运动神经元病PPT
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运动神经元病护理PPT课件
动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损， 下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
运动神经元病讲解ppt课件
• 部位： 主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。 • 症状：中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮
水返呛，吞咽困难。 • 体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌
明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。
• 发展迅速：预后不良，多于1~3年，因呼吸肌 麻痹或肺部感染死亡。
-
10
4.原发性侧索硬化(primary
lateral sclerosis PLS)
公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
-
16
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计 、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面 面，打造全网一站式需求
-
17
感谢您的观看和下载
The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field
• 年龄：20—50岁，男性多，隐袭起病， 缓慢进展。
• 病变：仅限于前角，表现下运动神经损 害的体征。
• 部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发 展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反 射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时 间短。
-
9
3.进行性延髓麻痹（peogressive
boulbar palsy）
lateral sclerosis ALS)
• 多在40岁以后发病，男性多于女性，起 病缓慢，一侧肢体发展至双侧。
• 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌 比屈肌显著，手部小肌肉萎缩—— 向近端发展，萎缩肌肉有“跳动
感”。继而下肢亦无力，行走困难， 痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。
水返呛，吞咽困难。 • 体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌
明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。
• 发展迅速：预后不良，多于1~3年，因呼吸肌 麻痹或肺部感染死亡。
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10
4.原发性侧索硬化(primary
lateral sclerosis PLS)
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• 年龄：20—50岁，男性多，隐袭起病， 缓慢进展。
• 病变：仅限于前角，表现下运动神经损 害的体征。
• 部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发 展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反 射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时 间短。
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9
3.进行性延髓麻痹（peogressive
boulbar palsy）
lateral sclerosis ALS)
• 多在40岁以后发病，男性多于女性，起 病缓慢，一侧肢体发展至双侧。
• 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌 比屈肌显著，手部小肌肉萎缩—— 向近端发展，萎缩肌肉有“跳动
感”。继而下肢亦无力，行走困难， 痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。
运动神经元病PPT课件
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
临床表现
4. 原发性侧索硬化
➢ 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 ➢ 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉
无障碍，括约肌功能不受累 ➢ 可出现假性球麻痹表现
• 神经病学 （第8版）
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
➢ 肉眼：脊髓萎缩变细 ➢ 光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性、脱失；脑干运动神经核变性 ➢ 泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，其主要成分为TDP-43，是ALS的特征
性病理改变
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
➢ 脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 ➢ 锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 ➢ 肌肉呈现失神经支配性萎缩 ➢ 晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性
2. 金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
3. 遗传因素 铜（锌）超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变
1. 颈椎病：肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，客观检查常有感觉障碍，可有括约肌 障碍，无延髓麻痹表现 2. 延髓和脊髓空洞症：节段性感觉分离现象，MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干 或颈髓肿瘤以及颈椎病
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病例讨论PPT课件
3.14
01:36 氧饱和降至84%，吸痰后转为93% 04:00 氧饱和在97-98%，遵医嘱将氧流量调至3l/min
3.16
18:37 胸闷，氧饱和下降至69%，血压 191/112，口唇紫绀，立即吸痰 未见好转，在静脉麻醉下行气管内插管，深度为20cm。
19:00 现生命体征平稳，气管插管接有创呼吸机，气管插管刻度20cm。 呼吸机现为AC模式，氧气60%
14:33 危急值：肌钙蛋白T0.138.H，继续观察。 16:00 呼吸与危重症医学科会诊，目前试予参数：IPAP 15cmH2O，EPAP
5cmH2O，予根据症状调整 21:00 主诉胸闷，吸痰st 22:22 患者主诉胸闷不适，遵医嘱氧流量调至5L/min
8
现病史
查体及辅助检查
病程
护理问题
新型呼吸辅助仪器
新型呼吸辅助仪器
意识清，对答切题，言语含糊，查体合作。伸舌居中， 吞咽可，偶有呛咳。四肢肌力0，肌张力减低，减反射 未引出，病理征-，感觉未见明显异常。双肺呼吸音粗， 左肺可及啰音
辅助 检查
• 定位：患者主要表现为进行性四肢乏力、萎缩，双上肢腱反 射活跃，左下肢腱反射迟钝，深浅感觉无障碍，双侧病理征 未引出，定位于前角。
4
• 建立压疮评估单，定期进行压疮评估，并采取相关措施，防止 压疮的进一步发生
16
现病史
查体及辅助检查
病程
护理问题
新型呼吸辅助仪器
语言沟通障碍：与人工气道建立辅助呼吸有关
1
• 和病人建立非语言的沟通信息。利用纸和笔、字母、手势、眨 眼。使用带图或文字的小卡片表达常用的短语
语
言
沟 通
1
• 严密观察双下肢水肿的范围、程度等。严密监测电解质的变化， 保持水、电解质、酸碱平衡
运动神经元病的护理课件
保持健康的生活方式
02
如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于提高身体免疫力
，预防疾病发生。
积极治疗慢性疾病
03
如糖尿病、高血压等，控制慢性疾病的发展，降低运动神经元
病的发病风险。
早期筛查与诊断
定期体检
定期进行神经系统检查， 及早发现运动神经元病的 早期症状。
观察症状
留意身体出现肌肉无力、 萎缩、震颤等症状，及时 就医检查。
家属的心理支持与培训
提供心理支持给家属
理解家属的担忧和焦虑，为家属提供必要的心理支持。
培训家属照顾技巧
教导家属如何应对患者的情感问题、如何提供有效的支持和照顾。
加强家属间的交流与分享
组织家属交流会，让家属分享经验、互相支持。
社会支持与资源链接
01
02
03
链接社会资源
为患者和家属提供相关的 社会资源，如慈善组织、 志愿者服务等。
运动与康复训练
总结词
适当的运动和康复训练有助于延缓病情进展和提高生活质量 。
详细描述
在专业医师的指导下进行个性化的运动和康复训练，包括物 理治疗、职业疗法和言语疗法等。鼓励患者在能力范围内进 行日常活动，如散步、做家务等。
心理护理与沟通
总结词
关注患者的心理状态，提供情感支持 和有效沟通，有助于减轻焦虑和抑郁 。
分类
根据病变部位可分为肌萎缩侧索 硬化症、进行性肌肉萎缩、进行 性延髓麻痹等。
病因与病理机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素、感染、免疫等多种因素有关 。
病理机制
病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神 经元、皮质锥体细胞及锥体束，导致 神经元变性、坏死或凋亡。
运动神经元病 护理查房PPT课件
耗增多有关。 目标：摄入充足，体重增加
I 1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升；
2.遵医嘱积极给予控制感染处理； 3.定时监测蛋白、电解质等情况。
O 患者蛋白、电解质正常。2019/11/413
P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关
2019/11/4
8
针对患者病情提出以下护理问题：
P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有
关。
目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少
I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用；
2.协助翻身拍背排痰，prn给予吸痰；
3.保持病室内适宜的温度和湿度，温度控制在20～22℃，湿度为50%～70% 。
2019/11/4
1
2019/11/4
2
运动神经元病护理查房
2019/11/4
重症医学科 白钰
3
定义
运动神经元病（motor neuron disease，MND）
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性 进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一 般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于 不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同 导致了运动神经元病的发生。
2019/11/4
5
案例分析 ——现病史
患者，王春梅，女，43岁，于2014年9月20日15:47急诊以“渐 进性四肢无力9年余，加重伴发热，呼吸困难2天”之代诉收入重症医 学科。患者9年前无明显诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯 困难，逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作 不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发热、恶 心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面 色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊 液、肌电图等相关检查，最终诊断“运动神经元病”，给予相关对症 支持治疗（具体不详）。约半年前，患者出现气促，气憋等症状，不 能平卧。2天前患者自感发热，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰 ，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，立即送入我院，急查 血常规：白细胞计数 25.57×109/L，中性粒细胞比例83.3%。血气分 析：PH 7.44，PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片：右肺下叶炎 性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早 搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。 病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。
I 1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升；
2.遵医嘱积极给予控制感染处理； 3.定时监测蛋白、电解质等情况。
O 患者蛋白、电解质正常。2019/11/413
P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关
2019/11/4
8
针对患者病情提出以下护理问题：
P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有
关。
目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少
I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用；
2.协助翻身拍背排痰，prn给予吸痰；
3.保持病室内适宜的温度和湿度，温度控制在20～22℃，湿度为50%～70% 。
2019/11/4
1
2019/11/4
2
运动神经元病护理查房
2019/11/4
重症医学科 白钰
3
定义
运动神经元病（motor neuron disease，MND）
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性 进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一 般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于 不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同 导致了运动神经元病的发生。
2019/11/4
5
案例分析 ——现病史
患者，王春梅，女，43岁，于2014年9月20日15:47急诊以“渐 进性四肢无力9年余，加重伴发热，呼吸困难2天”之代诉收入重症医 学科。患者9年前无明显诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯 困难，逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作 不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发热、恶 心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面 色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊 液、肌电图等相关检查，最终诊断“运动神经元病”，给予相关对症 支持治疗（具体不详）。约半年前，患者出现气促，气憋等症状，不 能平卧。2天前患者自感发热，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰 ，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，立即送入我院，急查 血常规：白细胞计数 25.57×109/L，中性粒细胞比例83.3%。血气分 析：PH 7.44，PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片：右肺下叶炎 性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早 搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。 病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。
运动神经元病汇总课件
发病机制(7)
• 兴奋氨基酸毒性作用学说 • 自由基氧化作用学说 • 基因突变学说 • 自身免疫因素学说 • 神经营养因子学说 • 环境因素 • 病毒感染
Bin QIN
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床表现
• 分三型: 散发型(经典型)--90%, 家族型(遗传型)--5-10%, 西太平洋型(关岛型)。
力减退(远端重)，束颤，肌张力不高或减退， 膝跟反射亢进，阵挛，病理征阳性(Hoffmann, Babinski 和 Chaddock征(+))，下頜反射亢进， 强哭强笑。 2.感觉正常, 可有痛性痉挛。 3.无扩约肌障碍。 4.痴呆。
Bin QIN
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 Bin QIN
• 家族性 ALS 综合症 （10%） 1. 21号染色体连锁(SOD1基因突变) 2. 2号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 3. 常染色体显性遗传,与21号染色体无关 4. 9号染色体连锁的青少年 ALS 5. 15号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 6. 家族性关岛ALS
Bin QIN
肌萎缩侧索硬化症ALS 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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定义
是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部 分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、 脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床 表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无 力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的 特征。感觉系统一般不受侵犯。
ALS 综合症分类 (新)
• 兴奋氨基酸毒性作用学说 • 自由基氧化作用学说 • 基因突变学说 • 自身免疫因素学说 • 神经营养因子学说 • 环境因素 • 病毒感染
Bin QIN
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临床表现
• 分三型: 散发型(经典型)--90%, 家族型(遗传型)--5-10%, 西太平洋型(关岛型)。
力减退(远端重)，束颤，肌张力不高或减退， 膝跟反射亢进，阵挛，病理征阳性(Hoffmann, Babinski 和 Chaddock征(+))，下頜反射亢进， 强哭强笑。 2.感觉正常, 可有痛性痉挛。 3.无扩约肌障碍。 4.痴呆。
Bin QIN
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• 家族性 ALS 综合症 （10%） 1. 21号染色体连锁(SOD1基因突变) 2. 2号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 3. 常染色体显性遗传,与21号染色体无关 4. 9号染色体连锁的青少年 ALS 5. 15号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 6. 家族性关岛ALS
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肌萎缩侧索硬化症ALS 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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定义
是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部 分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、 脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床 表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无 力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的 特征。感觉系统一般不受侵犯。
ALS 综合症分类 (新)
运动神经元病PPT ppt课件
2020/11/29
7
临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
2020/11/29
8
临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
2020/11/29
13
四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
2020/11/29
14
五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
2020/11/29
11
临床表现
（三）、进行性延髓麻痹：
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。
本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
2020/11/29
12
临床表现
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
2020/11/29
9
临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症
男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
相关主题
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完整ppt
7
临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
完整ppt
8
临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
完整ppt
12
临床表现
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
完整ppt
13
四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
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14
五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
完整ppt
9
临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症
男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。
表现为下运动神经元损害的症状和体征， 出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌， 骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪 手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带 肌。
完整ppt
10
临床表现
肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动， 肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理 反射阴性，感觉正常。
本病进展慢，存活时间可达10年以上。
完整ppt
11
临床表现
（三）、进行性延髓麻痹：
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。
完整ppt
5
临床表现
（一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，
临床上可出现上、下运动神经元损害并 存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受 损害，逐渐侵犯皮质脊髓束病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体 开始，再发展为双侧。
首发症状为手指活动不灵、无力，继之 发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上 臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。
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病因和发病机理
病因不清，认为可能与慢病毒感 染，家族遗传因素，细胞内某些 酶系缺乏或微量元素缺乏，及自 身免疫疾病等因素有关。
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病理
脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或消失，锥体束广泛变性， 轴突断裂，髓鞘脱失。
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临临床床表表现现
本病多见于中年男性，病程进展 缓慢。根据症状分布特点分为数 种类型，包括进行性脊肌萎缩症， 进行性延髓麻痹，原发性侧索硬 化，肌萎缩性侧索硬化症等。各 类型中以后者最为常见，其他类 型可视为变异型。
应与下列疾病鉴别： 1、 脊髓型颈椎病。 2、 延髓和脊髓空洞症。 3、 脊髓肿瘤。
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六、治 疗
至今无特殊疗法，主要给予对症， 支持治疗。
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运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
昆明医学院第二附属医院 神经内科
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运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束。 临床特点为肌萎缩，肌无力或伴 锥体束征。一般无感觉或小脑功 能障碍。