变化的诊断和预后王翠芳;滕猛;宦大为;吴鹏【期刊名称】《实用医技杂志》【年(卷),期】2005(12)02B【摘要】目的：探讨滑膜组织肿瘤的诊断、鉴别诊断及预后。
方法：对20例滑膜组织肿瘤作了临床病理形态学观察和免疫组织化学分析。
结果：肿瘤组织中16例为滑膜肉瘤，2例良性病例即腱鞘巨细胞瘤，2例是良性滑膜组织肿瘤恶变。
在滑膜肉瘤中，3例单向分化以梭形细胞为主，13例为双相分化；10例分化较高，6例分化较低。
免疫组化染色，Vimentin无论良、恶性，20例均有不同程度的表达，Cytokeratin(CK)、EMA和CEA在恶性组的阳性率分别是50．0％(8／16)、56．3％(9／16)和31．3％(5／16)。
在恶性组不同病例、不同区域有一定的CD34、S-100、NSE和CD68的表达。
CD68在恶性组分布在疏松区，阳性细胞数较少，而在良性组CD68明显阳性。
在分化较低滑膜肉瘤的6例中，P53阳性有3例，在分化较高的10例中有1例阳性表达。
结论：滑膜肉瘤是间叶组织发生的恶性肿瘤，与滑膜组织有关或无关，可以多向分化，以双向分化占大多数。
联合检测Vimentin，EMA、Cytokeratin对诊断有较大帮助。
P53对判断滑膜肉瘤预后有重要意义，有可能成为预后的生物学标志物。
【总页数】2页(P419-420)【作者】王翠芳;滕猛;宦大为;吴鹏【作者单位】沈阳医学院附属中心医院，辽宁沈阳110024【正文语种】中文【中图分类】R730-269【相关文献】1.蚁龙通痹汤对滑膜及软骨组织病理形态学的影响 [J], 王桂芳;石宇;胡国玲;魏于红;杨栋慧2.滑膜组织肿瘤病理形态变化的诊断和预后 [J], 王翠芳;滕猛;宦大为;吴鹏3.蚁龙通痹汤对滑膜及软骨组织病理形态学的影响 [J], 王桂芳; 石宇; 胡国玲; 魏于红; 杨栋慧4.蓬草除痹汤对CIA大鼠滑膜组织病理形态学的影响 [J], 陈昶;居来提.赛买提;田新玮;刘春景5.贯叶连翘灌胃联合光动力疗法对类风湿关节炎白兔膝关节滑膜组织病理形态的影响 [J], 李峰;郭艳幸;曹向阳;朱小磊;李沛因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
子宫奇异型平滑肌瘤9例临床病理分析
子宫奇异型平滑肌瘤9例临床病理分析
刘小花;谭雄
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2009(20)8
【摘要】目的探讨子宫奇异型平滑肌瘤(Bizarre leiomyoma of uterus,BLU)组织形态学特征及诊断与鉴别诊断方法 .方法回顾性分析9例子宫奇异型平滑肌瘤临床资料和病理特征.结果全部9例均见奇异细胞,8例为局灶性,1例为弥漫性,镜下细胞核奇异多形、双核、多核易见,核内可见一个至数个较大红染的包涵样小体.结论子宫奇异型平滑肌瘤形态奇异,但无或极少见核分裂,临床经过良好属良性肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学.
【总页数】2页(P128-129)
【作者】刘小花;谭雄
【作者单位】广东省阳江市卫生学校,广东,阳江,529500;广东省阳江市卫生学校,广东,阳江,529500
【正文语种】中文
【中图分类】R737.33
【相关文献】
1.子宫奇异型平滑肌瘤的临床病理分析 [J], 白信花;魏淑齐
2.子宫奇异型平滑肌瘤20例临床病理分析 [J], 杜维;王黎;聂长庆;杨利民;黄丽芳
3.7例子宫奇异型平滑肌瘤临床病理分析 [J], 石燕云;岑玉兰
4.子宫奇异型平滑肌瘤临床病理分析 [J], 戴一秋;李晓杰
5.13例子宫奇异型平滑肌瘤临床病理分析 [J], 苏鸣;梁莉;张绪鹏;张美华
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原发性高血压患者体内TNF-α和IL-6的变化及其意义
原发性高血压患者体内TNF-α和IL-6的变化及其意义
谭晓;龙明智
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2002(017)007
【摘要】@@ 近年来,细胞因子在心血管疾病发病机制中的作用愈加受到重视,尤其在免疫化学突飞猛进发展的今天,细胞因子的作用更显重要[1-5].本文拟从原发性高血压病患者体内α-肿瘤坏死因子(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6)的变化出发,对其与原发性高血压病的关系及在发病中的地位问题进行探讨.
【总页数】1页(P405-405)
【作者】谭晓;龙明智
【作者单位】南京医科大学第二附属医院心内科,江苏,南京,210011;南京医科大学第二附属医院心内科,江苏,南京,210011
【正文语种】中文
【中图分类】R544.1
【相关文献】
1.糖尿病肾病患者体内IL-6、TNF-α及TGF-β1检测及临床意义的分析 [J], 王艳军;韩萍;卢丽萍
2.IFN-γ、TNF-α、IL-6及SAA在新型冠状病毒肺炎患者中的水平变化及临床意义 [J], 庞科;黄澄澄;高红丽;邹凡文;李杰;龙晓莉
3.社区获得性肺炎患者血清suPAR、sTREM-1、TNF-α、IL-6变化及临床意义[J], 郑晓;郑永华;胡小燕;陈占军;嵇华夏;钱宝
4.TNF-α、IL-6及细胞免疫水平在慢性咽炎患者血清中的变化及其意义 [J], 徐珂
5.血清IL-6水平在原发性高血压患者中的变化及其临床意义 [J], 李建民
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图 1 组织病理学检查示大小相对一致的小圆形瘤细胞弥漫排列 HE ×200 图 2 组织病理学检查示大小相对一致的梭形瘤细胞 弥漫排列 HE ×200
讨论 心脏滑膜肉瘤十分少见，但恶性程度较高，生存 率低［1］，平均生存期为 9.0 ～ 16.5 个月［2］，发病的平均年龄为 37.1 岁，男女发病率约为 3∶1［3］。临床上患者有呼吸困难、胸 痛、活动后心累不适、晕厥，少数可有充血性心力衰竭，肿瘤栓 子脱落造成局部组织缺血梗死，暂未发现其特征性症状。心 脏滑膜肉瘤有一个典型特点，大约 90% ～ 100% 的患者有染 色体 t（X；18）（p11.2；q11.2）畸变［4］，能够对其进行辅助诊断。 治疗上包括手术切除、化疗和放疗。目前手术是治疗的有效 方法，但几乎不可能完全切除。化疗药对其作用不确切，曾有 报道称手术切除的患者未给化疗药 5 年后仍然生 存［2］。基因治疗可能有一定的效果［5］。
编辑 刘雪梅
参考文献
1 Kim CH，Dancer JY，Coffey D，et al. Clinicopathologic study of 24 patients with primary cardiac sarcomas：a 10-year single institution experience. Hum Pathol，2008，39（6）：933-938.
3 Wang JG，Li NN. Primary cardiac synovial sarcoma. Ann Thorac Surg，2013，95（6）：2202-2209.
4 Sandberg AA，Bridge JA. Updates on the cytogenetics and molecular genetics of bone and soft tissue tumors. Synovial sarcoma. Cancer Genet Cytogenet，2002，133（1）：1-23.
5 Kawaguchi S，Wada T，Ida K，et al. Phase I vaccination trial of SYT-SSX junction peptide in patients with disseminated synovial sarcoma. J Transl Med，2005，3（1）：1. 收稿日期：2013-06-03
2 Hannachi Sassi S，Zargouni N，Saadi Dakhlia M，et al. Primary synovial sarcoma of the heart. A clinicopathologic study of one case and review of the literature. Pathologica，2004，96（1）：29-34.
关键词： 心脏； 滑膜肉瘤； 原发性心脏肿瘤； 外科治疗 中图分类号：R654.2 文献标识码：D 文章编号：1007-4848（2014）03-0372-01 DOI：10.7507/1007-4848.20140120
临床资料 患者 1，男，24 岁。活动后心累不适，反复晕 倒 3 次。余无特殊不适，查体无明显异常。心脏彩色多普勒 超声心动图提示左心房内团块，考虑粘液瘤，全心增大，二尖 瓣轻度反流，中度肺动脉高压。于 2011 年 3 月在全身麻醉体 外循环下行左房室沟肿瘤切除术。术中见心脏轻度增大，以 左心为主，心包腔无明显粘连，左心房肿瘤位于二尖瓣后瓣环 上，约 6.0 cm×4.0 cm，尖向左心房，肿瘤穿过心房后壁与左房 室沟处瘤体相连，房室沟处肿瘤约 6.0 cm×5.0 cm，瘤体呈哑 铃状。手术切除肿瘤，常规关闭房间隔切口，左心排气，复温， 开放升主动脉，复跳，逐步停止并撤离体外循环，中和肝素，温 盐水冲洗心包腔，无活动性出血，放置心包、纵隔引流管，关 胸。术后病理诊断“：左心房”小细胞肿瘤。免疫组织化学染 色示：CD31 血管（＋）、CD34 血管（＋）、细胞角蛋白（CK）散 在（＋）、波纹蛋白（Vimentin，＋）、结蛋白（Desmin，-）、肌红 蛋白（myoglobin，-）、溶菌酶（Lys，-）、CD68（-）、ki-67 阳性 细胞约 5%，结果支持“左心房”间皮瘤。免疫表型检测：肿 瘤细胞上皮膜抗原（EMA，＋），广谱细胞角蛋白（PCK，＋）、 钙视网膜蛋白（Calretinin，灶性（＋）、Bcl-2（＋）、CD99 部分 （＋）、Vimentin（＋）、上皮钙黏附素（E-cadberin，-）、S-100（个 别＋）、突触体素（Synaptophysin，-）、CD34（-）、间皮细胞抗原 （HMBE-1，-）、D2-40（-）、CD31（-）、desmin（-）、白细胞共同 抗原（LCA，-）、免疫组织化学抗体（FLI-1，灶性＋）、平滑肌肌 动蛋白（SMA，灶性＋）、肌生成素（myogenin，-）、Ki-67 阳性 率约 15%。华西医院会诊结果：“左心房内占位”恶性肿瘤，结 合组织形态学及免疫表型检测结果首先考虑为“滑膜肉瘤”。 病理检查结果见图 1。
· 428
病例报告
中国胸心血管外科临床杂志 2014年6月第21卷第3期 Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, June 2014, Vol. 21, No. 3
原发性心脏滑膜肉二例
谭雄 赖应龙 何光杰 赵永生 首云蓝 费俊杰
（川北医学院附属医院 心胸外科，四川南充 637000）
患者 2，女，45 岁。活动后心累气促 1 个月。余无特殊不 适，查体无明显异常。心脏彩色多普勒超声心动图提示左心 房粘液瘤，左心房增大，少量心包积液。于 2012 年 8 月在全身 麻醉体外循环下行心脏肿瘤切除术。术中见左心房增大，心 包少量淡黄色积液，左心房肿瘤约 10.0 cm×5.0 cm×4.0 cm， 呈菜花样，附着于左心房顶部，附着面积约 1.5 cm×1.5 cm。 手术完整切除左心房肿瘤。其余同前例患者。术后病理诊 断“：左心房内”梭形细胞肿瘤。免疫组织化学染色：Vimentin （＋）、desmin（-）、SMA（-）、CD34 瘤 细 胞（-）、CD99（＋）、 EMA（灶性＋）、bcl-2（＋），Ki67 瘤细胞阳性率约 30%，结果 支持“左心房”滑膜肉瘤。病理检查结果见图 2。