线粒体脑肌病MELAS型1例并文献复习
线粒体脑肌病(MELAS综合症)
鉴别诊断
其他线粒体疾病
如Leber's视神经病、MERRF综合征等，需要与MELAS综合症进 行鉴别。
其他脑部疾病
如阿尔茨海默病、多发性硬化等，需要根据临床表现和实验室检 查结果进行鉴别。
05
MELAS综合症的治疗和康复
药物治疗
针对线粒体功能障碍的药物
01
如维生素B2、辅酶Q10等，有助于改善线粒体功能，缓解症状。
部分患者可能出现眼肌 麻痹，导致眼球运动障
碍。
视网膜病变
MELAS患者视网膜可能 出现病变，导致视力受
损。
瞳孔异常
部分患者可能出现瞳孔 异常，如瞳孔大小不等
或对光反射消失。
其他症状
听力下降
患者可能出现听力下降，严重时可导致耳聋。
语言障碍
部分患者可能出现语言障碍，如发音不清或语言理 解困难。
糖尿病
部分患者可能并发糖尿病，出现血糖升高、多饮、 多尿等症状。
社会援助
患者组织合作
政府和社会组织应提供经济援助、医疗保 障和社会福利等，以减轻患者的经济负担 和改善他们的生活质量。
加强与患者组织的合作，共同推动MELAS 综合症的研究、治疗和社会支持工作。
THANK YOU
感谢聆听
基因突变类型
线粒体基因突变有多种类型， 包括点突变、缺失、插入等， 这些突变导致线粒体功能异常 ，进而引发MELAS综合症。
线粒体功能异常
80%
能量代谢障碍
线粒体是细胞内能量代谢的重要 场所，线粒体功能异常会导致能 量代谢障碍，影响细胞正常生理 功能。
100%
氧化磷酸化障碍
线粒体功能异常导致氧化磷酸化 过程受阻，影响ATP的生成，从 而影响细胞正常生理活动。
MELAS型线粒体脑肌病一例报告
（． 京 大学 人 民医 院神 经 内科 和 放 射 科 ， 京 １ ０ ４ ；． 京 市第 二 医院 内科 ， １北 北 ００４２北 北京 １ ０ ３ ００１ ３ 吉 林 省 吉 化集 团公 司 总 医 院神 经 内科 ， 林 吉 林 １２ ０ ） ． 吉 ３０ １
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１８・ ７
中 国神 经 免疫 学 和 神 经病 学 杂 志 ２ ０ 年 ５月第 ｌ 第 ３ ０７ ４卷 期
ＣｈｎＪＮｅ ｒｉ ｉ ｕｏｍｍｕ ｏ ＆ Ｎｅｒｌ ０ ７ Ｖｏ． ４ ｏ ３ ｎｌ ｕｏ ０ 。 １１ 。Ｎ ． ２
ＭＥ ＡＳ型 线 粒体 脑 肌病 一 例 报 告 Ｌ
叶 、 叶 大 片 状 梗死 灶 ， 变 范 围 较 原 病 灶 有 所 增 大 ， 近 额 病 邻 脑 沟变 浅 右侧 颞 叶小 片 状 长 Ｔ１ Ｔ 长 ２信 号影 ， ２０ －６ 与 ０ ６０ — ２ 病 灶 比较 无 显 著 变 化 ； 近 脑 沟 增 宽 加 深 。行 液 体 衰 减 ８ 邻
为 破 碎 的 红 纤 维 （ Ｒ ） 同 时行 皮 肤 活检 显 示 ， 皮 内 轻度 Ｒ Ｆ； 真 胶 质 纤 维增 生 ， 玻 璃 样 变 及 嗜 碱 性 变 ； 因检 测 （ 京 宣 伴 基 北
武 医 院神 经 科 ） 果 显 示 ｍｔ ＮＡ Ａ３４ Ｇ 突 变 。２ ０—７ 结 Ｄ ２３ ０ ６０－ １ ９复查 脑 ＭＲ 并 行 磁 共 振 波 谱 （ Ｓ 检 查 示 ： 颞 叶 、 Ｉ ＭＲ ） 左 岛
检 查示 双侧 颞 叶皮 质 （ 侧 著 ） 见 片 状 梗 死 灶 ， 侧 半 卵 左 可 双
圆 中 心及 基 底 节 多发 腔 隙 性 梗 死 灶 ， 侧 大 脑 脚 及 桥 脑 异 双
丁苯酞注射液治疗MELAS型线粒体脑肌病1例
丁苯酞注射液治疗MELAS型线粒体脑肌病1例
徐炎;王玉周;李志刚;陈文明;罗旌攀
【期刊名称】《中国组织工程研究》
【年(卷),期】2014(018)B12
【摘要】背景：目前MELAS型线粒体脑肌病没有特效的治疗方法及药物，临床上主要以对症治疗为主。
目的：探讨丁苯酞注射液治疗MELAS型线粒体脑肌病的疗效。
方法：患者男，30岁，经颅脑MRI平扫＋DWI＋MRS扫描结合MELAS 基因检查确诊为MELAS型线粒体脑肌病。
予丁苯酞氯化钠注射液静滴，每次
25mg，2次／d，共14d，予奥卡西平片抗癫痫等治疗。
结果与结论：在治疗过程中充分使用丁苯酞改善线粒体呼吸链功能，患者肢体抽搐、头痛、精神行为异常等症状逐渐好转，复查颅脑MRI，提示病灶较入院时明显缩小，升高的乳酸峰较前明显下降．取得了很好的治疗效果。
【总页数】1页(P22-22)
【作者】徐炎;王玉周;李志刚;陈文明;罗旌攀
【作者单位】广东三九脑科医院神经内科,广东省广州市510510
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.误诊为病毒性脑炎的线粒体脑肌病(MELAS型)1例报告 [J], 李硕驰;李海鹏;文莹;贺玉磊;李秋利;黄仁彬
2.线粒体脑肌病 MELAS 型1例报告并文献复习 [J], 欧阳晓春;余小骊;张萃萍;景少巍
3.线粒体脑肌病MELAS型1例并文献复习 [J], 杨凯
4.线粒体脑肌病MELAS型1例报告并文献复习 [J], 欧阳晓春;余小骊;张萃萍;景少巍;
5.1例儿童线粒体脑肌病MELAS综合征伴1型呼吸衰竭患儿的护理 [J], Xu Xiaogai;Jing Hua
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
误诊MELAS为病毒性脑炎1例报告并文献复习
误诊MELAS为病毒性脑炎1例报告并文献复习陈娅;徐祖才;吴瑞;姚本海;雷显泽;廖书胜【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2018(035)006【摘要】线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathv，ME）是一组因线粒体DNA（mtDNA）或核DNA发生突变造成的线粒体结构及功能障碍，从而ATP生成不足导致能量代谢障碍，主要累及中枢神经系统和横纹肌。
约80%的线粒体脑肌病伴有高乳酸血症及卒中样发作，即MELAS，是最为常见的一种类型，临床表现形式多种多样，易误诊为脑梗死、脑炎等。
【总页数】2页(P564-565)【作者】陈娅;徐祖才;吴瑞;姚本海;雷显泽;廖书胜【作者单位】遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563000;遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563000;遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563000;遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563000;遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563000;遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563000【正文语种】中文【中图分类】R512.3【相关文献】1.误诊为病毒性脑炎的线粒体脑肌病(MELAS型)1例报告 [J], 李硕驰;李海鹏;文莹;贺玉磊;李秋利;黄仁彬2.单纯疱疹病毒性脑炎误诊为脑梗死临床报告并文献复习 [J], 杨陈丽;李海燕;刘英北;孙丽3.误诊单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合征2例临床报告 [J], 杨剑文;胡治平4.误诊单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合征2例临床报告 [J], 杨剑文;胡治平;5.误诊为病毒性脑炎、癫痫症、脑梗死的MELAS型线粒体脑肌病1例报告 [J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
一例线粒体脑病患者的药例分析
甘露醇的应用应遵循以下原则： ①除入院时已有明显水肿，占位效应或已经形成脑
疝，一般脱水在脑出血24小时后进行。 ②可同时使用速尿协同维持渗透梯度。
③总使用时间不应超过5d，以减少副作用。
甘露醇：冠心病、心肌梗死、心力衰竭和肾功能不全者宜 慎用。 甘油果糖：脱水、降颅压作用较甘露醇缓和，用于轻症患 者、重症患者的病情好转期和肾功能不全患者。起效较缓， 持续时间较长。
（1）抗感染
（2）脱水降颅压治疗
青壮年、无基 老年人或有基础疾
础疾病患者
病患者
需要住院患者
常见 病原 体
肺炎链球菌、 肺炎支原体、 肺炎衣原体、 流感嗜血杆菌 等。
肺炎链球菌、流感 嗜血杆菌、需氧革 兰阴性杆菌、金黄 色葡萄球菌、卡他 莫拉菌等。
肺炎链球菌、流感 嗜血杆菌、复合菌 （包括厌氧菌）、 需氧革兰阴性杆菌、 金黄色葡萄球菌、 肺炎衣原体、呼吸 道病毒等。
➢ 由于受精卵线粒体均来自卵子，故线粒体病
是与孟德尔遗传不同的母系遗传方式。
• (1)MELAS综合征（线粒体脑肌病伴乳酸血症）; • (2)MERRF综合征; • (3)KSS综合征; • (4)Pearson综合征; • (5)Alpers病; • (6)Leigh综合征; • (7)Menke病; • (8)LHON; • (9)NARP; • (10)Wolfram综合征
一例线粒体脑病患者 的药例分析
内容
1 线粒体脑病相关知识简介
2 药例分析
线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体
结构和（或）功能异常所导致的以脑和
肌肉受累为主的多系细统胞疾内病的。 “动力工厂 ”
➢ 人类mtDNA主要编码呼吸链及与能量代谢有关 蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化 代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和 脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足 够的ATP，导致能量代谢障碍和产生复杂的临 床症状。
伴发热的线粒体脑肌病MELAS型一例(1)
临床资料
双侧鼻唇沟对称，无饮水呛咳和吞咽困难 ，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力5级， 未见不自主运动；全身深浅感觉检查未见 异常；双侧肢体腱反射对称存在，未引出 巴彬斯基征等病理征；颈无抵抗；双侧克 氏征、布氏征阴性。
临床资料
头颅MR（2012-11-24）示1.右侧枕顶叶异常 改变。2.双侧大脑半球脑沟、裂增宽、以双 侧额叶明显。3.双侧苍白球对称性异常信号 ，考虑为钙化灶。4.双侧视神经增粗，考虑 为视神经炎可能，以左侧明显。
讨论
另外，该患者易疲劳，头痛，卧位有缓解 ，需鉴别以下疾病：
（1）重症肌无力 为全身性肌无力，在进行 性持久或反复运动后肌力明显下降，肌无 力有晨轻暮重现象，血清肌酶、肌活检正 常，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性，新斯 的明试验阳性。该患者无晨轻暮重等表现 ，结合病情，基本可排除
讨论
（2）低颅压综合症 是一组脑脊液压力低于 70 mmH2O,具有特征性体位性头痛的临床 综合征。该患者脑脊液侧卧位测压 150mmH2O，可基本排除。
临床资料
症状好转。 3天前再次出现头痛，持续刺痛 样，左侧头部明显，伴恶心、呕吐胃内容 物，非喷射性，有视物不清，右侧明显， 来我院急诊，行头颅CT检查示符合线粒体 脑肌病改变，予颅痛定、ATP等对症治疗， 次日出现高热，体温39.2℃，最高体温 40.2℃，无畏寒、寒战，予退热、营养神经 等治疗，收住我科。起病以来，无意识不 清，无抽搐，无大小便失禁，无肢体瘫痪
讨论
线粒体蛋白质翻译和呼吸效率降低，有研 究发现将人类线粒体亮氨酸氨酰- tRNA合成 酶向携带A3243G突变的胞质杂交细胞转移 提高了氨酰化效率和线粒体tRNA基因的稳 定性，从而纠正了线粒体功能障碍。 MELAS常见的特点为卒中样发作，其发病 机制仍不清楚，很可能是组成血脑屏障结 构的呼吸链缺陷造成血脑屏障完整性破坏 ，导致其通透性增加，高灌、脑干及额叶 ,并以 皮层受累为主，但病变范围与脑血管分布 不一致，随病程进展基底节区可出现对称 或不对称损害、脑萎缩及脑室扩大。血和 脑脊液乳酸升高，肌肉活检可见到蓬毛样 红纤维（RRF）,近来也有用抗线粒体抗体 （AMA）免疫组织化学法染色脑活检标本 证实异常线粒体积聚在病变部位的血管平 滑肌，内皮细胞和神经元，与电镜下表现
MELAS型线粒体脑肌病1例并文献复习
关 键 词 ：卒 中样发作 ；线粒体脑肌病 ；病例 报告
中 图分 类 号 ： ７６ Ｒ ４
见 右 颞 顶 叶 低 密 度 病 灶 ， 头所 示 可见 基底 节 钙 化 。 箭
图 １ 头 颅 Ｃ 平 扫 Ｔ
■■■■一
ａ ｅ为 头 颅 ＭＲ 平 扫 上 依 次 可 见 右 颞 顶 叶 Ｔ１ Ｉ 信号 ， ｗ ＩＤＷＩＦ ＡＩ － Ｉ ｗ 低 Ｔ２ 、 、 Ｌ Ｒ成 像 高 信 号 ， ＡＤＣ稍 高 信 号影 。
南 昌大 学 学 报 （ 学 版 ）２ １ 医 ０ ０年第 ５ ０卷 第 ５期
Ｊ ｕｎ ｌ ｆ ｎ ｈ ｎ ｉｅｓ ｙ Ｍｅ ｉ ｌ ｃ ｎ ｅ ０ ０ Ｖｏ． ＯＮｏ ５ ｏ ｒａ ｏ ｃａ ｇＵｎｖｒｉ （ ｄｃ ｉ ｃ）２ １ ， １５ ． Ｎａ ｔ ａＳ ｅ
１５ ３
ＭＥ Ａ Ｌ Ｓ型 线 粒 体 脑 肌 病 １例 并 文 献 复 习
瘤 四 项 、 心 磷 脂 抗 体 均 未 见 明 显 异 常 ； 沉 抗 血 ４ ２ｍｍ ・ ； 电 图正 常 ； 颅 Ｃ 示 右 颞 顶 叶 低 ｈ 心 头 Ｔ
型 ： 粒 体 脑 肌 病 伴 乳 酸 血 症 和 卒 中 样 发 作 线 （ Ｌ ） 慢 性 进 行 性 眼 外 肌 瘫 痪 （ Ｅ ０） Ｋｅ ＭＥ Ａｓ 、 Ｃ Ｐ 、 — ａｎ — ａ ｒ 综 合症 （ Ｓ 、 阵 挛 性 癫 痫 伴 蓬 毛 样 ｒ ｓＳ ｙ ｅ ＫＳ ） 肌 红纤 维 （ Ｒ Ｆ） 临床 上 以 ＭＥ ＡＳ最 为 常 见 ， ＭＥ Ｒ 。 Ｌ 以血 乳 酸增高 及卒 中样 发 作 为特 点 ， 头 颅 影 像 学 其 和病 理学 具特 征性 的改 变 。本 文 报告南 昌大学第 一
儿童线粒体脑肌病1例诊治体会及文献复习
收稿日期 修回日期作者单位,上海,上海交通大学医学院附属儿童医学中心[文章编号]100925934(2008)2042227203 [文献标识码] A [中图分类号] R746;R741.044论著儿童线粒体脑肌病1例诊治体会及文献复习陈 莹,俞宏真,顾 颉 [摘 要] 目的:探讨线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征(M ELAS)的临床病理、神经电生理和影像学的特点。
方法:结合文献对M ELAS 的临床病理、神经电生理和影像学的特点进行回顾性分析。
结果:患者反复多次发病,被误诊为中枢感染、脑炎后脱髓鞘病变、癫等,后经血乳酸、MRS 、肌肉病理活检确诊为MELAS 。
结论:M ELAS 临床表现复杂且缺乏特异性,诊断主要依赖临床特征分析和病理、基因检查,神经影像学和神经电生理改变对病理损伤范围有较大的参考价值。
[关键词] 线粒体脑肌病;乳酸酸中毒;神经电生理 线粒体脑肌病是一组由于线粒体结构和功能异常引起多个系统受累的疾病,临床表现复杂且缺乏特异性,易被误诊。
线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征(mi tochondrial encephalomyopa 2t hy wit h lact ic academia and st roke 2li ke epi sode s ,MEL AS )是其中的一种疾病。
本文报道1例儿童MEL AS 先后被误诊为中枢感染、脑炎后脱髓鞘病变等,并结合相关文献复习,以提高对本病的认识。
1 病例资料患者男性,15岁零3个月,因低热一天,反复呕吐、头晕伴左手不自主抖动两天、惊厥一次于2007年12月1日入院。
入院第三天起出现头痛、视物模糊、乏力等症状。
2005年4月患者首次发病,无明显诱因出现低热、头晕、呕吐伴视物模糊及左眼眶疼痛,当时查体颈抗可疑,余神经系统检查无异常发现。
脑脊液结果正常,脑电图显示清醒期异常δ、θ背景活动,头颅MR I 显示左侧大脑半球枕叶和颞叶大片稍长T1、稍长T2信号影(图1①),外院诊断中枢感染(病毒性脑炎),给予抗病毒、降颅压等治疗后好转出院。
线粒体脑肌病MELAS型MRI表现1例
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24
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吐 白沫 伴 意 识 不 清 小 便 失 禁 每 次 持 续 2
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入 院前 3 个 月 从 床 上 摔 倒 在 地
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当地 医 院 诊
大 脑 半 球 皮 层 脑 回 肿 胀 以 至 于 多个 肿 胀 肥 胖 的 脑 回 融 合 的 特
点 脑沟 变浅 大脑 后 半部
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像 显 示 右 额 颞 枕 局 部 脑 j衄
流 量 及 脑 血 容量 轻 度 增 高
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左 枕局 部 脑 血 流 量 及 脑 血
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中 国 医 学 影 像学 杂 志
2008
年
3
月 第 16 卷 第
2
期
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线粒 体 脑 肌 病
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12 2
线粒体脑肌病麻醉一例
线粒体脑肌病麻醉一例作者：丁锦屏来源：《医学食疗与健康》2020年第16期【摘要】目的：提高麻醉医师对线粒体脑肌病的认识，为该病的麻醉方法提供参考。
方法：回顾性分析1例线粒体脑肌病合并胸椎压缩性骨折患者的临床资料，该例患者行静脉全身麻醉，麻醉诱导药物为咪达唑仑、依托咪酯、舒芬太尼等，麻醉维持药物为丙泊酚、瑞芬太尼、利多卡因。
结果：该例患者术中血气指标及生命指标均较稳定，手术时间为110min，麻醉时间155min。
苏醒评分5分，术后第2d拔除气管导管，生命体征基本维持术前水平。
结论：全凭静脉麻醉用于线粒体脑肌病合并胸椎压缩性骨折的效果基本满意，应该注意麻醉药物的选择，同时密切监测神经肌肉组织。
【关键词】线粒体脑肌病;胸椎压缩性骨折;全凭静脉麻醉[中图分类号]R746 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2020）16-0-02[Abstract] Objective： To improve the understanding of anesthesiologists on mitochondrial encephalomyopathy and to provide a reference for anesthesia methods for the disease. Methods： The clinical data of a patient with mitochondrial encephalomyopathy and thoracic vertebral compression fracture were retrospectively analyzed. The patient underwent intravenous general anesthesia. The induction drugs were midazolam， etomidate， sufentanil， and anesthesia maintenance drugs Lidocaine， propofol， remifentanil. Results： The blood gas index and life index were stable during the operation， The operation time was 110 minutes and the anesthesia time was 155 minutes. The awake score was 5 points， and the tracheal tube was removed on the 2nd day after the operation，and the vital signs basically maintained the preoperative level. Conclusion： The effect of total intravenous anesthesia on mitochondrial encephalomyopathy combined with thoracic vertebral compression fractures is basically satisfactory. Attention should be paid to the selection of anesthetic drugs， while strengthening the monitoring of neuromuscular tissue during the operation.[Key words] Mitochondrial Encephalomyopathy; Thoracic Vertebral Compression Fracture; Total Intravenous Anesthesia线粒体是细胞进行有氧呼吸的主要场所，也是除nDNA外的遗传物质[1]。
MELAS型线粒体脑肌病的临床特点及诊断分析
ｌ ｅｅ ｉ ｄ ｓ Ｍ Ｅ ） 最 常 见 的 线 粒 休 病 之 一 ， ・ 具 ｉ ｐ ｏ ｅ ， Ｉ ｋ ｓ ＡＳ 是 是 种
受 、 能 减 退 。 部 分 患 者 合 并 发 热 、 力下 降 、 行 性 眼 外 肌 智 听 进 麻痹 、 材矮 小等 ， 曾在外 院就诊 ， 诊断 为病毒性 呐 炎、 身 均 多
有 高度 临床 变 异 性 和遗 传 异 质 性 的 疾 病 。但 在 临 床 实 践 中 ，
由于 ＭＥ Ｉ ＡＳ的临 床 表 现 具 有 多 样 性 ， 以及 对 本 病 认 识 不 足
或 因受 限 于检 查 方 法 等 原 因 而 常 常 误 诊 为 其 他 疾 病 。 本 文
就 我 院近 年 收 治 的 １ ０例 ＭＥ Ｓ患 者 的临 床 特 点 及 鉴 别 特 Ｉ Ａ 点分析如下 。
・
５ ・ ４
Ｉ 同实 用 神 经 疾 病 杂 志 ２ ｌ ０ １年 １ ０月第 １ 第 １ ４卷 ９期 Ｃ ｉｅｅＪ ｎ１ ｆ ｒｃｉ １ ｒ（ ｓＤｓａｃ ｃ． ０ １ Ｖ １１ ． ９ ｈｎ ｓ ｏ】 ａ 。 ａｔ ａ Ｎｅｖ） ｉｅｓｓ０ ｔ２ １ ， 。． ４Ｎｏ １ Ｌ ｒ Ｐ ｃ ｕ
综 上 所 述 ， 年 脑 梗 死 与 老 年 脑 梗 死 有 相 同 的 发 病 特 青 点 性 、 险 性 。青 年 脯 但 危 梗 死 的 特 点 足 ： 烟 ， 良饮 食 习 惯 ， 血 脂 症 ， 房 纤 颤 是 吸 不 高 心
・
诊 治 体 验
・
ＭＥ Ｉ ＡＳ型 线粒 体 脑 肌 病 的临床 特 点 及 诊 断分 析
胡 浩
郑 州人 民 医院神 经 内科 郑 州 ４ ０ ０ ５０２
【 要 】 目 的 探 讨 ＭＥ 摘 Ｉ ＡＳ型 线 粒 体 脑 肌 病 的ｌ 特 点 ， 及 容 易 与其 混 淆 的 几 种 疾 病 的 鉴 别 诊 断 。 方 法 观 察 总 结 临床 以 我 院近 年 收治 的 １ ０例 ＭＥ Ｓ型线 粒 体 腑 肌 病 患 者 的 临 床 表 现 。 结 果 ＭＥ Ｉ Ａ Ｉ ＡＳ型 线 粒 体 脑 肌 病 首 发 症 状 多 为 抽 搐 、 断 间
MELAS型线粒体脑肌病的临床、影像学和肌肉病理分析
吕海 东Ｄ 李建 章∞ 张三 军Ｄ 瞿 千 千” 钱
１ 河 南 焦 作 市人 民 医院神 经 内科 焦 作 ）
琪” 秦 东香Ｄ
４０ １ ５０４
４ ４ ０ ２ 郑 州 大 学第 二 临 床 医院 神 经 内科 郑 州 ５０２ ）
【 摘要】 目的
探讨 ＭＥ ＡＳ型线粒体脑肌病的临床表现 、 Ｌ 影像学特点 和肌 肉组织病理学改变 ， 提高人们对本病的认识 。
ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓｏ ａ ｉ ｎ ｓ ｗｉｈ Ｍ ＥＬＡＳ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉ ｅｙ ａ ａｙ ｅ ．Ｒｅ ｕ ｔ Ｔｈ ｉ ｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｗｅ ｅｃ ａ ａ ｔ ｒ ｅ ｙ ｃ ｌ ａ ｕ ｅ ｆ５ ｐ ｔｅ ｔ ｔ ｆ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｌ ｎ ｌ ｚ ｄ ｖ ｓｌ ｓ ｅｍａ ｎ ｃｉ ｃ ｌ ａ ｕ ｅ ｒ ｈ ｒ ｃｎｅ ｒ ｍ ａ ｉ ｎｄ ｍ ｙ ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｌｆ ａ ｕ ｅ ｆ Ｍ ＥＬＡＳ Ｌ Ｈａ ｄ ｎ ａ ｙ ｉ ｎ ｃ ｉ ｉ 。 ｕ ｏｉ ｇ ｎｇ ａ ｏ ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｅ ｔ ｒ ｓｏ ｉ ｏ ｇ，Ｌｉ ａ ｚ ａ ｇ ，Ｚｈ ｎ ｎｈｎ Ｊｉ ａｇ
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成人MELAS型线粒体脑肌病误诊一例分析
２４ Ａ Ｅ ． Ｅ Ｇ对儿 童癫痫 的诊 断价 值
Ａ Ｅ Ｅ Ｇ可监 测清醒 、
睡眠 各期 的脑 电图改 变 ， 癫痫 的诊 断提 供 了 可靠 依 据 ， 为 同时 还可监 测到 部分 抽搐 患 儿发 作 期脑 电 图的改 变 及其 发作 停止后 一段 时间 内脑 电 图变化 ， 对抽搐 时和抽 搐后 可
武 医 院误 诊为 病 毒性 腑 炎 ， 经磁 共 振 波谱 分析 、 后 及左 侧 眩 二 头肌 活 检 诊 断 为 ＭＥ Ａ Ｌ Ｓ型线 粒 体 腩 肌 痫 ．给予 Ｂ族 维 生 素、 酶 Ｑ 辅 治疗 ， 情 缓 解 ：结 论 对 于青 年 患 者 出现 进 行性 加重 的智 力 、 力 、 力下 降 及 肌无 力 撷 痫 发 作等 症 状 ， 病 听 视 应
（ 稿 时 间 ： １－４０ 修 回 时 间 ：０００ —２ 收 ２ ０ － ０ ０ ７ ２ １－７１）
成人 Ｍ Ａ Ｌ Ｓ型 线粒体 脑肌 病误 诊一 例 分析
张 菲 ， 海侨 ， 王 孙 莹
［ 要 ］ 目的 分 析 Ｍ Ｌ Ｓ型线 粒 体 脑 肌病 的 ｌ 特 点 及 误 诊 原 因 方 法 回顾 性 分 析 ｌ例 ＭＥ Ａ 摘 ＥＡ 临床 Ｌ Ｓ型线 粒 体 脑肌 痫 的 临床 资 料 。结 果 患 者 出现 发 作性 抽 搐 ， 语 异 常 、 言 视力 下 降 ， 当地 医 院误 诊 为脑 梗 死 ， 入 首 都 医 科 大 学 宣 于 转
［ ］ Ｔ ｍ ｕ Ｔ，Ａ ｌ ３ ｏ ｂｌ ｎａ Ｏ，Ｃ ｋｅ ．Ｃ ｍ ａｉ ｎｏ ｐｌ ｔ ｒ ａｓｎ Ｈ ｏ ｐｒｏ ｆ ｉｐｉ ｓ ｅ ｅ ｃ
ａ ｄ ｎ ｎ ｐｉ ｐ ｉ ｃ ｓ ｓ ｗｉｈ ｃ ｎ ｒｔｍｐｏ ａ ｐｋｅ ｉ ｉｗ ｎ ｏ ｅ ｌ ｔｃ ａ ｅ ｔ ｅ ｔｏ ｅ ｅ ｒｌｓ ｉ ｓ ｎ ｖｅ ｏ ｌ ｃ ｌｆｎ ｉ ｇ ｎｄ ｌｃ ｒｅ ｃ ｐ ｌｏ ｒ ｐ ｃ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｆｃｉ ａ ｄ ｎ ｓ ａ ｅｅ ｔｏ ｎ ｅ ｈａ ｇ ａ ｈｉ ｈ ｒ ｃｅ — ｎｉ ｉ
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征的临床、影像学及病理学特点
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征的临床、影像学及病理学特点谢成娟;汪凯【摘要】目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征的临床、影像及病理学特点.方法回顾性分析7例MELAS综合征患者的临床资料.结果本组患者中,男1例,女6例,平均年龄21.3岁；均为卒中样起病伴癫痫发作,其中视力减退6例,运动后乏力5例,认知功能障碍2例,精神异常1例.头颅MRI检查示顶、枕叶和(或)颞叶T1WI/T2 WI长或稍长信号及Flair高信号病灶,呈脑回样改变,均未见强化.4例患者肌肉活检发现有肌纤维变性,横纹消失或断裂,肌膜下出现不规则的不整红边纤维(RRF).2例行基因检测发现有mtDNA A3243G位点突变.结论MELAS综合征好发于青少年,以卒中样起病伴癫痫发作,可有视听力减退以及认知功能障碍等；影像学特征为病变主要累及双侧大脑半球后部皮质,呈脑回样改变；肌肉活检发现RRF.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2014(027)001【总页数】3页(P5-7)【关键词】线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征;临床特点;影像学;病理学【作者】谢成娟;汪凯【作者单位】230022,安徽医科大学第一附属医院神经内科;230022,安徽医科大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R746线粒体脑肌病是由于线粒体DNA(mtDNA)或核DNA(少数)发生缺失或突变，线粒体结构或功能异常导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病，属于母系遗传病［1，2］。
1984年 Pavlakis 等［3］首次报道了线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征以后，临床医生对MELAS综合征的认识和研究不断提高。
但由于其临床表现多样，容易误诊漏诊，导致预后较差。
如何早诊断、早治疗一直是临床实践中的难题。
本研究对7例MELAS综合征患者的临床资料进行回顾性总结，以探讨其临床、影像及病理学特点。
儿童线粒体脑肌病MELAS综合征1例康复治疗体会及文献复习
儿童线粒体脑肌病MELAS综合征1例康复治疗体会及文献复习摘要】目的：探讨线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征(MELAS)的l临床病理、影像学及基因检测的特点，观察综合康复治疗的效果。
方法：结合文献对MELAS的临床病理、基因学和影像学的特点进行回顾性分析，进行综合康复治疗。
结果：患者反复多次发病，被误诊为中枢神经系统感染、脑炎后脱髓鞘病变、先天性脑血管畸形、多发性脑梗塞等，后经血乳酸、头颅MRI、线粒体DNA 3243 位点突变检测确诊为MELAS，并给予综合康复治疗。
结论：MELAS临床表现复杂且缺乏特异性，诊断主要依赖临床特点和病理、基因检查，神经影像学对病理损伤范围有较大的参考价值，此类患儿进行适宜的综合康复治疗可以缓解病情的发展，对脑功能的恢复有促进作用。
【关键词】线粒体脑肌病乳酸酸中毒脑卒中样发作康复治疗【中图分类号】R493 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）06-0361-03线粒体脑肌病是一组由于线粒体结构和功能异常引起多个系统受累的疾病，临床表现复杂且缺乏特异性，易被误诊。
线粒体脑肌病伴乳酸酸毒及脑卒中样发作综合征（MLAS）是其中的一种疾病。
本文报道1例儿童MLAS先后被误诊为中枢神经系统感染、脑炎后脱髓鞘病、先天血管畸形，多发性脑梗塞，并结合相关文献复习，以提高对本病的认识，并给予尝试综合康复治疗以促进其脑功能的恢复。
1.病例资料患儿，男，9岁，因“反复头痛呕吐3年4月，四肢活动不灵活伴言语不能5月”入院。
患儿3年4月前无明显诱因开始出现头痛伴呕吐，当地医院给予按“急性上呼吸道感染”输液治疗后渐好转，此后反复发作，曾多次行头颅核磁共振检查示“反复大脑枕叶、颞叶、顶叶软化灶”，病灶消退快，呈游走性，新老交替。
病程中曾出现脑卒中的表现，偏身感觉障碍、运动障碍、偏盲、失语，亦反复出现口角抽动及肢体抽动。
以上症状间歇性发作，渐进性加重。
多家医院住院治疗诊断中枢神经系统感染、脑炎后脱髓鞘病、“脑梗”或“烟雾病”，五月前患儿入我科进行康复治疗。
线粒体病 MELAS
肌活检：光镜下，用改良的 Gomeri三色和琥珀酸脱氢酶 （SDH）染色，显示破碎样红纤维（RRF）；用细胞色素氧 化酶（COX）染色，肌膜浆下可见大量正常和异形线粒体。
病变区多位于大脑半球后部,即颞、顶、枕叶,亦可同 时见于基底节区。
主要位于皮层,深部白质较少累及, MRI表现为脑回样层状异 常信号区,肿胀较轻,少见出血; 病变形态、大小、范围随病情变化而变化,呈游走性 常多灶性分布,不按血管支配区分布,跨越不同的供血区 脑萎缩和脑室扩大较常见,不具有特异性,但其萎缩程度较明 显,与年龄不相符。 没有大脑前、中、后动脉和基底动脉等较大血管闭塞证据 弥散成像(DWI)的发现病变表观弥散系数(ADC)值升高,提示 存在血管源性水肿,与急性脑梗死因细胞毒性水肿所致ADC值 减低的表现不同。 MRS检查显示病灶内NAA下降,乳酸含量增高。
母系遗传，其母多有糖尿病、耳聋、心电图异常和呼吸链复合体Ⅰ、 Ⅲ、Ⅳ活性缺陷。婴儿期正常，3～11岁起病，神经系统受累为主。
突发卒中，偏瘫、偏盲和（或）皮质盲、偏头痛、反复癫痫发 作和呕吐。可有糖尿病、觉感神经性耳聋痴呆和身材矮小。
因异常线粒体不能代谢丙酮酸，导致安静状态下血和脑脊液 中乳酸和丙酮酸浓度升高，最小运动最试验和口服葡萄糖乳 酸刺激试验（+++）。
• 非缺血性神经血管细胞学说
常规检查
血常规：WBC12×109/L,中性比率82%，淋巴 18% 尿便常规正常，肝肾功能正常，电解质检查正常
，血糖7.1mmol/L,心肌酶正常 胸片：双肺纹理增粗，其余未见异常 心电图正常 脑电图： 可见双侧以高幅慢波为主 ,可见棘慢或
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作阎晓玲;张学斌;金树梅;唐帆;韩竹语【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2018(18)11【摘要】目的报道1例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的组织学形态、免疫表型、基因型、诊断与鉴别诊断、治疗与预后,总结其临床病理学特征及诊断与鉴别诊断要点.方法与结果女性患者,55岁,临床表现为语言表达障碍伴记忆障碍2月余;头部MRI显示左侧颞叶占位性病变;遂行开颅病变组织活检术.组织学形态观察,片状灰白质结构,散在出血性坏死,部分区域小血管明显增生,管腔扩张、充血,散在淋巴细胞浸润;免疫组织化学染色,淋巴细胞胞膜散在表达CD3和CD20,神经元表达神经元核抗原;高碘酸-雪夫染色呈散在阳性;进一步行肌肉组织活检术,改良Gomori三色染色可见较多散在破碎红纤维,考虑线粒体脑肌病肌肉病理改变.线粒体相关基因检测存在m.3243A＞G突变(约9％),为致病性突变.最终明确诊断为MELAS.术后予以抗癫癎、降糖和营养神经治疗.结论 MELAS临床少见,临床表现多样,明确诊断依靠临床表现、组织学形态、免疫表型和基因检测.【总页数】6页(P818-823)【作者】阎晓玲;张学斌;金树梅;唐帆;韩竹语【作者单位】300350 天津市环湖医院病理科;300350 天津市环湖医院病理科;300350 天津市环湖医院病理科;300350 天津市环湖医院病理科;300350 天津市环湖医院病理科【正文语种】中文【相关文献】1.10例误诊为线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作的青年卒中患者的临床分析 [J], 魏妍平;倪俊;崔丽英;彭斌2.伴预激综合征的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征5例临床病理分析 [J], 谢后林;张亮亮;喻绪恩;沙从波;石永光;陈林;宋彬;张杰3.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征1例报道并文献复习 [J], 纪怡璠;许静;陈慧芳;董艳红;吕佩源4.被误诊为线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的神经梅毒一例 [J], 袁俊;王思纷;付洁;黄志宏;唐震宇;漆学良5.迟发性线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作1例 [J], 刘贝贝;曹文慧;祝传禛;吴艳艳;邝笑笑;康婷婷;鞠琦;韦东瑶;杨印东因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
误诊2次的儿童线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征1例报告
误诊2次的儿童线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征1例报告吴春风;郑帼;卢孝鹏;郭虎【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)004【摘要】线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征（MELAS）属于儿科罕见病,其早期临床表现不典型,极易误诊。
现报告1例误诊2次的MELAS病例如下。
1病例男,13岁3个月,因＂阵发性视物不清1 d,抽搐2次＂于2014年6月23日入院。
患儿2013年08月11日无明显诱因下出现阵发性剑突下疼痛,伴呕吐,次数多,为胃内容物。
病程中伴发热2 d,体温38~39℃。
【总页数】2页(P280,302)【作者】吴春风;郑帼;卢孝鹏;郭虎【作者单位】210008 南京医科大学附属儿童医院;210008 南京医科大学附属儿童医院;210008 南京医科大学附属儿童医院;210008 南京医科大学附属儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.儿童线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征2例报告 [J], 唐志慧;罗强2.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征1例报告 [J], 袁媛;吴珊3.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征误诊为病毒性脑炎回顾分析 [J],夏海平;赵康仁;于明;牛丰南;孟凡青4.线粒体基因T13094C突变致伴颈髓病变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作/Leigh叠加综合征的临床、影像、病理及基因突变特点(附1例报告) [J], 刘改玲;张允;李园园;都爱莲5.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征误诊为病毒性脑炎3例 [J], 崔风哲;李今实因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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打开上推 膀胱 ，从此 间隙进入腹腔 ，后穹 隆打开 进入子 宫直 肠凹陷处 至腹腔 ，遂切断 宫颈 旁组织 ，切 下宫颈残端 ，缝 合阴道 前后 壁 ，逐层
关闭腹腔 ，手术 顺利。
Ｓ ｐｅ ｅ ｔ ｍｂ ｒ ０ ， １ ， ｅ １ Ｖｏ ． Ｎｏ． ７ ２ １ ９ ２
患者年龄超过４ 岁 ，建议将 宫颈切 除；②对因子宫 肌瘤而行 子宫次全 ０ 切除者 ，应详 细询 问病 史，对部分有术 前不规则 阴道 流血的患者 ，行
肠直 接与宫颈残 端粘连 ，且 周围组织形成 瘢痕而紧密粘 连 ，使宫 颈于 周 围组织解剖 关系失去常态 ，这些都不 同程度增加 了宫颈残端切 除的
３ ． ２宫颈残端病变 临床特点
病变 通常分 为 良性病变 和恶性病变 ：①恶性病变 ：宫颈残端 癌是 子宫次全 切术后残 留的子宫颈部癌 ，较为少见 。一般分为两 类 ，一类 是 隐性 癌 ，多 于子宫 次全切 除术后 １２ 内发现 ，此为 术前 已存 在癌 ￣年 症 ，未 能发现 ；另外 一类为真性 宫颈残端癌 ，在行子宫次全 切除术时 宫颈正常 无病变 ，术 后经过癌前病 变以及原发癌 阶段而逐步 发展成为
染 ，如期拆线 出院。宫颈残端 切除术后将 宫颈组织送病 理检查 ，结果
国外报道 ３岁 以下 年轻女 性 占宫颈癌 患者 比例为 １％－ ０ ０ ２ ％。临床 多 ５
采用子宫次全切 除治疗宫 颈癌 ，子宫次 全切除术 由ｒ操作简 单、对患
官颈残端 无发现特殊病变细胞 ，非恶性病变 ，非宫颈残端癌 。
应及早治疗 。
３ 关于宫颈残端 出血 ． ４
在 膀胱 下双 侧输尿管插 腔情况不清 ，为减少手术 的危险性 ，先行 打开
腹腔检查 盆腹 腔解剖情 况 ，打开 阴道 向上推膀胱 可空 出一个 间隙 ，此
①宫颈残端癌 ：宫颈残 端癌的症状 、体征 与一 般宫颈癌 相蚓 ，红
道 、直肠管损伤 的缺点。
残端癌 患者 ，应进行 宫颈细胞 学检查 、阴道 镜 （ 下活检 ＋ Ｃ 镜 Ｅ Ｃ）、
病理 检查 三个 步骤 ，按 此程序 进行 一般 可 明确诊 断 ；③宫 颈残 端炎 症 ：疱 疹病毒性宫 颈炎的临床症状 之一是 现有脓性或血性 阴道分泌 物 ，宫 颈出现不 同程度 的充血 、脆 性增加 、糜 烂 ；子宫 次全切术患者 保 留宫 颈残端 ，有发 生病 毒性宫 颈炎的可能性 ，宫颈残端 ｝ｍ有 呵能 ｝ ； 是宫颈 炎的症状 ；④重度宫颈糜烂 ：重度宫 颈糜烂有接触性 “血 、ｆ ｛ １ 带增多等症状 ，因此 ，阴道出血不排除重度宫 颈残端糜烂的可能性 。
参 考文 献
【】 贾学 广 ， 奇 志 ． 宫次 全 切 除 后残 留宫 颈 的 发 病状 况及 分 析 １ 鲁 子 ［． Ｊ 中国妇 幼保健 ， ０， ９： ． ］ ２ ４ １） ６ ０ （ ５
浸润癌，一般与隐性宫颈残端癌的区分以２ 年为界 。宫颈癌的病因是 Ｊ ＨＶ Ｐ 感染，有一个较长癌前病变阶段，在子宫切除术前充分检查可减
手 术困难 。一般 临床行 宫颈残端手术采 用腹式手术将 宫颈残端分 离 ，
分 段诊断性 刮宫术 ，排 除宫颈管癌 或子宫 内膜癌 的可能 ；多 发性 子宫 肌瘤患者 以及 子宫肌腺患者 ，若病变 累及宫颈 ，术 后复发 的可能性较 大 ，故保 留宫颈残端 的危 险性大 ；③术前需详 细常规检查 宫颈 ，阴道
此例患者 术前行 宫颈刮片检查 ，显示鳞状上 皮呈 良 反应 ，给 予 性 保 守抗炎止血治 疗之后 ，阴道 出血症状 消失 ，判 断为 非宫颈残端癌 病
变 。宫颈残端切 除术需结合 患者的具体情 况 ，因子宫切 除后膀胱 、直
议 对于子 宫次全切 除术应 考虑 以下几 点 ：①若 行子 宫次全切 除术的 】
全切术 后并发症 ，患者无 阴道 流血 ，以手 术治疗为 主 ，一股行肌 瘤剁 除术或 宫颈残 端切除术 。
３３关于 子宫切除术官颈 的去 留 －
近年来我 国宫颈癌 发病率有上 升趋势 ，且发病人群趋 向年轻 化 ，
２结
果
手术 顺利 ，患 者无 膀胱 、肠 管 、输尿 管 等组 织损 伤 ，术后 无感
涂片 、宫 颈刮片 、颈管涂 片等 ，必 要时还需行 阴道 镜检和官 颈活检 ；
具 体操作为 ：自断端顶 部打开盆腹 腔，向上提起 宫颈残端 ，经仔 细锐 性 操作分离 宫颈与膀胱 之间的间 隙，可 下推膀胱 ，紧贴打开 阔韧 带后 叶 ，有时也打 开直肠腹膜 反折 ，可将直 肠下推 ；分 离宫旁组织 、切 断
３讨 论 ３１手 术体 会 ．
者 的副损伤少 、合并症少 、术式保 留宫 颈可使 阴道 不缩短 、正常 分泌
黏 液可利于患者 术后维持性 生活 ，该术 式为大多数 中青年妇 女患者所 接 受。但残 留宫颈残端可 能发生病变而有 行官颈残 端切除的 可能性 ， 由于子宫体切 除而使解剖 失常 ，可增加 手术危 险性及 困难性 ，临床建
并结扎子 宫动脉下行 支及主骶韧带 时 ，有可能 出现误切输尿管 或其他 管道的情 况，增加 了损 伤的可能性 ； 连严重 的患者 ，有时 也于 术前 粘
④ 良眭疾病 需行子宫切 除 ，一般建议 实行全子 宫切 除 ；⑤术 后加强随 访可预 防、早期发现 宫颈残端癌 ，出血宫颈上 皮内瘤变 、宫颈糜烂
早期一般 无症 状 ，随着病 变可 出现 白带异常增 多且有异味 、阴道不规 则 出血 、腰背酸痛 、下腹 部坠胀 等 ；②筛查 宫颈残端癌 ：对 疑似宫颈
间隙可用 于手术分离 组织 、切残端 等操作 ，同时可避 开输尿 管行手术 操作而杜 绝损伤输尿 管的可能性 。腹式手术联合 阴式手术切 除宫颈残 端 ，可避免 腹式手术 因不明患者 的盆腹腔解剖 关系 ，操作粗暴 而致肠